医学免疫学补体系统ppt课件
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免疫学第五章 补体系统PPT课件
识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段
识别阶段
即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶 的
阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件：
a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结 合
b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不 同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
MASP2 MASP1
C4b2a3b
经典激活途径 MBL激活途径
替代激活途径
C4 , C2 的活化
（ 级 联
活 化
放过
C3的活化
大 ）
程
C5的活化
膜攻击复合物的形成
（
溶末
细端
溶细胞效应
胞 效 应
通 路
）
补体三条激活途径的比较
比较项目 经典途径
MBL途径
旁路途径
主要激活物 IC
病原体甘露糖 细菌脂多糖等
一、经典激活途径 （一） 激活物与激活条件：
主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、 IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)
激活条件： 1.C1q分子同时与两个或两个以上补体结合位点结合。 2.Ca2+、Mg2+等
（二）固有成分与激活顺序：
主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程:
比利时.Bordet
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
概念：补体是正常存在于人或脊椎动物
识别阶段
即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶 的
阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件：
a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结 合
b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不 同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
MASP2 MASP1
C4b2a3b
经典激活途径 MBL激活途径
替代激活途径
C4 , C2 的活化
（ 级 联
活 化
放过
C3的活化
大 ）
程
C5的活化
膜攻击复合物的形成
（
溶末
细端
溶细胞效应
胞 效 应
通 路
）
补体三条激活途径的比较
比较项目 经典途径
MBL途径
旁路途径
主要激活物 IC
病原体甘露糖 细菌脂多糖等
一、经典激活途径 （一） 激活物与激活条件：
主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、 IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)
激活条件： 1.C1q分子同时与两个或两个以上补体结合位点结合。 2.Ca2+、Mg2+等
（二）固有成分与激活顺序：
主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程:
比利时.Bordet
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
概念：补体是正常存在于人或脊椎动物
免疫学补体PPT课件
03
补体与疾病
补体与感染性疾病
补体与细菌性感染
补体系统在抵抗细菌感染中发挥重要作用，通过识别和清除病原 体，参与免疫应答和炎症反应。
补体与病毒性感染
补体系统在抗病毒免疫中也起到一定作用，可以调理吞噬细胞对病 毒的吞噬作用，并产生抗病毒炎症反应。
补体活化与感染控制
补体活化后产生的活性产物具有杀菌、溶菌和调理吞噬等作用，有 助于控制感染。
强补体的抗肿瘤作用，有望为肿瘤治疗提供新的策略。
04
补体与药物研发
补体抑制剂的研发与应用
补体抑制剂的研发
补体抑制剂是一类能够抑制补体激活的 药物，其研发主要通过抑制补体级联反 应中的关键酶或调节蛋白来实现。目前 ，已有多种补体抑制剂进入临床试验阶 段或已上市。
VS
补体抑制剂的应用
补体抑制剂在多种疾病的治疗中具有潜在 的应用价值，如自身免疫性疾病、急性炎 症反应、移植排斥反应等。通过抑制补体 的过度激活，可以减轻炎症反应和组织损 伤，提高治疗效果。
02
补体与免疫应答
补体在固有免疫中的作用
01
补体在固有免疫中起到重要的防御作用，能够识别和清除被感 染或损伤的细胞，以及外来病原体。
02
补体能够通过激活炎症反应和招募免疫细胞，促进对感染部位
的清除。
补体还能够增强吞噬细胞对病原体的吞噬作用，进一步清除病
03
原体。
补体在适应性免疫中的作用
补体在适应性免疫中起到调节作用，能够影响T细 胞和B细胞的活化、增殖和分化。
补体与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机 制
自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常激 活有关，补体系统的异常参与了自身免疫性 疾病的发病过程。
补体系统ppt课件
损伤和炎症反应。
肿瘤
补体系统参与肿瘤免疫监视和杀 伤过程，其异常可导致肿瘤的发 生和发展。针对肿瘤的治疗，可 通过激活补体系统来增强机体的
抗肿瘤免疫应答。
05
补体系统与药物研
发
补体系统作为药物靶点的研究
补体系统的作用机制
补体系统是一种重要的免疫效应系统，通过激活、级联反应等机制参与机体防御和免疫调 节。
广泛分布于机体各类细胞表面， 补体活化产生的活性片段与之结 合，可介导不同的生物学效应。
补体系统的激活途径
01
经典途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化
酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
02 03
旁路途径
又称替代途径，是补体活化的另一条途径，由微生物或外来异物直接激 活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转 化酶，启动级联酶促反应。
临床应用前景
随着对补体系统研究的深入，未来将有更多针对补体系统的药物进 入临床，为相关疾病的治疗提供更多选择。
挑战与机遇
针对补体系统的药物研发面临诸多挑战，如靶点选择、药物设计、临 床试验等，但同时也为医药产业带来了巨大的发展机遇。
06
总结与展望
补体系统研究的重要性
补体系统作为先天免疫的重要组 成部分，在机体防御机制中发挥
补体系统ppt课件
目录
CONTENTS
• 补体系统概述 • 补体系统的生物学作用 • 补体系统相关疾病 • 补体系统检测与临床应用 • 补体系统与药物研发 • 总结与展望
01
补体系统概述
定义与功能
补体系统定义
补体系统是一组存在于人和脊椎动物血清与组织液中的经活 化后具有酶活性的、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质， 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
肿瘤
补体系统参与肿瘤免疫监视和杀 伤过程，其异常可导致肿瘤的发 生和发展。针对肿瘤的治疗，可 通过激活补体系统来增强机体的
抗肿瘤免疫应答。
05
补体系统与药物研
发
补体系统作为药物靶点的研究
补体系统的作用机制
补体系统是一种重要的免疫效应系统，通过激活、级联反应等机制参与机体防御和免疫调 节。
广泛分布于机体各类细胞表面， 补体活化产生的活性片段与之结 合，可介导不同的生物学效应。
补体系统的激活途径
01
经典途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化
酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
02 03
旁路途径
又称替代途径，是补体活化的另一条途径，由微生物或外来异物直接激 活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转 化酶，启动级联酶促反应。
临床应用前景
随着对补体系统研究的深入，未来将有更多针对补体系统的药物进 入临床，为相关疾病的治疗提供更多选择。
挑战与机遇
针对补体系统的药物研发面临诸多挑战，如靶点选择、药物设计、临 床试验等，但同时也为医药产业带来了巨大的发展机遇。
06
总结与展望
补体系统研究的重要性
补体系统作为先天免疫的重要组 成部分，在机体防御机制中发挥
补体系统ppt课件
目录
CONTENTS
• 补体系统概述 • 补体系统的生物学作用 • 补体系统相关疾病 • 补体系统检测与临床应用 • 补体系统与药物研发 • 总结与展望
01
补体系统概述
定义与功能
补体系统定义
补体系统是一组存在于人和脊椎动物血清与组织液中的经活 化后具有酶活性的、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质， 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
医学免疫学PPT课件 补体系统 补体
体内各种调节因子的作用：
补体受体的分类
• 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5）
• 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 • 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF）
CR1：与C3b、C4b结合。存在于RBC、粒细胞、MΦ、 T/B淋巴细胞、DC表面。
CR4：配体为iC3b、C3bg。表达于粒细胞、单核细胞 、MΦ，增强FcR介导的吞噬。
补体的生物学功能
参与早期抗感染免疫
1、溶菌、溶解病毒和细胞 2、调理作用：
C3b、C4b、iC3b 3、C3a 、C4a、C5a（过敏毒
素）参与炎症反应：细胞脱 颗粒、趋化作用
炎症介质作用： C3a、C5a过敏毒素作用 C5a对中性粒细胞的趋化作用
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
补体的概念
补体系统是存在于血清、组织液和细胞膜表面的 一组经激活后具有酶活性的蛋白质。
细菌Ag+Ab——凝集 Ag+Ab+新鲜血清——细菌裂解 Ag+Ab+加热灭活血清——凝集
补体的激活（三条途径）
补体调节蛋白：
血清可溶性调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、H 因子、S蛋白等 膜结合调节蛋白：
补体受体：CR1－CR5
补体分子的基本特性和合成
糖蛋白：分子量变化大25kDa（D因子）—— 400kDa（C1q）
血清中含量相对稳定，占总蛋白的5%-6% C3含量最高，D因子最少
对热不稳定 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞
补体受体的分类
• 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5）
• 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 • 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF）
CR1：与C3b、C4b结合。存在于RBC、粒细胞、MΦ、 T/B淋巴细胞、DC表面。
CR4：配体为iC3b、C3bg。表达于粒细胞、单核细胞 、MΦ，增强FcR介导的吞噬。
补体的生物学功能
参与早期抗感染免疫
1、溶菌、溶解病毒和细胞 2、调理作用：
C3b、C4b、iC3b 3、C3a 、C4a、C5a（过敏毒
素）参与炎症反应：细胞脱 颗粒、趋化作用
炎症介质作用： C3a、C5a过敏毒素作用 C5a对中性粒细胞的趋化作用
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
补体的概念
补体系统是存在于血清、组织液和细胞膜表面的 一组经激活后具有酶活性的蛋白质。
细菌Ag+Ab——凝集 Ag+Ab+新鲜血清——细菌裂解 Ag+Ab+加热灭活血清——凝集
补体的激活（三条途径）
补体调节蛋白：
血清可溶性调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、H 因子、S蛋白等 膜结合调节蛋白：
补体受体：CR1－CR5
补体分子的基本特性和合成
糖蛋白：分子量变化大25kDa（D因子）—— 400kDa（C1q）
血清中含量相对稳定，占总蛋白的5%-6% C3含量最高，D因子最少
对热不稳定 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞
医学免疫学PPT第五章 补体课件
调理作用
C3b、C4b及iC3b作为调理素可与细菌或其 他颗粒性物质结合，促进吞噬细胞的吞噬 作用。
炎症介质作用
C3a，C4a，C5a：过敏毒素作用，触发肥大细胞脱颗粒 C5a对中性粒细胞具有趋化作用，激活中性粒细胞，促 使其黏附、趋化迁移
清除免疫复合物
清除循环免疫复合物
循环中IC激活补体， 所产生的C3b桥联抗体 和表达CR1、CR3的血 细胞；
血清中以C3含量最高
补体的生物合成
主要由肝细胞和巨噬细胞合成
少数由其他细胞合成：内皮细胞、肠道上皮 细胞、神经胶质细胞等
感染、组织损伤急性期及炎症时升高
补体成分的特点
关键成分常以酶原形式存在 活化后形成级联反应 非特异性——含量稳定，属天然免疫；C3最高 不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，血浆补体每天约有一
第五章 补体系统
第一节 补体概述
补体的发现
19世纪末，Bordet
新鲜血液中含有一种不耐 热的成分，56 ℃ 30分钟 可灭活
辅助和补充特异性抗体
介导免疫溶菌、溶细胞作 用
补体的发现
感染霍乱弧菌 的豚鼠血清
霍乱弧菌菌液
凝集
溶菌
正常豚鼠 血清
感染霍乱弧菌的 豚鼠血清
56℃，30 分钟
C8结合蛋白（C8bp）
第五节 补体的生物学作用
参与宿主早期抗感染免疫
溶解细菌、病毒和细胞 调理作用 炎症介质作用
维护机体内部稳定
清除免疫复合物 清除凋亡细胞
参与适应性免疫应答
溶解靶细胞
抗感染作用
参与抗肿瘤免疫
某些病理情况下引 起自身细胞溶解， 导致组织损伤与疾 病
医学免疫学课件-补体系统共48页PPT
快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
48
医学免疫学课件-补体系统
31、园日涉以成趣，门虽设而常关。 32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。 33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。
34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月 扬明辉 ，冬岭 秀孤松 。 35、丈夫志四海，我愿不知老。
▪
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
48
医学免疫学课件-补体系统
31、园日涉以成趣，门虽设而常关。 32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。 33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。
34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月 扬明辉 ，冬岭 秀孤松 。 35、丈夫志四海，我愿不知老。
▪
《医学免疫学 》教学课件：第四章 补体系统
抗原决定基 补体C1q结合点
免疫球蛋白与相应抗原结合前后构型变化
识别阶段
C1q花蕾状结构 C1q C端与Ig补 体结合位点结合
C1r2C1s2 哑铃状结构
识别阶段
活化阶段
C1s
↓ C4
C4a
C3转化酶
C1s
C4b Mg2+ ↓ C2b
C5转化酶
C2
C4b2
—— C4b2a
C—4b—2a—3b
1. 包括一组可溶性蛋白和膜结合蛋白 2. 起源于仅具有最原始固有免疫系统的无脊椎动物 3. 通常以无活性酶原形式存在，经级联酶促反应激活 4. 抗体依赖和非依赖途径激活 5. 作为固有免疫的主要效应分子，具有广泛功能
一、补体系统的命名
补体通常以符号“C”表示，如C1；其他成分以英文大写 字母表示，如B因子；调节蛋白多以功能命名，如C1抑制 物。
第二节 补体系统的激活
补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中, 在活化物质作用下,补体发生复杂的级联反应,表现 出生物学活性,此为补体的激活。
经典途径 凝集素途径 共同末端通路 旁路途经 在激活的三条途径中，在抗感染初期主要是旁路 途径和凝集素途径，后期（特异性抗体产生后） 经典途径才会产生效应。
2. 凝集素激活途径的相关蛋白：甘露糖结合凝集素 （MBL）或纤维胶原素（FCN）、MASP（MBL 相关的丝氨酸蛋白酶）
3. 旁路激活途径：B因子、D因子、P因子 4. 共同终末通路活化的补体成分：C5～C9
补体调节蛋白（参与调控）
1. 可溶性调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4 结合蛋白等
完整FCN分子
MBL/FCN
+
病原体 表面糖 类结构
医学免疫学课件：补体系统
医学免疫学课件：补 体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。