脱髓鞘疾病ppt课件
合集下载
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
中枢神经系统脱髓ppt课件
NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病课件
神经脱髓鞘示意图
Schilder病
坏死性出血性白质脑炎 > 轴突&髓鞘损害均严重，仍在本组讨论
吾
将
面
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
路漫漫其修远兮， 吾将上下而求索
损伤的髓鞘 破坏的神经
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 n正常髓鞘 的脱髓鞘病
继发性
n髓鞘形成 障碍性疾病
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
病因&发病机 制
2. 遗传因素
n MS有明显家族倾向 n两同胞可同时罹患 n约15%的MS患者有一患病亲属 n患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
n MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用, 决定MS发病风险
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
病因&发病机 3. 环制境因素
图10-1 MS 患者MRI 显示脑 室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3.MRI 检查
图10-1 MS 患者脊髓MRI 的T2W 像多发斑块\增强后强化
辅助检查
3.MRI 检查
MS 患者MRI 脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
n确诊MS准则 ➢缓解-复发病史 ➢症状体征提示CNS一个以上分离病灶 n 目前国内尚无MS诊断标准 n Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
n 失语症 n 偏盲 n 锥体外系运动障碍 n 严重肌萎缩&肌束颤动
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘疾病(课堂PPT)
31.05.2020
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
31.05.2020
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高 ，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无， 或浓度低于脑脊液中，提示这 些IgG是在鞘内合成的。
5/31/2020
15
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
16
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
17
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
22
鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
23
鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课护理课件
向医护人员、患者及其家属提供相关的疾病知识和护理技巧，帮助他 们更好地照顾患者。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
脑白质脱髓鞘病讲课PPT课件
诊疗经验和教训分享
诊疗经验：分享成功治疗脑白质脱髓鞘病的经验，包括治疗方案、药物选择和治疗效果等。
诊疗教训：总结在诊疗过程中遇到的问题和困难，以及如何避免和解决这些问题的方法。
案例分析：通过具体病例的诊疗过程，分析脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训，为其他医生提 供参考和借鉴。
经验总结：对脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训进行总结，提炼出具有普遍意义的经验和教训， 为其他医生提供指导和帮助。
药物治疗的费用较高，给患者家庭和社会带来较大的经济负担。
目前药物治疗的研究进展缓慢，仍需要进一步探索新的药物和治疗方法，以提高治疗效 果和减少副作用。
药物治疗进展和研究方向
药物治疗现状： 当前用于治疗 脑白质脱髓鞘 病的药物及其
作用机制
药物治疗进展： 最新研发的药 物及其临床试
验进展
药物治疗研究 方向：未来可 能的药物研发 方向和潜在的
诊断标准：脑白质脱髓 鞘病的诊断主要依靠影 像学检查，如MRI显示 脑白质区域出现斑片状 或融合性的脱髓鞘病灶， 同时结合患者的临床表 现和病史进行综合判断。
PART 3
脑白质脱髓鞘病的诊疗进展
诊疗现状和存在的问题
诊疗技术：目前主要采用MRI和病理学诊断，但存在一定的误诊率。
治疗方法：药物治疗和康复治疗是目前主要的治疗手段，但治疗效果有限。
疾病认知：公众对脑白质脱髓鞘病的认知度较低，导致早期诊断困难。
医学研究：目前针对脑白质脱髓鞘病的研究较少，需要更多的临床研究和实验研究来深 入了解该病。
诊疗进展和研究方向
诊疗进展：随着医学技术的不断进步，脑白质脱髓鞘病的诊疗方法也在不断 改进和完善。目前，该病的主要诊疗手段包括影像学检查、脑脊液检查和电 生理检查等，这些方法有助于早期发现和诊断该病。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
.
6
第一节 多发性硬化 （Multiple sclerosis）
.
7
概念
多发性硬化（MS） 是以CNS白质脱髓鞘病变为主要特点 的自身免疫病
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球 年轻MS患者
约100万
主要临床特点 CNS散在分布的多数病灶&病程中缓解复发 症状\体征空间多发性&病程时间多发性
播散性脑脊髓炎的概念、临床表现、辅助检查和诊断治疗
.
2
概述
脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases) 是一组以脑和脊髓脱髓鞘 病变为主要特征的疾病
病理标准: ①神经纤维髓鞘破坏病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质沿小V周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突\支持组织保持相对完整
.
3
我国急性病例多见软化坏 死灶呈海绵状空洞 与欧美典型硬化斑不同
.
15
病理
镜下
•急性期髓鞘崩解\脱失 •轴突相对完好 •少突胶质C轻度变性\增生 •小静脉周围炎性细胞浸润 •病 变 晚 期 轴 突 崩 解 神 经 C 减 少神经胶质形成硬化斑
.
16
MS临床表现---常见症状
疲劳 共济失调 强直
头痛 视神经炎 感觉及运动障碍
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
临床表现
复发-缓解(R-R) 约占85%,早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复,
型MS
两次复发间病情稳定
继发进展(SP)型 R-R型可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不
MS
再缓解，伴或不伴急性复发
原发进展型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间 内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状
进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
.
22
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(1)CSF单个核细胞数可 为MS临床诊断提供重要
中枢神经系统脱髓鞘疾病
(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System)
.
1
本章概要
•掌握多发性硬化的概念临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗 •熟悉多发性硬化的病因、发病机制及辅助检查；视神经脊髓炎
概念、临床表现、辅助检查、诊断及治疗 •了解脱髓鞘疾病的病理标准、多发性硬化的病理和预后；急性
.
10
MS发病机制
.
11
病因学及发病机制
3. 遗传因素
两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
MS遗传易感性可能由 多数弱作用基因相互作用
决定MS发病风险
.
12
病因学及发病机制
4. 环境因素
MS发病率 随纬度增高 而呈增加趋势
MS发病率 在高社会经济地位群体
.
19
临床表现
体征 (1) 不 对 称 痉 挛 性 轻 截 瘫 ， 双
侧锥体束征 (2) 视力障碍眼底改变眼球震
颤，核间性眼肌麻痹 (3)周围性面瘫、耳聋、耳鸣、
眩晕、构音障碍、吞咽困 难 (4)深感觉障碍，Romberg征 (5)Charcot 三主征：(眼震\ 意 向震颤\吟诗样语言)
.
20
临床表现
较常见 提示与贫穷无关
.
13
病理
局灶性\散在脱髓鞘斑块 伴反应性神经胶质增生 也有轴突受损
病变多位于脑室周围 累及大脑白质\脊髓\脑干 \小脑\视神经
.
14
病理
•脑&脊髓分散形态各异脱髓 鞘病灶直径1~20mm •半卵圆中心&脑室周围侧脑 室前角最多见 •早期--缺乏炎性细胞反应病 灶色淡\边界不清称影斑
髓鞘构成
CNS
PNS
.
4
神经脱髓鞘 示意图
.
5
继发性脱髓鞘（未列入本组疾病）
•缺氧性脑病--慢性缺氧 •Binswanger病--慢性缺血 •脊髓亚急性联合变性--维生素B12缺乏 •热带痉挛性截瘫(TSP)--逆转录病毒感染 •进行性多灶性白质脑病(PML)--免疫缺陷患者 少突胶质细胞病毒感染
正常大鼠
EAE
.
9
病因学及发病机制
2. 分子模拟学说 (molecular mimicry)
感 染 病 毒 可 能 与 CNS 髓 鞘 蛋 白 & 少 突胶质细胞存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分 多肽氨基酸序列相同或极相近 TC激活并生成抗病毒抗体与髓鞘多 肽片段发生交叉反应导致脱髓鞘病变
膀胱功能障碍
.
17
临床表现
一般特征： • 年龄20～40岁 • 男:女=1:2 • 急性\亚急性\慢性起病 • 疾病的时间、空间多发 • MS临床表现复杂多样，体征多于症状
.
18
临床表现
• 运动症状：肢体无力、进展性痉挛性轻截瘫 • 感觉症状：麻木、刺痛感、感觉缺失 • 眼部症状：单眼突发视力模糊、复视 • 共济失调：平衡障碍 • 膀胱功能及性功能障碍：尿急或不畅 • 精神症状：欣快、兴奋、抑郁、易怒、淡漠
IgG指数>0.7提示鞘内合成 约70%以上MS患者(+) 或计算 CNS 24小时IgG合成率 意义与IgG指数相似
.
24
辅助检查
1. CSF 检查
.
8
病因学及发病机制
MS病因&发病机制迄今不明 MS---T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学资料提示 MS与儿童期病毒感染有关 如嗜神经病毒如麻疹病毒 但在MS脑组织未分离出病毒
MBP
经典实验 Lewis大鼠
实验性自身免疫性脑脊髓炎
(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) MBP多肽致敏细胞系
4. 发作性症状
Lhermitte征(颈髓受累征象) 颈部过度前屈异常针
刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足
常见单肢痛性痉挛发作 眼前闪光 强直性发作 阵发性瘙痒 广泛面肌痉挛 构音障碍&共济失调
年轻患者 典型三叉神经痛
特别--根据病程分为五型，与治疗决策有关
证据
• CSF 单 个 核 细 胞 数 轻 度 增 高 15×106/L以内,通常不>50×106/L
• 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
.
23
辅助检查
1. CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
①CSF-IgG指数 IgG鞘内合成定量指标 [CSF-IgG/S(血清)-IgG] /[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]