系统性红斑狼疮脑病详解
狼疮性脑病
簧圈在栓塞过程中张力和位置的掌控、以及支架释放的时
机。
病例7---基底动脉多发动脉瘤栓塞术
• 患者张*富， 男 ， 65岁。因“突发剧烈头痛、呕吐、意识不清3
天”入院。 • 查体：神志嗜睡，GCS评分10分，E3V2M5，双侧瞳孔等大等圆 ，D=3mm，光反应灵敏，颈部强直，Kernig征（+），Babinski 征（+）。 • 既往脑梗塞病史2年，心脏病史5年，高血压病史10余年。
内镜技术发现夹层动
脉瘤的双腔：左侧为 假腔，右侧为真腔， 可见真腔被压迫管径 缩小。
Enterprise 4.5mmX28mm支架到位，覆盖动脉瘤瘤颈，暂不释放。 再将微导管Prowler-14微导管、微导丝头端塑形，微导丝导引下将 微导管头端置于左侧椎动脉夹层动脉瘤瘤体内。采用支架半释放 技术行微弹簧圈完全栓塞，术后造影显示动脉瘤不再显影。
术后1.5月复查
术后9个月复查
病例---多次SAH，先行脑室引流，再治疗
• 刘*军，男，48岁，“突发剧烈头痛伴肢体抽搐1小时”。2014-0609 09:50颅脑CT示SAH，10:30再次出现肢体抽搐、意识不清，复 查CT示出血量较前增多，且患者双侧瞳孔散大，急症下行侧脑室体 外引流术。11:20再次出现癫痫发作一次，再次复查CT示出血未再 增多。CTA发现前交通动脉瘤。 • 查体：GCS 6分，E2V1M3，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏， 颈部抵抗感明显，双上肢屈曲，肌张力增高，下肢腱反射++++，病 理反射未引出。Hunt-Hess分级Ⅳ级。 • 既往高血压病史2年，未服药。
全麻下行复发前交
通动脉瘤支架辅助
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，它可以影响中枢神经系统，导致一系列神经系统症状。
对于狼疮脑病的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征来进行判断。
下面将介绍狼疮脑病的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。
首先，狼疮脑病的诊断需要依据患者的临床表现。
病人可能出现头痛、认知障碍、癫痫发作、精神障碍、意识障碍等神经系统症状。
这些症状可能是急性或亚急性起病，也可能是慢性渐进性的。
此外，患者还可能出现其他系统的红斑狼疮表现，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。
这些临床表现对于狼疮脑病的诊断具有重要意义。
其次，实验室检查也是狼疮脑病诊断的重要依据。
血清抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮的特异性标志物，对于狼疮脑病的诊断也有一定的参考价值。
此外，抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等自身抗体的检测也有助于狼疮脑病的诊断。
脑脊液检查也是必不可少的，患者可能出现蛋白质升高、细胞数增多、脑膜刺激征阳性等改变。
这些实验室检查结果可以为狼疮脑病的诊断提供重要的依据。
最后，影像学检查对于狼疮脑病的诊断也具有一定的帮助。
脑部MRI检查可以显示出脑实质损害、脑血管病变、脑膜炎等特征性改变。
脑电图检查可以发现癫痫发作的特征性改变。
这些影像学检查结果对于狼疮脑病的诊断和鉴别诊断都有一定的指导意义。
综上所述，狼疮脑病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征。
临床医生在诊断狼疮脑病时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查来进行判断。
对于狼疮脑病的早期诊断和治疗具有重要的意义，希望临床医生能够加强对狼疮脑病诊断的认识，提高对该疾病的诊断水平，为患者的早期治疗提供更好的帮助。
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮伴发的精神障碍疾病
系统性红斑狼疮伴发的精神障碍疾病系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。
临床以颜面、皮肤红斑，同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。
青年女性多见。
男女比例为1∶7～1∶9。
发病年龄大多为15～35岁，也可见于老人和儿童。
系统性红斑狼疮(SLE)伴发的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参加脑血管损伤，进而影响脑功能的缘由，使之产生了神经精神症状。
病因系统性红斑狼疮伴发的精神障碍是由什么缘由引起的？(一)发病缘由系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调整功能障碍为特征的疾病，其伴发精神障碍的病因还不非常清晰，一般认为与自身抗体经免疫介导参加脑血管损伤，影响脑功能亲密相关。
可能的因素还有如下几点：1.遗传本病有明显的遗传倾向，同卵双生中同病率为69%，远高于异卵双生的3%，分子遗传学发觉HLA-D位点可能与本病有关。
2.感染一般认为本病可能与C型病毒感染有关，患者血内有多种抗病毒抗体，也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。
3.激素本病多发于女性，且多在生育期，故认为本病的发生可能与雌激素有关。
当口服避孕药可促进本病的发生。
4.环境有40%的患者对日光过敏，寒冷、强电光照耀、创伤或精神紧急亦可诱发或加重本病。
(二)发病机制系统性红斑狼疮的主要发病机制是免疫调整障碍。
一个具有遗传素养的人在上述一种或多种因素作用下使机体免疫稳定功能发生紊乱，从而导致免疫调整功能失调。
本病伴发的精神障碍甚多，引起精神障碍的机制尚不清晰，有以下一些学说：1.免疫复合体说在本病伴发精神障碍的病例中，发觉脑内脉络丛有免疫球蛋白IgM沉积。
脑脊液中免疫球蛋白IgG增高。
有在有否精神障碍的两组红斑狼疮病例进行了对比，发觉脑脊液的抗体增高，伴有精神障碍组为20/27(74%)，对比组仅为1/18(5.6%)。
2.脑血管病变说从本病的病理解剖上发觉有脑血管壁细胞浸润、肿胀、增生和坏死等，但实际上也存在着有病理转变而无精神症状者，而没有病理转变者却也可消失精神障碍，故仅此病理变化尚难加以解释。
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SLE神经精神系统损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
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精神障碍
9
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
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神经系统损害
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导临床治疗 3. 最后可用于估计SLE脑病的预后,结合临床化
验指标观察疗效 检查方便,价格低廉,适用于SLE脑病的首选检
查方法。 但对SLE脑病缺乏特异性。 CT对SLE脑病的诊断可提供可靠依据。
视野缺损、失语等。 原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出
血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
13
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常 原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，
使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
增强扫描病灶周边见条片状强化
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影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。
病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
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32
影像学检查的价值 — CT
1. 明确无SLE脑内损害 2. 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指
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肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、
重症肌无力 症状群
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头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增
高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的 头痛
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无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～ 300×106/L),以淋巴细胞为主,蛋白轻度 增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意 排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感 染性因素。
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
21
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ANA 及抗dsDNA多阴性。
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脑电图
多见异常 但缺乏特异性
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影像学表现 — CT
脑白质低密度改变——最常见
脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片 状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边 缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可 见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。
3
狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
4
鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
5
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞 抗神经抗体、抗心磷脂抗体、抗核抗体P蛋白
癫痫
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，
病人常在发作后数天至一个月内死亡 。 发作类型多样：大发作、小发作、精神运动
性发作。 原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受
侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高 等
12
脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15% 表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、
等导致的中枢神经系统免疫损伤 抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化。
6
病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎，多 累及小动脉及微小动脉。
免疫复合物沉积引起的Ⅲ型变态反应。 活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血 管壁纤维化增厚,管腔狭窄。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
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检查
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相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精
神症状、癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神
症状有关,
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变
密切相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征
相关
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脑脊液
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运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划样运
动（女性多见）、偏侧投掷症等 原因：小血管炎，小脑和或基底节病变
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周围神经病
发病率：3－18％ 表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多
神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
脑萎缩——弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性 增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。
基底节区钙化——均位于尾状核或苍白球,呈对称性高 密度影。
脑出血——颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜 下腔出血。
脑室扩张
脱髓鞘
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双侧顶叶均见片状 低密度影
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右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
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14
颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
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脊髓病变
发病率：3－4％ 常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，
常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以 下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性 脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡 病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、 软化。
系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
1
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
2
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损 害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫 性或局灶性损害，也称为狼疮性脑病或 狼疮性周围神经病。