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实验诊断学之临床血液学检验
临床血液学检验Ⅰ、血液一般检验----红细胞系统一、红细胞生成起源二、红细胞及血红蛋白增多1、男：RBC>6.0×1012/L,Hb>170g/L女：RBC>5.5×1012/L,Hb>160g/L2、红细胞及血红蛋白增多的【临床意义】⑴、相对增多：血浆容量减少血液浓缩⑵、尽对增多①继发性：非造血系统疾病，要紧环节是EPO增多代偿性增加：血氧饱和度低，组织缺氧所致生理性：新生儿、高原居民病理性：慢性心肺疾病、异常血红蛋白病非代偿性增加：无血氧饱和度低和组织缺氧肿瘤和肾病所致：肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、子宫肌瘤、肾盂积水、多囊肾等②原发性：真性红细胞增多症三、红细胞及血红蛋白减少1、贫血：男<120g/L,女<110g/L贫血程度：轻度：>90g/L中度：90-60g/L重度：60-30g/L极重度：<30g/L2、红细胞及血红蛋白减少的【临床意义】⑴、生理性减少：婴幼儿〔生长发育迅速〕，妊娠中、后期〔血容量增加，血液稀释〕，老人〔骨髓造血减少〕⑵、病理性减少①生成减少骨髓造血障碍造血干细胞异常：再障骨髓浸润：急性白血病等缘故不明或多种机制：慢性感染、肿瘤、肝病、内分泌病等伴发的贫血细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍：巨幼细胞贫血血红蛋白合成障碍血红素合成障碍：IDA珠蛋白合成障碍：海洋性贫血②破坏过多红细胞内在缺陷〔遗传性〕：遗球、红细胞酶缺陷的溶贫、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、PNH 红细胞外在缺陷〔获得性〕：免疫性、机械性③失血急性失血慢性失血四、网织红细胞〔reticulocyte〕【定义】网织红细胞是晚幼红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞，胞质中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质。
用煌焦油蓝或新亚甲蓝进行活体染色，这些嗜碱性物质被凝聚沉淀并着色，在胞浆中呈现蓝色细颗粒状，颗粒间又有细丝状联缀而构成网状结构，故称网织红细胞。
临床血液学检验
（3）Cabot (卡波 ) 环：曾被认为是核膜的残留物， 现认为可能是纺缍体的残余物或是胞质中脂蛋白变性 所致。常与Howell-Jolly小体同时出现，见于溶血性贫 血、巨幼细胞贫血、脾切除后或中毒等。
（4）有核红细胞 ：有核红细胞即幼稚红细胞，均 存在于骨髓中。 正常成人外周血中出现有核红细胞均 属病理现象。可见于：
(二) 红细胞及血红蛋白减少 单位容积循环血液中红细胞数(RBC) 、血红蛋白量 (Hgb)及血细胞比容 (Hct) 低于参考值低限通常称为 贫血。
引起红细胞及血红蛋白减少的原因可概括为两类： 1．生理性减少 2．病理性减少
病理性减少
(三) 红细胞形态学改变 红细胞形态学改变对帮助推断贫血的病因具有一 定的意义。因此，在贫血病例的诊断中，不仅要进行 红细胞数和血红蛋白量的测定，还必须仔细观察红细 胞的形态有无改变。
（2）巨多分叶核中性粒细胞： 这种细胞的体积较 大，核分叶常在 5 叶以上，甚至在10 叶以上，核染质 疏松。 常见于巨幼细胞贫血、抗代谢药物治疗后。
（3）棒状小体(Auer小体)： 在白细胞胞质中出 现呈紫红色细杆状物质，长约1～6μm，一条或数条 不定，称为棒状小体。棒状小体只出现在急性白血 病的白血病细胞中，故见到棒状小体就可确诊为急 性白血病。
异常增生性增多为造血干细胞克隆性疾病，造 血组织中粒细胞大量增生，见于粒细胞白血病和骨 髓增殖性疾病。前者造血组织中原始或幼稚粒细胞 大量增生，释放至外周血中的主要是病理性粒细胞 (如白血病细胞)。
反应性增多可见于： 1) 急性感染或炎性 2) 广泛的组织损伤或坏死 3) 急性溶血 4) 急性失血 5) 急性中毒 6) 恶性肿瘤 7) 其他
血红蛋白 120~160g/L 110~150 g/L 170~200 g/L
临床血液学和血液学检验教学大纲
临床血液学和血液学检验教学大纲临床血液学和血液学检验是采用各种实验方法和技术分析研究血液和造血器官的病理变化，以阐明血液系统疾病的发生机制，用于造血系统疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后监测的一门科学。
血液学检验既属于血液学范畴，又是医学检验的一个分支，是医学检验的主干课程之一。
近十年来，血液学基础理论研究随着实验手段的不断更新而迅速发展，而实验性很强的血液学，也越来越多的引进各种新的检验项目或赋予基础检验以新的评价。
作为一门理论与实践相结合的课程，临床血液学和血液学检验设置在医学检验专业必修课程中，其目的是使该专业的学生掌握血液学检验的基本理论、基本知识和基本技能，为今后临床工作打下坚实的基础。
通过本课程的学习，要求学生能够掌握本门课程的基本理论知识，熟悉临床血液学相关基础知识；同时掌握血细胞的正常形态和常见血液病的检验方法及血液学特点，能对常见血液病作出初步诊断结论。
临床血液学和血液学检验的任务是利用血细胞的检验技术、超微结构技术、病理学技术、生物化学技术、免疫学技术、分子遗传学技术、生物遗传工程、细胞生物学及分子生物学技术以及其他多种技术，对血液系统疾病和非血液系统疾病所致的血液学异常进行基础理论的研究和临床诊治的观察，从而促进血液学和临床血液学的发展和提高，推动了血液病学研究向更高层次迈进。
学生需要经过基础医学、临床医学和实验医学的专门学习和培养，不仅要有熟练的实验医学技能，正确掌握各项有关血液病诊断和反映病情的实验；适应血液学的发展，建立有关新实验，还要有一定程度的基础医学和临床医学知识，为血液病做出诊断。
该课程共分四篇：造血细胞及其检验、红细胞疾病及其检验、白细胞疾病及其检验和血栓与止血及其检验。
它是以血液学的理论为基础，以检验的实验方法为手段，以临床常见的血液病为主线，创建了一个理论-检验-疾病相结合、紧密联系的新体系，且在实践过程中不断发展、完善和提高。
本课程主要由医学检验系临床血液学教研室安排，课程设置建立在医学院医学检验系学生完成公共基础课后。
临床血液学和血液学检验-贫血(MA)
• 巨幼细胞贫血的病因分类：三生素B12缺乏
•
叶酸与维生素B12治疗无效的MA，
•
（详见表8-9）。
• 一、叶酸缺乏
• 4. 丢失过多 血液透析
• 二、维生素B12缺乏
• 1.摄入不足 营养不良（素食者、肉类食品缺乏） • 2.吸收利用障碍 • 胃酸缺乏（萎缩性胃炎和胃切除后）， • 内因子缺乏（全胃切除、存在内因子抗体的恶
性贫血、胃粘膜损伤和萎缩）， • 慢性胰腺疾病， • 寄生虫竞争（如绦虫病）， • 小肠细菌过度生长， • 回肠疾患（炎症、手术切除、肿瘤、结核、热
清楚，核仁消失或有遗迹。 • 胞质量比正常早幼红细胞多，深蓝色，不透明，有的
已开始出现血红蛋白而呈灰蓝色，核周界明显。分裂 象多见。
• 中巨幼红细胞： • 直径12～20μm其体积的大小、核的结构和胞质的着色
多变而不一致。“核幼质老”特征明显。
• 核圆或不规则，变小，可见双核或多核，多核者细胞 直径可>30μm。核染色质变密，呈点粒状或网状或为 均匀的小块，副染色质明显。胞质可深灰蓝色、淡灰 蓝色、带红色到完全红色。分裂象易见。
• 血象可三系减少，但白细胞和血小板减少程度较贫血的 程度为轻。
• 1.骨髓象
• 骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。
• 特征：粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨 变。
• （1）红细胞系统：
• 幼红细胞明显增生，粒红比值降低或倒置。
• 正常形态的幼红细胞减少或不见，由各阶段的巨幼红细 胞取而代之，其比例常>10%。可见核畸形、碎裂和多核 巨幼红细胞。
临床血液学检验
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临床血液学检验：以血液学的理论为基础，
以检验学的实验方法为手段，以临床血液病
为工作对象，创建的个理论 - 检验 - 疾病相
互结合、紧密联系的新的临床分支学科。
发展历程：组织水平 - 细胞水平 - 亚细胞水
平-分子水平-组学水平
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公元前3-4世纪：提到血液的名字 显微镜的问世：红细胞（ 1673 年）、白细胞（ 1749
年）和血小板（1842年）被发现
19世纪60年代：血细胞产生于骨髓
20世纪初：血细胞的生成、造血干细胞、造血微环境、
造血调控
血液学家：血液有形成分、止血和血栓的基础与临床
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血细胞数量的检测：血细胞吸管（1852-1867年）、血细胞 计数板（1855年）、血红蛋白计（1878-1895年）、细胞分类 技术（1877-1912年）、血细胞自动计数仪（1953年Coulter） 红细胞的认识：携氧功能（1871-1876年）、碳酸酐酶的发 现（1935年）、红细胞寿命（1946年）、红细胞的代谢和结 构等（1959年后） 白细胞的认识：最早认识的为粒细胞（1892-1930年，趋化、 吞噬、杀灭细菌），其次为单核细胞（1910年后，吞噬、抗 原递呈），淋巴细胞和浆细胞（近50年） 血栓和止血的认识：1842年发现血小板、1882年发现止血 功能、1923年发现聚集和粘附功能、近50年血小板颗粒及组 分、凝血机制、纤溶、内皮细胞等在分子水平认识
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干细胞概念：1896年Wilson提出 胚胎干细胞（Embryonic SC,ESC）:1981年小鼠囊胚中证实
诱导性多潜能干细胞（induced pluripotent SC, iPS）：胚胎干细胞样
的具有多向分化潜能的细胞 造血干细胞（hematopoietic SC,HSC）：来自ESC和iPS，在造血微环
血液学检验与临床
阳性率 ２ ２ ，在 婴 儿 ＡＬ 中 占 ３． （／ ） ． Ｌ ３３ ２６ ； 仅检 测 到 Ｈ Ｂ Ｒ Ａ Ｌ 阳性 １例 ，阳性 率 １ １ 。 卜Ｃ ／Ｂ ． 结论 ：巢 式 ＲＴ Ｐ Ｒ 方 法 是 检 测 融 合 基 因 有 效 、 －Ｃ 敏感 的方 法 ；Ｔ Ｌ ＡＭＬ Ｅ ／ Ｉ在 儿 童 ＡＬ 中 阳性 率 Ｌ 最高 ，尤 其 是在 Ｂ细 胞性 ＡＩ ，该融 合基 因 阳 Ｌ中 性 的患儿病 情较 轻 。图 １ ４参 １ （ 钰芬 ） 表 ４ 熊
（ ＭＬ Ａ ）患 者 Ｂ ＡＡＬ Ｃ基 因表达 水 平 。建 立 的实 时 定量 Ｐ Ｒ方法 的标 准 曲线 相关 系数 大于 ０９ 。４ Ｃ ．９ ９ 例 （８ ７ ％） 初 治 ＡＭＬ 患 者 存 在 Ｂ ＡＡＬ 基 因 表 Ｃ 达 ；Ｂ ＡＡＬ Ｃ基 因 高 表 达 患 者 发 病 时 外 周 血 ｗＢ Ｃ 计数 、Ｈｂ 度 、Ｐ Ｔ计 数及骨 髓 白血病 细胞 比例 浓 Ｌ 与低表 达 患者 发病 时 比较 差 异无 统 计学 意 义 （ Ｐ＞ ００） ． ５ ；正 常 核 型 初 治 ＡＭＬ患者 Ｂ ＡＬ Ａ Ｃ高 表 达 率 为 ６ ，高 于 非 正 常 核 型 ＡＭＬ 患 者 （３ ， ８ ２ Ｐ一０ ０ １ ；正 常 核 型初 治 Ａ 者 Ｂ ．０ ） ＭＩ 患 ＡＡＬ Ｃ基 因高表 达 者化 疗 的完 全缓 解 率 为 ６ ，低 于低 表 ５ 达者 （４ ，Ｐ一００３ 。提 示 Ｂ ＡＬ ８ ． １） Ａ Ｃ基 因高 表 达是 正 常 核 型 ＡＭＬ患 者 一 个 重要 不 良预后 因素 。
文摘 ） ０ ０ ３ 白细胞 与 白细胞 介素 增 高在 急性 高原 病 ８９ １ 并发 多器 官功 能 障碍 中的作 用 及 临床 意 义 ／ 周其 全
诊断学：临床血液学检测
一、红细胞计数和血红蛋白值
参考值
红细胞数
血红蛋白
成年男性 （4.0-5.5)×1012/L 120-160g / L(12-16g / dl) 成年女性 （3.5-5.0)×1012/L 110-150g /L(11-15g /dl) 新生儿 （6.0-7.0)×1012/L 170-200g / L(17-20g /dl)
红细胞平均值的计算
➢ 平均红细胞容积（mean corpuscular volume,MCV） 每个红细胞的平均体积 MCV [参考值] 80-100fl
➢ 平均红细胞血红蛋白量（mean corpuscular hemoglobin,MCH） 每个红细胞内所含血红蛋白平均量 MCH [参考值] 27-31pg
➢ 外周血中出现不分叶核粒细胞（包括杆状核、晚 幼粒、中幼粒甚至早幼粒细胞）增多(>5%) 时， 称为核左移
最常见于急性化脓性感染，急性中毒、急性溶血、白血病、 类白血病反应也可见到
➢ 正常人血中的中性粒细胞以分三叶者为主，若出 现5叶或更多分叶（>3%），称为核右移
主要见于巨幼细胞性贫血及造血功能衰退时 应用抗代谢药物如：阿糖胞苷等 炎症恢复期可见一过性核右移
病理性增多
▼胎儿、新生儿
▼妊娠后期、分娩 时
▼剧烈运动、严寒、 暴热等刺激
▼急性感染
▼白血病、骨髓增
▼严重组织损伤及大 生性疾病及恶性肿
量血细胞破坏
瘤
▼急性大出血
▼急性中毒
★中性粒细胞减少
临床意义
粒细胞减少症（granulocytopenia)
中性粒细胞<1.5 × 109/L
粒细胞缺乏症（agranulocytopenia)
临床血液学和血液检验绪论
三、造血与造血调控的认识 （一）造血干细胞的认识 造血干细胞是由胚胎干细胞发育 而来，在造血微环境及造血因子等诱 导下，增殖、分化、发育成熟为各系 血细胞，释放至外周血液执行其生物 学功能。
造血与造血的调控是生命活动的重要部 分，造血系统持续不断生成新的血细胞以替 换那些衰老退变的细胞，以维持体内恒定的 血细胞数量，从而保证生命活动中机体对各 类血细胞的需要。多年来，关于血细胞起源 问题单元论及多元论争论不休。20世纪初， 提出造血干细胞（hematopoietic stem cell，HSC）的概念，当时对这种细胞认识 不甚清楚。直至1961年Till等用致死量放射 线照射实验小鼠，然后进行骨髓移植，成功 地在脾形成结节，发现了造血干细胞，即这 类形成脾结节的原始细胞。
（二）红细胞的认识 对红细胞功能的认识，最先开始于 1871~1876年，已知红细胞有带氧功能且 能在组织中参与呼吸作用，1900～1930 年对此有更全面的了解。1935年才知红 细胞内有碳酸酐酶，能将大量二氧化碳转 变成碳酸根离子，使之溶解于血液中；同 时也能将碳酸根离子转化成二氧化碳，在 肺泡中释放。这一发现不仅明确了红细胞 的呼吸作用，而且了解到红细胞和血液酸 碱平衡有密切关系。
临床血液学（clinical hematolgy） 是以疾病为研究对象、基础理论与临床实 践紧密结合的综合性临床学科，主要包括 来源于血液和造血组织的原发性血液病以 及非血液病所致的继发性血液病。
临床血液学重点研究血细胞（如白血 病）、造血组织（如再生障碍性贫血）， 出血倾向（如血友病）和血栓栓塞（如深 静脉血栓形成）等的致病原因、发病机制、 临床表现和诊治措施等。此外，也研究临 床各科疾病，如肝病、肾病、冠心病、糖 尿病、脑血管病、呼吸病、传染病、免疫 病、产科病、恶性肿瘤、遗传病等以及外 科手术、严重创伤、药物治疗等所引起的 血液学异常。