脱髓鞘疾病ppt课件

髓鞘构成
CNS
PNS
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神经脱髓鞘 示意图
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继发性脱髓鞘（未列入本组疾病）
•缺氧性脑病--慢性缺氧 •Binswanger病--慢性缺血 •脊髓亚急性联合变性--维生素B12缺乏 •热带痉挛性截瘫(TSP)--逆转录病毒感染 •进行性多灶性白质脑病(PML)--免疫缺陷患者 少突胶质细胞病毒感染
IgG指数>0.7提示鞘内合成 约70%以上MS患者(+) 或计算 CNS 24小时IgG合成率 意义与IgG指数相似
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辅助检查
1. CSF 检查
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病因学及发病机制
MS病因&发病机制迄今不明 MS---T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学资料提示 MS与儿童期病毒感染有关 如嗜神经病毒如麻疹病毒 但在MS脑组织未分离出病毒
MBP
经典实验 Lewis大鼠
实验性自身免疫性脑脊髓炎
(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) MBP多肽致敏细胞系
原发进展型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间 内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状
进展复发型Mຫໍສະໝຸດ Baidu 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
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辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(1)CSF单个核细胞数可 为MS临床诊断提供重要
较常见 提示与贫穷无关
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病理
局灶性\散在脱髓鞘斑块 伴反应性神经胶质增生 也有轴突受损
病变多位于脑室周围 累及大脑白质\脊髓\脑干 \小脑\视神经
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病理
•脑&脊髓分散形态各异脱髓 鞘病灶直径1~20mm •半卵圆中心&脑室周围侧脑 室前角最多见 •早期--缺乏炎性细胞反应病 灶色淡\边界不清称影斑
播散性脑脊髓炎的概念、临床表现、辅助检查和诊断治疗
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概述
脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases) 是一组以脑和脊髓脱髓鞘 病变为主要特征的疾病
病理标准: ①神经纤维髓鞘破坏病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质沿小V周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突\支持组织保持相对完整
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4. 发作性症状
Lhermitte征(颈髓受累征象) 颈部过度前屈异常针
刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足
常见单肢痛性痉挛发作 眼前闪光 强直性发作 阵发性瘙痒 广泛面肌痉挛 构音障碍&共济失调
年轻患者 典型三叉神经痛
特别是双侧 应高度怀疑MS
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临床表现
临床分型--根据病程分为五型，与治疗决策有关
中枢神经系统脱髓鞘疾病
(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System)
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本章概要
•掌握多发性硬化的概念临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗 •熟悉多发性硬化的病因、发病机制及辅助检查；视神经脊髓炎
概念、临床表现、辅助检查、诊断及治疗 •了解脱髓鞘疾病的病理标准、多发性硬化的病理和预后；急性
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MS发病机制
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病因学及发病机制
3. 遗传因素
两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
MS遗传易感性可能由 多数弱作用基因相互作用
决定MS发病风险
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病因学及发病机制
4. 环境因素
MS发病率 随纬度增高 而呈增加趋势
MS发病率 在高社会经济地位群体
证据
• CSF 单 个 核 细 胞 数 轻 度 增 高 15×106/L以内,通常不>50×106/L
• 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
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辅助检查
1. CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
①CSF-IgG指数 IgG鞘内合成定量指标 [CSF-IgG/S(血清)-IgG] /[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
临床表现
复发-缓解(R-R) 约占85%,早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复,
型MS
两次复发间病情稳定
继发进展(SP)型 R-R型可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不
MS
再缓解，伴或不伴急性复发
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临床表现
体征 (1) 不 对 称 痉 挛 性 轻 截 瘫 ， 双
侧锥体束征 (2) 视力障碍眼底改变眼球震
颤，核间性眼肌麻痹 (3)周围性面瘫、耳聋、耳鸣、
眩晕、构音障碍、吞咽困 难 (4)深感觉障碍，Romberg征 (5)Charcot 三主征：(眼震\ 意 向震颤\吟诗样语言)
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临床表现
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第一节 多发性硬化 （Multiple sclerosis）
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概念
多发性硬化（MS） 是以CNS白质脱髓鞘病变为主要特点 的自身免疫病
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球 年轻MS患者
约100万
主要临床特点 CNS散在分布的多数病灶&病程中缓解复发 症状\体征空间多发性&病程时间多发性
我国急性病例多见软化坏 死灶呈海绵状空洞 与欧美典型硬化斑不同
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病理
镜下
•急性期髓鞘崩解\脱失 •轴突相对完好 •少突胶质C轻度变性\增生 •小静脉周围炎性细胞浸润 •病 变 晚 期 轴 突 崩 解 神 经 C 减 少神经胶质形成硬化斑
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MS临床表现---常见症状
疲劳 共济失调 强直
头痛 视神经炎 感觉及运动障碍
膀胱功能障碍
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临床表现
一般特征： • 年龄20～40岁 • 男:女=1:2 • 急性\亚急性\慢性起病 • 疾病的时间、空间多发 • MS临床表现复杂多样，体征多于症状
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临床表现
• 运动症状：肢体无力、进展性痉挛性轻截瘫 • 感觉症状：麻木、刺痛感、感觉缺失 • 眼部症状：单眼突发视力模糊、复视 • 共济失调：平衡障碍 • 膀胱功能及性功能障碍：尿急或不畅 • 精神症状：欣快、兴奋、抑郁、易怒、淡漠
正常大鼠
EAE
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病因学及发病机制
2. 分子模拟学说 (molecular mimicry)
感 染 病 毒 可 能 与 CNS 髓 鞘 蛋 白 & 少 突胶质细胞存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分 多肽氨基酸序列相同或极相近 TC激活并生成抗病毒抗体与髓鞘多 肽片段发生交叉反应导致脱髓鞘病变