杨任民渗透性脱髓鞘综合征PPT课件
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脱髓鞘疾病ppt课件
2019
-
16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
17
*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
2019
-
13
四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
2019
-
14
临床特点
＊＊＊
1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性 起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势， 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
2019
-
8
2019
-
9
二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
教材第259页
2019
-
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
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1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
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2
髓鞘的形成
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3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
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58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
渗透性脱髓鞘综合征杨任民1精品PPT课件
Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低 钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
脱髓鞘疾病【神经内科培训课件】 ppt课件
脱髓鞘疾病
PPT课件
1
髓鞘组成
周围神经----Schwann cell（一对一）（P0、P1、P2）
中枢神经----Oligodendrocyte（一对多）（ PLP、MBP）
髓鞘功能
绝缘、传导
PPT课件
2
病理特点
正常／脱髓鞘
炎症
PPT课件 3
脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘）
多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 视 神 经 脊 髓 炎 （ neuromyelitis optica, NMO ； Devic disease） 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎 （ acute disseminated encephalomyelitis, ADEM） 弥漫性轴周性脑炎（Schilder disease）
PPT课件
Multiple
Sclerosis
Multiple Sclerosis Multiple Sclerosis
22
PPT课件
23
首发症状
首发症候百分比 复视/ 肢体共济失 (急性) (隐匿) 眩晕 调/平衡异常 运动 运动
起病年龄 病例数 视神经炎 感觉
<20
20~29 30~39
131
脑白质营养不良
PPT课件 4
多发性硬化 Multiple Sclerosis,
MS
PPT课件
5
generally considered to be a primarily demyelinating T-cell-mediated chronic
inflammatory disease of the CNS in which
PPT课件
1
髓鞘组成
周围神经----Schwann cell（一对一）（P0、P1、P2）
中枢神经----Oligodendrocyte（一对多）（ PLP、MBP）
髓鞘功能
绝缘、传导
PPT课件
2
病理特点
正常／脱髓鞘
炎症
PPT课件 3
脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘）
多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 视 神 经 脊 髓 炎 （ neuromyelitis optica, NMO ； Devic disease） 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎 （ acute disseminated encephalomyelitis, ADEM） 弥漫性轴周性脑炎（Schilder disease）
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Multiple
Sclerosis
Multiple Sclerosis Multiple Sclerosis
22
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23
首发症状
首发症候百分比 复视/ 肢体共济失 (急性) (隐匿) 眩晕 调/平衡异常 运动 运动
起病年龄 病例数 视神经炎 感觉
<20
20~29 30~39
131
脑白质营养不良
PPT课件 4
多发性硬化 Multiple Sclerosis,
MS
PPT课件
5
generally considered to be a primarily demyelinating T-cell-mediated chronic
inflammatory disease of the CNS in which
渗透性脱髓鞘综合课件
脱髓鞘过程
髓鞘破坏
渗透性脱髓鞘过程中，首先发生的是髓鞘的破坏， 导致神经传导受阻。这通常是由毒性物质、缺氧、 感染等因素引起的。
脂质代谢异常
在脱髓鞘过程中，脂质代谢异常可能导致髓鞘的合 成受阻，进一步加剧脱髓鞘的发展。
轴突裸露
随着髓鞘的破坏，轴突裸露出来，容易受到刺激和 损伤，进一步影响神经功能的正常发挥。
社交活动
根据患者恢复情况，适时引导患者 参加社交活动，避免孤独、抑郁等 不良情绪的产生，促进身心全面康 复。
THANK YOU
感谢聆听
病因和发病机制
• 免疫因素：自身免疫反应可能导致髓鞘的渗透性改变。
病因和发病机制
发病机制
• 轴突损伤：髓鞘渗透性改变可能导致轴突的损伤，进 一步影响神经功能。
• 髓鞘渗透性改变：由于各种原因导致髓鞘的渗透性增 加，使得神经传导速度减慢，从而引起一系列症状。
• 神经炎症：免疫反应可能引起神经炎症，加重髓鞘病 变。
在某些情况下，渗透性脱髓鞘可 能触发自身免疫反应，使得免疫 系统攻击自身神经组织，加剧脱
髓鞘过程。
03
渗透性脱髓鞘的治疗策略
药物治疗
皮质激素
渗透性脱髓鞘综合征是一种免疫介导的疾病，因此皮质激素常作 为首选治疗药物。它们通过抑制免疫反应和减少炎症来缓解症状 。常用的皮质激素包括泼尼松和甲基泼尼松龙。
炎症反应和免疫参与
小胶质细胞激活
渗透性脱髓鞘过程中，小胶质细 胞被激活，释放炎性因子，引发 炎症反应。这些炎性因子可能导 致神经元损伤和胶质细胞增生。
免疫细胞浸润
随着炎症反应的进行，免疫细胞 如T淋巴细胞、巨噬细胞等浸润 到脱髓鞘区域，参与免疫应答。 这可能导致进一步的神经元损伤
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘疾病(课堂PPT)
31.05.2020
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
31.05.2020
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高 ，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无， 或浓度低于脑脊液中，提示这 些IgG是在鞘内合成的。
5/31/2020
15
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
16
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
17
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
22
鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
23
鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多
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呕吐、意识障碍，全身抽搐等
一般在低钠血症完全纠正后，CPM症状才可真正的暴露 桥脑底部症状：由假性延髓麻痹引起构语障碍、吞咽困难、强
表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素
ODS的发病年龄
CPM发病年龄，多见于30－60岁 60岁以上少见，稻垣在尸检60岁以上的305例
生前具有中枢神经系统症状的病例中，仅发现 1例CPM（0.3％）
ODS （CPM/EPM）的临床表现
CPM的临床表现
CPM的临床表现一般呈双相性经过 初期以低钠血症的症状为主，如头痛、恶心、
渗透性脱髓鞘综合征 (Osmotic demyelination syndrome; ODS)
安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民
概念与病因的变迁
1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现 对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例， 并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM， 桥脑中央髓鞘溶解症）
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
Brown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS
慢性酒精中毒
ALS 烧伤 凝血异常 糖尿病高渗性 糖尿病性酸中毒 高钠血症（急性/慢性） 低钠血症（急性/慢性） 下丘脑肿瘤* 肝功能衰竭（急性/慢性）
*下丘脑-垂体功能异常
肝移植 胰腺炎（急性出血性） 松果体肿瘤 多饮烦渴症 肾功能衰竭（急性/慢性） 败血症 镰状红细胞症 病毒感染（腮腺炎、肝炎） 持续性呕吐 肝豆状核变性
12例中11例发现呈高Na血症水平 9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠
正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高
另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血 症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者
以上临床资料表明：对低钠血症患者，不 恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的 重要因素
动物实验对CPM病的研究
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％， EPM约20％，以CPM+EPM约30％
EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最 多
流行病学
迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患 病率等流行病学资料，但以下连续尸检材 料可供参考
近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI 检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。 而在酗酒的265例就诊者中，发现4例 CPM/EPM （1.2％）
59例中51例有血电解质异常 59例中29例有低钠血症 发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关
Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者： 12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠
血症
均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升 高达20mEq/L（mmol/L）以上；
Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172
病因与发病机制的变迁
二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与 低钠血症有关
二十世纪八十年代以后经进一步研究发现： CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关
近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿 病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最 近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种 脏器移植
Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低 钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
病灶部位的变迁
二十世纪八十年代以来的文献陆续报告：髓鞘 溶解病灶除可发生于桥脑，亦可见于丘脑、壳 核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延 髓等桥脑以外的其他大脑部位，统称做桥脑外 髓鞘溶解症（extration myelinolysis,EPM）
CPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征 （Osmofic clemyelination syndrome;ODS）
对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制 或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度
7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或 /及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解
另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓 鞘溶解
实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不 恰当（快速）补钠，更易引起ODS
Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124
CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正
低钠方式有关的报道）
Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者， 1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮 症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
一般在低钠血症完全纠正后，CPM症状才可真正的暴露 桥脑底部症状：由假性延髓麻痹引起构语障碍、吞咽困难、强
表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素
ODS的发病年龄
CPM发病年龄，多见于30－60岁 60岁以上少见，稻垣在尸检60岁以上的305例
生前具有中枢神经系统症状的病例中，仅发现 1例CPM（0.3％）
ODS （CPM/EPM）的临床表现
CPM的临床表现
CPM的临床表现一般呈双相性经过 初期以低钠血症的症状为主，如头痛、恶心、
渗透性脱髓鞘综合征 (Osmotic demyelination syndrome; ODS)
安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民
概念与病因的变迁
1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现 对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例， 并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM， 桥脑中央髓鞘溶解症）
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
Brown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS
慢性酒精中毒
ALS 烧伤 凝血异常 糖尿病高渗性 糖尿病性酸中毒 高钠血症（急性/慢性） 低钠血症（急性/慢性） 下丘脑肿瘤* 肝功能衰竭（急性/慢性）
*下丘脑-垂体功能异常
肝移植 胰腺炎（急性出血性） 松果体肿瘤 多饮烦渴症 肾功能衰竭（急性/慢性） 败血症 镰状红细胞症 病毒感染（腮腺炎、肝炎） 持续性呕吐 肝豆状核变性
12例中11例发现呈高Na血症水平 9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠
正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高
另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血 症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者
以上临床资料表明：对低钠血症患者，不 恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的 重要因素
动物实验对CPM病的研究
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％， EPM约20％，以CPM+EPM约30％
EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最 多
流行病学
迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患 病率等流行病学资料，但以下连续尸检材 料可供参考
近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI 检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。 而在酗酒的265例就诊者中，发现4例 CPM/EPM （1.2％）
59例中51例有血电解质异常 59例中29例有低钠血症 发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关
Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者： 12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠
血症
均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升 高达20mEq/L（mmol/L）以上；
Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172
病因与发病机制的变迁
二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与 低钠血症有关
二十世纪八十年代以后经进一步研究发现： CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关
近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿 病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最 近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种 脏器移植
Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低 钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
病灶部位的变迁
二十世纪八十年代以来的文献陆续报告：髓鞘 溶解病灶除可发生于桥脑，亦可见于丘脑、壳 核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延 髓等桥脑以外的其他大脑部位，统称做桥脑外 髓鞘溶解症（extration myelinolysis,EPM）
CPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征 （Osmofic clemyelination syndrome;ODS）
对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制 或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度
7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或 /及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解
另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓 鞘溶解
实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不 恰当（快速）补钠，更易引起ODS
Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124
CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正
低钠方式有关的报道）
Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者， 1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮 症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶