41 第六篇第六章淋巴瘤

(一)淋巴细胞为主型 肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结 节性浸润，R-S细胞极少见。 病变常局限，预后最好。
淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。
淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S 细胞。
(二)结节硬化型 交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成 结节，R-S细胞明显可见。 年轻发病，诊断时多为I、Ⅱ期，预后 相对好。 (三)混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细 胞与较多的R-S细胞混同存在，纤维化伴 局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散 倾向，预后相对较差，临床最常见。 ....
③发热、消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙 痒均较HD为少； ④发展迅速，血源性播散较早，易发生远 处扩散，预后差。
【实验室检查】
一、血象 常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增 多，血小板晚期减少。并发白血病时则有 相应改变。
二、骨髓象 大多为非特异性改变，如能找到R-S细胞 对诊断有意义。 三、其他检查 疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶 增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙 升高。
国内以混合细胞型为最常见，结节硬化 型次之，其他各型均较为少见。 各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主 型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化 型较为固定。
二、非霍奇金淋巴瘤 各国分类方法很多，至今尚未取得一致 意见。1985年成都会议上我国参考国际分 类制订了的NHL分类，也分为低度恶性、 中度恶性、高度恶性和不能分类各型。
Ⅲ期
横膈上下都有淋巴结病变(Ⅲ)，或 同时伴有结外器官、部位的局限性 受累(ⅢE )或伴脾受累(ⅢS)，或 结外器官及脾都受累(ⅢES)。 Ⅳ期 病变已播散，侵犯多处淋巴结以外 的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、 胸膜、肺、肝、肾等，伴或不伴淋 巴结受累(Ⅳ)。
根据患者有无全身症状，各期又可分为 A、B两个组：A组无全身症状，B组有全身 症状如发热>38℃、盗汗及6个月内体重减 轻1/10或更多。 淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴 别,如结核性淋巴结炎。 以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核 病、败血症、结缔组织病等鉴别。 结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤 鉴别。
混合细胞型何杰金病淋巴结切片： 见有单核与双核R-S细胞。
(四)淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润， R-S细胞数量不等。 多为老年，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期，预后 最差。
淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见多核畸型R-S细胞。
淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见明显核仁的R-S细胞。
三、生物反应调节剂 α -干扰素，皮下注射，每周3次， 可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。 四、造血干细胞移植 对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外 周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚 至治愈。
【预后】
HD早期早期治疗大多能长期无病存活， 10年存活率达50%以上，NHL较HD差。
1994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形 态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究 成果，把淋巴瘤分为三大组：B细胞、T细 胞和霍奇金病。 2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和 NK细胞两大系列。 B细胞淋巴瘤临床多见。
【临床表现】 约占全部淋巴瘤的10％左右。多见于青 年，儿童少见。 ①浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首 发症状（占60%～80%），以颈部最多见， 其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性， 呈橡皮样硬。 ②发热：约30％～50％患者以原因不明的 持续或周期性发热而起病，男性较多， 年龄较大。
【治疗】 一、放射治疗 采用高能放射装置，最好是60Co或直线 加速器。 对HD的治疗原则是：
霍奇金病治疗方法的选择
临床分期 ⅠA ⅡA 式 ⅠB ⅡB ⅢA ⅢB Ⅳ 照射。 局部照射或单用化疗 放疗联合化疗 单用化疗 主要疗法 扩大照射：膈上用斗篷式 照射，膈下用倒“ Y”字
NHL的放疗也敏感，但复发率高。目前 仅对低度恶性的I、Ⅱ期患者施行扩大野 或受侵野局部照射。Ⅲ、Ⅳ期多以化疗 为主。
二、化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法， 或病变已达Ⅲ、Ⅳ期而不适于单独放疗者， （一）霍奇金病 常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再 进行下1疗程。至少用6个疗程。
(二)非霍奇金淋巴瘤 根据病理分类的恶性程度，分别选择不同 的化疗方案： 1、低度恶性组 不主张积极化疗，定期密切观察。如病 情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP 方案。 2、中、高度恶性组 CHOP方案，每月1疗程，6～9个月。
淋巴瘤
淋巴瘤(1ymphoma)是原发于淋巴结或 其他淋巴组织的恶性肿瘤。 临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主 要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫 血和恶病质。 病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病 毒感染与发病有关。 以20～40岁为多见，男性多于女性。
【病理和分类 】 根据病理组织学分为霍奇金病(HD)和非 霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HD仅占8%～ 11%。 一、霍奇金病 受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细 胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。 根据病理组织学形态，分为四种类型：
【诊断和鉴别诊断】 一、诊断程序 对慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其 伴不规则发热患者应考虑本病的可能。 淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。
二、病变分期 根据病变范围划分病期，有助于治疗方 法选择及预后判断。 I期 病变仅限于单一淋巴结区(I)或淋 巴结以外单一器官(ⅠE)。 Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多淋巴 结区(Ⅱ )，或局限器官受累伴横 膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯 (ⅡE)。
③皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙 痒。 ④肝脾大：以脾大较多见。 ⑤淋巴结外器官受侵犯 。
二、非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的绝大多数。 ①淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发 表现者较HD少见；
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②淋巴结以外器官受侵犯，较HD多见，以 咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神 经系统受累为多。 胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块。 皮肤表现较HD常见，多为特异性损害， 如肿块、皮下结节、浸润性包块、溃疡 等。骨髓受累可并发白血病。中枢神经 系统病变可引起截瘫、尿潴留等。