先天性心脏病
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如何治疗先天性心脏病治疗方法
如何治疗先天性心脏病治疗方法先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是指在胎儿时期发生的心脏结构异常，是婴幼儿最常见的先天性缺陷之一、治疗先天性心脏病的方法主要有保守治疗、手术治疗和介入治疗三种。
下面将详细介绍这三种治疗方法。
一、保守治疗：保守治疗主要适用于对病情较为轻微的患儿，或是在手术治疗或介入治疗前的临时措施。
其主要方法包括：1.给予抗心力衰竭药物：如洋地黄类药物，有利于改善心脏功能，减少心脏负荷。
2.给予利尿剂：适用于有水肿或肺淤血的患儿，可以有效减少体内液体潴留，缓解水肿和肺淤血症状。
3.给予抗心律失常药物：对于有心律失常的患儿，可以使用麦角新碱等抗心律失常药物进行治疗，以维持正常心律。
4.给予脱水药物：如甘露醇，可用于降低血液黏稠度，减轻心脏工作负荷。
5.保持良好营养：要保证患儿摄入足够的营养物质，增强体质，提高抵抗力。
二、手术治疗：对于先天性心脏病病情较为严重或保守治疗无效的患儿，需要进行手术治疗。
手术治疗可以分为开胸手术和微创心脏手术两种方式。
1.开胸手术：传统的手术方式，通过胸骨切口进行，需要开胸操作。
根据心脏病的类型和病变程度，手术可以包括修补先天性缺损、移植人工或生物瓣膜、重建心脏血管结构等。
2.微创心脏手术：现代医学技术的进步使得心脏手术可以更加微创化，减少了手术伤害和术后恢复时间。
微创心脏手术一般通过小切口、导管等进行，患儿的切口小，术后恢复快。
三、介入治疗：介入治疗是指利用导管等工具经血管进入心脏进行治疗，不需要进行开胸手术。
介入治疗方法适用于一些先天性心脏病的修复和改善。
1.气囊扩张术：通过导管将气囊引入病变的血管或者瓣膜位置，然后充气扩张，以改善血液流通。
2.放置支架：对于一些病变的血管或者瓣膜位置，可以放置金属支架来改善血流。
3.穿刺闭合术：通过导管直接穿刺心脏，在不开胸的情况下，直接进行缺损的闭合。
介入治疗的优点在于创伤小、恢复快、手术时间短等，但也要考虑到其适应症，不是所有的先天性心脏病都适合介入治疗。
先天性心脏病
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必 须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查， 以免造成误诊而贻误治疗时机。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
02
03
04
活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病课件ppt
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
04
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育先天性心脏病健康教育正文：一、什么是先天性心脏病？先天性心脏病是指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
它可以包括心脏墙壁缺损、瓣膜异常、大血管错位、心脏间隔缺损等各种类型。
二、先天性心脏病的症状有哪些？1.呼吸急促：由于心脏血液循环不畅通，患儿常常感到呼吸困难，呼吸频率增加。
2.脉搏过快或过慢：心脏病患者由于心脏功能异常，脉搏可能异常快或异常慢。
3.皮肤苍白或发绀：心脏病患者由于血氧较低，可能导致皮肤苍白或发绀。
4.体重增长缓慢：由于心脏功能不足，婴儿可能无法正常吸收营养，导致体重增长缓慢。
5.其他症状：还有一些患儿可能出现心律不齐、容易疲劳、运动耐力差等症状。
三、先天性心脏病的分类及治疗方法1.心脏墙壁缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法主要是手术修复或介入治疗。
2.瓣膜异常：包括二尖瓣狭窄、主动脉瓣异常等。
治疗方法可以是手术修复或瓣膜替换手术。
3.大血管错位：包括主动脉错位、肺动脉错位等。
治疗方法主要是手术矫正。
4.心脏间隔缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法根据病情可以选择药物治疗或手术修复。
四、先天性心脏病的预防和保健1.孕期保健：孕妇在孕期应进行产前检查，尽早发现并治疗存在的风险因素。
2.婴幼儿保健：及时接种疫苗、合理喂养、避免二手烟、保持儿童合理运动等。
3.孩子成长期保健：定期体检，遵医嘱服药，积极预防传染病等。
附件：本文档涉及附件：无法律名词及注释：1.先天性心脏病：指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
2.瓣膜异常：指心脏瓣膜出现功能障碍或结构异常。
3.大血管错位：指主要动脉和静脉的位置异常，与心脏的连接不正常。
4.心脏间隔缺损：指心脏内的间隔（如房间隔、室间隔）存在缺陷。
先天性心脏病的科普知识PPT
先天性心脏病可以通过自然疗 法治愈吗？
心脏病患者的 生活建议
心脏病患者的生活建议
日常生活中需要注意的事项 心理护理和社会支持
心脏病患者的生活建议
健康饮食和适量运动的重要性
先天性心脏病 的研究进展
先天性心脏病的研究进展
最新的研究发现和治疗方法 临床试验和治疗方向展望
先天性心脏病的研究进展
对未来先天性心脏病治疗的期 望
先天性心脏病 的科普知识 PPT
目录 介绍 症状表现 治疗方法 预防方法 常见问题解答 心脏病患者的生活建议 先天性心脏病的研究进展
介绍
介绍
什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病的发病原因
介绍
先天性心脏病的分类
症状表现
症状表现
先天性心脏病的常见症状 如何判断是否患有先天性心脏 病
症状表现
一些患者可能在成年后才出现 症状
谢谢您的 观赏聆听
治疗方法
ห้องสมุดไป่ตู้
治疗方法
先天性心脏病的治疗原则 常用的治疗手段和技术
治疗方法
高危患者需要考虑的手术风险
预防方法
预防方法
孕期保健和预防措施 遗传咨询和家族规划的重要性
预防方法
先天性心脏病的预防研究进展
常见问题解答
常见问题解答
先天性心脏病能完全治愈吗？ 患有先天性心脏病的人是否可以生 育？
常见问题解答
先天性心脏病健康宣教
结语
结语
先天性心脏病不仅对患者本身 的身体健康产生重要影响，还 对家庭带来许多困扰。
通过本次宣教，希望能够增加 大众对先天性心脏病的了解， 提高对CHD的认知和关注程度， 加强对患者及家庭的健康宣教 。
结语
让我们共同关注先天性心脏病，为患者 及家庭带来健康和希望。
谢谢您的观赏聆听
什么是先天性心脏病
先天型，治疗与管理方法也 各不相同。
先天性心脏病 的症状与诊断
先天性心脏病的症状与诊断
先天性心脏病的症状包括喂养困难 、发育迟缓、面色苍白、呼吸困难 等。 早期诊断对于患者的生存与发展至 关重要。
先天性心脏病的症状与诊断
一般通过体格检查、心电图、超声心动 图等检查手段进行诊断，医生会根据患 者的症状和检查结果作出判断。
先天性心脏病 的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理包 括手术干预、药物治疗、心脏 康复等措施。 手术干预主要用于复杂型和严 重型先天性心脏病患者，如心 脏瓣膜置换术、心脏移植等。
先天性心脏病的治疗与管理
药物治疗针对不同的病情和症状，如利 尿剂、心脏强心剂等。 心脏康复包括定期检查、健康生活方式 、心理支持等，有助于改善患者的身体 状况和生活质量。
本次宣教旨在向大众普及先天性心脏病 的相关知识，提高对CHD的认知和关注 程度，增进患者及家庭的健康意识。
什么是先天性 心脏病
什么是先天性心脏病
先天性心脏病是指在胎儿发育 及出生后，心脏结构异常或心 脏功能异常，进行性发生于出 生前，且在出生后依然存在的 疾病。
它可以涉及心血管系统的任何 部位或结构，如心脏室间隔缺 损、动脉导管未闭等。
共同关注先天 性心脏病的预
防与健康
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室间隔缺损—巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨—主动脉前移＜75% 右心室肥厚—由于阻力负荷增加
*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。
血液动力学
巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量； 肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；
临床：
生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2
1、肺血如何？
2、哪个房室大？
最后诊断：小
问题：肺血与房室改变与 前一病例有何区别？
中-大量分流VSD
大量分流VSD
VSD+重度肺动脉高压
生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间响亮缩鸣，无紫绀 经随访观察，杂音消失
4岁时摄片
12岁时摄片
ห้องสมุดไป่ตู้
注意：室间隔的中断处位置
影像学评价
1. 对于典型的VSD平片可确定诊断，并可估计分流量 及肺动脉高压程度；对小的VSD和合并重度肺动脉 高压的平片受限制,应结合临床
2.漏斗部：20%。 分为：干下型； 嵴内型；
3.肌 部：少见。
血液动力学：
根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同
总之： 为室水平的左右分流 1、缺损越小，以左室容量负
荷增加为主
2、 缺损大，两心室容量负 荷均增加
3、由于室水平左向右分流， 引起两心室腔、肺循环及左房 的血容量增加， 导致相应心 腔及肺动脉扩大
3. 超声及MRI可部分取代造影，但对肺血 管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造 影。
心血管检查
用于判定肺动脉高压的情况及合并其他畸形 1. 根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺
阻力等计算分流量 2. 左室长轴斜位及心室正、侧位造影，可清楚看
到VSD的部位、判定缺损的大小 3. 肌部室间隔缺损，可介入治疗
问题：
病史：生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间 收缩期杂音，震颤。肺动脉第音亢进。
影像学征象
X线：
1. 肺血增多，肺动脉段突出，透视下可见“肺门 舞蹈”
2. 双室大以左室大为主，伴轻度左房大 3. 婴幼儿或流入道的VSD以右室大为主 4. 心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大 5. 主动脉结正常或增大
MRI与CT
清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、 部位、大小及并发的其它畸形作出诊断
1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后 提前显影 ——右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。
超声、CT及MRI：
可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥 厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合 判断。
症状及体征
早期，无症状。 劳累后心悸、气短、乏力 易患呼吸道感染 右—左分流，紫绀、晕厥。
听诊：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，P2 亢进、固定分裂
ECG：不完全性右束支传导阻滞，右室肥 厚
影像学征象
X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈
超声心动图表现：
1.右房、右室增大，右室流出道增宽 2.房间隔连续性中断，探及连续性湍流频谱 3.室间隔与左室后壁同向运动 CT，MRI: 直接显示房间隔缺损部位、大小，右房室增 大，中心肺动脉增宽 血管造影：单纯房缺不用DSA
鉴别诊断：
右室双出口：造影时两大血管并列，主
动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣 与主动脉瓣间失去纤维性连接。
F4 平 片
典 型 F4
轻 型 F4
影像学诊断评价
1. 典型X线征象结合临床体征，平片多可 做出或提示诊断；
2. X线征象类似F4，但心脏增大明显，心 脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没 有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；
影像学征象
X线： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无
明确的肺门结构——体肺侧枝循环。
血管造影：
右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时 完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。
ASD
中 少 量 分 流
ASD合并肺动脉高压
CT
MRI
CT和MRI 可见房间隔中断
MRI
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。
病理：
1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部； 流入道膜周部（隔瓣后）； 流出道膜周部（嵴下型）；
2. MRI与CT虽可提供较可靠的诊断依据，但价格昂贵， 属二线检查
3. 心血管造影对复杂畸形的鉴别仍为金标准
三、法乐四联症
Tetralogy of Follot (TOF or F4 )
病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。
常并发ASD — F5及右位主动脉弓(1/31/4）。
四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄
先天性心脏病
概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿 常见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
3.按临床有无紫绀：1）紫绀属
2）非紫绀属。
一 先天性房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致。 分型：a.第一孔型（原发孔型）
心内膜垫发育障碍所致 位置靠前、下，常伴二、三尖瓣发育异常 b.第二孔型（继发孔型） 原始房间隔吸收过度/继发房间隔生长不足 位置在中心部，多见占80%
血液动力学：
1. 由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。
*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。
血液动力学
巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量； 肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；
临床：
生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2
1、肺血如何？
2、哪个房室大？
最后诊断：小
问题：肺血与房室改变与 前一病例有何区别？
中-大量分流VSD
大量分流VSD
VSD+重度肺动脉高压
生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间响亮缩鸣，无紫绀 经随访观察，杂音消失
4岁时摄片
12岁时摄片
ห้องสมุดไป่ตู้
注意：室间隔的中断处位置
影像学评价
1. 对于典型的VSD平片可确定诊断，并可估计分流量 及肺动脉高压程度；对小的VSD和合并重度肺动脉 高压的平片受限制,应结合临床
2.漏斗部：20%。 分为：干下型； 嵴内型；
3.肌 部：少见。
血液动力学：
根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同
总之： 为室水平的左右分流 1、缺损越小，以左室容量负
荷增加为主
2、 缺损大，两心室容量负 荷均增加
3、由于室水平左向右分流， 引起两心室腔、肺循环及左房 的血容量增加， 导致相应心 腔及肺动脉扩大
3. 超声及MRI可部分取代造影，但对肺血 管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造 影。
心血管检查
用于判定肺动脉高压的情况及合并其他畸形 1. 根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺
阻力等计算分流量 2. 左室长轴斜位及心室正、侧位造影，可清楚看
到VSD的部位、判定缺损的大小 3. 肌部室间隔缺损，可介入治疗
问题：
病史：生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间 收缩期杂音，震颤。肺动脉第音亢进。
影像学征象
X线：
1. 肺血增多，肺动脉段突出，透视下可见“肺门 舞蹈”
2. 双室大以左室大为主，伴轻度左房大 3. 婴幼儿或流入道的VSD以右室大为主 4. 心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大 5. 主动脉结正常或增大
MRI与CT
清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、 部位、大小及并发的其它畸形作出诊断
1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后 提前显影 ——右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。
超声、CT及MRI：
可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥 厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合 判断。
症状及体征
早期，无症状。 劳累后心悸、气短、乏力 易患呼吸道感染 右—左分流，紫绀、晕厥。
听诊：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，P2 亢进、固定分裂
ECG：不完全性右束支传导阻滞，右室肥 厚
影像学征象
X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈
超声心动图表现：
1.右房、右室增大，右室流出道增宽 2.房间隔连续性中断，探及连续性湍流频谱 3.室间隔与左室后壁同向运动 CT，MRI: 直接显示房间隔缺损部位、大小，右房室增 大，中心肺动脉增宽 血管造影：单纯房缺不用DSA
鉴别诊断：
右室双出口：造影时两大血管并列，主
动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣 与主动脉瓣间失去纤维性连接。
F4 平 片
典 型 F4
轻 型 F4
影像学诊断评价
1. 典型X线征象结合临床体征，平片多可 做出或提示诊断；
2. X线征象类似F4，但心脏增大明显，心 脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没 有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；
影像学征象
X线： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无
明确的肺门结构——体肺侧枝循环。
血管造影：
右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时 完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。
ASD
中 少 量 分 流
ASD合并肺动脉高压
CT
MRI
CT和MRI 可见房间隔中断
MRI
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。
病理：
1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部； 流入道膜周部（隔瓣后）； 流出道膜周部（嵴下型）；
2. MRI与CT虽可提供较可靠的诊断依据，但价格昂贵， 属二线检查
3. 心血管造影对复杂畸形的鉴别仍为金标准
三、法乐四联症
Tetralogy of Follot (TOF or F4 )
病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。
常并发ASD — F5及右位主动脉弓(1/31/4）。
四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄
先天性心脏病
概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿 常见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
3.按临床有无紫绀：1）紫绀属
2）非紫绀属。
一 先天性房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致。 分型：a.第一孔型（原发孔型）
心内膜垫发育障碍所致 位置靠前、下，常伴二、三尖瓣发育异常 b.第二孔型（继发孔型） 原始房间隔吸收过度/继发房间隔生长不足 位置在中心部，多见占80%
血液动力学：
1. 由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。