肌张力障碍的诊断与治疗-万新华
肌张力障碍的诊断和治疗
肌张力障碍的诊断和治疗
戴富林
【期刊名称】《临床内科杂志》
【年(卷),期】1991(000)003
【摘要】肌张力障碍(dystonia),有时也称肌紧张异常或肌张力不全,是一种不自主的运动,以持续的肌肉收缩为特征,常引起不同部位的扭曲和重复运动或姿势异常。
根据症状的解剖学分布,通常分成全身性、多灶性、节段性和局灶性.斜颈、睑痉挛、书写痉挛或肌张力障碍性失音都属于局灶性肌张力障碍综合征.大部分肌张力障碍
是特发性的,即特发性扭转性肌张力障碍(ITD)。
病理生理到目前为止,尚未发现ITD 有明确的结构性损害.但是,继发性肌张力障碍时,常有基底节的异常,因此,肌张力障
碍常被认为是基底节的病变引起的.然而,脑干的损害也可引起全身或头颅的肌张力
障碍,例如,脑干的血管瘤和神经元纤维缠结.
【总页数】2页(P14-15)
【作者】戴富林
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R746.905
【相关文献】
1.肌张力障碍诊断与治疗研究进展 [J], 张媛;杨楠楠;严伟倩;孙占芳;唐北沙
2.肌张力障碍诊断及治疗中的几个问题 [J], 赵节绪
3.对《肌张力障碍诊断与治疗指南》的解读 [J], 王琳;万新华
4.肌张力障碍的诊断与治疗策略 [J], 胡兴越; 王莉; 蔡华英
5.肌张力障碍的诊断与治疗体会 [J], 高新;张永红
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对《肌张力障碍诊断与治疗指南》的解读
·２１７·
步态异常，肌张力呈铅管样或齿轮样增高。肌张力 减低系指被动运动阻力减小，多见于小脑或下运动 神经元病变。肌张力障碍是由于主动肌和拮抗肌收 缩不协调而引起的特殊的扭曲怪异的不自主运动 和异常姿势，与上述几种表现不同。
临床工作中，有多种其他系统疾病亦可表现为 类似的异常姿势和发作性症状，需与肌张力障碍相 鉴别，称为假性肌张力障碍，例如低钙血症、低镁血 症继发的手足搐搦、以进行性痛性痉挛一脱发一腹泻
作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和 医院神经科
通讯作者；万新华（Ｅｍａｌｌ：ｗａｎｘｈ＠ｐｕｍｅｈ．ｃｎ）
障碍具有模式化的特点，不同于舞蹈症的肢体远端 显著、不规则、无节律动作。肌张力障碍不自主运动 的速度可快可慢，但在收缩高峰可有短时间持续， 出现异常姿势、表情，肌肉收缩的持续性不同于肌 阵挛和抽动症的单个、短暂的抽搐样动作。此外，肌 张力障碍的异常动作并非不适感所致，不能自我抑 制，不同于抽动症。肌张力障碍的重复运动与震颤 难以鉴别，或在疾病早期即表现为震颤，但具有明 确的方向性和姿势性的特点，称为肌张力障碍性震 颤。有时多种形式的不自主运动可同时存在。
一、诊断与鉴别诊断 临床上以判断患者是否存在异常姿势、表情或 肌张力障碍，作为诊断的关键步骤。至今普遍接受 的定义是肌张力障碍医学研究基金会（ＤＭＲＦ）顾问 委员会于１９８４年提出的：一种不自主、持续性肌肉 收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征１２］。主 动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不自 主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现。肌 张力障碍累及肌肉的范围和强度变化很大，临床表 现各异，但同一患者的受累肌群相对恒定，肌张力
三、基因型与表型的相关性 随着分子生物学的发展，遗传因素在肌张力障 碍发病机制中的作用越来越受到关注㈣，目前，已有
运动障碍性疾病之肌张力障碍的诊疗
第五节 肌张力障碍
临床表现
6.多巴反应性肌张力障碍(DRD)
➢ 症状具有昼间波动，一般在早晨或午后症状轻微 ，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变 得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显， 20~30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定
➢ 对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显 著的临床特征
➢地西泮2.5~5mg、硝西泮5~7.5mg或氯硝西泮1～2mg ，3次/日
➢氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪
➢左旋多巴
对一种特发性扭转痉挛变异型有戏剧性效果
➢巴氯芬和卡马西平
第五节 肌张力障碍
治疗
注射A型肉毒素
➢局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的 肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群。 ➢剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有 效
指有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状 体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处
感染、变性病、中毒、代谢障碍、脑血管病、 外伤、肿瘤、药物
第五节 肌张力障碍
病因及发病机制
发病机制不明： 曾报道脑内某些部位的去甲肾上腺素、多巴胺
和5-羟色胺等递质浓度异常。可能存在额叶运动 皮层的兴奋抑制通路异常，而导致皮层感觉运动 整合功能障碍
第五节 肌张力障碍
治疗
➢ 局灶型或节段型肌张力障碍：首选局部注射A型 肉毒素
➢ 全身性肌张力障碍：宜采用口服药物加选择性局 部注射A型肉毒素
➢ 药物或A型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑外 科治疗
➢ 继发性肌张力障碍的患者需同时治疗原发病。
第五节 肌张力障碍
治疗
药物治疗
➢抗胆碱能药
苯海索20~30mg/日，分3~4次口服，可能控 制症状
第五节 肌张力障碍
肌张力障碍诊断与治疗指南
肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍（TBD）是一组神经系统疾病，主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。
肌张力障碍包括多种类型，如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。
肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。
下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。
一、诊断指南：1.病史询问：详细了解患者的临床表现和症状变化情况，包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。
2.体格检查：检查患者的神经系统、肌肉和运动功能，观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。
3.神经影像学检查：如头颅CT、MRI等，可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。
4. 血液检测：可以测定血清中特定标志物的水平，如帕金森病的标志物为α-synuclein。
还可以检测其他相关指标，如血清铜蓝蛋白等。
5.脑电图（EEG）：可以观察脑电波的异常变化，帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。
6.遗传学检测：对于早发性肌张力障碍，一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用，因此遗传学检测可以帮助确定诊断。
二、治疗指南：1.药物治疗：药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法，不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。
常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。
治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。
2.物理治疗：物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。
常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。
3.手术治疗：对于一些严重的肌张力障碍患者，药物和物理治疗效果不佳时，可以考虑手术治疗。
常见的手术方式包括脑深部电刺激（DBS）和肌肉松弛剂注射，手术治疗需要慎重选择，风险与利益需要充分评估。
总结：肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。
药物治疗是主要的治疗方式，物理治疗和手术治疗可作为辅助。
肌张力障碍诊断与治疗概况课件
• 存在认识不足造成漏诊、误诊，实际患病人数可能更多
• 继发性肌张力障碍
– 约1／3的脑瘫儿童可有肌张力障碍 – 约1／3的帕金森病可在病程中伴有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍。
按病因分型
• 原发性（即特发性）肌张力障碍
• 肌张力障碍叠加综合征
• 继发性肌张力障碍
• 遗传变性型肌张力障碍
– – – – –
肌阵挛 抽动症
舞蹈病
震颤 痉挛状态
–
面肌痉挛
• 但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动
鉴别诊断
• 精神心理障碍引起的肌张
• 器质性假性肌张力障碍：
– 眼睑痉挛鉴别：眼部感染、干眼
力障碍：
– 特点为常与感觉不适同时出
症和眼睑下垂；
– 口一下颌肌张力障碍鉴别：牙关
现
– 固定姿势，没有感觉诡计效
• 类风湿关节炎
• 骨病
器质性假性肌张力障碍
• 痉挛性斜颈鉴别：
– 颈部肌肉韧带病变 • 韧带缺如、松弛或损伤 • 先天性肌性斜颈 • 先天性颈肌力量不对称 • 炎性肌病 • 重症肌无力
• 痉挛性斜颈鉴别
– 强迫或代偿性姿势 • 外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位 • 第Ⅳ脑神经麻痹 • 先天性斜视形成代偿性姿势
肌张力障碍的病理生理
• 抑制丧失 • 感觉传入异常 • 皮层感觉运动整合功能障碍 • 神经网络，皮层重组 • 大脑可塑性与运动学习 • 功能影像发现
肌张力障碍诊断步骤
第一步
第二步
第三步
明确是否 肌张力Βιβλιοθήκη 碍判断肌张力 障碍是原发 性或继发性
确定肌张力 障碍的病因
鉴别诊断
• Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：
肌张力不全型脑瘫诊断与治疗PPT
治疗方法：包括运动疗法、电刺激 疗法、热疗等
治疗效果：因人而异，需要长期坚 持和定期评估
手术方法：选择性脊神经后 根切断术（SDR）
手术目的：改善肌张力，提 高生活质量
手术适应症：适合于肌张力过 高，严重影响日常生活的患者
手术风险：手术风险较高， 需要谨慎选择
物理治疗：通过运动训练、按摩等方法改善肌肉张力和功能 言语治疗：通过言语训练、发音矫正等方法改善语言功能 心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方法改善心理状态 药物治疗：通过药物控制肌肉张力和改善症状
汇报人：
物理治疗：通过运 动训练、按摩等方 法改善肌肉张力
药物治疗：使用抗 痉挛药物、肌肉松 弛剂等药物控制肌 肉张力
康复治疗：通过康 复训练、言语治疗 等方法提高生活质 量
心理治疗：通过心 理咨询、心理辅导 等方法缓解患者心 理压力
早期发现：早期发现可以及时进行治疗，提高治疗效果 减少并发症：预防与控制可以减少并发症的发生，提高生活质量 提高生活质量：预防与控制可以减少疾病对生活的影响，提高生活质量 降低医疗费用：预防与控制可以降低医疗费用，减轻家庭和社会负担
加强家庭支持，提高患者的生活质量
定期进行心理评估，及时发现并解决心 理问题
保持良好的生活习惯，如定时作息、合理饮食等 定期进行康复训练，如物理治疗、言语治疗等 保持良好的心理状态，如鼓励患者、给予关爱等 定期进行健康检查，如血压、血糖、血脂等
PART SIX
孕期保健：定期产检，避免接触有害物质 出生后护理：注意保暖，避免感染 营养补充：合理膳食，保证营养均衡 康复训练：早期发现，及时进行康复训练
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
病史：了解患者病 史，包括家族史、 出生史、发育史等
肌张力障碍诊断与治疗指南
力障碍; (8) 成人发病的全身性肌张力障碍。
三、肌张力障碍的诊断
瘟孪、书写在李、在孪性构音障碍、在李性斜颈等。
2. 节段型(回gmental dysωnia) :2 个或 2 个以上相邻部
肌张力障碍的诊断可分为 3 步:即首先明确是否肌张力 障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张 力障碍的病因。
性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤;原发性
震颤也是发生肌张力障碍的高危人群。实际上肌张力障碍
不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。
4. 不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻
5. 对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者，应当试用
左旋多巴诊断性治疗[叫。
6. 对肌阵孪累及上肢或颈部的患者，尤其呈常染色体
显性遗传，应检测 DYT-ll 基因 [11] 。
7. 对 PNKD 应检测 DYT~ 基因。
(四)脑影像学在肌张力障碍诊断中的应用 1.对成人发病、诊断明确的原发性肌张力障碍患者不
肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件
Байду номын сангаас
下加重的特点使其有别于肌阵孪时单一、电击样的抽动样收
缩，也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。震颤显然 不同于肌张力障碍，但姿势性震颤可能是特发性肌张力障碍
的一种临床表现(肌张力障碍性震颤， dystonic tremor) ，特发
通信作者：万新华，ｌＯｃｒ７３０中国医学科学院北京协和医院神经 ｔｄ墙ｉｏｎ ・５７０・
万方数据
中华神经科杂志 2∞8 年 8 月第 41 卷第 8 期
Chin J Neurol.
AUI(I皿t2∞ 8.
Vol. 41.
颈部肌张力障碍的再认识
颈部肌张力障碍的再认识
王琳;万新华
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2017(17)2
【摘要】肌张力障碍是一种运动障碍性疾病,临床特点为持续性或间断性肌肉收缩,导致异常、重复运动或姿势.颈部肌张力障碍是最常见的临床类型,肉毒毒素注射是一线治疗方法,但部分患者疗效欠佳.在头颈部功能解剖学基础上形成的“头-颈”概念的引入,将颈部肌张力障碍分为8种基本类型,有助于临床医师精确分析颈部肌张力障碍的异常姿势,改善肉毒毒素治疗效果.
【总页数】5页(P105-109)
【作者】王琳;万新华
【作者单位】100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经
科;100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍责任肌的判断和选择 [J], 肖熠斐;罗秋;姚黎清
2.肉毒毒素在治疗颈部肌张力障碍中的研究进展 [J], 李兵
3.A型肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍79例疗效观察 [J], 葛林通;吴惠娟;万跃;胡晴;董登贤
4.DYT1型头颈部肌张力障碍及其颈椎病变并发症1例报告并文献复习 [J], 尚天
玲;沈延鑫;郭春杰;孙莉
5.FDA已批准Xeomin治疗颈部肌张力障碍和眼睑痉挛 [J],
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提示为继发性肌张力障碍的临床 线索：
起病突然，病程早期进展迅速 持续性偏身型肌张力障碍 早期出现固定的姿势异常 除肌张力障碍外存在其他神经系统体征 早期出现显著的延髓功能障碍 混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠加帕金 森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他 运动 成人单个肢体的进展性肌张力障碍 成人发病的全身性肌张力障碍
Laryngealdystoni a causing stridor
Байду номын сангаас
Camptocormia
ALO(?)
Pisa syndrome
诱发试验
试验性治疗
辅助检查
病人状态
医师认知
正确诊断
肌张力障碍的治疗
一、一般支持与心理治疗
避免焦虑、紧张、情绪波动 理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感 觉训练方法 生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托， 使用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残 程度。
神经系统变性病表现
代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起
3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍
原发性肌张力障碍
基因
DYT1 DYT2 DYT3
定位
9q34 － Xq13.1
遗传方式
AD，外显率逐 代降低 AR XR
表型
早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛 早发 Lubag 肌张力障碍-帕金森综合征
帕金森症与肌张力障碍
未治疗帕金森症与肌张力障碍
早发PD的表现 PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆状核变性、Huntington 病、 Hallervordaen-Spatz 病……
已治疗帕金森症与肌张力障碍
异动症
与药物或手术相关
不同帕金森症肌张力障碍的特点
－
－
DYT9 DYT10 DYT11 DYT12 DYT13 DYT14
1p21 16 7q21 19q 1p36 14q13
AD AD AD AD AD AD
－ － Є-sarcoglycan Na+/K+ ATP酶 α 3 － －
继发性肌张力障碍
定义：一种发生在器质性脑损害 之后的肌张力障碍。与广泛的、 累及中枢和周围神经系统的血管 病、创伤、感染、中毒等过程有 关。
二、病因治疗
Wilson病： D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD：左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂 TD：停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗 ……
三、对症药物治疗
尝试性的对症治疗，用药须个体
眼睑痉挛的鉴别诊断
偏侧面肌痉挛 重症肌无力眼肌型 抽动症 张睑失用 迟发性运动障碍 强迫症
可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病
骨科疾病 环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺如、 松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变 性病等） 神经系统疾病 后颅窝肿瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫 其它类 肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈部 疾患x线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的 姿势异常
PD
Kinesigenic foot dystonia(YOPD)
PSP
Retrocollis Trunk extension
（Cajal间质核）
MSA
Antecollis
CBD
Asymmetric al limb dystonia
Striatal hand and toe deformities
Blepharospa sm
成人发病，局灶性的或多灶性 儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性 异动症 发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉 异常、复视、间歇性痉挛性截瘫 发作性运动诱发性异动症 儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征, 小 剂量酒精有效 快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征 颅、颈、臂肌张力障碍 多巴反应性肌张力障碍
氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等 外科手术
小
结
肌张力障碍临床表现复杂，病因多样 对表现多样的运动障碍病能够准确识别 并分类，是适时选择正确的干预手段、 维护和改善病人生活质量的关键。 综合治疗：口服药物、ＢＴＸ、ＤＢＳ、 康复功能训练
Thank you
根据症状分布分型
1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。 2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力障碍等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累。 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍 的组合。 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌 张力障碍
化、小剂量开始。以安定类、安 坦及巴氯芬较为有效。 A型肉毒毒素注射 巴氯芬鞘内注射
四、手术治疗
周围神经或肌肉离断手术
丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术（DBS）
DBS
全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 >3 yrs
Vidailhet et al 2005,2007
临床特点
Dystonia持续性、模式化、特定条件下加 重的特点使其有别于： 肌阵挛 抽动症 舞蹈病 震颤 痉挛状态 但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动
神经电生理特性
主动肌和拮抗肌的收缩协同异常
随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌 电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动 范围扩大及时相延迟。 EMG中SP缩短，提示脑干中间神经元通路 易化或皮层抑制机能减弱 感觉和运动功能之间交互抑制障碍
肌张力障碍的诊断
第一步 第二步 第三步
明确是否 肌张力障碍
判断肌张力 障碍是原发 性或继发性
确定肌张力 障碍的病因
临床特点
收缩顶峰状态有短时持续而呈现特
殊的姿势 异常运动的方向及模式较为恒定 随意运动时加重，可呈进行性发展 常因紧张、生气、疲劳而加重 病程早期可因某种感觉刺激而使症 状意外改善被称为感觉诡计 (sensory tricks)
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即神经系统发育过程 中神经元对神经活动及环境改变 所作出的结构和功能上的应答反 应)
肌张力障碍的分型
分型根据 发病年龄 症状分布 病因 原发或继发 基因
根据病因分类
1、原发性 约占70% 2、症状性或继发性肌张力 障碍 约占25%
特发性扭转痉挛(DYT1) 多巴反应性肌张力障碍 (DRD)(Segawa病） 性连锁肌张力障碍—帕 金森综合征 肌阵挛－肌张力障碍
发作性肌张力障碍 其它
与脑局灶病损相关
与周围性损伤相关
基因产物
Torsin A － Multiple transcript system
DYT4
－
AD
痉挛性构音障碍
DYT5
14q22.1
AD
儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反应 性肌张力障碍
GCH1
DYT6
DYT7 DYT8
8p21-p22
18p11. 3 2q33-25
AD
AD AD
颅、颈、肢体肌张力障碍
颈肌张力障碍 > 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估
Kiss et al 2007
肌张力障碍诊断和治疗指南
中华医学会神经病分会运动障碍及帕金森病学组 2008 年8月第41卷第8期
肌张力障碍
局灶或节段 注射肉毒毒素 抗胆碱能制剂 巴氯芬 全身或节段 左旋多巴 抗胆碱能制剂 巴氯芬
肌张力障碍的 诊断与治疗
北京协和医院神经科 万新华
肌张力障碍（Dystonia）
定义： 一种不自主、持续性的肌
肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异
常的综合征。
最常见的运动障碍病之一
新的治疗方法
口服药物 A型肉毒毒素注射 脑深部刺激DBS 经颅重复磁刺激 感觉运动整合功能的反馈训练