临床诊疗指南-血液学分册
临床诊疗指南-血液学分册
3）GSH含量测定：G6PD缺乏者测量值为正常值的60%~78%，蚕豆病现症者<50%。
（3）G6PD缺陷特异性指标：1）初筛定性试验：包括荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞G6PD洗脱染色法，结果显示G6PD缺陷。
2）直接定量试验：测定红细胞G6PD活性是确诊的直接依据，男性患者酶活力显著下降，在正常值的30%以下。
3）突变基因分析。
【治疗方案及原则】1.无特效对因疗法。
以饮食与药物预防为主，禁食蚕豆及其豆类制品，注意防感冒、防感染、慎用药。
2.脾脏切除疗效不佳。
3.产前预防G6PD缺乏的孕妇，于产前2~4周服用苯巴比妥，可减轻新生患儿出生后的高胆红素血症。
4.特殊处理（1）溶血危象期：输血，输液，抗感染，防止休克与急性肾衰竭。
（2）新生儿黄疸的治疗：1）光照疗法：波长420~440nm的蓝色荧光灯，照射至黄疸明显减退（<140μmol/L）。
光疗的副作用有腹泻、脱水及青铜症等，应注意补液。
2）换血疗法：起效快，适用于胆红素脑病早期、血清胆红素≥200μmol/L者。
3）药物治疗：促胆红素转化、结合与排泄。
常选用苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖制剂。
5. G6PD缺乏症患者的用药禁忌（表1-2）【概述】丙酮酸激酶（PK）缺陷在红细胞酶病中发病率位居第二，是糖酵解代谢酶中最常见的引起先天性非球形红细胞溶血性贫血（CNSHA）的缺陷酶，其溶血机制为ATP合成减少、红细胞能量代谢障碍。
PK缺陷呈常染色体隐性遗传，杂合子可无临床症状，先证者多为纯合子或双杂合子、酶活力测定和家系调查是PK缺陷的确诊依据。
【临床表现】1.见于任何年龄，有新生儿黄疸病史，有不同程度的慢性CNSHA。
感冒、感染可加重溶血性贫血症状。
2.脾脏中度或明显肿大，10岁以后胆石症的发病率很高。
3.部分中度贫血患者自觉症状较轻，这是由于PK缺陷细胞中代谢产物2，3-DPG蓄积，增加了患者对贫血缺氧的耐受性。
2020年最新诊疗常规--血液内科分册
诊疗常规/内科系统之十一血液内科分册目录一、巨幼细胞性贫血 (1)二、缺铁性贫血 (2)三、自身免疫性溶血性贫血 (3)四、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (4)五、白细胞减少症 (6)六、再生障碍性贫血 (8)七、过敏性紫瘢 (11)八、特发性血小板减少性紫瘢 (12)九、血友病 (14)十、维生素K依赖性凝血障碍 (16)十一、弥漫性血管内凝血 (17)十二、骨髓增生异常综合征 (22)十三、急性白血病 (25)十四、慢性髓细胞白血病 (41)十五、淋巴瘤 (43)十六、霍奇金病 (44)十七、非霍奇金淋巴瘤 (45)十八、多发性骨髓瘤 (48)十九、骨髓增殖性肿瘤 (55)二十、原发性血小板增多症 (60)二十一、特发性骨髓纤维化 (63)二十二、慢性淋巴细胞白血病 (65)一、巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia)巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。
【临床表现】1、贫血：表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2、消化道系统：食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3、神经系统：维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【实验室检查】1、血象：大细胞性贫血，MCV＞100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2、骨髓象：骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3、生化检查：非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和/或B12水平下降，可分别低于3ng/ml和100ng/ml。
【诊断要点】1、有造成营养缺乏的病因。
2、临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
临床诊疗指南(肿瘤科分册)
原发性肺癌诊疗规范一、概述原发性肺癌（以下简称肺癌）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
2010年卫生统计年鉴显示，2005年，肺癌死亡率占我国恶性肿瘤死亡率的第1位。
为进一步规范我国肺癌诊疗行为，提高医疗机构肺癌诊疗水平，改善肺癌患者预后，保障医疗质量和医疗安全，特制定本规范。
二、诊断技术与应用（一）高危因素。
有吸烟史并且吸烟指数大于400支/年、高危职业接触史(如接触石棉)以及肺癌家族史等，年龄在45岁以上者，是肺癌的高危人群。
（二）临床表现。
1.肺癌早期可无明显症状。
当病情发展到一定程度时，常出现以下症状：（1）刺激性干咳。
（2）痰中带血或血痰。
（3）胸痛。
（4）发热。
（5）气促。
当呼吸道症状超过两周，经治疗不能缓解，尤其是痰中带血、刺激性干咳，或原有的呼吸道症状加重，要高度警惕肺癌存在的可能性。
2.当肺癌侵及周围组织或转移时，可出现如下症状：（1）癌肿侵犯喉返神经出现声音嘶哑。
（2）癌肿侵犯上腔静脉，出现面、颈部水肿等上腔静脉梗阻综合征表现。
（3）癌肿侵犯胸膜引起胸膜腔积液，往往为血性；大量积液可以引起气促。
（4）癌肿侵犯胸膜及胸壁，可以引起持续剧烈的胸痛。
（5）上叶尖部肺癌可侵入和压迫位于胸廓入口的器官组织，如第一肋骨、锁骨下动、静脉、臂丛神经、颈交感神经等，产生剧烈胸痛，上肢静脉怒张、水肿、臂痛和上肢运动障碍，同侧上眼脸下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、面部无汗等颈交感神经综合征表现。
（6）近期出现的头痛、恶心、眩晕或视物不清等神经系统症状和体征应当考虑脑转移的可能。
（7）持续固定部位的骨痛、血浆碱性磷酸酶或血钙升高应当考虑骨转移的可能。
（8）右上腹痛、肝肿大、碱性磷酸酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素升高应当考虑肝转移的可能。
（9）皮下转移时可在皮下触及结节。
（10）血行转移到其他器官可出现转移器官的相应症状。
（三）体格检查。
1.多数肺癌患者无明显相关阳性体征。
2.患者出现原因不明，久治不愈的肺外征象，如杵状指（趾）、非游走性肺性关节疼痛、男性乳腺增生、皮肤黝黑或皮肌炎、共济失调、静脉炎等。
临床诊疗指南(全套)》
临床诊疗指南(全套)》高尔夫球场的18洞就像人生一样，充满了挑战和坎坷。
一旦踏上球场，你必须全神贯注地面对比赛中可能出现的各种困难，并承担一切后果。
有时候，你可能会在上一个洞为抓到小鸟球而欢呼，但下一个洞可能会被大风吹跑。
或者你可能会在上一个洞吃下柏忌，但在下一个洞抓到老鹰。
临床诊疗指南是一系列针对不同专业领域的医学指南。
这些指南包括心血管外科、病理学、放射学检查技术、耳鼻咽喉头颈外科、重症医学、心血管、呼吸病学、胸外科学、美容医学、骨科学、护理学、免疫学、烧伤外科学、肠外肠内营养学、癫痫病、核医学、血液学、妇产科学、传染病、创伤学、外科学、眼科学、神经病学、疼痛学、骨质疏松症和骨矿盐疾病、神经外科学和手外科。
这些指南都有不同的定价和出版年份。
只有通过毅力和坚持，才有可能成为最终的胜利者。
这些挑战和考验使青少年在成长中受益匪浅。
经过各种历练，他们能够学会如何独立解决问题，如何调节情绪和心态，面对挫折和压力，以及如何保持积极进取的心态应对挑战。
他们往往比同龄人更成熟自信，具备较强的独立性和解决问题的能力。
有人形容高尔夫球的18个洞就像人生，充满了障碍和坎坷。
但一旦踏上球场，你必须集中注意力，独立应对比赛中可能出现的各种困难，并承担一切后果。
也许你刚刚为抓到一个小鸟球而欢呼雀跃，下一刻大风就会把小白球吹跑；或者你刚刚在上一个洞吞了XXX，下一个洞你又为抓了老鹰而兴奋不已。
临床诊疗指南是一系列医学专业书籍，涵盖了多个领域，如泌尿外科、放射肿瘤学、精神病学、麻醉、物理医学与康复、肿瘤、小儿内科、消化系统疾病、小儿外科学、风湿病、口腔医学、结核病、计划生育、内分泌及代谢性疾病、整形外科学、辅助生殖技术与库、急诊医学、激光学、器官移植学、肾脏病学和临床营养学。
这些指南提供了权威的临床指导，帮助医生做出正确的诊断和治疗决策。
每个分册都有自己的定价和出版年份。
《内科学 血液内科分册(第2版)》读书笔记模板
读书笔记模板
01 思维导图
03 目录分析 05 精彩摘录
目录
02 内容摘要 04 读书笔记 06 作者介绍
思维导图
关键字分析思维导图
血液
血小板
血液问题疾病文献问答题第版
第版
内科 骨髓
血液病
内科
细胞
肿瘤
功能
干细胞
答题
障碍性
内容摘要
内科学．血液内科分册（第2版）
目录分析
疾病——易栓 症
0 1
第十一章脾 功能亢进
0 2
第十二章全 血细胞减少
0 3
第十三章造 血干细胞移 植
0 4
第十四章输 血及输血不 良反应
0 6
缩略词表
0 5
第十五章临 床技能
第一节血液系统结构及功能 第二节血液病的临床表现和相关检查 第三节血液病的诊断思维 第四节血液病的诊疗进展与展望 问答题
第一节概述 第二节原发免疫性血小板减少症 第三节过敏性紫癜 第四节血栓性血小板减少性紫癜 第五节凝血功能障碍性疾病 第六节弥散性血管内凝血
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 【问题5】 【问题6】 【问题7】 【问题8】 【问题9】
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 问答题
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 【问题5】 问答题 推荐阅读文献
第一节造血干细胞移植的适应证、禁忌证 第二节造血干细胞移植供者的选择 第三节造血干细胞移植的预处理方案 第四节造血干细胞移植的并发症诊疗
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 【问题5】 【问题6】 【问题7】 【问题8】 【问题9】
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临床诊疗指南内科学分册
第一章、危重症诊疗指南第一节休克一、心源性休克【概述】心源性休克是泵血功能衰竭，心脏排血不足，组织缺血缺氧导致进一步微循环障碍引起的临床综合征。
心源性休克是心脏泵衰竭的极期表现，可由多种病因引起，主要原因是大面积心肌梗死和急性心肌炎。
【临床表现】表现为呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰、晕厥、神志淡漠、濒死感等。
血压降低，收缩压低于12.OkPa( 90mmHg)或者原有高血压者，其收缩压下降幅度超过4.OkPa( 30mmHg)；心率增加、脉搏细弱；面色苍白、肢体发凉、皮肤湿冷盗汗；有神志障碍；尿量每小时少于20ml；肺毛细血管楔压( PCWP)低于2.67kPa( 20mmHg)、心脏指数(CI)低于2L( min．m2)。
【诊断要点】凡确诊为急性心肌梗死和心肌炎患者，出现下列情况应考虑合并心源性休克：①收缩压低于90mmHg或高血压患者低于原血压80mmHg，至少持续30分钟；②脏器低灌注：神志改变、发绀、肢端发冷、尿量减少（<30ml/h）；③除外由于疼痛、严重心律失常、低血容量、药物等因素引起的低血压或休克。
【治疗方案及原则】即使得到最好的治疗，患者预盾仍很差。
死亡率在内科治疗患者中为70%．外科干预后患者死亡率为30%- 50%。
1、病因治疗对急性心肌梗死合并心源性休克患者，最好采取PTCA进行血管再通；如没有上述条件，建议只要无禁忌证，立即予静脉溶栓治疗。
2、抗休克治疗包括吸氧监护，容量复苏，血管活性药物使用，纠正酸中毒，抗心律失常治疗等。
3、其他治疗措施如主动脉内球囊反搏术，用于严重的、难治的、其他方法无效的心源性休克。
4、防治并发症如ARDS、急性肾衰竭、DIC等。
【处置】1、一般紧急处理所有患者均需建立静脉通路、高流量面罩吸氧及心电监测。
绝对卧床休息，止痛，心电监护，留置尿管以观察尿量。
2、药物干预包括镇痛，溶栓，血管活性药物，抗心律失常药物等。
3、条件允许行介人治疗或冠脉搭桥术，特别是对有左主干或三支冠脉病变者，采取紧急冠脉搭桥术，能提高生存率。
临床诊疗指南心血管分册
读书笔记
01 思维导图
03 精彩摘录 05 目录分析
目录
02 内容摘要 04 阅读感受 06 作者简介
思维导图
本书关键字分析思维导图
包括
心血管
心血管
诊疗
分册
方法
心血管疾病
治疗
介绍
患者
有助于
诊断
指南
这些
指南
详细
临床
医生
检查
内容摘要
内容摘要
《临床诊疗指南心血管分册》是一本关于心血管疾病诊断和治疗的权威指南。本书将简要概括该 书的主要内容。 该书详细介绍了心血管疾病的常见症状和体征。这些症状和体征包括胸痛、呼吸困难、心悸、晕 厥等，以及高血压、心衰、心肌梗死等疾病的临床表现。这些内容不仅有助于医生快速准确地诊 断心血管疾病，也有助于患者了解自己的健康状况。 该书详细介绍了心血管疾病的诊断方法和步骤。这些方法包括心电图检查、超声心动图检查、放 射性核素检查、冠状动脉造影等。每个方法都有详细的操作步骤和结果解释，使医生能够更准确 地判断患者的病情。 第三，该书详细介绍了心血管疾病的治疗方法和注意事项。这些治疗方法包括药物治疗、介入治 疗、外科治疗等，每种治疗方法都有详细的操作步骤和注意事项。
目录分析
第一章到第四章主要介绍了心血管疾病的基础知识，包括病理机制、临床表 现、诊断方法和预防措施，为后续的疾病处理提供了全面的理论基础。
目录分析
第五章到第二十章，本书详细介绍了各种心血管疾病的诊疗指南，包括高血 压、冠心病、心律失常、心肌炎和心肌病等。每个疾病的介绍都包括了疾病的概 述、诊断标准和治疗方案，清晰明了，极具参考价值。
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内容摘要
该书还介绍了心脏病患者的日常护理和健康管理，包括饮食、运动、心理等方面的建议。 该书还介绍了心血管疾病的预防措施。这些预防措施包括改善生活方式、控制危险因素等，有助 于降低心血管疾病的发生率和死亡率。 《临床诊疗指南心血管分册》是一本实用性和可读性都非常强的专业书籍。无论大家是心血管医 生、护士、学生还是普通公众，都能从这本书中获得宝贵的信息和启示。
临床诊疗指南心血管外科分册
动脉导管未闭临床路径（2011年版）一、动脉导管未闭直视闭合术临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为动脉导管未闭（ICD-10：）o行体外循环下动脉导管直视闭合术（ICD-9-CM-3:伴）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南一心血管外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）1•病史：可有反复呼吸道感染、乏力、发育迟缓、发现心脏杂音等, 轻者可无症状。
病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、气短，晚期可有紫纟甘、杵状指（趾）等表现。
2.体征：听诊可有胸骨左缘第1-2肋间连续性机械性杂音，粗糙、传导广、伴震颤，婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。
可伴有周围血管征。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（1）心电图：正常或左室肥厚表现，大分流量时双心室肥厚表现，晚期右室肥厚心电图表现。
（2）胸部X线平片：肺血增多，左室或左、右室增大，肺动脉段突出，主动脉结增宽。
（3）超声心动图：主肺动脉分义与降主动脉之间异常通道分流即可确诊。
4.鉴別诊断：注意与主-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉痿、主动脉窦瘤破裂进行鉴别。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
行体外循环下动脉导管直视闭合术：（1）合并重度肺动脉高压，或合并感染性心内膜炎；（2）预计在非体外循环下的手术中可能发生意外大出血，或急性心力衰竭；（3）同时合并其他心内畸形拟在一次心脏手术中同时处理的动脉导管未闭。
（四）标准住院日通常W18天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：动脉导管未闭疾病编码。
2.年龄大于3岁或体重大于15千克。
3.有适应证，无禁忌证。
4.当患儿同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）W6天。
（1）血常规、尿常规。
（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
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3）GSH含量测定：G6PD缺乏者测量值为正常值的60%~78%，蚕豆病现症者<50%。
（3）G6PD缺陷特异性指标：1）初筛定性试验：包括荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞G6PD洗脱染色法，结果显示G6PD缺陷。
2）直接定量试验：测定红细胞G6PD活性是确诊的直接依据，男性患者酶活力显著下降，在正常值的30%以下。
3）突变基因分析。
【治疗方案及原则】1.无特效对因疗法。
以饮食与药物预防为主，禁食蚕豆及其豆类制品，注意防感冒、防感染、慎用药。
2.脾脏切除疗效不佳。
3.产前预防 G6PD缺乏的孕妇，于产前2~4周服用苯巴比妥，可减轻新生患儿出生后的高胆红素血症。
4.特殊处理（1）溶血危象期：输血，输液，抗感染，防止休克与急性肾衰竭。
（2）新生儿黄疸的治疗：1）光照疗法：波长420~440nm的蓝色荧光灯，照射至黄疸明显减退（<140μmol/L）。
光疗的副作用有腹泻、脱水及青铜症等，应注意补液。
2）换血疗法：起效快，适用于胆红素脑病早期、血清胆红素≥200μmol/L者。
3）药物治疗：促胆红素转化、结合与排泄。
常选用苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖制剂。
5. G6PD缺乏症患者的用药禁忌（表1-2）二、丙酮酸激酶缺陷【概述】丙酮酸激酶（PK）缺陷在红细胞酶病中发病率位居第二，是糖酵解代谢酶中最常见的引起先天性非球形红细胞溶血性贫血（CNSHA）的缺陷酶，其溶血机制为ATP合成减少、红细胞能量代谢障碍。
PK缺陷呈常染色体隐性遗传，杂合子可无临床症状，先证者多为纯合子或双杂合子、酶活力测定和家系调查是PK缺陷的确诊依据。
【临床表现】1.见于任何年龄，有新生儿黄疸病史，有不同程度的慢性CNSHA。
感冒、感染可加重溶血性贫血症状。
2.脾脏中度或明显肿大，10岁以后胆石症的发病率很高。
3.部分中度贫血患者自觉症状较轻，这是由于PK缺陷细胞中代谢产物2，3-DPG蓄积，增加了患者对贫血缺氧的耐受性。
1.有新生儿黄疸病史。
2.符合CNSHA的诊断，网织红细胞计数明显增高，脾大明显并常伴有胆结石。
3.排除红细胞膜病和血红蛋白病，排除继发性PK缺陷及后天溶血因素。
4.PK缺陷专一性诊断指标阳性（1）红细胞形态学：多数无明显改变。
部分患者可出现中空淡染区缩小、MCV轻度下降、红细胞棘球形等变化，但红细胞渗透脆性一般无明显改变。
（2）PK荧光斑点法初筛试验：为定性试验，结果显示PK缺陷。
（3）酶活力测定：杂合子酶活力在正常值的50%~75%，纯合子可低于50%。
（4）低底物利用率[PK（L）]：某些PK变异在常量底物时酶活力测量值不明显变化，但PK（L）显著下降，可作为PK缺陷的确诊指标之一。
（5）家系调查：患者血缘双亲中可检出PK缺陷杂合子，为确诊佐证。
【治疗方案及原则】1.对症治疗为主2.ATP制剂（口服剂型）和膜稳定剂（维生素E、阿魏酸钠等）对改善病症有一定作用。
3.脾切除疗效不一，应视脾脏肿大的速度、质地、贫血轻重、输血频率来确定是否需要手术，脾栓塞不能明显改善溶血性贫血症状。
4.造血干细胞移植经济条件允许、治疗条件符合时可以考虑选择。
三、嘧啶5’-核苷酸酶缺陷【概述】嘧啶5’-核苷酸酶（P5’N）专一作用于嘧啶类5’单核苷酸的磷酸酯键，将底物转变为可从胞内向外运出的核苷酸。
红细胞P5’N缺陷使细胞内嘧啶核苷酸蓄积，导致细胞中毒、网织红细胞脱网障碍，最终引起以外周血大量嗜碱性点彩红细胞为特征的溶血性贫血。
P5’N为第三位常见的遗传性缺陷酶，呈常染色体隐性遗传，并可累及多系统。
P5’N缺陷也可继发于重金属中毒、地中海贫血等疾患。
【临床表现】1.具有先天性非球形红细胞溶血性贫血（CNSHA）症状，可发生新生儿溶血。
中度贫血多见，黄疸明显，脾肿大明显。
溶血发作时常伴有腹痛。
2. P5’N为多系统疾病，除了溶血之外，还可出现生长发育迟缓、智力障碍等异常。
【诊断要点】1.有新生儿黄疸病史。
2.符合CNSHA的诊断，可伴有发育迟缓、智力障碍。
溶血发作时常伴有腹痛。
3.排除红细胞膜病和血红蛋白病，排除重金属中毒及其他后天溶血因素。
4. P5’N缺陷特异性诊断指标阳性。
（1）细胞形态学：大多数患者红细胞嗜碱性点彩明显增多。
（2）初筛试验（R260nm/280nm）：比值低于2.29（ICSH正常值为3.11±0.41）。
（3）酶活力测定：通常红细胞P5’N活力≤正常值的50%。
5.鉴别诊断血红蛋白系列试验排除地中海贫血。
血液和尿液铅浓度测定排除铅中毒。
【治疗方案及原则】1.对症治疗。
2.脾切除术从国内外文献病例看，脾切除对改善患者的临床症状效果良好。
四、其他红细胞酶病其他红细胞酶缺陷的诊断步骤、治疗原则见“红细胞酶病概述“章节。
在CNSHA初诊的基础上，必须经过专一彻底条件下的酶活力测定才能确诊。
表1-3为红细胞酶活力测定参考值。
注：ICSH，国际血液学标准委员会；6PGD校正后的G6PD活力；低底物利用率；30℃测值，其余各酶为37℃测值；○³酶活力单位，每小时μmol/gHb；▽P5’N初筛试验。
G6PD，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、6PGD，6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶、PK，丙酮酸激酶、ALD，醛缩酶、PFK，磷酸果糖激酶、LDH，乳酸脱氢酶、HK，己糖激酶、GPI，葡萄糖磷酸异构酶、ENOL，烯醇化酶、AK，腺苷酸激酶、ADA，腺苷脱氨酶、GR，谷胱甘肽还原酶、GSH-Px，谷胱甘肽过氧化物酶、ACE，乙酰胆碱酯酶、CAT，触酶、MR NADH，高铁血红蛋白还原酶、NADPH-diaphorase，NADPH黄递酶、P5’N，嘧啶5’-核苷酸酶、Na+-K+-ATPase，Na+-K+-ATP 酶第九节自身免疫性溶血性贫血【概述】自身免疫性溶血性贫血系人体免疫功能调节紊乱，红细胞吸附自身不完全抗体IgA、IgC、IgM及C。
补体，导致红细胞易被肝、脾脏内的巨噬细胞识别和吞噬，使红细胞的破坏增速而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血根据抗体作用于红细胞时所需的温度不同，可分为温抗体型（37℃）和冷抗体型（20℃以下）。
根据发病原因分为原发性和继发性，后者常继发于造血系统肿瘤、感染性疾病、风湿病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）、免疫性疾病（低丙种球蛋白血症、免疫缺陷综合征、溃疡性结肠炎等）。
由于患者常伴有基础疾病，故临床表现多样。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）大多为阳性。
冷抗体型见于冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症。
1.起病缓急不一，多数徐缓，由感染引起者可急骤起病。
2.温抗体型多为女性，主要表现为慢性血管外溶血症状，个别急性病例可发声急性血管内溶血。
3.冷抗体型多见于中老年患者，遇冷后出现血红蛋白尿和肢端动脉痉挛，患者有手指和足趾发绀。
4.基础疾病的表现。
【诊断要点】1.临床表现（1）慢性血管外溶血症状。
（2）可能伴有基础疾病。
2.实验室检查（1）不同程度的贫血，网织红细胞增高，白细胞在急性溶血时可增多。
埃文斯综合征（Evan’s syndrome）时血小板亦减少。
（2）血清胆红素增高，以非结合胆红素为主。
（3）直接抗人球蛋白试验阳性。
冷抗体型可有冷凝集素增多或冷热抗体（donath ladsteiner antibody，DL Antibody）。
（4）寻找基础疾病的诊断依据。
【治疗方案及原则】1.治疗基础疾病与诱因。
2.温抗体型首选糖皮质激素治疗，剂量为泼尼松1mg/（kg²d），分次口服。
待血红蛋白正常并稳定后，缓慢减量至停药。
病情危重者，可用甲基泼尼松龙或氢化可的松静滴。
3.脾切除适用于糖皮质激素治疗有效而所需泼尼松维持量超过15mg/d者。
4.免疫抑制剂用于糖皮质激素或切脾无效者，选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。
5.输血尽可能不输或少输血，必要时可输生理盐水洗涤后的红细胞。
6.其他可选用环孢素（适用于温抗体型）、免疫球蛋白。
达那唑单独或与泼尼松合用。
7.冷抗体型糖皮质激素及切脾无效。
以保暖为主。
苯丁酸氮芥（瘤可宁）或环磷酰胺有一定疗效，疗程至少3个月以上。
避免输血，必要时应输注生理盐水洗涤的红细胞，并要加温至37℃后输注。
第十节真性红细胞增多症【概述】真性红细胞增多症是一种由于多能造血干细胞克隆异常，导致红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。
其病因未明。
由于红细胞数量增多，临床表现为多血质、高血压、脾脏肿大、血栓形成及出血倾向等。
实验室检查除红细胞数量增多外，伴白细胞和血小板增多。
确定诊断靠同位素红细胞容量测定。
真性红细胞增多症起病隐袭，进展缓慢，晚期可有各种转化，包括肝、脾髓样化生及门静脉高压症。
临床上，红细胞增多分为绝对增多和相对增多两种。
红细胞绝对增多时红细胞容量是增加的，红细胞相对增多时则否。
红细胞绝对增多又分为原发性（真性）红细胞增多和继发性红细胞增多两种。
继发性红细胞增多是由于心、肺疾病造成的缺氧所致。
真性红细胞增多症由于有白细胞增多和脾脏肿大，临床上应与慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化相鉴别。
（7）有条件可进行核素测定红细胞容量（51Cr红细胞标记法），男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg。
【治疗方案及原则】1.放血疗法2.药物治疗根据具体情况选用以下药物：（1）羟基脲0.5~2.0g/d，根据血象调整剂量。
（2）α-干扰素300万U，隔日皮下注射。
（3）三尖杉碱2~4mg/d，静滴，可连续或间歇应用至血红蛋白降至正常为止。
3.放射性核素32P治疗32P静注，2~3个月后未达疗效者，可再次采用，适用于对放血及药物治疗效果不佳的4.对症治疗。
第二章白细胞疾病第一节急性粒细胞缺乏症【概述】外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数³中性粒细胞百分比）低于0.5³109/L，称为粒细胞缺乏（agranulocytosis）。
急性粒细胞缺乏症是指在某种有害因素下，短时间内外周血粒细胞陡降乃至完全缺乏，伴发热，严重感染的综合征。
本综合征为一自复性过程，但患者可因极期感染导致死亡。
国际再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症研究组（IAAAS）报道的发病率为3.4/（105²年）。
急性粒细胞缺乏症多数为药物引起的免疫变态反应。
早期报道死亡率较高，可达20%~40%，近年死亡率已降至0~10%。
【临床表现】1.药物引起的急性粒细胞缺乏症起病急骤，可出现寒战、高热、头痛，常伴有口腔、咽部的坏死性溃疡，其他部位黏膜也可发生溃疡。
少数病例可有黄疸，随着病情进展，患者迅速发生严重感染，乃至败血症，一般状况衰竭，导致死亡。
如能保护渡过极期感染，白细胞和粒细胞总数可自行恢复，整个病程呈现陡降→极期→恢复→（可以超常）→正常的时相性经过。
2.周期性中性粒细胞减少症患者在中性粒细胞严重减少期间，常有口腔溃疡、口腔炎、咽炎和局部淋巴结肿大，甚至严重感染。