肺淋巴管肌瘤病PPT课件
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肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
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患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
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轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
肺淋巴管平滑肌瘤诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严 重并发症，如肺动 脉高压、肺栓塞等， 需要进行手术治疗
放射治疗：对于无 法手术的肿瘤，可 以进行放射治疗
效果评估：定期进行影 像学检查，评估肿瘤大 小、数量、位置等变化， 以及并发症的改善情况
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的睡眠等 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 保持适当的运动，如散步、慢跑等，以增强体质 定期复查，如有不适及时就诊
心理治疗：根据患者情况，进 行心理治疗，如认知行为疗法、 心理动力学疗法等
定期随访：根据病情和治疗情况，制定合理的随访计划，如每3个月、6个月或1年进行一次随访
复查项目：包括胸部X线、CT、MRI等影像学检查，以及肺功能、血常规等实验室检查
复查时间：根据病情和治疗情况，制定合理的复查时间，如每3个月、6个月或1年进行一次复查
汇报人：
01
02
03
04
05
06
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的肺部良 性肿瘤，主要发生在女性。
发病机制尚不明确，可能与基因突变、 激素水平异常、环境因素等有关。
主要症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等， 部分患者可能无症状。
诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI等， 病理学检查是确诊的金标准。
治疗方法包括手术切除、药物治疗等，具体 治疗方案需根据患者病情和身体状况制定。
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、结构、分布等特征 免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况 基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况 细胞培养：培养肿瘤细胞，观察其生长、分化、侵袭等特性
临床表现：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：组织活检、细胞学检查等 实验室检查：血常规、生化、免疫学等
肺淋巴管平滑肌瘤病课件
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管平滑肌瘤病
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肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现 课件
原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2021/6/20
27
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2021/6/20
28
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通 过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。
2021/6/20
49
小叶中心性肺气肿
2021/6/20
50
二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁 厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正 常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空 洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
2021/6/20
有
很少
少见
62
LAM在危险人群中的筛查（一）
评估目的
2021/6/20
29
乳糜性胸水
2021/6/20
30
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结 肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
2021/6/20
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表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2021/6/20
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女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2021/6/20
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四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通 过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。
2021/6/20
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小叶中心性肺气肿
2021/6/20
50
二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁 厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正 常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空 洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
2021/6/20
有
很少
少见
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LAM在危险人群中的筛查（一）
评估目的
2021/6/20
29
乳糜性胸水
2021/6/20
30
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结 肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
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肺淋巴管平滑肌瘤病PPT课件
•9
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
•10
•11
•12
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16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
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பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
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胸闷
7
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咳嗽
7
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咯痰
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胸痛
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月经失调 3
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乳糜腹 1
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胸部X线
网格状改变 9
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鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
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胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
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肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
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治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件
LAM与TSC的关系
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
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影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
淋巴管肌瘤病课件
M 以不典型平滑肌细胞的过度增生为特 征，病因不明。由于LAM 主要发生于育龄 期女性，推测其与雌激素有一定的关系。 近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中 TSC2/TSC1 基因异常，在平滑肌过度增殖 中发挥作用。
病理
LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。 显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的 平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小 气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平 滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性， 这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如， 经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM确实诊。LAM细胞 的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳 性。
淋巴管肌瘤病
(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)
LAM发病概况
淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种 罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中 63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在 女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性， 但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺 淋巴管肌瘤病。其主要病变根底为肺实质、淋巴管和血管 平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
诊断
LAM有以下临床特征： 大多数病例为育龄期女性； 自发性气胸； 乳糜胸 (气胸和乳糜胸可反复发生)； 局部患者有少量咯血； 慢性进展的呼吸困难； 低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍； HRCT 示双肺弥漫性囊性改变； 可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)； 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45 抗体阳
全球LAM病人最新统计结果公布
病理
LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。 显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的 平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小 气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平 滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性， 这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如， 经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM确实诊。LAM细胞 的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳 性。
淋巴管肌瘤病
(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)
LAM发病概况
淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种 罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中 63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在 女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性， 但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺 淋巴管肌瘤病。其主要病变根底为肺实质、淋巴管和血管 平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
诊断
LAM有以下临床特征： 大多数病例为育龄期女性； 自发性气胸； 乳糜胸 (气胸和乳糜胸可反复发生)； 局部患者有少量咯血； 慢性进展的呼吸困难； 低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍； HRCT 示双肺弥漫性囊性改变； 可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)； 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45 抗体阳
全球LAM病人最新统计结果公布
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四、囊状支气管扩张
支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。 同时有管状影及气液面。
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囊状支气管扩张
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总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断
肺部囊 性病变
淋巴管肌 瘤病
组织细胞 增多症
分布
弥漫 上肺 为主
囊壁
薄而均一
囊的 大小
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
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三、肺气肿
➢ 小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺 泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶 中心。
➢ CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确 的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般 较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。 薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血 管影。
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小叶中心性肺气肿
10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对 正常，弥漫性分布，无分布规律。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势， 部分融合为肺大泡。
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女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
女，38岁
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双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈 网格状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道 少见。
➢气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 ➢气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 ➢咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 ➢胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 ➢肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
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LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一种 多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
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病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平 滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-
45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
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临床 & 病理
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女 性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM 并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。
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诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴
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乳糜性胸水
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肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性 越大。
最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
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患者，女，28岁
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典型病例
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病例1、女，28岁
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同Hale Waihona Puke 病例、女，28岁肺组织病理显示扩张的淋 LAM的标记抗体HMB-45在增 巴管及异常增生的平滑肌 生的平滑肌细胞染色阳性
肺淋巴管肌瘤病
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概述
➢ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病， 是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生 的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。
➢ 我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几 乎所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40岁。
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
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有
很少
少见
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谢谢~
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女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年
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双肺斑片状密度增高影
原因： 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含铁血黄素沉积
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚
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女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
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乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋 白含量明显高于正常，可确诊。在CT图像 上与其他类型的胸水无法鉴别。
影 出现上述情况应高度疑诊为LAM
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诊断
肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活 检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特 点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异 性。
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LAM的CT表现
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双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径多数小于
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病例2、女，28岁
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同上病例、女，28岁。 腹部
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病例3、女，24岁
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同上病例、女，24岁
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同上病例、女，24岁。 两年后
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鉴别诊断
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一、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空 洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相 对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性 病变进展,有别于PLAM。
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对 正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影； 无乳糜胸水。
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二、肺间质纤维化
➢ 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影 呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。
➢ 病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。
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肺间质纤维化
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肺间质纤维化
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤 病。
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流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症 （TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者 LAM的发病率大约是30-40%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。