脱髓鞘病变 PPT课件

脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘
的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像 表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确 定的致病因素包括病毒、感染后或接种后 的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物 质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质， 脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。
髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至
CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区， 双侧对称，边界不清。 MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、 外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状； 双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑 室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩 大等
10天 发热 病史 和进 行性 加重 偏瘫
同心圆硬化（Balo型）
非常罕见
可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成
的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓 鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律 宾人多见）
视神经脊髓炎（Devic型）

主要受累的部位是视神经和脊髓 脊髓MS病变中以颈髓为多，胸髓次之。 脊髓的病灶在颈髓以颈2、3、4 在胸髓则以胸7、8、9脊髓节段为多，多位于脊髓 的后部和两侧，这与白质在脊髓内的位置相关。 病灶——长条状或梭形， 长多不超过三个脊髓节段， 宽不超过脊髓横径的一半，可合并脊髓形态的改 变
T2示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病
情进展，T2示病灶增多，增大
黑洞征
弥漫性大脑硬化（Schilder型）
指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，
非对称性脱髓鞘，常发生于儿童，可出现癫 痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年 得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。
13 岁 女 孩

影像表现
额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊
髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序 列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结 节状强化（血—脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化
2010McDonaldMS诊断标准：

MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位 （室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存 在>/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下 病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病 灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病 灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现 1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）
51岁女性
before
After treatment
脑桥臂也是MS常好发的位置
胼胝体内见广泛高
信号，形态变小；侧 脑室周围可见火焰样 FLAIR高信号表现
MS征象学习
直角脱髓鞘征（最常见）:
指病灶呈卵圆形、 圆形等，长轴垂直于侧脑室
“Dawson’s Fingers” sign
成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑 干最后至幕上脑组织。
新生儿
2d， T1示 脑干背 侧、视 器、内 囊后肢、 丘脑腹 中核、 中央放 射冠和 中央旁 沟
按病因学分类：
血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘
血管性脱髓鞘 （侧脑室周围含水量增多）
Dot-dash sign
增强后征象：“开环征”（弓形征）
Open-ring sign
Arclike sign
急性型（Marburg型）

少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成 年轻患者 急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆 的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典 型的终末期）
煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征”
——因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的 水肿带
36岁 F 双下肢麻木 无力7月
“Sicking-plaster” sign
胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹
征” “点线征” “倒逗征”
Upside-down comma sign
Subcallosal striation sign
正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围——结构疏松带——轴索纤维较细， 周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/ 脱失（双侧额角前部更为明显）。 （>60岁），相应部位室管膜——缺失或破坏—— 侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不 能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑 室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变——颗粒性 室管膜炎。
71 岁 女
82岁 男
79岁 男
79岁 女
多发性硬化（Multiple sclerosis） （硬化性脱髓鞘）
分类：经典型（Charcot型）
急性型（Marburg型） 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 同心圆硬化（Balo型） 视神经脊髓炎（Devic型）
经典型
原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。 临床模式：逐渐加重—缓解—复发，经治疗随访 确诊。 Predilection age：20—40岁 Female，儿童或 少年时期起病少见。 病灶部分不定，临床表现多样—提示病灶散在、 多发的特征。 临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减 弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。 病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单 核细胞增多，蛋白质量略升高等。
脑白质脱髓鞘性病变浅析

白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理 改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变； 白质即为有髓鞘的轴索束构成。

分为：原发性脱髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱髓鞘和或白质损害 （一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表 现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继 发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分， 使脑组织广泛受累，故又称脑白质病） 髓鞘形成障碍： 以髓鞘的形成和/或维持缺陷为Байду номын сангаас征的一类疾病