血红素与胆色素代谢
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
（三） 血红素合成的调节
1. ALA合酶(限速酶，主要调节点）
（1）血红素
别构抑制ALA合酶 阻遏ALA合酶的生成
血红素合成↓
高铁血红素强烈抑制ALA合酶
（2）促红细胞生成素(EPO)
缺氧时，EPO分泌↑ （3）某些类固醇激素，如雄激素及雌二醇
结合胆红素20-25mg/dl （正常浓度 0.1-1.0mg/dl ）
生理意义：
➢增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输
➢限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织 细胞产生毒性作用
胆红素的转运 胆红素 + 清蛋白
胆红素—清蛋白
1） 清蛋白的结合，暂时限制胆红素毒性并促进其运输， 2） 不能透过肾，在尿中不出现，只存在于血液中，称
血胆红素， 3） 胆红素与清蛋白以非共价结合，不牢固、易解离，称
游离胆红素， 4） 以上胆红素还未经肝处理，统称为未结合胆红素。
N H
CH2
NH H
尿卟啉原Ⅲ同合酶
A
P
12
A
A
8
3
7
4
P
P
65
P
A
尿卟啉原Ⅰ（随尿排出）
65
P
A
尿卟啉原Ⅲ
A
P
12
M
P
12
A
A 尿卟啉原Ⅲ M
M
8
3
脱羧酶
8
3
7
4
7
4
P
P
4 CO2 P
P
65
P
A
尿卟啉原Ⅲ
A: -CH2COOH P: -CH2CH2COOH
M: -CH3
65
P
M
粪卟啉原Ⅲ
(4) 血红素的生成（线粒体）
胆红素代谢是胆色素代谢的中心
一、胆红素的来源与生成
（一）胆红素的来源
体内以血红素为辅基的蛋白分解释放出的血红素为 胆红素的直接来源
➢70~80%的胆红素由衰老红细胞破坏、释放出的 血红蛋白分解
➢10~20%的胆红素来自组织非血红蛋白的血红素
➢极少部分来自骨髓造血过程中生成的血红蛋白 或血红素，以及少量未成熟红细胞的分解产生
合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
（二）合成过程：可分四个阶段
(1)δ氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成（线粒体）
COOH
CH2
+ CH2
C~ SCoA
O 琥珀酰CoA
CH2NH2 COOH
（磷酸吡哆醛）
限速酶
COOH
CH2 CH2 CO CH2NH2 ALA
(2)卟胆原(PBG)的生成（胞液）
4×
卟胆原
CH2 H2N
3NH3
N H
卟胆原脱氨酶 (尿卟啉原I合酶)
AP
AP
AP
AP
CH2 NH H2N
CH2
NH CH2 NH 线性四吡咯
CH2
NH H
A: -CH2COOH P: -CH2CH2COOH
AP
AP
AP
AP
CH2
N H
CH2
N H
H2N
自然环化
P
8 7
A
A
P
12
A
3 4
P
CH2
NH3
M
V
M
V
N
M
N
M
M
M
NH HN
亚铁螯合酶
N Fe N
PP
N
V
Fe2+
PP
N
V
P
M
原卟啉Ⅸ
转运到胞液中
PP
M
血红素
在骨髓中与珠蛋白结合生成血红蛋白
在肝脏或其他组织，与相应蛋白质结 合，形成其他含血红素的蛋白质
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
H3C
CH=CH2 氧的供给和利用密切相关
NN
Fe
NN
H3C
CH3
Fe
正常C情H况2 下，血CH红2 素与氧结合与否，都不会引起
Fe2+价CH态2 的变化CH，2 Fe2+ →Fe3+，不能与氧可逆结
合；C细O胞OH色素中CO靠O价H 态变化传递电子
血红素结构
卟啉环平面
含血红素的蛋白有:
血红蛋白 肌红蛋白 细胞色素 过氧化氢酶 过氧化物酶
（二）胆红素的生成
衰老的RBC
肝、脾、骨髓
血红蛋白
珠蛋白
血红素
微粒体
O2
CO
NADPH+H+
Fe3+
血红素加氧酶
（限速酶）
胆绿素
胆红素
（游离型胆红素或 未结合胆红素）
NADPH+H+ 胆绿素还原酶
胆绿素 胞液
网状内皮系统
➢血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶，需要 O2和NADPH参加，受底物血红素的诱导
M
P
12
M
M
M
8
3
粪卟啉原Ⅲ
8
7
4
氧化脱羧酶
7
P
P
P
线粒体
65
4H+2CO2
P
M
粪卟啉原Ⅲ
P: -CH2CH2COOH M：-CH3 V: -CH=CH2
M
V
12
M
3 4
V
65
P
M
原卟啉原Ⅸ
M
V
12
M
M 原卟啉原Ⅸ M
8
3
氧化酶
7
4
P
V 线粒体
P
6H
65
P
M
原卟啉原Ⅸ
M
V
N
M
NH HN
N
V
P
M
原卟啉Ⅸ
➢胆红素显示亲脂、疏水的特性，易透过细胞膜
它透过血脑屏障进入脑组织时，它能抑制 大脑RNA和蛋白质的合成作用及糖代谢；与神 经核团结合可产生核黄疸，可引起脑组织不可 逆损害。
二、胆红素在血液中的运输
1、胆红素的运输载体
在血液中主要与血浆清蛋白结合成胆红素-清蛋白 复合物进行运输
胆红素结 低亲和力结合位点 合位点 高亲和力结合位点
Chapter 11
血红素与胆色素代谢
Metabolism of heme and bile pigment
▪ §1 血红素的化学 ▪ §2 血红素的生物合成 ▪ §3 胆色素代谢 ▪ §4 血红素与胆红素代谢的医学
问题
§1 血红素的化学
CH2
血红素是一种铁卟啉化
CH
CH3
合物， Fe2+与氧结合，运输 至全身各组织细胞，与细胞
（睾酮还原物——5β-二氢睾丸酮）
诱导ALA 合酶的生成
（4）镇静类或消炎类药物
血红素合成↑
（5） VitB6
血红素合成
2.ALA脱水酶、亚铁螯合酶对重金属敏感。
如铅中毒，与酶结合，特征是贫血。
§3 胆色素代谢
胆色素（bile pigment）是血红素的降解产物
主要包括胆红素（bilirubin）、胆绿素（biliverdin）、 胆素原（bilinogen）和胆素（bilin）
血红素作为辅基
血红素游离出金属离子，剩下的卟啉环代谢分解，
生成胆色素
§2 血红素的生物合成
人体内的血红素主 要分布在红细胞
血红蛋白中含有的血红素：85%-90% 肌红蛋白中：10%
细胞色素、过氧化物（氢）酶：＜1%
（一）合成原料与部位
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
COOH
COOH
COOH
CH2
CH2
CH2
CH2 O C
C O H CH
CH2 H2N
H NH
2 ALA
COOH CH
2H2O
CH2 2CH C C2
ALA脱水酶
C
C
（对铅敏感）
CH
N H
H22 N 卟胆原(PBG)
(3) 尿卟啉原Ⅲ(UPGⅢ) 和粪卟啉原Ⅲ的生成（胞液）
COOH
COOHCH2
CH2 CH2
（三） 血红素合成的调节
1. ALA合酶(限速酶，主要调节点）
（1）血红素
别构抑制ALA合酶 阻遏ALA合酶的生成
血红素合成↓
高铁血红素强烈抑制ALA合酶
（2）促红细胞生成素(EPO)
缺氧时，EPO分泌↑ （3）某些类固醇激素，如雄激素及雌二醇
结合胆红素20-25mg/dl （正常浓度 0.1-1.0mg/dl ）
生理意义：
➢增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输
➢限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织 细胞产生毒性作用
胆红素的转运 胆红素 + 清蛋白
胆红素—清蛋白
1） 清蛋白的结合，暂时限制胆红素毒性并促进其运输， 2） 不能透过肾，在尿中不出现，只存在于血液中，称
血胆红素， 3） 胆红素与清蛋白以非共价结合，不牢固、易解离，称
游离胆红素， 4） 以上胆红素还未经肝处理，统称为未结合胆红素。
N H
CH2
NH H
尿卟啉原Ⅲ同合酶
A
P
12
A
A
8
3
7
4
P
P
65
P
A
尿卟啉原Ⅰ（随尿排出）
65
P
A
尿卟啉原Ⅲ
A
P
12
M
P
12
A
A 尿卟啉原Ⅲ M
M
8
3
脱羧酶
8
3
7
4
7
4
P
P
4 CO2 P
P
65
P
A
尿卟啉原Ⅲ
A: -CH2COOH P: -CH2CH2COOH
M: -CH3
65
P
M
粪卟啉原Ⅲ
(4) 血红素的生成（线粒体）
胆红素代谢是胆色素代谢的中心
一、胆红素的来源与生成
（一）胆红素的来源
体内以血红素为辅基的蛋白分解释放出的血红素为 胆红素的直接来源
➢70~80%的胆红素由衰老红细胞破坏、释放出的 血红蛋白分解
➢10~20%的胆红素来自组织非血红蛋白的血红素
➢极少部分来自骨髓造血过程中生成的血红蛋白 或血红素，以及少量未成熟红细胞的分解产生
合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
（二）合成过程：可分四个阶段
(1)δ氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成（线粒体）
COOH
CH2
+ CH2
C~ SCoA
O 琥珀酰CoA
CH2NH2 COOH
（磷酸吡哆醛）
限速酶
COOH
CH2 CH2 CO CH2NH2 ALA
(2)卟胆原(PBG)的生成（胞液）
4×
卟胆原
CH2 H2N
3NH3
N H
卟胆原脱氨酶 (尿卟啉原I合酶)
AP
AP
AP
AP
CH2 NH H2N
CH2
NH CH2 NH 线性四吡咯
CH2
NH H
A: -CH2COOH P: -CH2CH2COOH
AP
AP
AP
AP
CH2
N H
CH2
N H
H2N
自然环化
P
8 7
A
A
P
12
A
3 4
P
CH2
NH3
M
V
M
V
N
M
N
M
M
M
NH HN
亚铁螯合酶
N Fe N
PP
N
V
Fe2+
PP
N
V
P
M
原卟啉Ⅸ
转运到胞液中
PP
M
血红素
在骨髓中与珠蛋白结合生成血红蛋白
在肝脏或其他组织，与相应蛋白质结 合，形成其他含血红素的蛋白质
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
H3C
CH=CH2 氧的供给和利用密切相关
NN
Fe
NN
H3C
CH3
Fe
正常C情H况2 下，血CH红2 素与氧结合与否，都不会引起
Fe2+价CH态2 的变化CH，2 Fe2+ →Fe3+，不能与氧可逆结
合；C细O胞OH色素中CO靠O价H 态变化传递电子
血红素结构
卟啉环平面
含血红素的蛋白有:
血红蛋白 肌红蛋白 细胞色素 过氧化氢酶 过氧化物酶
（二）胆红素的生成
衰老的RBC
肝、脾、骨髓
血红蛋白
珠蛋白
血红素
微粒体
O2
CO
NADPH+H+
Fe3+
血红素加氧酶
（限速酶）
胆绿素
胆红素
（游离型胆红素或 未结合胆红素）
NADPH+H+ 胆绿素还原酶
胆绿素 胞液
网状内皮系统
➢血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶，需要 O2和NADPH参加，受底物血红素的诱导
M
P
12
M
M
M
8
3
粪卟啉原Ⅲ
8
7
4
氧化脱羧酶
7
P
P
P
线粒体
65
4H+2CO2
P
M
粪卟啉原Ⅲ
P: -CH2CH2COOH M：-CH3 V: -CH=CH2
M
V
12
M
3 4
V
65
P
M
原卟啉原Ⅸ
M
V
12
M
M 原卟啉原Ⅸ M
8
3
氧化酶
7
4
P
V 线粒体
P
6H
65
P
M
原卟啉原Ⅸ
M
V
N
M
NH HN
N
V
P
M
原卟啉Ⅸ
➢胆红素显示亲脂、疏水的特性，易透过细胞膜
它透过血脑屏障进入脑组织时，它能抑制 大脑RNA和蛋白质的合成作用及糖代谢；与神 经核团结合可产生核黄疸，可引起脑组织不可 逆损害。
二、胆红素在血液中的运输
1、胆红素的运输载体
在血液中主要与血浆清蛋白结合成胆红素-清蛋白 复合物进行运输
胆红素结 低亲和力结合位点 合位点 高亲和力结合位点
Chapter 11
血红素与胆色素代谢
Metabolism of heme and bile pigment
▪ §1 血红素的化学 ▪ §2 血红素的生物合成 ▪ §3 胆色素代谢 ▪ §4 血红素与胆红素代谢的医学
问题
§1 血红素的化学
CH2
血红素是一种铁卟啉化
CH
CH3
合物， Fe2+与氧结合，运输 至全身各组织细胞，与细胞
（睾酮还原物——5β-二氢睾丸酮）
诱导ALA 合酶的生成
（4）镇静类或消炎类药物
血红素合成↑
（5） VitB6
血红素合成
2.ALA脱水酶、亚铁螯合酶对重金属敏感。
如铅中毒，与酶结合，特征是贫血。
§3 胆色素代谢
胆色素（bile pigment）是血红素的降解产物
主要包括胆红素（bilirubin）、胆绿素（biliverdin）、 胆素原（bilinogen）和胆素（bilin）
血红素作为辅基
血红素游离出金属离子，剩下的卟啉环代谢分解，
生成胆色素
§2 血红素的生物合成
人体内的血红素主 要分布在红细胞
血红蛋白中含有的血红素：85%-90% 肌红蛋白中：10%
细胞色素、过氧化物（氢）酶：＜1%
（一）合成原料与部位
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
COOH
COOH
COOH
CH2
CH2
CH2
CH2 O C
C O H CH
CH2 H2N
H NH
2 ALA
COOH CH
2H2O
CH2 2CH C C2
ALA脱水酶
C
C
（对铅敏感）
CH
N H
H22 N 卟胆原(PBG)
(3) 尿卟啉原Ⅲ(UPGⅢ) 和粪卟啉原Ⅲ的生成（胞液）
COOH
COOHCH2
CH2 CH2
合集下载
胆色素代谢障碍概要
3、特点:
血清总胆红素 血清结合胆红素↑↑ 游离胆红素↑ 尿胆素原↑ 尿胆红素（+）
28
三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）:
1、原因:
肝外胆管的完全或不完全堵塞。
29
2、机制:
胆红素排入肠腔不畅或不能。
30
31
3、特点:
血清总胆红素 血清结合胆红素↑↑ 粪胆素原↓（或无） 尿胆素原↓ 尿胆红素（++）
23
二、肝性黄疸
1、原因:
感染性肝疾病;乙醇、四氯化碳等损伤肝 细胞；肝硬化、肝癌。
24
2、机制: 肝细胞பைடு நூலகம்胆红素的摄取、
酯 化、排泄障碍。
25
游离胆红素 (血浆)
摄取、结合
×
结合胆红素
(肝脏)
血液
×排泄
高胆红素血症
(hyperbilirubinemia)
肠道
黄疸(jaundice)
26
27
9
1、摄取:
胆红素 + 受体 （位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）
10
2、酯化 胆红素
UDPGA
胆红素+GA
BGT
UDP
UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸 BGT:葡萄糖醛酸转移酶
11
•部位:滑面内网质
产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素,少量单 葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为 结合胆红素。 性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/ 直接胆红素
19
一、肝前性黄疸
1、原因: 溶血性：免疫性（异型输血）、生物性
（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、 遗传性因素（地中海贫血） 非溶血性：如造血系统功能障碍
20
12-3胆色素代谢
国家开放大学
了胆红素的溶解度又降低了其毒性。正常成人血胆红素含量仅为 3.4～17.1μmol/L（0.1～ 1mg/dL），而每 100mL 血浆中的清蛋白能结合 20～25 mg 游离胆红素，故足以防止其进入 脑组织而产生毒性作用。
血胆红素尚未进入肝脏进行结合反应，故其又被称为未结合胆红素、游离胆红素或间接 胆红素。由于它与清蛋白结合相对分子质量变大，不能经过肾小球滤过随尿排出，故正常人 尿中无血胆红素。血胆红素如果沉着于皮肤中，并暴露于强烈蓝光（波长 440～500nm）下， 则发生光照异构作用，分子内双键构型转向内侧，影响分子内氢键的形成，故极性增加，水 溶性增大。此种异构体称为光胆红素，它可迅速释放到血液中，不经结合即可排出，因此临 床上采用蓝光照射治疗新生儿黄疸。
二、胆红素在血液中的运输 在血液中，胆红素主要与血浆清蛋白结合成血胆红素而运输。 游离胆红素 + 清蛋白血胆红素（未结合胆红素） 在单核巨噬细胞系统中生成的胆红素是亲脂的，它能自由通过细胞膜进入血液。在血液
中，它主要与血浆清蛋白结合为血胆红素，少量与球蛋白结合成复合物而运输，这样既增加
-1-
医学生物化学
医学生物化学
国家开放大学
12-3 胆色素代谢
胆色素是铁卟啉的主要分解代谢产物，包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素。除胆素原 无色外，其他均有颜色，故统称为胆色素。它们随胆汁排泄。 一、胆红素的来源与生成
（一）胆红素的来源 体内含铁卟啉的化合物有血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶和过氧化物酶等。 胆红素主要来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解，占 70%～80%，其他则来自非血红蛋白的 含铁卟啉化合物的分解。正常成人每天生成 250～350mg 胆红素。 （二）胆红素的生成 红细胞的平均寿命约为 120 天，每天有 6～8g 血红蛋白来自衰老红细胞的分解。衰老红 细胞由于细胞膜的变化，可被肝、脾和骨髓的单核吞噬细胞系统识别并吞噬。血红蛋白分解 为珠蛋白和血红素。珠蛋白按一般蛋白质分解途径进行代谢；血红素在微粒体血红素加氧酶 的催化下，消耗氧气分子和 NADPH，血红素原卟啉Ⅸ环上的α-次甲基桥（=CH—）被氧化 断裂，释放出等物质的量的 CO、Fe2+并生成胆绿素。释放出的 Fe2+可与运铁蛋白结合后被 机体再利用或以铁蛋白形式储存。 在胆红素生成过程中，血红素单加氧酶是血红素氧化及胆红素形成的限速酶。胞液中含 有活性很高的胆绿素还原酶，可使胆绿素被 NADPH+H+还原成胆红素。
血红素与胆色素代谢
由于铁摄入不足或吸收不良，导致血红素合成减少， 引起贫血。
巨幼细胞贫血
由于叶酸或维生素B12缺乏，影响红细胞DNA合成， 导致细胞核发育障碍，引起贫血。
溶血性贫血
由于红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力，导 致贫血。
黄疸病
溶血性黄疸
由于红细胞大量破坏，释 放出大量非结合胆红素， 超过肝细胞处理能力，导
谢谢您的聆听
THANKS
胆色素的排泄
01
胆色素通过胆汁排泄到肠道中 ，随粪便排出体外。
02
胆色素排泄过程中，需要经过 肝细胞、胆管和肠道等多个器 官和组织。
03
胆色素排泄受多种因素的影响 ，如饮食、药物、疾病等，可 能会引起排泄障碍和相关疾病 的发生。
03
血红素与胆色素的关系
血红素与胆色素的相互转化
血红素在体内可以转化为胆色素，胆色素也可以在特定条件下转化为血红 素。
血红素合成过程中需要维生素B₂、维生素B₆、 维生素B₁₂、烟酸、叶酸等辅助因子。
血红素的分解
01
血红素分解的产物是粪胆原、尿胆原和胆色素。
02
血红素首先在血红素加氧酶的作用下生成胆绿素，胆绿素随 后被还原成胆红素。
03
胆红素随血液运输到肝脏，在葡萄糖醛酸转移酶的催化下生 成葡糖醛酸胆红素，即结合胆红素。
血红素合成与分解的平衡
01
血红素合成与分解的平衡对于维持正常的生理功能至
关重要。
02
当血红素合成增多时，多余的血红素可通过氧化应激
反应清除，以防止过量的自由基对细胞造成损伤。
03
当血红素合成不足时，骨髓会代偿性地增加造血以维
持正常的血细胞水平。
02
胆色素的合成与代谢
巨幼细胞贫血
由于叶酸或维生素B12缺乏，影响红细胞DNA合成， 导致细胞核发育障碍，引起贫血。
溶血性贫血
由于红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力，导 致贫血。
黄疸病
溶血性黄疸
由于红细胞大量破坏，释 放出大量非结合胆红素， 超过肝细胞处理能力，导
谢谢您的聆听
THANKS
胆色素的排泄
01
胆色素通过胆汁排泄到肠道中 ，随粪便排出体外。
02
胆色素排泄过程中，需要经过 肝细胞、胆管和肠道等多个器 官和组织。
03
胆色素排泄受多种因素的影响 ，如饮食、药物、疾病等，可 能会引起排泄障碍和相关疾病 的发生。
03
血红素与胆色素的关系
血红素与胆色素的相互转化
血红素在体内可以转化为胆色素，胆色素也可以在特定条件下转化为血红 素。
血红素合成过程中需要维生素B₂、维生素B₆、 维生素B₁₂、烟酸、叶酸等辅助因子。
血红素的分解
01
血红素分解的产物是粪胆原、尿胆原和胆色素。
02
血红素首先在血红素加氧酶的作用下生成胆绿素，胆绿素随 后被还原成胆红素。
03
胆红素随血液运输到肝脏，在葡萄糖醛酸转移酶的催化下生 成葡糖醛酸胆红素，即结合胆红素。
血红素合成与分解的平衡
01
血红素合成与分解的平衡对于维持正常的生理功能至
关重要。
02
当血红素合成增多时，多余的血红素可通过氧化应激
反应清除，以防止过量的自由基对细胞造成损伤。
03
当血红素合成不足时，骨髓会代偿性地增加造血以维
持正常的血细胞水平。
02
胆色素的合成与代谢
血红素与胆色素代谢ppt课件
胆红素结 低亲和力结合位点 合位点 高亲和力结合位点
结合胆红素20-25mg/dl （正常浓度 0.1-1.0mg/dl ）
血红素与胆色素代谢
24
生理意义：
➢增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输
➢限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织 细胞产生毒性作用
血红素与胆色素代谢
25
胆红素的转运 胆红素 + 清蛋白
每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸
➢结合胆红素较未结合胆红素脂溶性弱而水溶性增 强，与血浆清蛋白亲和力减小，故易从胆道排出， 也易透过肾小球从尿排出
➢不易通过细胞膜和血脑屏障，因此不易造成组织
中毒，是胆红素解毒的重要方式
血红素与胆色素代谢
35
范登堡试验（Van den Bergh）：
用重氮试剂（重氮苯磺酸）与胆红素吡咯环上亚氨基反 应，形成偶氮化合物，其在中性介质中呈紫红色
细胞色素、过氧化物（氢）酶：＜1%
血红素与胆色素代谢
6
（一）合成原料与部位
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
血红素与胆色素代谢
7
（二）合成过程：可分四个阶段
(1)δ氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成（线粒体）
(4) 血红素的生成（线粒体）
M
P
12
M
M
M
8
3
粪卟啉原Ⅲ
8
7
4
氧化脱羧酶
7
P
P
P
线粒体
65
4H+2CO2
P
M
粪卟啉原Ⅲ
P: -CH2CH2COOH M：-CH3 V: -CH=CH2
结合胆红素20-25mg/dl （正常浓度 0.1-1.0mg/dl ）
血红素与胆色素代谢
24
生理意义：
➢增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输
➢限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织 细胞产生毒性作用
血红素与胆色素代谢
25
胆红素的转运 胆红素 + 清蛋白
每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸
➢结合胆红素较未结合胆红素脂溶性弱而水溶性增 强，与血浆清蛋白亲和力减小，故易从胆道排出， 也易透过肾小球从尿排出
➢不易通过细胞膜和血脑屏障，因此不易造成组织
中毒，是胆红素解毒的重要方式
血红素与胆色素代谢
35
范登堡试验（Van den Bergh）：
用重氮试剂（重氮苯磺酸）与胆红素吡咯环上亚氨基反 应，形成偶氮化合物，其在中性介质中呈紫红色
细胞色素、过氧化物（氢）酶：＜1%
血红素与胆色素代谢
6
（一）合成原料与部位
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
血红素与胆色素代谢
7
（二）合成过程：可分四个阶段
(1)δ氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成（线粒体）
(4) 血红素的生成（线粒体）
M
P
12
M
M
M
8
3
粪卟啉原Ⅲ
8
7
4
氧化脱羧酶
7
P
P
P
线粒体
65
4H+2CO2
P
M
粪卟啉原Ⅲ
P: -CH2CH2COOH M：-CH3 V: -CH=CH2
血红素与胆色素代谢
血红素与胆色素代谢异常疾病的诊断与治疗
诊断方法：通过血液检测、肝功能检查、影像学检查等方法进行诊断 治疗方法：药物治疗、手术治疗、支持治疗等 预防措施：保持健康的生活方式、定期进行体检等 并发症：肝硬化、肝癌等
血红素与胆色素 代谢的相互影响
血红素对胆色素代谢的影响
血红素是胆色素 代谢的重要调节 因子，能够促进 胆色素的合成与 分泌。
血红素通过影响 肝脏酶活性，调 控胆色素代谢过 程中的关键酶反 应。
血红素水平的变 化可引发胆色素 代谢紊乱，导致 黄疸等疾病的发 生。
血红素与胆色素 代谢相互影响， 共同维持机体的 正常生理功能。
胆色素对血红素代谢的影响
胆色素可以抑制铁的吸收，从而影响血红素的合成。 胆色素能够促进粪胆原的排泄，间接影响血红素的代谢。 胆色素可以抑制胃酸分泌，从而影响铁的吸收，进一步影响血红素的代谢。 胆色素能够促进肠道蠕动，加速肠道内毒素的排出，有利于维持身体健康，间接影响血红素的代谢。
血红素与胆色素代谢
汇报人：XX
目录
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01
血红素与胆色素代谢 概述
02
血红素的合成与分解
03
胆色素的合成与分解
04
血红素与胆色素代谢 异常的疾病
05
血红素与胆色素代谢 的相互影响
06
添加章节标题
血红素与胆色素 代谢概述
血红素与胆色素的合成与分解途径
血红素的合成：铁与原卟啉结合形 成血红素，参与血红蛋白的合成
血红素与胆色素代谢异常的疾病
溶血性贫血
肝衰竭
添加标题
添加标题
肝硬化
添加标题
添加标题
胆囊炎
血红素的合成与 分解
血红素的合成过程
2016年306西医综合考研胆色素代谢细解
2016年306西医综合考研胆色素代谢细解医学考研西医综合内容繁多，并且历年都是通过率比较低的考研科目，因此同学们也都在寻找事半功倍的复习方法。
尤其是针对一些考研西医中的重点问题，研大医学考研在这里为大家介绍一下西医综合中的胆色素代谢。
生物化学、内科学中的肝脏疾病和血液系统疾病均涉及到胆色素的代谢，历年考研西综考题对这部分内容，特别是与此相关疾病的实验室检查考查频率很高。
再考的可能性仍很大。
这类题切不可死记题目，而应透彻理解胆色素代谢的完整过程，只有这样，才能举一反三，以不变应万变。
下边以血管外溶血为例，详细说明胆色素代谢的完整过程。
首先应明确：1分子血红蛋白=1分子珠蛋白+4分子血红素。
①血红蛋白→血红素→胆色素。
这个过程在单核吞噬系统内进行。
②胆红素入血，经清蛋白转运，至肝。
与葡萄糖醛酸结合，随胆汁排入肠道。
释放出胆红素，被还原为胆素原。
胆素原一部分经粪便排出，在该过程中被氧化为粪胆素。
另一部分经肝肠循环重吸收，一部分随尿排出，一部分在肝内继续代谢。
通过以上过程可以推导出：经尿排出的是尿胆素原+尿胆素。
经粪排出的是粪胆素原+粪胆素，二者是粪便的主要色素。
在阻塞性黄疸的时候，结合胆红素无法排入肠道，二者缺乏，将导致白陶土样大便。
经过肝肠循环重吸收的是胆素原，在阻塞性黄疸的时候，尿胆素原和尿胆素也会降低。
溶血性黄疸时，血红蛋白没有经过足够的单核吞噬系统的处理，可出现血红蛋白尿，血清未结合胆红素增加，肝脏需要处理的胆红素也增加，所以尿胆原、粪胆原都增加。
因为不涉及肝细胞的破坏，此时所以血直接胆红素并无异常。
这属于源头上的需要处理的原料的增加。
肝细胞性黄疸，为肝细胞结合胆红素外漏引起，此时血清结合胆红素升高，未结合胆红素也升高(肝处理能力下降)，此时经胆道排入肠的胆红素减少。
总结来看，考研西医中的胆色素代谢并没有想象中的那么难复习，同学们只要抓住其中的重点考点，就能够顺利的解决这一难题，想要在考研西医综合中取得高分也并非难事。
血红素与胆色素代谢
胆色素代谢的产物主要包括胆红素、胆绿素和胆素原等，这些化合物在人体内起着重要作用。胆红素的来源广泛，其中大部分是由衰老红细胞破坏、降解而来，占胆红素总量的75％。小部分则来自组织中非血红蛋白的血红素蛋白质分解，另有极小部、骨髓、肝的网状内皮细胞，生成的胆红素具有亲脂、疏水性质，在血液中主要与清蛋白结合成复合物进行运输，这既增加了胆红素在血浆中的溶解度，又限制了其自由透过生物膜，避免对组织细胞产生毒性。在肝脏中，胆红素经过转化与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素，随胆汁排入肠道，在肠道细菌的作用下，大部分结合胆红素被水解成胆素原，并被肠道重吸收，经门静脉回到肝脏，形成胆素原的肠肝循环。
第十七章.血红素与胆色素代谢
BACK
肝细胞摄取胆红素 肝细胞胞浆中的Y、Z蛋白与胆红 素结合成复合物 胆红素被转运至内质网 生成单/双葡萄糖醛酸胆红素或硫 酸胆红素，成为结合胆红素，水溶 性增强，极性增大，毒性减低 随胆汁排入肠管
回肠下段及结肠，在肠菌作用下，水解 脱去葡萄糖醛酸，多次加氢还原生成一 系列无色化合物-胆素原（中胆素原、粪 胆素原、尿胆素原等）。 绝大部分胆素原在肠管下段与空气接触 后，氧化成黄褐色的胆素（尿胆素、粪 胆素）。 少量胆素原（10-20%）可在肠管被重吸 收入血，经门静脉入肝，其中大部分可 再由肝细胞分泌随胆汁排至肠管，此过 程称为胆素原的肠 赵玉华
四川大学华西基础医学与法医学院 生物化学与分子生物学教研室
主要内容
铁卟啉化合物,是血红蛋白、 肌红蛋白及细胞色素22酶 类、过氧化氢酶等的辅基。 血红素的分解代谢 血红素与黄疸
1. 血红素的分解代谢：
主要产物：胆色素（胆红素、 胆绿素、胆素原、胆素） 主要过程：
胆红素的生成 胆红素在血液中的运输 胆红素被肝细胞摄取、结合及 排泄 胆红素在肠管中的变化及胆素 原的肠肝循环
与清蛋白结合成复合物运输 水杨酸、磺胺、某些利尿剂可 与胆红素竞争性与清蛋白结合或 改变清蛋白构象使胆红素游离出 来。 核黄疸：过多的游离胆红素可 与脑部基底核的脂类结合并干扰 大脑的正常功能。
BACK
2. 血清胆红素与黄疸
间接胆红素/未结合胆红素 肝前性黄疸 肝源性黄疸 肝后性黄疸
肝细胞摄取胆红素 肝细胞胞浆中的Y、Z蛋白与胆红 素结合成复合物 胆红素被转运至内质网 生成单/双葡萄糖醛酸胆红素或硫 酸胆红素，成为结合胆红素，水溶 性增强，极性增大，毒性减低 随胆汁排入肠管
回肠下段及结肠，在肠菌作用下，水解 脱去葡萄糖醛酸，多次加氢还原生成一 系列无色化合物-胆素原（中胆素原、粪 胆素原、尿胆素原等）。 绝大部分胆素原在肠管下段与空气接触 后，氧化成黄褐色的胆素（尿胆素、粪 胆素）。 少量胆素原（10-20%）可在肠管被重吸 收入血，经门静脉入肝，其中大部分可 再由肝细胞分泌随胆汁排至肠管，此过 程称为胆素原的肠 赵玉华
四川大学华西基础医学与法医学院 生物化学与分子生物学教研室
主要内容
铁卟啉化合物,是血红蛋白、 肌红蛋白及细胞色素22酶 类、过氧化氢酶等的辅基。 血红素的分解代谢 血红素与黄疸
1. 血红素的分解代谢：
主要产物：胆色素（胆红素、 胆绿素、胆素原、胆素） 主要过程：
胆红素的生成 胆红素在血液中的运输 胆红素被肝细胞摄取、结合及 排泄 胆红素在肠管中的变化及胆素 原的肠肝循环
与清蛋白结合成复合物运输 水杨酸、磺胺、某些利尿剂可 与胆红素竞争性与清蛋白结合或 改变清蛋白构象使胆红素游离出 来。 核黄疸：过多的游离胆红素可 与脑部基底核的脂类结合并干扰 大脑的正常功能。
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2. 血清胆红素与黄疸
间接胆红素/未结合胆红素 肝前性黄疸 肝源性黄疸 肝后性黄疸
血红素的分解代谢血红素在体内分解代谢的主要产物是胆色素
12
（三）胆红素在肝中的转变
1.肝细胞对胆红素的摄取 胆红素在肝细胞的肝窦侧细胞膜处被摄入到肝细胞内 ，摄入肝细胞的胆红素与胞浆中的Y蛋白和Z蛋白结合，形 成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白，以该种形式运送至内质 网进行转化。
2.肝细胞对胆红素的转化
13
13
结合胆红素水溶性和极性都大大增强，易透过肾小球从 尿中排出。但不易通过细胞膜和血脑屏障，因此不易造成脑 组织的中毒，是胆红素解毒的重要方式。由于结合胆红素内 部的氢键已经断裂，可直接与重氮试剂发生反应，产生紫红 色偶氮化合物，又称为直接胆红素。
11
（二）胆红素在血液中的运输
胆红素—清蛋白增加了胆红素在血浆中的极性和水溶性， 便于胆红素在血浆中的运输，又限制其自由透过各种生物 膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。胆红素—清蛋白 不能被肾小球滤过，故尿中无胆红素-清蛋白。由于胆红 素-清蛋白必须加入乙醇或尿素等破坏氢键后，才能与重 氮试剂起反应生成紫红色偶氮化合物，称为间接胆红素， 12 又因胆红素-清蛋白未进入肝脏进行生物转化作用，又称 为未结合胆红素。
10
10
（一）胆红素的生成 衰老的红细胞可被单核吞噬细胞识别并吞噬，释放出的血 红蛋白被分解为珠蛋白和血红素，前者进入氨基酸分解代 谢，血红素在微粒体加单氧酶催化下，消耗O2和NADPH， 铁卟啉环上的α次甲基桥(—CH＝)断裂，释出CO和Fe2＋并 生成胆绿素。Fe2＋被重新利用，CO排出体外，胆绿素由胞 液中的还原酶(辅酶为NADPH)的催化，被还原生成胆红素 胆红素具有疏水亲脂性质，极易透过生物膜。当透过血脑 屏障进入脑组织，它能抑制大脑细胞RNA和蛋白质的合成 11 及糖代谢，并与神经核团结合产生核黄疸，干扰脑细胞的 正常代谢及功能 。
（三）胆红素在肝中的转变
1.肝细胞对胆红素的摄取 胆红素在肝细胞的肝窦侧细胞膜处被摄入到肝细胞内 ，摄入肝细胞的胆红素与胞浆中的Y蛋白和Z蛋白结合，形 成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白，以该种形式运送至内质 网进行转化。
2.肝细胞对胆红素的转化
13
13
结合胆红素水溶性和极性都大大增强，易透过肾小球从 尿中排出。但不易通过细胞膜和血脑屏障，因此不易造成脑 组织的中毒，是胆红素解毒的重要方式。由于结合胆红素内 部的氢键已经断裂，可直接与重氮试剂发生反应，产生紫红 色偶氮化合物，又称为直接胆红素。
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（二）胆红素在血液中的运输
胆红素—清蛋白增加了胆红素在血浆中的极性和水溶性， 便于胆红素在血浆中的运输，又限制其自由透过各种生物 膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。胆红素—清蛋白 不能被肾小球滤过，故尿中无胆红素-清蛋白。由于胆红 素-清蛋白必须加入乙醇或尿素等破坏氢键后，才能与重 氮试剂起反应生成紫红色偶氮化合物，称为间接胆红素， 12 又因胆红素-清蛋白未进入肝脏进行生物转化作用，又称 为未结合胆红素。
10
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（一）胆红素的生成 衰老的红细胞可被单核吞噬细胞识别并吞噬，释放出的血 红蛋白被分解为珠蛋白和血红素，前者进入氨基酸分解代 谢，血红素在微粒体加单氧酶催化下，消耗O2和NADPH， 铁卟啉环上的α次甲基桥(—CH＝)断裂，释出CO和Fe2＋并 生成胆绿素。Fe2＋被重新利用，CO排出体外，胆绿素由胞 液中的还原酶(辅酶为NADPH)的催化，被还原生成胆红素 胆红素具有疏水亲脂性质，极易透过生物膜。当透过血脑 屏障进入脑组织，它能抑制大脑细胞RNA和蛋白质的合成 11 及糖代谢，并与神经核团结合产生核黄疸，干扰脑细胞的 正常代谢及功能 。
胆红素代谢的基本过程
胆红素代谢的基本过程1.引言1.1 概述胆红素代谢是人体内一个重要的生物化学过程，它涉及到血液中红细胞的新陈代谢、胆红素的产生、运输和转化，以及最终的胆红素的排泄。
胆红素是由红细胞中的血红蛋白分解而来的产物，经过一系列复杂的代谢过程最终被排泄出体外。
在人体内，血红蛋白是红细胞中的主要成分之一。
当红细胞老化或损坏时，血红蛋白会被分解成血红蛋白链、血红蛋白铁和血红蛋白衍生物。
其中，血红蛋白衍生物通过一系列的酶促反应，被转化为间接胆红素。
间接胆红素具有一定的毒性，因此需要经过运输和结合过程，最终转化为可溶性的直接胆红素。
胆红素的运输途径主要有两种，一种是通过血液循环与血浆蛋白结合后被运输至肝脏，另一种是直接通过细胞膜进入肝细胞。
在肝细胞内，直接胆红素会经过一系列的转化反应，形成胆红素的水溶性结合物质，即结合胆红素。
结合胆红素通过胆汁的形式排泄出肝脏，进一步参与消化和吸收过程。
胆红素代谢的过程中还涉及到一些酶的参与，其中最为重要的是胆红素结合蛋白和胆红素转运蛋白。
它们分别负责将直接胆红素与葡萄糖醛酸或胆红素葡萄糖醛酸化酶结合，以及将结合胆红素转运至胆汁中。
胆红素代谢在人体内具有重要的生理和病理意义。
它不仅与肝脏疾病、溶血性贫血等疾病的发生发展密切相关，还直接影响到胆红素的水平和代谢产物在体内的稳态平衡。
因此，深入了解胆红素代谢的基本过程对于预防和治疗相关疾病具有重要的意义。
本文将就胆红素代谢的流程、相关酶的作用以及其在生理和病理过程中的意义进行详细探讨。
1.2 文章结构文章结构部分的内容可以如下所述：文章结构部分旨在为读者提供本文的整体框架和组织结构。
本文主要由引言、正文和结论三个部分组成。
引言部分介绍了本文的背景和目的。
其中，概述部分提供了对胆红素代谢的基本介绍，简要说明了胆红素代谢的重要性。
文章结构部分的目的是为读者提供一个清晰的导读，使读者能够理解整篇文章的结构。
正文部分是本文的核心部分，主要讨论了胆红素代谢的基本过程。