多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
【标准】6种疾病临床路径
【关键字】标准短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用东西。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
（七）选择用药。
1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。
2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
6、内科中医临床路径
目录颤病（帕金森病）中医临床路径 (1)痫病（颞叶癫痫）中医临床路径 (8)痿病（多发性硬化）中医临床路径 (14)痿病（格林-巴利综合征）中医临床路径 (23)目偏视（眼肌麻痹）中医临床路径（试行） (32)脑积水（正常压力脑积水）中医临床路径 (40)急性咳嗽病中医临床路径 (47)急性咳嗽病中医临床路径 (52)喘病（慢性阻塞性肺疾病急性发作）中医临床路径 (60)轻症患者住院表单 (65)眩晕病（原发性高血压）中医临床路径 (68)胸痹心痛病（慢性稳定性心绞痛）中医 (78)临床路径（门诊） (78)临床路径标准门诊表单 (83)胸痹心痛病（慢性稳定性心绞痛）中医临床路径（住院） (85)标准住院表单 (90)血浊病（高脂血症）中医临床路径 (94)心衰病（慢性心力衰竭）中医临床路径（门诊） (100)心衰病（慢性心力衰竭）中医临床路径（住院） (106)卒心痛（冠心病血运重建后心绞痛）中医 (116)临床路径（试行） (116)癫病（精神分裂症）中医临床路径（试行） (122)郁病（强迫症）中医临床路径 (128)肺胀病（慢性阻塞性肺疾病稳定期） (136)中医临床路径 (136)鼾证（阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征） (143)中医临床路径 (143)慢性咳嗽病中医临床路径 (148)肺痿病（肺间质纤维化）中医临床路径 (153)自发性气胸中医临床路径 (160)中风后焦虑状态中医临床路径 (165)中风后痉挛性瘫痪中医临床路径 (172)面痛病（三叉神经痛）中医临床路径 (177)瘿痛（亚急性甲状腺炎）中医临床路径 (182)脾瘅（糖尿病前期）中医临床路径 (188)消渴汗症（糖尿病植物神经病变排汗异常） (194)中医临床路径 (194)消渴肠病（糖尿病肠病）中医临床路径 (199)消渴淋症（糖尿病神经源性膀胱）中医临床路径 (206)中医临床路径 (213)肾劳（慢性间质性肾炎）中医临床路径 (218)紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医临床路径 (225)肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医临床路径 (233)痛风肾病（尿酸性肾病）中医临床路径 (240)尿血病（隐匿型肾小球肾炎）中医临床路径 (249)颤病（帕金森病）中医临床路径路径说明：本路径适用于西医诊断为帕金森病的住院患者。
2023中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识(完整版)
2023申枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（完整版）S炎性脱髓销疾病中枢神经系统（central nervous system , CNS ）中髓销由少突胶质细胞形成，可辅助神经电信号的高效、跳跃式传导，保护神经元正常功能。
CNS炎性脱髓鞠疾病是一类由于多种病理因素导致髓鞠损伤脱失，而神经细胞相对保持完整的疾病。
（－）、常见的CNS炎性脱髓销疾病1.多发性硬化MS是一种以CNS炎性脱髓躏病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
真病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
2.视神经脊髓炎NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓销疾病。
3.髓销少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病近些年来，研究者在CNS炎性脱髓翰’疾病患者血清中发现了MOG抗体。
由于MOG抗体阳性患者的发病机制、｜｜笛床表现、疗效及预后与经典的MS和AQP4抗体阳性的NMOSD均不同，MOGAD逐渐成为一种独立的疾病。
真发病机制为MOG抗体介导的少突胶质细胞受损，继发性髓鞠脱失及轴索损伤。
4.急性播散性脑脊髓炎是特发性CNS炎性脱髓鞠病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。
真发病机制为自身T细胞异常激活所致的针对髓硝或真他自身抗原的一过性自身免疫反应。
推荐意见：不同的CNS炎性脱髓鞠病的发病机制及病理表现均不同，｜｜伍床医师需结合患者临床及影像学特征，尽阜完善临床实验室相关检查以助于明确诊断、制定治疗策略。
（二）、CNS炎性脱髓鞠病特异性抗体1.AQP4抗体在中国高70%～80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性，西方国家则高超过80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性。
2.M OG抗体MOG抗体阳性率为7.4%，对于诊断MO GAD具有重要价值。
3.M BP抗体MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至脑首液中时，可引起免疫应答，并剌激机体产生抗MBP抗体，导致多种冲经系统疾病产生。
2021神经免疫学论文(专业范文8篇)范文3
2021神经免疫学论文（专业范文8篇）范文 神经免疫学是神经学与免疫学交叉形成的一门新型学科，主要研究神经系统组织和组成成分诱导免疫应答的条件、应答特点、相关疾病的临床表现等。
本文整理了8篇“神经免疫学论文范文”，以供参考。
神经免疫学论文（专业范文8篇）之第一篇：我国神经免疫发展略览 摘要：70年砥砺奋进,70年春华秋实。
新中国已经走过了70年的岁月,时间见证了祖国的伟大复兴,也见证了我国神经免疫事业的诞生、发展和壮大。
70年来,我国医疗卫生事业先后经历了经验医学、循证医学和精准医学等发展阶段,我国神经免疫事业也经历了从无到有、从弱到强的发展。
现就我国神经免疫研究发展做一概述。
关键词：神经免疫学,自身免疫疾病,发展 1经验医学阶段的诊疗初探 从建国至20世纪90年代初期,是我国神经免疫领域的经验医学阶段,许多诊疗知识理论体系是建立在医师的个人经验总结和经验的传承之上。
病例报道和临床病例观察研究是这一阶段的主要研究方式,这些研究帮助我国学者逐渐了解了神经免疫疾病的症状体征、辅助检查、疾病分型和治疗应答等各方面的临床特点。
1.1观察性病例研究 早在20世纪50至60年代,就有各种神经免疫疾病的病例报道。
如这一时期出现了多发性硬化(multiplesclerosis,MS)临床特点的描述性研究,包括其“特殊亚型”视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的病例报道,重症肌无力(myasthenia gravis,MG)危象和合并胸腺瘤病例的报道,吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)急性和复发性的病例均有报道。
随后,关于神经免疫疾病的观察性临床研究文献陆续发表。
其中不乏较大样本量的临床观察,如1988年《上海医学》杂志发表了《多发性硬化81例临床分析——附1例病理资料》,1991年《上海中医药杂志》刊登了《50例重症肌无力症(重型患者)的临床疗效观察》等。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(可编辑修改word版)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5；80％~ 90％NMO 患者呈现反复发作病程，有报导；部分 NMO 患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为 Devic 病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS 炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现 NMO-IgG 是NMO 较为特异的一项免疫标志物，而 NMO-IgG 就是CNS 水通道蛋白 4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP 4 分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与 MS 不同，NMO 是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的 CNS 炎性脱髓鞘病。
由于 NMO 在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与 MS 有差异，故认为 NMO 是不同于MS 的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清 AQP4 抗体早期鉴别NMO 和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5～10:1，远高于 MS患者的女男比例(2:1)。
NMO 主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
HIV相关性周围神经病诊治进展
㊃专题㊃通信作者:崔芳,E m a i l :c u i f a n g301@163.c o m 黄德晖,E m a i l :h u a n gd e h u i @g m a i l .c o m H I V 相关性周围神经病诊治进展孙柳青,崔 芳,黄德晖(解放军总医院海南医院神经内科,海南三亚572013) 摘 要:周围神经病是人类免疫缺陷病毒(h u m a n i mm u n o d e f i c i e n c y vi r u s ,H I V )感染者最常见的神经系统疾病,临床表现以远端对称性周围神经病㊁急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及多发性单神经病最为常见,严重影响患者的生活质量㊂本文旨在通过分析H I V 相关性周围神经病(H I V p e r i ph e r a l n e u r o p a t h y ,H I V -P N )的病理生理变化及发病机制,深入了解H I V -P N 的临床表现,总结其诊治经验,从而指导临床医师正确认识㊁合理预防㊁规范诊治该病㊂关键词:周围神经系统疾病;获得性免疫缺陷综合征;诊断;治疗中图分类号:R 745 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)02-0106-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.02.002P r o g r e s s i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o fH I V p e r i p h e r a l n e u r o p a t h yS u nL i u q i n g ,C u i F a n g ,H u a n g D e h u i D e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y ,H a i n a n H o s p i t a l ,P L A G e n e r a lH o s p i t a l ,S a n ya 572013,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :C u iF a n g ,E m a i l :c u i f a n g301@163.c o m H u a n g D e h u i ,E m a i l :h u a n gd e h u i @g m a i l .c o m A B S T R A C T :P e r i p h e r a ln e u r o p a t h y i st h e m o s tc o mm o n n e u r o l o g i c a ld i s e a s ei n H I V -i n f e c t e d p e o pl e .D i s t a l s y mm e t r i c a l p e r i p h e r a l n e u r o p a t h y ,a c u t e i n f l a mm a t o r y d e m y e l i n a t i n g p o l y n e u r o p a t h y ,c h r o n i c i n f l a mm a t o r yd e m y e l i n a t i n gp o l y n e u r o p a t h y a n d m o n o n e u r o p a t h y m u l t i p l e xa r et h e m o s tc o mm o nc l i n i c a lc o m p l i c a t i o n s ,w h i c h s e r i o u s l y a f f e c t l i f e q u a l i t y o f p a t i e n t s .T h i s a r t i c l e a i m s t o a n a l y z e t h e p a t h o p h y s i o l o g i c a l c h a n g e s a n d p a t h o ge n e s i s of H I V p e r i p h e r a l n e u r o p a t h y (H I V -P N ),t ou n d e r s t a n dt h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n so fH I V -P N ,a n dt os u mm a r i z e i t s e x p e r i e n c e i nd i ag n o s i s a n d t r e a t m e n t ,s o a s t o g u i d e c l i n i c i a n s t o c o r r e c t l y un d e r s t a n d ,r e a s o n a b l e p r e v e n t t h e d i s e a s e ,a n d s t a n d a r d i z e t h e d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :p e r i p h e r a l n e r v o u s s y s t e md i s e a s e s ;a c q u i r e d i mm u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e nt 黄德晖,解放军总医院神经内科主任医师,神经免疫亚专科主任,医学博士㊂主要研究领域:神经系统自身免疫性疾病㊁疑难急危重症疾病㊂主要学术成就:参与军队重点课题㊁吴阶平基金㊁国家高技术研究发展计划(863),国家科技支撑计划(973)等重点课题研究;承担院内课题多项,获解放军总医院 百病妙诀 培育对象㊂近五年以第一作者或通讯作者发表论著14篇,S C I 8篇,M e d l i n e 3篇,核心期刊8篇㊂执笔编写‘多发性硬化诊断与治疗中国专家共识“及‘视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南“2部㊂2014年‘脱髓鞘相关疾病系列研究“荣获全军科技成果二等奖㊂学会任职:中华医学会神经病学分会神经免疫学组委员;中国免疫学会神经免疫分会常务委员;中国医师学会神经病学分会神经免疫学组委员;中国卒中学会神经免疫分会常务委员;全军神经内科专业委员会青年副主任委员;国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会重症脑血管病专业委员会常务委员;北京市神经病学学会全科医学委员会副主任委员;北京市神经病学学会神经免疫分会常委;北京医学会神经病学分会神经免疫学组委员;中国老年保健医研究会委员㊁理事及健康指导中心副主委;中国医疗保健国际交流促进会中老年医疗保健分会委员;‘中国神经免疫学和神经病学杂志“编委㊂艾滋病即获得性免疫缺陷综合征(a c q u i r e d i mm u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e ,A I D S ),其病原体为人类免疫缺陷病毒(h u m a ni mm u n o d e f i c i e n c y vi r u s ,H I V ),亦称艾滋病病毒㊂周围神经病是H I V 感染者中常见的一种慢性神经系统疾病,称之为H I V 相关性周围神经病(H I V p e r i p h e r a l n e u r o p a t h y,H I V -P N )㊂它发病率高,表现类型多样,治疗效果欠佳,对患者生活质量存在严重影响,需引起临床医师的高度重视㊂1 H I V -P N 的流行病学与危险因素截至2017年底,全球现存活H I V 患者3690万例,当年新发H I V 感染者180万例,有2170万例正在接受高效联合抗反转录病毒治疗(h i g h l y ac t i v e a n t i r e t r o v i r a l t h e r a p y,H A A R T )[1]㊂H I V -P N 是目㊃601㊃‘临床荟萃“ 2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s ,F e b r u a r y 20,2019,V o l 34,N o .2Copyright ©博看网. All Rights Reserved.前H I V感染者中最常见的神经系统疾病,在接受H A A R T的患者中占35%~50%[2-3]㊂由于A I D S 神经病变在症状出现前可能以亚临床形式存在,所以其实际发病率可能更高[4]㊂H I V-P N的危险因素包括药物滥用㊁年龄㊁身高[5]㊁吸烟[6]㊁血清甘油三酯升高[7]及酗酒[8]㊂另有研究显示,H I V感染者的营养摄入不足㊁吸收不良和代谢改变导致微量元素缺乏[9],其中维生素B12缺乏与远端感觉性多发性神经病有关㊂2H I V-P N的发病机制H I V-P N的发病机制尚不完全明确,目前提出的发病机制包括细胞因子调节异常㊁病毒蛋白神经毒性㊁线粒体功能障碍和抗反转录病毒药物毒性等㊂在病理生理上,H I V通过巨噬细胞的失调,促炎细胞因子(如肿瘤坏死因子α㊁γ干扰素和白细胞介素1β)㊁趋化因子㊁谷氨酸和自由基的释放,全身和脑脊液免疫激活以及包膜糖蛋白120(g p120)的神经毒性直接引起神经病变[10]㊂g p120是H I V-P N发病机制中研究最多的包膜蛋白㊂它可直接刺激初级感觉传入神经元,引起痛觉过敏[11-14]㊂K a m e r m a n等[15]研究表明,g p120介导的趋化因子受体C X C R4和(或)C C R5的激活,导致雪旺细胞和巨噬细胞释放炎症介质㊁致使细胞凋亡㊁轴突变性和表皮内神经纤维死亡,其中凋亡刺激蛋白2参与了g p120诱导的经P53介导的神经细胞凋亡[16]㊂上述机制主要累及小纤维及有髓神经纤维㊂近期C h a u h a n等[17]研究了慢性病毒感染期间免疫调节失调与神经病理性疼痛的关系,发现γ干扰素长期存在于A I D S小鼠模型的腰段脊髓和背根神经节中,从而建立了一种慢性免疫激活的状态㊂神经病理性疼痛与腰段脊髓和背根神经节神经元的亚硝化损伤之间有密切联系㊂H I V动物模型的机械性超敏反应与C D4+和C D8+T细胞㊁巨噬细胞浸润增加以及脊髓中的反应性神经胶质增生有关㊂随着疾病的进展,H I V感染者的C D4细胞浓度逐渐下降,研究发现在C D4水平较高的感染者中疼痛更为常见[18]㊂对H I V患者进行腓肠神经活检可发现C D4细胞被激活,提示免疫因素可能在H I V-P N中起一定作用㊂此外,抗反转录病毒治疗中的一些神经毒性药物,如双脱氧核苷酸反转录酶抑制剂司他夫定,因抑制γ-D N A聚合酶和降低线粒体D N A含量引起的线粒体毒性会造成周围神经损害[11,19]㊂在治疗的前6个月内,应用双脱氧核苷酸反转录酶抑制剂和(或) C D4+细胞恢复率更高的患者中H I V-P N的发病率更高[9]㊂3H I V-P N的临床表现H I V-P N的临床表现多种多样,根据病程的时间可分为急性和慢性脱髓鞘性神经病;根据累及神经数量可分为单神经病㊁多发性单神经病或多发性神经病;根据神经受损类型分为运动性神经病㊁感觉性神经病或自主神经病[20];根据症状是否对称分为对称性周围神经病和非对称性周围神经病㊂其中远端对称性多发性神经病是H I V感染者中最常见的周围神经病类型[21]㊂H I V-P N通常以感觉症状为主,例如灼烧感㊁刺痛感㊁感觉异常㊁麻木感,可伴有肌无力表现,症状从双侧足底开始对称向上进展,主要累及四肢远端㊂3.1远端感觉性多发性神经病远端感觉性多发性神经病是与H I V感染相关最常见的感觉神经病㊂表现为由于远端轴突损害引起的自发和(或)诱发性灼痛或针刺痛㊁感觉异常和麻木,症状多自双下肢远端对称地向上进展㊂查体可见音叉振动觉及针刺觉减退(与临床症状分布相似),腱反射减弱或消失㊂在发病初期远端感觉性多发性神经病通常是无症状的,但症状出现后可造成严重功能丧失[22]㊂3.2对称性感觉运动性多发性神经病3.2.1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)A I D P即吉兰-巴雷综合征,通常在数小时或数天内演变为上升性多发性神经根神经病,表现为对称性肢体力弱和腱反射消失,伴或不伴有感觉减退㊂脑脊液表现与未感染H I V的患者相比细胞数会增多㊂3.2.2弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征的神经系统受损表现为急性或亚急性痛性感觉运动性多发性神经病,神经病变通常呈远端对称性损害,然而有约1/3的患者在发病时为局灶性损害,后进展为多灶性和对称性损害㊂3.2.3 H I V相关性神经肌无力综合征 H I V相关性神经肌无力综合征表现为亚急性进展性肌无力,其与高乳酸血症和应用司他夫定有关,表现为严重的对称性运动神经轴索受累㊂通常下肢症状明显,伴恶心㊁呕吐㊁体重减轻和肝脏肿大㊂神经肌无力综合征可能是致命的,但大多数患者在停用司他夫定后可恢复㊂自司他夫定的每日最大剂量从80m g降至60m g后再无该综合征的报道㊂3.2.4慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(C I D P)C ID P与急性疾病不同之处在于它进展更为隐匿,且可复发和缓解㊂症状通常为对称性,以运动神经受累为主,双侧肢体近端和远端无力比感觉受损更㊃701㊃‘临床荟萃“2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s,F e b r u a r y20,2019,V o l34,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.为突出,但也可以不对称地进展㊂查体腱反射减弱或消失㊂感觉症状包括感觉异常或肢体疼痛㊂有时以近端神经根受累为主,在这种情况下若患者无感觉症状或体征,可能与肌病混淆㊂在A I D S患者中C I D P比A I D P更为常见,它常发生于疾病的中晚期㊂神经电生理学检查可以证实存在脱髓鞘表现,神经传导显示传导速度减慢㊂脑脊液检查提示蛋白浓度升高,细胞数少于50个/μl㊂患者通常对血浆置换㊁静脉滴注免疫球蛋白或皮质类固醇反应良好㊂治疗反应与未感染H I V患者相似㊂3.2.5其他远端轴索型感觉运动性多发性神经病在开始广泛应用H A A R T之前,经常会有A I D S 晚期患者合并恶病质和远端感觉运动性痛性多发性神经病的报道㊂患者可能无肢体力弱的主诉,但查体会发现肢体远端无力㊂神经电生理检查和病理学研究显示运动和感觉神经轴索病变㊂3.3不对称性感觉运动性多发性神经病3.3.1非典型(节段性)变异型急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行性多灶性神经根神经病可以仅局限于下肢或上肢㊂当患者肌力正常但腱反射消失时,要考虑脱髓鞘性多发性神经病的可能㊂神经电生理检查是明确脱髓鞘敏感且可靠的方法,亦可能发现轴索和髓鞘混合受损的表现㊂这些节段性变异型病例对静脉滴注免疫球蛋白反应良好㊂3.3.2其他不对称性感觉运动性多发性神经病血管炎性神经病起病可表现为不对称性感觉运动性神经病或急性单神经损害,通常以多发性单神经病为主要表现形式㊂痛性不对称或对称的多发性神经病以局灶性起病,关节和皮肤改变可能与血管炎性神经病有关㊂在H I V伴发丙型肝炎病毒感染的人群中,要考虑冷球蛋白血管炎的诊断㊂神经活检可表现为炎细胞浸润或血管炎㊂在应用泼尼松治疗数周内可显著改善疼痛症状㊂另外,对于晚期A I D S患者(C D4细胞少于50个/μl),巨细胞病毒感染或淋巴瘤浸润神经和神经根可表现为多发性单神经病,迅速进展为不对称性轴索性或较少见的脱髓鞘性神经病㊂3.4体征局限于下肢的神经损害腰骶神经根病,表现为快速进展性双下肢无力(数天至数周内可进展为截瘫),下肢反射减低或消失,无上肢受累表现㊂通常伴有尿潴留或尿失禁㊂3.5体征局限于上肢的神经损害臂丛神经炎,伴有典型急性发作的肩胛带区疼痛,随后出现肌无力和肌萎缩㊂目前已有H I V血清转换期出现臂丛神经炎的个案报道[23]㊂3.6纯运动综合征与肌萎缩侧索硬化相比,H I V 相关的下运动神经元综合征更为常见㊂3.7单神经病3.7.1颅神经病 H I V感染的患者经常出现单个颅神经损害,多累及面神经㊂无论是单侧还是双侧,最常发生在感染H I V6周内血清转换期间㊂需要鉴别的是弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征,该病伴腮腺肥大时可出现单侧或双侧面瘫;其次需要与淋巴瘤鉴别,该病多累及面神经㊁滑车神经和三叉神经的下颌分支㊂3.7.2其他单神经病晚期A I D S患者可出现嵌压性神经病,常累及股外侧皮神经㊁腓总神经㊁正中神经和尺神经㊂系统性疾病-例如糖尿病㊁甲状腺疾病易出现嵌压性神经病,但目前H I V感染与嵌压性神经病的关联尚不明确[8]㊂3.8自主神经病由于痛性远端感觉性多发性神经病通常累及小纤维神经,因此患者经常会有自主神经受损表现㊂在个别重度远端感觉性多发性神经病的患者中曾有胃轻瘫和体位性低血压的报道[24]㊂简单的治疗措施包括停止可能加剧的药物(如三环类抗抑郁药)㊁补充盐㊁使用氟氢可的松以及穿高腰袜㊂4H I V-P N的诊断H I V-P N的诊断主要建立在临床基础上,需要结合细致的病史和体格检查㊂在确诊之前,必须排除周围神经病的其他常见原因,如糖尿病㊁维生素B12缺乏㊁甲状腺功能减退或酗酒等㊂临床上以典型的多神经病表现为主,呈 手套或袜套 样分布的蚁爬感㊁麻木感㊁发凉感,烧灼样㊁撕裂样或针刺样疼痛,肌无力等㊂神经系统查体可见末梢型针刺觉及音叉振动觉减退或消失,以及反射减退或消失㊂确诊需完善的相关辅助检查包括神经电生理检查㊁皮肤血管收缩反射㊁神经肌肉超声㊁简洁周围神经病筛查㊁皮肤活检及刺激皮肤起皱试验㊂4.1神经电生理检查神经传导检测提示运动及感觉神经受损,通常运动神经传导速度<45m/s,感觉神经传导速度<40m/s,可合并运动及感觉传导波幅下降㊂但常规的神经传导检测无法评估小纤维神经的受损情况㊂肌电图可呈慢性失神经表现,并有神经再支配的证据㊂4.2皮肤血管收缩反射皮肤血管收缩反射是使用多普勒装置测定患者在吸气㊁呼气时指尖皮肤的血流减少,从而推断是否存在周围神经病[25]㊂这项技术的局限性在于它需要严格的标准化环境,并对患者进行吸气㊁呼气训练,在许多检测中心上述条件㊃801㊃‘临床荟萃“2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s,F e b r u a r y20,2019,V o l34,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.往往是不能实现的㊂4.3神经肌肉超声神经肌肉超声是使用高分辨率的超声设备获取神经图像的一项无创技术㊂其缺点在于灵敏度较低,超声与临床结果之间常常存在一定差异[26]㊂4.4简洁周围神经病筛查简洁周围神经病筛查量表操作简单,与神经传导研究㊁定量感觉检测和皮肤活检相比对H I V-P N的诊断具有较高的特异度(89.5%)[6]㊂它可从主观和客观两方面评估H I V 患者是否存在对称性神经病的症状和体征[3]㊂4.5皮肤活检皮肤活检是一种通过量化表皮神经纤维密度来评估小纤维神经状况的侵入性检测方法,可用于早期发现神经病变㊂H I V-P N患者皮肤活检可显示表皮神经纤维密度降低,与小纤维神经病表现一致㊂4.6刺激皮肤起皱试验刺激皮肤起皱试验是指在水浸泡或暴露于局部麻醉剂(E M L A)的共晶混合物后5~30分钟内,观察表面皮肤的起皱反应[25]㊂M a w u n t u等[25]研究发现刺激皮肤起皱试验比简洁周围神经病筛查更客观且更实用㊂该试验到目前尚未被广泛应用,它可作为早期筛查H I V-P N的工具㊂5H I V-P N的治疗治疗H I V-P N是一项艰巨的任务,鉴于抗反转病毒药物的神经毒性,临床医生需谨慎抉择抗反转录病毒治疗方案㊂还应加用营养神经药物,如B族维生素促进轴索再生㊂最重要的是对症治疗减轻疼痛,但目前还没有证据表明用于慢性神经病理性疼痛的传统药物在A I D S人群中是有效的㊂5.1原发病治疗世界卫生组织(WHO)2013年关于H I V感染患者的H A A R T治疗指南推荐使用两种核苷类反转录酶抑制剂(特别是替诺福韦,恩曲他滨或拉米夫定)和非核苷类反转录酶抑制剂(依法韦仑)进行一线治疗[27]㊂鉴于双脱氧核苷酸反转录酶抑制剂 司他夫定已知的毒性反应(脂肪萎缩㊁乳酸酸中毒和周围神经病),WHO明确建议停用此药[28]㊂5.2对症治疗对症治疗的主要目标是减轻疼痛和预防进展㊂在抗反转录病毒治疗相关周围神经病的人群中,应停用违规药物,并尽量减少存在神经毒性药物㊂国外大多数研究显示对H I V-P N患者传统治疗神经病理性疼痛的药物(包括加巴喷丁㊁普瑞巴林㊁阿米替林和拉莫三嗪等)与安慰剂相比效果相近[29]㊂这可能是由于心理原因把安慰剂的作用夸大了[30-31]㊂最近对14项H I V-P N药物治疗随机对照试验进行的m e t a分析[32]发现,在测试过的药物中只有少数有效,包括烟熏大麻[33]和辣椒素透皮贴剂[34]㊂阿片类药物虽然可以缓解疼痛,但由于其潜在药物滥用的不良影响,通常不作为一线治疗[35]㊂另外非药物治疗包括针灸[36]㊁自我催眠[37]㊁阻力运动[38]㊁夹板[39]㊁冥想和心理治疗[29]等在小型临床试验中显示出一定的效果㊂随着社会科技的发展及广泛的H A A R T应用, H I V感染不再是死亡的象征,而是一种合并多种并发症的慢性疾病㊂其中H I V-P N发病率高,对患者生活质量造成严重影响㊂因此,对H I V-P N进行早期危险因素评估㊁早期规范诊治,能够减轻患者痛苦,也能缓解家庭和社会的负担㊂参考文献:[1]吴尊友.我国艾滋病经性传播新特征与防治面临的挑战[J].中华流行病学杂志,2018,39(6):707-709.[2] E v a n sS R,E l l i sR J,C h e nH,e t a l.P e r i p h e r a l n e u r o p a t h y i nH I V:p r e v a l e n c e a n d r i s k f a c t o r s[J].A I D S,2011,25(7):919-928.[3] C e n t n e rC M,L i t t l eF,V a nD e r W a t t J J,e t a l.E v o l u t i o no fs e n s o r y n e u r o p a t h y a f t e ri n i t i a t i o n o fa n t i r e t r o v i r a lt h e r a p y[J].M u s c l eN e r v e,2018,57(3):371-379.[4] G h o s hS,C h a n d r a n A,J a n s e n J P.E p i d e m i o l o g y o f H I V-r e l a t e dn e u r o p a t h y:as y s t e m a t i c l i t e r a t u r er e v i e w[J].A I D SR e sH u m R e t r o v i r u s e s,2012,28(1):36-48.[5] C h e nH,C l i f f o r dD B,D e n g L,e t a l.P e r i p h e r a l n e u r o p a t h y i nA R T-e x p e r i e n c e d p a t i e n t s:p r e v a l e n c ea n dr i s kf a c t o r s[J].JN e u r o v i r o l,2013,19(6):557-564.[6] B e n e v i d e s M L,F i l h o S B,D e b o n a R,e ta l.P r e v a l e n c eo fp e r i p h e r a l n e u r o p a t h y a n da s s o c i a t e df a c t o r si n H I V-i n f e c t e dp a t i e n t s[J].JN e u r o l S c i,2017,375:316-320.[7] B a n e r j e e S,M c C u t c h a n J A,A n c e s B M,e t a l.H y p e r t r i g l y c e r i d e m i a i n c o m b i n a t i o n a n t i r e t r o v i r a l-t r e a t e dH I V-p o s i t i v ei n d i v i d u a l s:p o t e n t i a li m p a c to n H I V s e n s o r yp o l y n e u r o p a t h y[J].A I D S,2011,25(2):F1-6.[8] R o b i n s o n-P a p p J,G e l m a nB B,G r a n t I,e t a l.S u b s t a n c e a b u s ei n c r e a s e s t h e r i s k o f n e u r o p a t h y i n a nH I V-i n f e c t e d c o h o r t[J].M u s c l eN e r v e,2012,45(4):471-476.[9] V a n d e r W a t t J J,H a r r i s o n T B,B e n a t a r M,e t a l.P o l y n e u r o p a t h y,a n t i-t u b e r c u l o s i st r e a t m e n ta n dt h er o l eo fp y r i d o x i n e i n t h eH I V/A I D Se r a:a s y s t e m a t i c r e v i e w[J].I n tJT u b e r cL u n g D i s,2011,15(6):722-728.[10] K a k u M,S i m p s o nD M.H I V,a n t i r e t r o v i r a l s,a n d p e r i p h e r a ln e u r o p a t h y:A m o v i n g t a r g e t[J].M u s c l e N e r v e,2018,57(3):347-349.[11] H a oS.T h e m o l e c u l a ra n d p h a r m a c o l o g i c a l m e c h a n i s m so fH I V-r e l a t e d n e u r o p a t h i c p a i n[J].C u r r N e u r o p h a r m a c o l,2013,11(5):499-512.[12] N a s i r i n e z h a dF,J e r g o v aS,P e a r s o nJ P,e t a l.A t t e n u a t i o no fp e r s i s t e n t p a i n-r e l a t e db e h a v i o rb y f a t t y a c i da m i d eh y d r o l a s e(F A A H)i n h i b i t o r s i na r a tm o d e l o fH I Vs e n s o r y n e u r o p a t h y[J].N e u r o p h a r m a c o l o g y,2015,95:100-109.㊃901㊃‘临床荟萃“2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s,F e b r u a r y20,2019,V o l34,N o.2Copyright©博看网. 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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化，同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊 断标准仍需进一步完善和优化；同时，免 疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用 和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身 、按摩受压部位，促进血液循环；对于已 发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌 肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同，选用相 应的抗生素进行治疗；同时加强 呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米 松等，用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者，可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况，及时调整治疗方案。如病情稳定 后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents
神经内科管理手册定稿P
神经内科管理手册前言为加强科室管理，编辑《神经内科管理手册》,本管理手册包括神经内科工作制度、岗位职责、质量与安全管理、日常工作流程、医院感染管理、诊疗规范与指南以及医院文件、规定等,工作任务清晰、职能职责明确、流程管理精细、诊疗技术规范,促进科室管理规范化、制度化、标准化、程序化,保证科室各项工作安全有效运行。
管理手册具有实用性、可操作性,对神经内科工作具有指导意义,在工作中将不断完善与修订,持续改进医疗质量。
神经内科２０１7年２月25日主编:彭晓兰副主编:黄晓明陈琳编者：陈湘军何一伟胡新奇阳利霞肖旺邱硕左舟主审：何文明目录第一章神经内科管理制度..．.．..........................．....．.．.．......．....．.１一、神经内科工作制度．..．．．..．........．.....．.........．......．．.．....．...．.．2二、神经内科科研教学管理制度.．..．．．.......．....．．...．...．..．..........．．．..3三、神经内科设备管理制度....．........．...．........．．......．．.．.．....．..． (4)四、神经内科学科建设制度.......．.．.........．.......．．．.．．．..．.．．......．．..．5五、神经内科健康教育制度..．....．..........．.......．..．........．．．.．.......．6六、出院患者随访制度.．.......．...．.．....．....................．...．....．..．.７七、医疗核心制度.．....．．...．...．．．......．.....．.．..．.....．．....．..．...．．.．.8(一）首诊负责制....．.．．．.....．.....．.....．..........．.．..．．..．． (8)(二）分级护理制度...．．．......．.....．．............．..．.......．．.......9-１0(三）值班与交接班制度.．．....．........．.．.．．....．......．...．．.．．....．.．.11(四）查对制度.....．....．．..........．．.....．...．．...．.．．...．.．.....．...．12(五)三级查房制度.....．．．...．...．..．.......．．...．．..．.．.．.....．．．...１3-14(六）疑难病例讨论制度.．.．．．．.．.......．.....．.........．．．.．.．..．.. (15)（七）会诊制度...．......．..．.........．....．．..．......．．...．...．...．..．．.16（八)危重患者抢救制度...．.．．．......．．......．...．...............．．．.....１７（九)危急值报告制度.．................．.....．....．...．.．.......．．..．...．1８（十）死亡病例讨论制度........．．.....．....．............．........．．.．..．．１9(十一）抗菌药物分级管理制度．．....．．..．....．.．..．．....．.....．．......．.．.２０（十二)新技术新项目准入制度...．．.....．.．.．.....．.．.....．..．．.．.．...． (21)（十三)临床用血核查制度...．.．..．..．...．．.．..．....．........．.．．....．.．.．22 (十四）病历书写规范及管理制度.....．．.....．．......．..．.............．.23-２4(十五）医患沟通制度．．..．．.．．.．...．．．..．．..．..．...．.．..．......．....．..．.25八、患者知情同意告知制度．．.．..........．...．.．....．.....．．...．...．....．.．．.26九、患者病情评估制度........．．..．．..．..．．.．.．..．.....．.．．..............２7－28十、患者入出院管理制度．..．.．．....．.....．．..．....．．.．.．..........．...．.. (29)十一、处方制度...．.........．.....．......．．.．．...．.．..．.............．.．. (30)十二、医嘱制度．....．.....．．．......．....．．...．.．.....．．.．...．.．．.....．..31-32十三、转院、转科制度..．..................．............．.．.....．...．．．．.....３3十四、主诊医师负责制制度.....．.．...........．．.．..．．...．．......．........．．.3４十五、电子病历应用管理规范（试行）第二章神经内科岗位职责.....．.．.．..．．...．....．..．..．.．..．．．.....．.．..．．.....３5一、神经内科科主任职责..．.．．....．．..．..．....．..．......．.．.. (36)二、神经内科主诊医师职责..．．...．..．．.....．．.．...．..．..．............．．．. (37)三、神经内科主任医师（副主任医师)职责.....．.......．．.........．...．.．.......３８四、神经内科主治医师职责....．..．........．....．．.......．.．..．.．.......．．..．39五、神经内科总住院医师职责....．.．..........．．...........．.．...．.．...．.. (40)六、神经内科住院医师职责............．......．．．．..．．....．...．..．....．...．..41七、神经内科实习医师职责.．..................．...．...．．.....．.．．.. (42)八、神经内科教研室主任职责..．...．...........．.．..．.．．.......．．........．.．.4３九、神经内科科教秘书职责...........．............．..........．........．..．.．44十、神经内科主班医师职责..．.．.．....．....．............．．．．.............． (4)５十一、神经内科晚夜班值班医师职责．....．．...．.............．......．．．.. (4)６十二、神经内科二线值班医师职责......．.．．..．...．．．...．．．..........．..．．..．.4７十三、神经内科护士长任职资格与岗位职责..........．．.．..．.....．．.．．．．.....．.4８十四、神经内科副护士长任职资格与岗位职责...．.．....．.．........．.．．．.....．..49 十五、神经内科副主任护师(含主任护师)任职资格与岗位职责...．..．.．...........５0十六、神经内科主管护师任职资格与岗位职责.......．.....．..．.．........．．.．.．．51 十七、神经内科护师任职资格与岗位职责．..．....．....．．.．.....．．.．．.......．.．．５2十八、神经内科病区护士任职资格与岗位职责.．.．.....．.....．．.............．..．53 十九、神经内科实习护士职责..．...．.......．..．..．.．．..．．....．.．．..．．．..．...．５4二十、神经内科护士主班工作职责．．.．...............．...．...．..........．..．．.55 二十一、神经内科护士A班工作职责......．....．.．.．．.．.．......．..．....．.．.５６－５８二十二、神经内科护士Ｐ班工作职责..．..．.．...．．.．.......．....．.．........．.．．5９二十三、神经内科护士N班工作职责.......．......．．...．..．....．..．．．..．.．.．．.60 二十四、神经内科护士机动班班工作职责...．....．.．..．....．....．.....．.．....．.61 第三章神经内科质量与安全管理..．..．．.．．..．．..．.．..．..．.....．．．..．..．．．.．..62一、质量与安全管理小组成员组成...．．....．....．.．．．.．....．......．...．..．. (63)二、质量与安全管理小组工作制度..．．......．.........．.......．.．....．.. (64)三、质量与安全管理小组职责．....．........．．....．...．.....．...．..．..．.....．.６5四、质量与安全管理小组培训计划..．．..．．．....．.．.．........．....．...．．.．．. (66)五、质量与安全管理小组诊疗活动评价指标．...．..．.．....．...．.．.．.．．．...．．.67-7０六、医疗质量管理制度.........．...．．...．.．.........．．....．．.．.．.........．.．7１七、医疗安全与患者安全管理．...．.......．...．.．..．．..............．．．.．...72-74八、护理质量与安全管理制度.......．...．...．..．....．..．.．..．...．..．．.．..．.．.７5九、患者十大安全目标．．.........．．...．．．．.．．........．...．.........．...．．.．.７６十、医疗安全(不良)事件报告制度．．......．.．.．.．...．....................．.77-78十一、投诉管理办法（长医附一医【2０１6】3号）..．．..．...．.....．.．..．......．.．...７９十二、医疗纠纷处理规定(长医附一医【２0１６】4号).．........．.．..．..．.．．.．.．.８0-8３十三、医疗风险基金管理办法(长医附一行【2015】34号）．.．.......．...．．...．.....８４十四、神经内科医疗安全责任书、神经内科主任医疗安全责任状第四章神经内科日常工作流程...................．.．．．..．.．.....．．．..．....... 8５一、患者入院工作流程..．..．.．．.．．...............．．．....．．.．．．．...．．．．..．...８6二、患者出院工作流程...．．．..．......．.........．.．.．.．．．......．．．.....．．．．.．87三、患者外出检查工作流程．.．......．.．.....．．.．.．．．.．.．.....．.....．．．...．..．8８四、电子医嘱处理流程.．.......．.．....．........．.....．...．．....．.．．........．89五、口头医嘱处理流程..．..．.．........．.......．.....．.．．．．..．.........．.. (90)六、患者转科工作流程...．．..．.........．..................．．.．..．.．．.．．..．.．91七、ＩCU患者转入、转出工作流程...．...．．...．...．.......．...．.．.. (9)２第五章神经内科应急预案与处理流程．.........．.．.．..．..........．．.........．.. 9３一、呼吸、心跳骤停抢救预案．..........．..．..．．....．．.．.....．..．....．...．.9４-95二、药物过敏性休克防范与应急处理.．.．.．.．.......．........．．．...．..．．..．．...９6三、输液反应防范与应急处理.．.．....．..．.．．..．.......．....．.．....．..．. (97)四、输血反应防范与应急处理.．.．....．...．．...．.．..．..．....．..．....．．.......．98五、用药错误防范与应急处理.....．..．.．.．.．．........．．.．.....．....．..． (9)９六、导管脱落防范与应急处理．....．．..．....．.．............．.....．......．. (10)０七、跌倒防范与应急处理......．.......．.．..............．..．．．．．..．.．.．．..．.101八、压疮防范与应急处理．..................．...．.......．．．..．..．..．．．．．...．１0２九、烫伤防范与应急处理．.．......．.．.....．．........．．...．..．..．．.．...．.....１03十、窒息防范与应急处理.．..．.....．.．..．..．．....．...．..．.．..．............．．１0４十一、患者自杀防范与应急处理．．....．．．...．．....．..．...．..．．...．．...．.....．105十二、患者走失防范与应急处理..．.....．........．....．.．.．...．.．．． (106)－１０７十三、针刺伤(锐器伤)防范与应急处理......．............．．..．...．........．..１08十四、停水、停电防范与处理．．............．.....．....．.．......．....．....109-110十五、足下垂应急预案与处理流程十六、患者突发精神症状(躁动）应急预案与处理流程十七、糖尿病患者发生低血糖应急预案与处理流程十八、信息系统故障应急处置预案十九、医疗设备故障应急预案第六章神经内科医院感染管理一、院感管理小组成员、职责二、医院感染管理工作制度三、院感管理小组职责四、院感控制兼职人员职责五、医务人员（医生、护士）在院感管理中应履行的职责第七章神经内科诊疗规范一、神经内科技术操作规范(一)腰椎穿刺术操作规范（二）GＣS评分（三）NIHSS评分(四)日常生活能力Ｂarthel指数评定量表(五）中国AＢCD2评分量表（ＴIA早期卒中风险预测工具)(六)简易智能精神状态检查量表（MMSE）(七)侧脑室穿刺引流术标准操作规程(八）高血压脑出血颅内血肿微创清除术标准操作规程二、神经内科疾病诊疗常规与指南（一）脑血管病一级预防指南2015（二）中国脑出血诊治指南（２014）（三）中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2０14 (四）中国急性缺血性脑卒中诊疗指南(五）中国急性缺血性脑卒中早期血管内介入指南(六）中国脑卒中血糖管理指导规范（七)2015年中国重症肌无力诊断和治疗指南（八)多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（九）中国帕金森病治疗指南(第三版）(十）中国发作性睡病诊断和治疗指南三、神经内科急危重症抢救流程(一)急性缺血性脑卒中救治流程（二）脑出血急性期抢救流程(三)颅内高压急救流程(四)脑疝抢救流程（五）呼吸、心跳骤停抢救流程（六）急性左心衰抢救流程（七）窒息抢救流程(八）昏迷抢救流程(九)急性呼衰抢救流程四、神经内科常见护理常规(一）神经内科疾病一般护理常规（二）癫痫护理常规（三）脑梗死护理常规(四)脑出血护理常规（五）蛛网膜下腔出血护理常规（六)后循环缺血护理常规(七)面神经炎护理常规(八）中枢神经系统感染疾病护理常规（九)腰椎穿刺术脑脊液置换术护理常规(十）数字减影脑血管造影（ＤSＡ）护理常规（十一）重症监护室一般护理常规(十二）气管切开护理常规（十三)气管插管护理常规（十四）昏迷护理常规(十五)脑疝护理常规（十六)多重耐药菌感染护理常规(十七)心肺复苏基本生命支持护理常规（十八）有创呼吸机使用护理常规(十九）神经内科压疮诊疗与护理规范五、神经内科常用仪器设备操作规程(一）输液泵的使用(二)注射泵的使用（三)心电图机的使用(四）心电监护仪的使用(五)遥测心电监护仪的使用(六)振动排痰机的使用(七)除颤仪的使用(八）有创呼吸机的使用(九）亚低温治疗仪的使用（十）的使用(十一)脑循环治疗仪的使用第八章其它(医院文件、规定等）第一章神经内科管理制度一、神经内科工作制度一、临床科室是医院医疗临床工作的核心和主体，是医院管理的基本单元和核心环节(要素)；在工作中牢记“千年长医,济世惠民”办院理念，谨记“厚德、博学、储能、求真”的校训,坚持“纵生为念，厚德载医”的服务宗旨，坚持“一切以病人为中心，一切以病人利益为核心”的行为准则，坚持同质化医疗服务,在一切诊疗活动中体现医院的公益本质。
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
2 MS的诊断2.1 诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合各种辅助检查特别是MRI与脑脊液（CSF）特点，寻找病变的空间多发与时间多发证据；第三，还需排除其他可能疾病。
此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
在考虑MS诊断时，所有患者均应行头部MRI检查。
目前推荐应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部基本序列应该包括平扫（2D矢状面FLAIR序列，2D横断面T1、T2、DWI）及增强（横断面T1）；扫描层数为全脑覆盖（约30-32层），层厚4mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟5min做增强扫描。
有条件的单位，除DWI外，推荐其他所有序列的MRI检查采用3D扫描后薄层重建。
脊髓MRI检查对于所有患者并非必要，但在脊髓受累为首发症状、原发性进展性病程以及在MS少见的人群（老年人或亚种人群）中考虑MS，或者需要进一步资料增加诊断的可靠性时，应行脊髓MRI检查。
推荐序列包括矢状面T1、T2，连续横断面T1、T2，以及增强后矢状面、横断面T1。
2.2 诊断标准2.2.1 成人MS：推荐使用2017年McDonald MS诊断标准（表1），其适合于典型发作MS的诊断，以往2001年、2005年及2010年McDonald MS诊断标准同样适用。
对于存在NMO谱系疾病（NMO spectrum disorders，NMOSD）可能的人群，如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周围器官（CVO）受累症状、颅内缺乏典型MS 病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯性脊髓炎（recurrent longitudinally extensive transverse myelitis，rLETM）和复发性视神经炎（recurrent optic neuritis，rON）等疾病，MS应与其进行鉴别。
建议疾病急性复发期及免疫治疗前进行血清水通道蛋白4（AQP4）抗体的检测。
因不同国家/种族人群中的验证研究并无证据显示2010年版McDonald标准不能用于这些人群。
因此，2017年McDonald MS诊断标准同样适合不同国家/种族人群，但应注意排除与其相似的疾病，尤其是在非洲裔美国人、亚裔、拉丁美洲裔和儿童患者中排除NMOSD。
2017年版McDonald MS诊断标准对CSF的诊断价值作了更新，强烈建议下列情况下进行CSF检查：临床和MRI证据不足以支持MS的诊断，尤其是考虑开始治疗时；发病症状不典型，包括进展性病程（PPMS）；临床、影像学和实验室检查不符合典型的MS；MS少见人群（如儿童、老年人和非白种人）。
亚洲国家（包括中国）MS患者CSF寡克隆区带阳性率低于白种人，其在亚洲MS中的诊断价值仍有待更多研究证实。
2.2.2 儿童MS：儿童MS中95％为RRMS，80％与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；但约15％-20％的儿童MS，尤其是小于11岁的患儿，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）过程，所有MS患儿中约10％-15％可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新的、非ADEM样发作方可诊断MS。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体在儿童MS检出率高于成人MS。
2.2.3 临床孤立综合征（clinical isolated syndrome，CIS）：CIS 系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。
临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。
其常见的临床表现有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等；病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。
神经系统查体、影像（MRI或视觉相干断层成像）或神经生理学检查（视觉诱发电位）所示应与CIS的解剖位置相对应。
临床应当谨慎将仅有患者主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据。
一半以上的欧美CIS患者最终发展为MS。
CIS的临床表现与预后密切相关，预后良好者多表现为：仅有感觉症状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI表现正常。
预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者。
2.3.4 放射学孤立综合征（RIS）：患者无神经系统表现或其他明确解释，MRI中出现强烈提示MS的表现时，可考虑为RIS。
目前多数专家认为，需要临床受累才能诊断MS，而一旦发生典型RIS，既往时间和空间多发性的MRI证据即能够支持MS的诊断。
大约1/3 RIS患者发病后5年内能够诊断MS，通常为RRMS。
3 鉴别诊断对于早期的MS，尤其应注意与其他临床及影像上同样具有时间多发和空间多发特点的疾病进行鉴别（表2），尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如AQP4抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周围多发长T2信号就片面做出MS诊断。
4 MS的治疗对于MS应该在遵循循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。
MS的治疗分为：（1）急性期治疗；（2）缓解期治疗：即疾病修正治疗（disease modifying therapy，DMT）；（3）对症治疗；（4）康复治疗。
本文中研究证据及治疗推荐分级，均参考美国神经病学会针对免疫修正治疗中的分级。
4.1 急性期治疗4.1.1 治疗目标：MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
4.1.2 适应证：并非所有复发均需处理。
有客观神经缺损证据的功能残疾症状，如视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等方需治疗。
轻微感觉症状无需治疗，一般休息或对症处理后即可缓解。
4.1.3 主要药物及用法：（1）糖皮质激素（以下简称“激素”）：一线治疗。
①研究和推荐级别：几项研究证实，激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I级推荐），但延长激素用药时间对神经功能恢复无长期获益（II级推荐）。
②治疗原则：大剂量，短疗程。
③推荐用药方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐），具体用法如下：a.成人从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。
如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60-80mg，1次/d，每2d减5-10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。
若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次给予甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。
b.儿童按体质量20-30mg/（kg·d），静脉滴注3-4h，1次/d，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙，1mg/（kg·d），每2d减5mg，直至停用。
口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗（IVIG）。
激素治疗的常见不良反应包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死等。
（2）血浆置换：二线治疗。
急性重症或对激素治疗无效者可于起病2-3周内应用5-7d的血浆置换（D级证据，III级推荐）。
（3）IVIG：缺乏有效证据，仅作为一种备选治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用激素治疗的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。
推荐用法为：静脉滴注0.4g/（kg·d），连续用5d为1个疗程，5d后，如果无效，则不建议患者继续使用，如果有效但疗效不是特别满意，则可继续每周用1d，连用3-4周。
4.1.4 注意鉴别假复发：假复发是指在感染或其他导致体温升高的状态、压力或疲劳下出现神经系统异常症状，但查体无新体征、影像学检查无客观病灶的现象。
典型假复发症状一般持续＜24h，但个别情况下（如感染未控制、持续处于高温状态、长时间压力较大和长期睡眠剥夺等），也可持续超过24h。
治疗上除消除引起假复发的诱因外，无须其他治疗。
4.2 缓解期治疗4.2.1 治疗目标：MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用DMT治疗。
4.2.2 主要药物及用法：国际上现已经批准上市的DMT药物共有13种（表3）。
目前中国食品药品监督管理局已经批准国内上市的DMT药物有口服特立氟胺（teriflunomide）和注射用重组人β-1b干扰素。