肝母细胞瘤
• 肝占位病变的分类
囊性:囊肿、脓肿、包虫病、囊腺瘤(癌)
实性: 良性:
良性病变:FNH、炎性假瘤、硬化结节 良性肿瘤:血管瘤、肝腺瘤、肝脂肪瘤、错构瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤
恶性:
原发性肝癌:肝细胞癌、胆管细胞癌、混合型肝癌、肝母细胞瘤、纤维板层肝癌 继发性肝癌:胃肠道、肺、乳腺 肝肉瘤:血管内皮细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤 恶性畸胎瘤
• 肝母细胞瘤
• 是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它由相似于胎儿性
上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分(包括骨样基质、
纤维结缔组织和横纹肌纤维)组成。
1.病因 确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服 避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异 相关。
影像ห้องสมุดไป่ตู้表现
• CT显示肝内单个或多发肿物,50%病例有钙化。MRI及CT有助于 将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤,间叶性错构瘤及肝细胞肝癌 区别开,这些病变各自尤其特有的血管等影像学特征。MRI还可 显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。
• 婴儿型血管内皮瘤是肝最常见的良性肿瘤,几乎无一例外的见于1岁以内婴 幼儿,表现为无症状性肿物,偶尔由于血液经肝快速分流而致充血性心力衰 竭。MRI和动脉造影对明确诊断很有帮助。 • 间叶性错构瘤是另一种良性病变,发生于2~3岁儿童,表现为快速增大的肿 物,主要是由于位于病变间叶部分的囊腔内液体的堆积。CT及MRI对识别病 变的囊性特征很有价值。局灶性结节性增生和结节性再生性增生可以见于几 岁的儿童但更常见于年长的儿童。肝细胞腺瘤罕见于5~10岁患者,但是形 态学上难与单纯胎儿型肝母细胞瘤鉴别。
2、组织病理学 ①单纯胎儿型上皮细胞分化:约占病例的1/3 ②混合性胎儿型和胚胎型上皮 :约占病例的20% ③粗大小梁型 :3% ④小细胞未分化型:3% ⑤混合性上皮和间叶型 :肝母细胞瘤中最常见(44%) ⑥伴有畸胎瘤特征的混合型
• 3、流行病学 • 肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4%的肝母细胞瘤见于新 生儿,68%发生于2岁以内,90%发生于5岁以内。仅有3%的患 者>15岁。新近有报道,出生体重<1500g的新生儿肝母细胞瘤 的发病率有所增加。男性患病比例略高,1.5∶1~2∶1,但没有 种族倾向。 • 4、部位 • 瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。 • 80%的肝母细胞瘤为单发肿物,其中57%位于右叶,15%位于左 叶,27%位于两叶。其余20%的病例为多发性肿物,位于一叶或 两叶。经血液及淋巴液转移至别处。
• 6.遗传易感性 • 约5%患者有先天异常,包括肾畸形,如马蹄肾、肾发育不良和 双子宫、胃肠道畸形,如Meckel 憩室、腹股沟疝、膈疝,以及其 他畸形,如缺乏肾上腺和异位肺组织。 • 肝母细胞瘤和家族性腺瘤性息肉病(FAP)都与APC基因生殖细胞突 变有关。
• 7.并发症
• 可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消 化道出血及黄疸。 8.预后 • 小儿原发肝母细胞瘤病程进展快,未经治疗者一般生存期为5个 月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早 期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。
• 5、临床特点
• 初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。
• 晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄 疸。触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节。
• 主要表现为患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差。偶尔可有恶心、呕吐以及 腹痛。 病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体 重减轻。 • 肝母细胞瘤患者中70%伴有贫血,50%伴有血小板增多症,其中30%的 患者血小板计数>8000 9/L。诊断时90%患者AFP水平的升高。AFP水平与 疾病过程平行,当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升 高。在小细 胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。由于婴 儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平(<25ng/ml)。
儿童肝母细胞瘤诊治进展
型 (6 ) 5 及上 皮 / 充 质 混 合 型 。上 皮 型 又 分 为 4个 亚 型 : 间 胎
儿 性 ( 1 ) 胚 胎 型 ( 9 ) 巨 梁 型 ( ) 小 细 胞 未 分 化 型 3 、 1 、 3 、
1 生 物 学进 展 低 出 生 体重 与 HB的 发 生 有一 定 的相 关 性 , 生体 重 低 于 出 1O0 0 g与重 于 250 0 g相 比 其 发 生 HB相 对 危 险 度 为 1 . 4 5 6。 HB与任 何 环 境 危 险 因 素无 关 。其 发 生 的 家 族 相 关 因素 有 : ] 贝一 综 合 征 ( W S 相 对 危 险 度 为 2 8 , 明 1 号 染 色 体 基 因 威 B ) 20 表 1 畸 变在 HB发 病 机 制 占有 重 要 作 用口 。家 族 性 腺 瘤 样 息 肉病 ’ 综 合 征 ( A ) 对 危 险 度 为 1 2 , 示 5号 染 色 体 畸 变 在 HB F P相 20显 发 病 机 制 占 有 重 要 作 用 。位 于 5 染 色 体 上 的 肿 瘤 抑 制 基 因 号 AP C在 6 ~ 8 散 发 性 HB 中 亦 被 发 现 。 大 家 知 道 7 9 ’ AP C基 因能 调 节 B连 接 素 和 调 节 wet信 号 通 路 , 能 其 在 一 n 可
除 。
5 鉴 别 诊 断
肿 瘤 的 7 。HB总 的 发病 率 是 0 5 1 5 10 00 0 但 在 1 9 . ~ . / 0 0 , 8 个 月 以 内 的婴 幼 儿 中 被 确 诊 者 发 病 率 是 1. / 0 0 。男 1 2 1000 0 孩 多见 , 男女 比例 为 12 3 6: l 。HB在 临 床 上 较 少 见 , . - . 1】 ] 起 病 隐匿, 多无 症 状 , 给 诊 断 和 治 疗 带 来 一 定 难 度 。本 文 就 最 常
成人巨大肝母细胞瘤手术切除一例
参
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考 文 献
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甲胎蛋 白( P) AF 阳性 率 可高达 9 ~ O 10 , F 0 A P水平 高低与肿瘤大小 无关 , 但 可作 为监 测肿瘤 是 否完全 切 除及 术 后复发 的可靠依据 。( ) 5 肝母 细胞瘤 发
病 年 龄 小 , 细 胞 再 生 能 力 强 , 般 不 肝 一 伴 有 肝 硬 化 , 后 恢 复 较 快 。 ( ) 像 术 6影
胞性肝癌 、 肉瘤甚至腹 膜后肿瘤 而放 肝 弃手术治疗 , 过早失去 生存机 会 。根据 本例临床特点 , 临床工作对 于成人 肝脏
占据 整个右 半肝 , 完 整包 膜 , 小 约 本 例 成 人 瘤 重 达 6k 属 罕 见 。肝 母 有 大 g则 细胞瘤是 由上一 一一一 一一一 一一 一 ~
一 ~一一 ~~ 一 一 一 一
良好 。
细胞瘤 ( 混合 型 , 叶成 分 多于 上皮 成 问 分) 。术后第 2天 双下 肢 、 阴囊水 肿 消
退,周后痊愈 出院, 3 2个 月 后 返 校 上 学 , 随 访 2年 . 瘤 无 复 发 , 人 营 养 经 肿 病 讨 论 : 母 细胞 瘤 是 来 源 于 肝 胚 胎 肝
粘连 紧密 , 门粘连 且被 推 向左 侧 , 肝 左
瘤, 预后令人满意 。但 发生 于成 人的肝
母 细 胞 瘤 较 为少 见 , 易 被 误 诊 为 肝 细 常
组织 的恶性 实体 瘤 , 9 以上 的 肝 约 5 母细胞瘤 病例是发生 在 5 以下儿童 , 岁 尤其是 2岁 以下 幼儿 , 人 极 为 少 见 , 成
儿童三大母细胞瘤的病例分析
高旭
一、肾母细胞瘤
与肾母细胞瘤有关的先天畸形包 括:
WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征,表现为Wilms瘤、无虹膜、 生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13 的缺失; Denys-Drash综合征,特点为性腺不发育、肾脏病变 并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基 因的突变; Beckwith-Wiedemann综合征,特征为器官肥大、偏身 肥大、肾上腺皮质细胞肥大,并容易发生Wilms瘤和软 组织肉瘤,常出现染色体11p15.5的缺失。
CT
肿块密度多不均匀,CT值10—30HU,略 低于正常肾密度,肿瘤内可见不规则低 密度影,还可见高密度钙化影及脂肪密 度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强 化明显,肿瘤实质强化较轻。增强扫描 轻度不均匀强化,肿瘤包膜可强化,部 分肿瘤侵犯肾门血管,肾周围脂肪间隙 消失,瘤栓形成,后腹淋巴结肿大。
三、肝母细胞瘤(HB)
发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤, 约占所有儿童肝脏肿瘤的79%,占所有 儿童恶性肿瘤0.8%-2.0%,仅次于神经 母细胞瘤和肾母细胞瘤。 发病年龄:绝大多数病例为三岁以下儿 童。 症状:早期症状不明显,常因“无症状 腹部包块”就诊,其他症状包括:腹痛、 性早熟、发热等
肾母细胞瘤主要有以下临床表 现:
1 腹部肿块 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血压 6先天性虹膜缺乏 7其他症状消化道可出现恶心、呕吐、腹胀 等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索 静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。Fra bibliotekB超检查
肝母细胞瘤的CT表现与病理对照(附11例报告)
采用细 针 , 通过彩色 多普勒 超声动 态监 视下 , 以避开 大血 可 管 完成操作 , 具有 准确 、 安全 、 简便 、 苦少 、 痛 费用 低 , 无需 住 院治疗 , 医患皆不受放 射线 损伤 等优点 ; 2 瘤 内注射 P M () Y
可 以使血管 内皮细 胞迅速 萎缩退 化 , 使瘤 体缩 小乃 至消失 ,
例 , 左叶 l , 肝 例 同时 累及 肝 脏 左 右 叶 3例 。 C T平扫 肿 瘤 呈低 、 混 杂 密度 肿 块 内见 裂 隙 状 或 不 规 则 更 低 密度 区 , 可 见 小 等 5例 斑 点 状 或 弧 形 钙 化 ; 强 扫描 肿 瘤 呈 不 均 匀性 中度 强化 死或 液化 区无 明 显 强化 ; 显 示 完 整 包膜 , 包 膜 不 完整 , 陈根生, 陈洪波等. 肝海绵状血管瘤的肝动脉 栓塞治疗及并 发症 分析[ ] 介入放射学杂志 ,04,3:2 4 0 J. 20 1 4 8— 3 . 3 刘兰芬, 王晨龙 , 苗凤君等. 超声引导下经皮穿刺 注射 平阳霉素治 疗肝血 管瘤 [ ] 中国普通 外科杂志 ,0 0,( )9 J. 20 9 1 :3—9 . 4
4 Th e r P t c I J a . ta . p tc i t a tra 3 l id z d iry B。 a r e T , e n M e 1 He a i n r rei l1 1 o ie u a
o1fr t ame to e a o el lrc n e n p t n swi mp d d p r i o r t n fh p tc l a a c ri a i t e y e t i e e o— h
与正常肝脏分界 欠清 。3例侵犯 门脉血管 , 8例 门脉均 为受压 改变。病理 分型: 余 上皮型 7例 , 中胎 儿型 4例、 其 胚胎 型 3例 ,
肝母细胞瘤应该如何预防?
肝母细胞瘤应该如何预防?
*导读:本文向您详细介绍肝母细胞瘤应该如何预防,常见预防措施有哪些。
以及肝母细胞瘤应该如何护理,肝母细胞瘤常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防肝母细胞瘤:
*一、预防:
病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。
预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
*以上是对于怎样预防肝母细胞瘤方面内容的相关叙述,那么,下面再看下肝母细胞瘤的护理方法,肝母细胞瘤的常见护理措施。
*肝母细胞瘤常见护理方法:
*一、护理:
1.保持乐观愉快的情绪。
长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
*温馨提示:以上就是对于怎样预防肝母细胞瘤,肝母细胞
瘤的护理方法方面内容的介绍,更多相关资料请继续关注疾病库,或者在站内搜索“肝母细胞瘤”可以找到更多,希望以上内容对您有帮助!。
儿童肝母细胞瘤20例
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1 ・ 8
9 临 床小儿外科杂志 2 1 年 2 00 月第 9 卷第 1 Ju ao Ci c ei r r r Fb a 0, 1 , . 期 o r l f l i l d t S g y er r 2 Vo . No 1 n n a P a i u e , u y 01 c
r to p ci ey a d o c mp r he ers e t l n t o a e t m wih t e Eurpe n a a v t h o a d t .M e ho s t d Th lnc ldaa o u e e s e ci ia t fo r c ntr wa c le td. 2 c s s f h pao lso we e r to pe tv l t did nd h r s ls we e o a e wih h olce 2 a e o e t ba t ma r er s ciey su e a te e u t r c mp r d t te
成人巨大小细胞未分化肝母细胞瘤手术切除1例
国内报 道成人 病例不 足 3 0例ll 院 20 。我 2 07年 1月 收治 1 成年 女性未 分 化性 小 细胞 型肝 母 细 胞瘤 , 例
现报道 如下 。 1 病 例报告 患者 , ,2岁 , 因发 现 黑 便 半 月 于 2 0 女 4 主 0 7— 0 —1 入 院 。患者 于 2 0 1 9 0 7—0 ~0 1 6无 明显诱 因出
维普资讯
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9 ・ 0
山西 医科大学学报 ( S ax dU i)2 0 J hn i Me nv 0 8年 1 ,3 1 月 9(
文 章编 号 : 10 —6 1 (0 80 — 00—0 0 7 6 1 20 ) 1 0 9 2
成 人 巨大 小 细胞 未分 化肝 母 细胞 瘤 手 术 切 除 1例
查 体合作 。全身皮 肤 黏膜 无黄 染 及 出血 点 , 肝掌 无 及 蜘蛛痣 。浅表淋 巴结未 触 及肿 大 。腹 平 软 , 腹 无 壁 静脉 曲张 。肝大 , 突下 可触 及 4c 肋 下 可触 剑 m,
及 2c m。肝 区无 叩痛 , 移 动性 浊 音 , 诊 肠 鸣音 无 听
结 肿大 。腹部 C T示 : 肝脏 形态大小 尚可 , 左 叶可 肝
现柏油样便 , 不伴 腹 痛 、 心 、 吐 、 恶 呕 呕血 、 肤巩膜 皮
黄染 、 腹胀 等 , 治疗 。后 大便 颜 色 持续 为 柏 油样 。 未
见 片状 不规 则 密度 减低 影 , T值约 2 , 强 扫 C 0Hu 增
c x8 0c 边 界 不 清 , 包 膜 , 周 边 可见 低 回 u r . m, 无 其 声 。彩 色多普 勒示 : 周边 可 探及 少 许 血 流 信 号 , 余 肝 内点 状 回声 均 匀 , 管纹 理 清 晰 。门静 脉 宽度 : 血
小儿肝母细胞瘤的螺旋 CT 诊断
【 中图分类号】 R 7 3 5 . 7 【
【 文献标识码 】 B
【 文章编号】 1 0 0 4— 4 9 4 9 ( 2 0 1 4 ) 0 2— 0 3 6 1 — 0 1
早期 可见粗 细不 等 的供血 血管 丛肿 瘤周 围深入 内部 , 围绕 结节 状肿 块有 时形成 网格 状结 构 , 而 出血 坏死 区无 强化 , 下 腔 静 脉多 受 压移 位 。结 节 型及弥 散 型均少 见 , 本 组 3例 为多 发 结 节 型 , 病 变 占据 两 个肝 叶 , 肝 脏体 积增 大 , 增 强后结 节 呈中等 程度 强化 , 强化亦 不 如 正 常肝 实质 。
开, 服 之遂无 不适 。
酶, 当加 热 至 7 0 ℃ 时便 失 去 活 性 , 因 而用 雷 丸 驱虫 必 须 研末 冲服 , 而不 能 人煎剂 , 否则 没有 驱虫 效果 。 临床 上 有些 疾 病 , 用药 多 时疗 效 较差 , 在 排 除 了辨证 选 方 的 因 素 以后 , 就应考 虑改 变剂 型 。如一肺 不 张患者 , 汤剂 、 针 剂等 中西 药 治疗 1 年无 效 , 朱 曾柏 教授 改用 桔梗 、 鱼腥 草 、 大 贝 等药 , 煎沸 2 0分 钟后 , 乘热 吸人 药气 , 一 日数次 。数 天后胸 闷 、 胸痛、 咳嗽 大减 , 半 个 月后 竟愈 。还有 一些 疾病 , 仅 适 用 于某 种 剂 型 , 而 用其 它 剂 型就 达 不到 治疗 目的。如 一病 人患 十二 指肠 球 部 溃 疡 , 药进 3 剂, 疼 痛 不 减 。遂 以原方 变散 剂 , 第 2日痛 止 , 1 0天后 明显好 转 。 临床 中每见 有 人服 丸 、 片剂, 不 仅难 以吞 咽 , 而 且每 至药 后心 下
小儿肝母细胞瘤CT诊断(附13例报告并复习文献)
小儿肝母细胞瘤的CT诊断(附13例报告并复习文献) 【摘要】目的分析、总结小儿肝母细胞瘤(hepatoblastoma,hb)ct特征,提高ct对该病诊断准确率。
方法经穿刺活检或手术病理证实的肝母细胞瘤13例,均行ct平扫和/或多期增强扫描,其中5例只做平扫,平扫+增强扫描者8例,对所有ct影像进行分析。
结果 13例肝母细胞瘤中为单发类圆形肿块者12例、多发性肿块者1例;肿瘤位于肝右叶者10例、肝左叶者2例、跨越左右叶者1例;斑点、条形钙化者1例;瘤内坏死者10例;8例增强检查病例中,肿块均见强化,以不均性强化为主,多表现为片状、结节状强化,部分者可见肿瘤包膜及瘤内分隔强化,与平扫相比ct值上升约24hu-40hu;门脉和/或下腔静脉受侵者6例、腹腔内淋巴结转移者1例、腹膜后淋巴结转移者2例、肝内转移者1例、双肺内转移者1例。
结论 ct上肝母细胞瘤具有一定的特征性表现,结合患者年龄、临床症状及体征、afp检查等大多能做出正确诊断。
【关键词】肝母细胞瘤;恶性肿瘤;小儿;ct肝母细胞瘤(hb)是一种少见恶性肿瘤,多见于3岁以下小儿,是小儿最常见的原发性肝脏恶性肿瘤[1]。
据文献统计,85-90%发生于3岁以下小儿,男女之比为3:2~2:1,男性明显多于女性[2]。
临床上以右上腹包块并持续性增大,伴消瘦,afp值升高为其主要特征。
笔者搜集、整理我院2005年1月至2006年6月间经病理证实的肝母细胞瘤13例,并对其ct表现进行回顾性分析,探讨ct对本病诊断价值,以此提高ct对该病诊断准确率。
1 材料与方法本组13例,男性6例,女性7例,年龄最小者1月,最大者4岁,中位年龄约1.9岁。
13例均使用德国西门子公司somatom emotion 16型ct机扫描,扫描层厚3mm,重建层厚5mm,并结合mpr对肿块进行冠状位、矢状位观察。
8例增强检查,造影剂采用欧乃派克(300mg/ml),剂量按2ml/kg,注射前均进行皮试过敏试验,注射速率1-3ml/s,扫描前30min口服10%水合氯醛5-10mg/kg 予以镇静。
婴幼儿肝母细胞瘤的CT诊断
于肝组织。 门脉期病灶呈低 密度 , 坏死或液化区无明显强化 。结论
C T扫描是婴 幼儿肝母细胞瘤最有价值影
像检查方法之一 ,T平扫及增强对病灶定位 定性较准确 , C 能为临床提供诊 断的影像依据。
【 关键词 】 婴幼儿 肝母细胞瘤 体层摄影术, x线计算机
【 bt c】 O j f eo nle h ic a r n Tapa ne oiat ea b t aMe os A s at r b cvT a z t cn af t e adC e a s fn n hpt l o . t d ei a y e li e u s l p r c f oa m s h
9例 , 叶 2例 , 时 累及 左 右叶 4例 。C 左 同 T平扫 肿 瘤 均 呈低 、 混 杂 密度 , 等 巨大 肿 瘤 内可 见 多发 裂 隙 状 及 不 规 则形 更 低 密度 区 , 例 可 见肿 瘤 内斑 片 、 线状 钙 化 。增 强 扫 描 动脉 期 呈 不 均 匀性 结 节 状或 片状 强化 , 度 高 7 点 密
p an C C ,t e tmo sa p ae ssn l o e s h d w a d g p—l e o re u a o rd n e ae o l e li T S a n h u r p e r d a ige lw d n e s a o a n i r r g l lwe e s a c ud b k i r r
