特发性肺间质纤维化PPT
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特发性肺纤维化诊断与治疗PPT
病因研究
遗传因素：某些基因突变可能 导致特发性肺纤维化
环境因素：长期暴露于某些化 学物质或粉尘环境中可能增加 患病风险
免疫系统异常：免疫系统异常 可能导致特发性肺纤维化
病毒感染：某些病毒感染可能 与特发性肺纤维化有关
诊断技术研究
胸部X线检查：可发现肺部异常，如肺纤维化、肺气肿等 肺功能检查：可评估肺功能，如肺容量、肺通气功能等 支气管镜检查：可发现支气管内病变，如支气管炎、支气管扩张等 肺活检：可确诊特发性肺纤维化，但存在一定风险
呼吸训练：深呼吸、腹式 呼吸等
康复训练
运动训练：散步、慢跑、 游泳等有氧运动
心理调适：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
营养支持：均衡饮食，补 充蛋白质、维生素等营养 素
戒烟戒酒：避免烟草和酒 精对肺部的刺激
定期复查：监测病情变化， 及时调整治疗方案
生活方式调整
戒烟：避免吸烟 和二手烟，减少 肺部损伤
治疗技术研究
药物治疗：抗炎、抗纤维化、免疫调节等药物 手术治疗：肺移植、肺减容术等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、营养支持等 基因治疗：基因编辑、基因沉默等新技术在特发性肺纤维化治疗中的应用
流行病学研究
发病率：全球范围内发病率逐年上升 性别差异：男性发病率高于女性
地域差异：发达国家发病率高于发展中 国家
危险因素：吸烟、职业暴露、环境污染 等
年龄分布：中老年人群发病率较高
治疗进展：新型药物研发、免疫疗法等
感谢您的观看
饮食调整：增加蔬 菜、水果摄入，减 少高脂肪、高糖食 物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 心肺功能
心理调适：保持乐 观心态，避免焦虑、 抑郁等负面情绪影 响健康
心理支持
特发性肺纤维化ppt课件
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而 发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰 竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)， 虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急 性型演变而来，确切关系尚不了解。
4
临床表现
1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有 鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰， 易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一 般比较少见，急性型可有发热。
9
四、诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气
及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的
ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标
准。
1.确诊标准一
（1）外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺
炎的改变。
（2）同时具备下列条件：①排除其他已知的可引
起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结
12
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
13
2
一、病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有 足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的 免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫 异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主， 而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究 资料需要考虑到这种差异。
3
F激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异 性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激 素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。 1、在急性病例用糖皮质激素。激素治疗对1/5～1/4病 人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。 2、激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。 泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。 3、IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。 4、预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环 节。
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临床表现
1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有 鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰， 易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一 般比较少见，急性型可有发热。
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四、诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气
及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的
ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标
准。
1.确诊标准一
（1）外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺
炎的改变。
（2）同时具备下列条件：①排除其他已知的可引
起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结
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一、病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有 足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的 免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫 异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主， 而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究 资料需要考虑到这种差异。
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F激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异 性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激 素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。 1、在急性病例用糖皮质激素。激素治疗对1/5～1/4病 人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。 2、激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。 泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。 3、IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。 4、预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环 节。
特发性肺纤维化PPT课件IPF(见习课件)
诊断要点（一、临床表现）
• 1、发病年龄多在中年以上，男：女≈2:1， 儿童罕见。
• 2、起病隐袭，主要表现为干咳、进行性 呼吸困难，活动后明显。
• 3、本病少有肺外器官受累，但可出现全 身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等， 发热少见。
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
吞噬肺表面活性物质。巨噬细胞裂解，将细胞内容物 质释放至肺泡腔： • 3）GM-CSF的缺乏； • 4）可能与吸入有害物质有关，如大量绝缘纤维材料、 硅、铝等。
临床表现
• 表现为非特异性的、中度的呼吸道症状 包括渐进性呼吸困难（平均持续时间，7 个月；但发病后可持续好多年）和干咳 或微咳痰。
• 较不常见的体征和症状包括疲倦，体重 减轻，低热，胸痛和咯血。
诊断
• 1．诊断标准：①ILD，但是排除了其他 原因（环境、药物、结缔组织病）② HRCT表现为UIP型， ③联合HRCT和外 科肺活检病理表现诊断UIP。
• 2.IPF急性加重：①过去或现在诊断为 IPF②一月内发生无法解释的呼吸困难加 重③低氧血症加重或者气体交换功能严 重受损④新出现的肺泡浸润影⑤排除感 染、栓塞、气胸或心力衰竭。
治疗
• 1. 糖皮质激素。 • 2．硫唑嘌呤。 • 3. 环磷酰胺。 • 4.N-乙酰半胱氨酸 • 5.干扰素 • 6.吡非尼酮 • 7.肺移植 • 8.中药？
治疗
“强反对”使用的药物：
1. 糖皮质激素单药治疗； 2. 秋水仙碱 3. 环孢素A 4. 糖皮质激素合并免疫调节剂 5. 干扰素gamma-1b 6. 波生坦 7. 依那西普
Inconsistent with UIP pattern (any of the seven features )
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
03
并发症处理
积极处理可能出现的并发症，如肺部感染、肺动脉高压、肺心病等。
药物治疗方案
抗炎治疗
使用糖皮质激素等抗炎药物，以减轻肺部炎症反应。但应注意长期 使用可能带来的副作用。
免疫抑制剂
对于某些患者，可能需要使用免疫抑制剂来抑制免疫系统的过度激 活，减轻肺部损伤。但使用免疫抑制剂也会增加感染的风险。
影像学检查
根据患者情况选择适当的 影像学检查方法，如X线 胸片、CT等，以监测肺 部病变的变化。
05
并发症的预防与处理
感染并发症的预防与处理
预防感染
特发性肺纤维化患者急性加重期 易并发感染，应积极预防，包括 加强个人卫生、避免接触感染源 、定期接种疫苗等。
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，如发热、咳 嗽、咳痰等，应立即就医，进行 早期抗感染治疗，避免病情恶化 。
降和呼吸困难。
IPF的发病机制尚不完全清楚， 但涉及多种因素，包括遗传、环
境和免疫等。
IPF的诊断主要基于临床表现、 影像学和肺功能检查，确诊需要 排除其他已知原因的间质性肺疾
病。
急性加重定义及重要性
急性加重（AE-IPF）是指IPF患者在病 程中出现呼吸困难、咳嗽、发热等临 床症状的急性恶化，通常需要住院治 疗。
抗氧化剂
如N-乙酰半胱氨酸等，可减轻氧化应激反应，保护肺部细胞免受进一 步损伤。
非药物治疗方法
01
02
03
肺康复
通过肺康复锻炼，提高患 者的呼吸肌力量和耐力， 改善生活质量。
营养支持
给予患者足够的营养支持 ，以维持良好的营养状态 ，促进康复。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑 、抑郁等心理问题，进行 适当的心理干预和治疗。
肺间质纤维化患者护理查房PPT课件
风险提示
患者在用药前应告知医生自己正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药、保 健品等，以便医生评估药物相互作用的风险；在用药过程中如出现不适或异常反 应，应及时就医咨询。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
倾听技巧
学习如何有效倾听患者的诉求和感受，给予患者充分的关注和支 持。
表达技巧
培训医护人员如何以清晰、明确的语言向患者传达诊断、治疗及 护理信息。
非语言沟通
掌握如何通过面部表情、肢体动作等非语言方式与患者进行有效 沟通。
家属参与心理支持模式构建
家属教育
对家属进行肺间质纤维化相关知识的教育，提高 其对疾病的认知和理解。
咳嗽
观察患者咳嗽的性质、频率及严重程 度。
咳痰
评估痰液的颜色、性状、量及气味， 注意有无脓性痰或血性痰。
呼吸困难程度分级及处理措施
呼吸困难程度分级
根据患者病情将呼吸困难分为轻、中、重度。
处理措施
针对不同级别的呼吸困难，采取相应的处理措施，如吸氧、使用呼吸兴奋剂、 机械通气等。同时，保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。
家属支持小组
成立家属支持小组，为家属提供一个相互支持、 交流经验的平台。
家属参与护理
鼓励家属积极参与患者的护理工作，如陪伴患者 、协助患者进行康复训练等。
康复期锻炼指导
呼吸功能锻炼
指导患者进行腹式呼吸、缩唇 呼吸等呼吸功能锻炼，提高患
者的呼吸功能。
肢体功能锻炼
根据患者的具体情况，制定个 性化的肢体功能锻炼方案，如 散步、太极拳等。
03 皮肤完整性保护与压疮预 防策略
皮肤完整性检查方法及频率
视诊
观察皮肤颜色、温度、湿 度及有无破损、水肿等情 况。
患者在用药前应告知医生自己正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药、保 健品等，以便医生评估药物相互作用的风险；在用药过程中如出现不适或异常反 应，应及时就医咨询。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
倾听技巧
学习如何有效倾听患者的诉求和感受，给予患者充分的关注和支 持。
表达技巧
培训医护人员如何以清晰、明确的语言向患者传达诊断、治疗及 护理信息。
非语言沟通
掌握如何通过面部表情、肢体动作等非语言方式与患者进行有效 沟通。
家属参与心理支持模式构建
家属教育
对家属进行肺间质纤维化相关知识的教育，提高 其对疾病的认知和理解。
咳嗽
观察患者咳嗽的性质、频率及严重程 度。
咳痰
评估痰液的颜色、性状、量及气味， 注意有无脓性痰或血性痰。
呼吸困难程度分级及处理措施
呼吸困难程度分级
根据患者病情将呼吸困难分为轻、中、重度。
处理措施
针对不同级别的呼吸困难，采取相应的处理措施，如吸氧、使用呼吸兴奋剂、 机械通气等。同时，保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。
家属支持小组
成立家属支持小组，为家属提供一个相互支持、 交流经验的平台。
家属参与护理
鼓励家属积极参与患者的护理工作，如陪伴患者 、协助患者进行康复训练等。
康复期锻炼指导
呼吸功能锻炼
指导患者进行腹式呼吸、缩唇 呼吸等呼吸功能锻炼，提高患
者的呼吸功能。
肢体功能锻炼
根据患者的具体情况，制定个 性化的肢体功能锻炼方案，如 散步、太极拳等。
03 皮肤完整性保护与压疮预 防策略
皮肤完整性检查方法及频率
视诊
观察皮肤颜色、温度、湿 度及有无破损、水肿等情 况。
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重 要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性 肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
《特发性肺纤维化》课件
● 02
第2章 特发性肺纤维化的临 床表现和诊断
特发性肺纤维化的典型症状
进行性呼吸困 难
症状之一
胸痛
症状之一
早期症状不明 显
易被忽视
干咳
常见症状
特发性肺纤维化的体征
特发性肺纤维化的体征主要包括杵状指（趾）、双肺底爆裂 音等。这些体征的出现对于诊断有一定的指导意义。
01 蜂窝肺
典型影像表现之一
● 03
第3章 特发性肺纤维化的治 疗策略
药物治疗
目前治疗特发性肺纤维化的药物主要包括皮质类固醇、免疫 抑制剂等。早期干预更为重要。
支持性治疗
氧疗、营养支持等支持性治疗对改善患者生活质量至关重要。
特发性肺纤维化合并气管支气管疾 01 病时的治疗策略
治疗策略调整
02 对症治疗
关键
03
新治疗方法
结语
特发性肺纤维化是一种严重的疾病，其并发症和预后对患者 的生存有着重要影响。医生和患者需要密切合作，共同制定 适合个体的治疗方案，并定期随访，以提高患者的生存率和 生活质量。关注患者的情绪和心理健康，进行多学科综合治 疗，是改善患者预后的重要措施。希望通过有效管理和对症 治疗，能够让更多的特发性肺纤维化患者获得更好的康复效 果。
02 心理健康
心理健康是患者生活质量的重要组成部分，需要重 视心理健康问题，寻求心理支持。
03 多学科综合治疗
结合不同专业的医疗团队进行多学科综合治疗可以 有效改善患者的生活质量，提高康复效果。
定期随访
通过定期随访，医生可以及时 了解患者的病情变化，调整治 疗方案。 随访也可以帮助患者及时发现 并处理并发症，提高生存率。 随访过程中的沟通交流是医患 之间建立信任和合作的重要桥 梁。
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特发性肺间质纤维化
(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)
基本概念
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间及终末气道上 皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组 织。
肺间质的解剖概念
间质性肺疾病概述
是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细 支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。
③病程≥3个月 ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
IPF治疗
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤
1.糖皮质激素： 开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口 服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod 口服。
2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。 起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区 域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压
IPF临床表现
发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如
疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
肺功能
进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
其他
血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+) 等。
IPF诊断标准
确诊标准一
1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。
2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网 状改变或伴蜂窝肺。
3.硫唑嘌呤：按照2 ～ 3mg/kg/d给药 起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
疗程：至少6个月
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
IPF发病机制
不清楚，类似ILD
发病过程： 致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8
IPF病理
“轻重不一，新老并存”
病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
1. 主要指标 ①除外已知原因的ILD ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或
伴蜂窝肺, 可伴磨玻璃影。 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。
2. 次要诊断条件
①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石性呼吸窘迫综合症(ARDS)
特发性肺纤维化
概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性 肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP) 中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一 种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。
⑶ 治疗诱发
氧中毒
放射线照射
⑷ 感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)
2.病因未明
⑴ 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
⑵ 结节病
⑶ 结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病 (MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷ 肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性 结节样肉芽肿病(NSG)等
(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金
属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)
⑵ 药物
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑ 甲安蝶呤等）
心血管药物（胺碘酮等）
抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药
物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁 药等)
IPF一般特点
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类 型IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)
基本概念
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间及终末气道上 皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组 织。
肺间质的解剖概念
间质性肺疾病概述
是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细 支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。
③病程≥3个月 ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
IPF治疗
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤
1.糖皮质激素： 开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口 服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod 口服。
2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。 起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区 域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压
IPF临床表现
发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如
疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
肺功能
进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
其他
血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+) 等。
IPF诊断标准
确诊标准一
1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。
2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网 状改变或伴蜂窝肺。
3.硫唑嘌呤：按照2 ～ 3mg/kg/d给药 起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
疗程：至少6个月
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
IPF发病机制
不清楚，类似ILD
发病过程： 致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8
IPF病理
“轻重不一，新老并存”
病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
1. 主要指标 ①除外已知原因的ILD ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或
伴蜂窝肺, 可伴磨玻璃影。 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。
2. 次要诊断条件
①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石性呼吸窘迫综合症(ARDS)
特发性肺纤维化
概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性 肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP) 中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一 种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。
⑶ 治疗诱发
氧中毒
放射线照射
⑷ 感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)
2.病因未明
⑴ 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
⑵ 结节病
⑶ 结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病 (MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷ 肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性 结节样肉芽肿病(NSG)等
(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金
属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)
⑵ 药物
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑ 甲安蝶呤等）
心血管药物（胺碘酮等）
抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药
物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁 药等)
IPF一般特点
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类 型IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女