小柳原田综合症
Vog小柳原田综合征PPT课件
温热疗法
通过温热疗法，促进血液 循环，缓解疼痛和肿胀等 症状。
手术治疗
关节镜手术
对于严重的关节病变，可以通过 关节镜手术进行清理和修复。
神经根减压术
对于神经根受压的情况，可以进 行神经根减压术，缓解疼痛和麻
木等症状。
脑深部电刺激
对于难治性病例，可以考虑脑深 部电刺激等先进的治疗方法。
其他治疗方式
预防措施
针对小柳原田综合征的病因和发病机制，目前正 在研究一些预防措施，如免疫调节治疗等。
研究展望
深入探讨病因和发病机制
01
进一步研究小柳原田综合征的病因和发病机制，有助于为该病
的治疗和预防提供更多思路。
优化诊断方法
02
进一步探索更加准确、便捷的诊断方法，提高小柳原田综合征
的早期诊断率。
创新治疗方法
vog小柳原田综合征PPT课件
目录
CONTENTS
• vog小柳原田综合征的概述 • vog小柳原田综合征的治疗 • vog小柳原田综合征的预防与护理 • vog小柳原田综合征的案例分析 • 研究进展与展望
01 vog小柳原田综合征的概述
CHAPTER
定义与特点
定义
Vogt-小柳原田综合征（VKH） 是一种病因不明的自身免疫性疾 病，主要累及脉络膜、视网膜、 大脑皮质、脑膜等部位。
03
针对小柳原田综合征的特异性病因，开发更加有效的治疗药物
和方法，提高治愈率和生活质量。
谢谢
THANKS
用于调节免疫系统，控制 疾病的发展。常用药物包 括免疫抑制剂和生物制剂 等。
抗癫痫药物
用于控制癫痫发作，预防 并发症的发生。常用药物 包括苯妥英钠、卡马西平 等。
小柳原田氏综合征
概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。
描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。
此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。
本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。
可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。
伏格特-小柳-原田综合征
伏格特-小柳-原田综合征概述:概述：伏格特-小柳-原田综合征又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。
其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。
在国际文献中，伏格特-小柳-原田病和伏格特-小柳-原田综合征基本可以互换使用。
伏格特-小柳-原田病包括3种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。
所谓小柳病是指仅出现眼前段的炎症，实际上此种类型并不存在，到目前为止尚未发现仅表现为前葡萄膜炎的患者；所谓原田病是指患者仅出现眼后段病变，如脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎等，并且易于引起渗出性视网膜脱离，不出现前葡萄膜炎或仅有轻微的前葡萄膜炎；所谓伏格特-小柳-原田病是指既出现上述脉络膜炎、脉络膜视网膜炎的眼后段病变，又出现前葡萄膜炎的眼前段改变。
实际上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同阶段的表现，在疾病早期典型地表现为所谓原田病的表现。
如患者得到及时有效的治疗，炎症即逐渐消退，不出现前葡萄膜炎。
如治疗不及时或治疗方法不正确，即可出现前葡萄膜炎。
流行病学:流行病学：伏格特-小柳-原田病在世界各地均有发生，但多发生于色素较多的人种，常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。
本病容易反复发作，病程可长达数年乃至数十年。
在日本和中国，伏格特-小柳-原田是最常见的葡萄膜炎类型之一(表1)。
在我国葡萄膜炎中，此综合征占16.1%。
在日本此综合征的发病率高达6.5/100万，患病率为15.5/100万。
伏格特-小柳-原田病可见于任何年龄，但常见于20～50岁，尤以20～40岁发病最多。
一般认为女性发病多于男性，但也有人认为男女发病比例相同或男性多于女性(表2)。
病因:病因：伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。
小柳原田综合征
小柳原田综合征小柳原田综合征（Oguchi disease）是一种罕见的遗传性眼部疾病，其特征是在暗中视觉适应恢复缓慢而在明亮环境下正常。
该疾病最先由日本眼科医生小柳久志和原田绫子在1932年发现，并因此得名。
小柳原田综合征是基因突变引起的，一般在婴儿时期或幼年时发生。
本文将详细探讨小柳原田综合征的病因、症状、诊断方法以及治疗方法。
小柳原田综合征的病因是由于TTPA基因的突变所致。
TTPA基因是编码为抗氧化剂蛋白的旁路途径的调节因子。
当TTPA基因突变时，抗氧化剂蛋白无法正常起作用，导致视网膜中的视紫红质无法正常再生，从而造成暗中视觉适应恢复缓慢。
这种突变是一种常染色体隐性遗传，也就是说患者在两个基因中至少有一个有突变。
小柳原田综合征的主要症状是在暗光环境中视觉适应恢复缓慢。
正常情况下，当我们从明亮的环境进入暗处时，视网膜中的视紫红质会快速再生，使我们能够在暗中适应。
然而，患有小柳原田综合征的人在这个过程中会出现延迟。
此外，患者的视力在明亮环境中是正常的，但在暗处会出现视力下降的情况。
这些症状可以在婴儿时期或幼年时期就开始出现，通常会伴随患者一生。
要诊断小柳原田综合征，医生通常会进行详细的病史询问和体格检查。
同时，眼科医生还会进行视力测试和眼底检查。
确定诊断的关键是进行电生理检查，例如暗视觉电生理检查和白天电生理检查。
这些检查可以帮助医生评估视网膜的功能和反应，从而确认小柳原田综合征的诊断。
目前，针对小柳原田综合征还没有特定的治疗方法。
然而，患者可以通过采取一些措施来缓解症状。
例如，在夜间或暗处时，患者可以使用辅助性具有光照明功能的设备来改善视觉适应。
此外，保持良好的眼部卫生和定期的眼科检查也是重要的。
小柳原田综合征是一种罕见但严重的眼部疾病。
虽然目前还没有治愈该疾病的方法，但通过正确的诊断和管理，患者可以在日常生活中获得一定的缓解。
此外，对于患有小柳原田综合征的个体以及其家人，心理支持和教育也是非常重要的，以帮助他们更好地应对这种疾病。
Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药
Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药临床表现Vogt-小柳-原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为双眼弥漫性葡萄膜炎，伴有毛发皮肤脱色素及脱发，脑膜刺激症状以及听功能障碍等。
其病因和发病机制尚不完全清楚，有病毒感染学说和自身免疫学说。
本病好发于青壮年，无明显性别差异。
临床上本病可分为三期：①前驱期：发病比较突然，表现有头痛、头晕、耳鸣、甚至有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白增加。
部分病人可没有前驱期表现。
②眼病期：前驱症状后3～5天，双眼视力突然减退。
首先表现为后部葡萄膜炎（原田型），在视盘周围及黄斑区出现视网膜神经上皮浅脱离，其表现与中心性浆液性脉络膜视网膜病变相似，故常误诊。
病情发展时，视网膜水肿，透明性降低，呈灰白色混浊并有放射状皱褶，严重者可出现渗出性视网膜脱离。
病程迁延或反复发作者，前葡萄膜炎的表现日趋明显（形成Vogt-小柳型），前房有大量渗出，虹膜后粘连，可致瞳孔闭锁、继发青光眼等并发症。
③恢复期：眼部炎症逐渐消退，遗留虹膜后粘连；眼底色素脱失呈晚霞样，并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑。
本病轻重程度不一，轻者经治疗很快痊愈，无明显后遗症；严重者炎症迁延，反复发作，视力预后极差。
本病一经确诊，全身应及时给予大剂量皮质类固醇，并根据病情逐渐减量，维持时间要长，减量过程中如有反复可加局部注射。
前部炎症明显者应及时散瞳，同时局部给予皮质类固醇制剂。
对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。
对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。
本病属于中医学“瞳神紧小”、“瞳神干缺”或“视瞻昏渺”范畴。
多因热邪亢盛，气血两燔，或肝经风热，热郁伤津，或脾肾阳虚所致。
治宜清热解毒，凉血散瘀；养阴生清热或温补脾肾等法。
治疗方剂1．加减化斑汤【组成】生石膏（先煎）50～100g，生石决明（先煎）20g，知母10g，生甘草10g，玄参10g，生地10g，紫草10g，丹皮10g，青黛（冲服）6g，山药10g。
小柳原田综合征PPT课件
.
24
VKH综合征的治疗
1.糖皮质激素治疗 2.其他免疫抑制剂治疗 3.睫状肌麻痹剂治疗 4.中医辩证治疗 5.并发症的治疗
.
25
VKH综合征治疗基本原则
• 个体化原则 因人而异，综合考虑
• 激素治疗的9字原则 适宜量 足剂量 时间长
• 联合用药原则 两种以上免疫抑制剂联合应用
.
26
糖皮质激素治疗
.
28
中医辩证施治
1. 外感风热型 2. 肝火上炎型 3. 肝胆湿热型 4. 脾虚湿泛型 5. 痰气郁结型 6. 气郁血结型 7. 气阴两虚型
.
29
并发症的治疗
并发性白内障 炎症完全控制后手术
继发性青光眼 炎症细胞及渗出物堵塞房角 抗炎药物 降眼压药物 瞳孔闭锁引起 尽快沟通前后房
视网膜新生血管膜 待炎症控制后手术、激光等
.
32
.
33
NoSUCCESS
THANK YOU
Image
2020/7/25
.
34
.
15
VKH综合征分期
前 驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状 头发触摸过敏
后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎 神经视网膜炎 黄斑渗出或水肿
前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎 浆液性视网膜脱离
前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，Dalen-Fuchs结节
.
16
NoSUCCESS
83％ 72％ 67％ 33％ 28％ 25％ 5.6％ 5.6％
.
11
眼部改变（61天以上，128例，252眼）
复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 虹膜结节 玻璃体混浊 脉络膜活动病变 视乳头及视网膜水肿 黄斑渗出或水肿 浆液性视网膜脱离
小柳-原田综合征的护理
小柳-原田综合征的护理小柳-原田综合征属于临床眼科中危害性较大的疾病之一，该病伴有并发性视网膜脱落、葡萄膜炎等并发症。
一旦发作，会对全身多处系统及器官造成极大的危害，主要体现在眼部、耳部、皮肤组织等部位。
本病多发于黄种人，尤其在日本人中发病率最高，主要侵染全身色素细胞［1］，如中枢神经系统脑膜、脉络膜、皮肤、毛发等组织的色素细胞。
双眼会同期或短期内出现葡萄膜炎（包括渗出性视网膜脱落、睫状体充血、眼部水肿及晚霞状眼底）［2］，临床症状表现为机体偏瘫、眼肌麻痹、脑膜刺激征、精神症状异常、毛发脱落、皮肤组织异常和神经性耳聋等［3］。
本院于2017年10月29日收治1例小柳-原田综合征患者，经系统性的治疗以及个体化护理后，该患者现以康复、并办理了出院手续，本次治疗的详细报道如下。
病例介绍患者，女，42岁，视物模糊伴头痛3+天收入院。
患者于入院前3+天感冒后逐渐出现双眼视物模糊；伴头痛，主要为前额及眼眶疼痛，疼痛以夜间为甚，时有缓解，但疼痛易反复；伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴口干、多泪，无眩晕、眼球震颤、复视、视物旋转，无饮水呛咳、吞咽困难，无视野缺损，无双下肢麻木无力，无意识障碍、无言语不能、言语不清，无肢体抽搐，遂就诊于南部县人民医院，予以输液治疗后自觉疼痛症状缓解（具体治疗措施不详）。
今患者为求治疗，因上述症状来我院就诊，门诊以“视神经脊髓炎”收住我科。
脑脊液总蛋白804.52mg/L，脑部核磁共振成像结果显示，患者垂体窝异常扩大，其内可见斑片状异常阴影。
接诊后给予该病患者激素药物、营养神经药物的综合治疗。
护理一、眼部症状的护理1.病室环境早期症状表现为弥漫性脉络膜炎，眼底异常变化，病症晚期可能还会出现眼部脱色素等。
根据患者出现的眼部红肿、视野模糊等症状，护理工作人员实施了针对性的护理措施。
比如：通过调节病房的室内温度来保证患者处于一个恒温状态，塑造一个有利恢复病情的环境下，从而保证病房内的温度控制在22-24°C之间。
小柳-原田病
D i a g n o s eT r e a t m e n t
L i s t
概述
S u m m a r i z e
01
概述
S u m m a r i z e
1906
报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激征，成为原田病。
原田永之助
Alfred Vogt 和小柳美三先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征。
①双侧慢性虹膜睫状体炎②后葡萄膜炎，包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变。③神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、脑神经或中枢神经系统异常，脑脊液淋巴细胞增多。④皮肤毛发改变：白癜风、脱发、毛发变白等。
诊断及治疗
D i a g n o s e &T r e a t m e n t
美国葡萄膜炎研究学会
泼尼松1-1.2mg/（kg • d）治疗10-14天后逐渐减量维持剂量为15-20mg/d半年后逐渐减量中医辨证施治
糖皮质激素+中药
苯丁酸氮芥0.1mg/（kg • d）治疗3-5个月后逐渐减量维持剂量2mg/d中医辨证施治（注意加补气益血药）
苯丁酸氮芥+中药
苯丁酸氮芥0.05mg~0.1mg/（kg • d）或环磷酰胺1~2mg/（kg • d）泼尼松20-30mg/d治疗3-5个月后逐渐减量中医辨证施治（注意加补气益血药）
根据我国410例患者的特征规律总结
优点：细化了不同时期的临床表现，有助于不同时期患者的诊断。缺点：1.标准条目太多繁杂，难以掌握。2.将VKH综合征分为为完全型、不完全型、疑似型临床意义不大。3.将患者分为几类型也缺乏科学依据。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
5.中药，清热解毒、利温明目中药。
1并发性白内障（糖皮质激素长期应用，慢性反复发作的虹膜 睫状体炎）—炎症控制后手术
2继发性青光眼（虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞，炎症细胞 阻塞小梁网、激素的长期使用）—使用抗炎药物、降压药物、 尽快沟通前后方、手术治疗
定义：
小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征， 或眼-脑-耳-皮综合征。以双眼弥漫性渗出性 葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、 听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。
分期：前驱期、眼病 期、恢复期 病因：内分泌学说、病毒学说、免疫学说
渗出性虹膜睫状体炎为主的 前葡萄膜炎（双眼睫状充血、 结膜后沉着物、房水浑浊、 瞳孔缩小并易发生虹膜后粘 连）
脑脊液检查（淋巴细胞增多）
1.糖皮质激素大量冲击，炎症控制后，剂量递减。以后改
为泼尼松40～60mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用 数月，以免复发。
2.全身大量使用糖皮质激素时，应同时应用胃黏膜保护 剂、补钾、补钙等减轻激素的副作用。
3.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加以免疫抑制剂， 如环孢霉素A或环磷酰胺。
3视网膜下新生血管，好发于视乳头和黄斑区（慢性反复期的炎 症、明显的眼前段炎症、广泛的色素上皮改变）—待炎症控制 后手术、激光等
全病程一般6个月～1年，可自然缓解，但少数 患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
有受伤的危险：与突然视力改变有关
焦虑：与知识缺乏和对治疗效果的担心有 关
潜在并发症： 消化性溃疡、神经精神异常、 代谢紊乱 与激素药物治疗有关
伴有视网膜脱离的双眼渗 出性葡萄膜炎（色素膜 炎）。
发病初期，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力 急剧下降 感冒样症状、头痛、颈项强直
头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变 白、白癜风
耳鸣、听力下降
眼底荧光血管造影（FFA）（高荧光点、融合、扩 大，视网膜下积聚、视盘染色、窗样缺损）
黄斑OCT（黄斑反光模糊、周围区网膜下可见液 性暗区）
睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激素 药物影响有关
>患者安全，不发生跌倒坠床 等意外
>了解疾病相关知识，积极配 合检查和治疗
>患者不发生或发生并发症后 得到及时治疗和护理
>患者有良好的休息和睡眠
有受伤的危险：与突然视力改 变有关
护理措施 ：进行与安全有关健 康宣教，完善安全措施
焦虑： 与知识缺乏和对治疗效果的担 心有关
定期复查：出院后一周复查。如有疼痛、流 泪、充血等不适应 立即到医院复查治疗。
谢谢！
知识回顾 Knowledge Rev相关知识，情绪乐观，能主 动积极地配合各项检查、治疗和护理
患者未发生并发症
患者得到了良好的休息和睡眠
饮食指导：可进食清淡。营养丰盛、易消化 食物，忌辛辣刺激的食物，忌烟酒、浓茶。
作息指导：注意生活要规律，劳逸结合，避 免劳累，注意运动。
用药指导：坚持用药，交代滴眼药的注意事 项，不可突然停药，应遵医嘱减量。
护理措施：有效沟通，加强心理护理， 将疾病知识宣教贯穿整个治疗护理过程
潜在并发症： 消化性溃疡、神经精 神异常、代谢紊乱 与激素药物治疗 有关
护理措施：加强观察，做好药物宣 教
睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激 素药物影响有关 护理措施：评估原因，对因施护
患者掌握安全相关知识，并能参照执行， 未发生跌倒或坠床事件