小结巨细胞动脉炎基础知识
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
血管炎简介
血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。
这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。
分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
额颞动脉炎的诊断方法和鉴别诊断
漏诊原因
症状轻微
部分患者症状轻微，未引 起足够重视，未及时就诊 导致漏诊。
医生经验不足
部分医生对额颞动脉炎认 识不足，缺乏诊断经验， 容易漏诊。
检查手段有限
部分基层医院缺乏先进的 检查设备和技术，难以确 诊额颞动脉炎。
防范措施
提高医生认识
加强对额颞动脉炎的宣传和培训，提高医生 对该病的认识和诊断水平。
表现。
体格检查
检查患者额颞部有无压痛、红 肿，头皮有无异常感觉等。
实验室检查
进行血常规、血沉、C反应蛋白 等炎症指标检测，评估病情活 动度。
影像学检查
如CT、MRI等，观察额颞动脉 及其分支的炎症改变，排除其
他颅内病变。
诊断规范
根据患者病史、体格 检查及实验室检查结 果，综合分析判断。
对于疑似病例，可进 行试验性治疗，观察 病情改善情况以协助 诊断。
综合分析病情
在诊断过程中要综合考虑患者的病史 、症状、体征及实验室检查结果，避 免漏诊或误诊。
及时活检确诊
对于疑似病例，应及时进行颞动脉活 检以明确诊断，为后续治疗提供依据 。
注意鉴别诊断
在诊断过程中要注意与其他类似疾病 进行鉴别诊断，如巨细胞动脉炎、风 湿性多肌痛等。
THANKS
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REPORTING
实验室检查
包括血常规、血沉、 C反应蛋白等炎症指 标的检测，以及自身 免疫性抗体的筛查。
影像学检查
如超声、CT或MRI 等，有助于评估血管 病变的范围和程检以明确 诊断。
经验教训与启示
提高对额颞动脉炎的认识
加强对该病的宣传和教育，提高临床 医生的认识和诊断水平。
额颞动脉炎概述
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血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
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血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
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免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
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小结巨细胞动脉炎基础知识
*导读：巨细胞动脉炎是一类病因不明的系统性、坏死性全
血管炎，主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。
典型的临床表现为颞部头冯、间歇性下颌运动障碍和失明，患者
多伴有风湿性多肌痛表现，即颈、肩胛带及骨盆带肌内疼痛和晨
僵。……
巨细胞动脉炎是一类病因不明的系统性、坏死性全血管炎，主要
累及从主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。典型的临床
表现为颞部头冯、间歇性下颌运动障碍和失明，患者多伴有风湿
性多肌痛表现，即颈、肩胛带及骨盆带肌内疼痛和晨僵。多发生
于老年人，在50岁以上人群中，发病率可达每年15—30/(10万)，
男女之比为1:3。本病呈明显域性分布，多见于欧美老年白人，
华人似乎发病率较低。
[病因]
病因不明，可能为遗传和环境因素共同作用，通过免疫机制致病。
[病理]
病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿，组织切片显示
淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润，并以弹性基
膜为中心的全层动脉炎，可导致血管壁破裂，内膜增厚，管腔狭
窄以至闭塞。
[诊断]
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(一)临床表现
1、全身症状：发热、乏力、体重减轻等。
2、头痛、头皮触痛或头皮结节：是GCA最常见的症状，一般位
于一侧或两侧颞部，头痛明显，呈针刺痛、灼痛或钝痛，多为持
续性，也可为间歇性，其他颅动脉分布区域也可出现。
3、间歇性运动障碍：典型表现为凳部间歇性运动障碍，也可出
现吞咽或语言停顿，或上肢间歇性运动障碍、下肢间歇性跛
4、眼部表现：复视、眼睑下垂，一过性视力障碍、黑朦等。失
明是GCA严重并发症之一，及早诊断和治疗GCA是防治失明的重
要原则。
5、其他动脉受累表现：颈动脉、腑动脉和臃动脉分布区域青紫，
颈部或四肢脉搏减弱甚或消失，也可有抑郁、记忆力减退、失眠
等神经精神症状，或卒中和短暂脑缺血发作。
6、40%—60%患者伴有风湿性多肌痛表现，典型为对称性颈、肩
胛带或骨盆带近端肌肉酸痛，僵硬不适，晨僵，但肌压痛和肌力
减弱不明显，肌活检、肌电图均正常。
(二)实验室检查
1、血常规：轻至中度正色素性贫血，白细胞总数及分类计数一
般正常。
2、血沉增快。
3、C反应蛋白升高。
(三)特殊检查
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1、病理学检查：颞浅动脉或枕动脉活检，应尽量选择有压痛及
有症状或怀疑有异常的动脉片断，组织切片可邮肉芽肿形成，单
核细胞与多核巨细胞浸润，内膜断裂等病理改变。
2、血管造影：颞动脉造影可发现血管狭窄等改变，疑有大动脉
受累时可进一步作选择性动脉造影。
3、多普勒血流图：采用多普勒血流图可探测血管狭窄部位。
(四)诊断标准
1990美国风湿病协会分类标准：
1、发病年龄50岁。
2、新近的头痛，新起或与过去不同类型的局限性头痛。
3、颌或舌或吞咽间歇性运动障碍或不适，在咀嚼、舌活动或吞
咽时发生或加重，疲乏不适感。
4、颞动脉异常：颞动脉触痛、搏动减弱，与颈动脉硬化无关。
5、头皮触痛和结节。颞动脉区域头皮出现触痛或结节。
6、动脉活检异常：活检标本示动脉炎症，伴有大量单核细胞浸
润和肉芽肿性炎症，通常含有多核巨细胞。
三项阳性即可诊断GCA。