癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征(医学会3讲稿)[可修改版ppt]
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癫痫教学ppt课件
? 异常放电的起始部分在丘脑和上脑干并仅扩及到脑干网状 结构上行激活系统— 失神发作
? 异常放电广泛投射至两侧大脑皮层并当网状脊髓束受到抑 制— 全身强直— 阵挛性发作。
? 癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动 ? 胶质细胞回收兴奋性物质 ? 脑释放抑制性化学物质
? 癫痫发作的分类 :根据癫痫发作时的临床表现和脑电 图特征进行分类。
1. 特发性癫痫 ：病因不明，与遗传因素密切相关
常在某特殊年龄段起病， 具有特征性的临床及脑电图表现 2. 症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统
结构损伤或功能异常所致。 3. 隐源性癫痫：临床提示为症状性癫痫，目前的检
查手段不能发现明确病因。约占全 部癫痫的60%~70%
脑外伤：最常见。
脑血管病：常见病因 颅内感染：细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性 脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。 先天性疾病：灰质异位症、结节性硬化、脑穿通畸 形、小头畸形等。 遗传代谢病
? 癫痫或癫痫综合征的分类：根据癫痫的病因、发病 机制、临床表现、疾病的演变过程、治疗效果等综 合因素进行分类。
? 部分性发作：发作源于一侧大脑半球， 可扩展至两侧。
? 全面性发作：最初的症状学和脑电图提 示发作起源于双侧大脑半 球，多在发作初期就有意识 丧 失。
? 不能分类的发作：
单纯部分性发作
West综合征 (婴儿痉挛症 )
非典型婴儿痉挛症
?无智力损害 , 发作形式不典型 ( 如出现惊吓性 发作)
?起病早于3个月, 无特征性 EEG改变
? WES综T 合症清醒描记，可见全图弥漫性出现中高波幅的不同步、 不对称的慢波、尖波以及偶有尖慢波综合，提示高幅失律 。
? 明确发作性症状是否为癫痫发作 ? 是哪种类型的癫痫或癫痫综合症 ? 发作的原因是什么
? 异常放电广泛投射至两侧大脑皮层并当网状脊髓束受到抑 制— 全身强直— 阵挛性发作。
? 癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动 ? 胶质细胞回收兴奋性物质 ? 脑释放抑制性化学物质
? 癫痫发作的分类 :根据癫痫发作时的临床表现和脑电 图特征进行分类。
1. 特发性癫痫 ：病因不明，与遗传因素密切相关
常在某特殊年龄段起病， 具有特征性的临床及脑电图表现 2. 症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统
结构损伤或功能异常所致。 3. 隐源性癫痫：临床提示为症状性癫痫，目前的检
查手段不能发现明确病因。约占全 部癫痫的60%~70%
脑外伤：最常见。
脑血管病：常见病因 颅内感染：细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性 脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。 先天性疾病：灰质异位症、结节性硬化、脑穿通畸 形、小头畸形等。 遗传代谢病
? 癫痫或癫痫综合征的分类：根据癫痫的病因、发病 机制、临床表现、疾病的演变过程、治疗效果等综 合因素进行分类。
? 部分性发作：发作源于一侧大脑半球， 可扩展至两侧。
? 全面性发作：最初的症状学和脑电图提 示发作起源于双侧大脑半 球，多在发作初期就有意识 丧 失。
? 不能分类的发作：
单纯部分性发作
West综合征 (婴儿痉挛症 )
非典型婴儿痉挛症
?无智力损害 , 发作形式不典型 ( 如出现惊吓性 发作)
?起病早于3个月, 无特征性 EEG改变
? WES综T 合症清醒描记，可见全图弥漫性出现中高波幅的不同步、 不对称的慢波、尖波以及偶有尖慢波综合，提示高幅失律 。
? 明确发作性症状是否为癫痫发作 ? 是哪种类型的癫痫或癫痫综合症 ? 发作的原因是什么
癫痫发作的分类PPT
4.附录
有些癫痫发作就其类型可归于上述分类，但其 某些特殊性必须另加叙述 如
1).在某些情况下发生的偶然或反复癫痫发作 (1).没有任何明显诱因、没有预料到的偶然发作 (2).或多或少的有间隔规律的周期性发作(如与
月经周期或与睡眠觉醒周期有关的发作) (3).由非感觉因素(疲劳、乙醇、情绪等或如反
2.癫痫发作分类. 按发作时EEG所见和临床表现分类 ；即癫痫发作症状分类 ICES。
3.癫痫和癫痫综合征分类. 癫痫是一组疾病或综合征 的总称. 如果若干癫痫病人,具有类同的发作类型、病 因、解剖、促发因素、起病年龄、严重程度、预后等 病况,从而形成一个常见的组合,即成为一个综合征;将 此综合征再按癫痫发作分类,用作癫痫发作分类的补充 . 相当于疾病分类诊断ICE.
不完全意识障碍 ---------------------------------------------------
意识障碍
三种不同的意识状态
复杂性局脑性发作.
先兆
复杂性局脑性发作
自动症 单纯性局脑性发作
（3） 扩展性发作.
局脑性发作
Jackson发作
扩延性发作
扩展性局脑性发作
扩延性全脑性发作
癫痫发作的分 类
癫痫定义
它是一组有共同特征的症候群,表现为某 些大脑神经元突然地、相对短暂而高度 同步化的过度放电;这种放电具有一定的 自限性,伴有或不伴有可观察或仅能由患 者体察的一种或几种范围不同的发作性 脑功能障碍;而且具有重复发作的特征.
癫痫定义
不同范围的神经元
EE G
过度的放电
可观 不同范察围的脑功能障碍
例如TIA. 癫痫等. 但两者间有本质的差异. TIA病源于循环系统. 称为 “Attack”. 癫痫病源于神经系统. 称为 “Seizure”.
小儿癫痫-课件(PPT演示)
治疗要点
➢抗痫药物治疗 常用的抗癫痫药物
传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、 丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。
新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、 托吡酯、胺基烯酸。
➢手术治疗 切除癫痫源病灶或癫痫源区，阻断癫
痫放电的扩散经路，刺激癫痫的抑制结构
治疗原则
发作时治疗的原则是预防外伤及其他并发症， 而不是立即用药。
儿童型失神性癫痫
频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神 发病高峰6～7岁, 女孩多见 明显的遗传倾向 EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发 乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS
West综合征 (婴儿痉挛症)
1. 部分性
A. 简单部分性(无意识损害) 包括:运动性发作、感觉性发作、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。
B. 复杂部分性(有意识损害)： 简单部分性演变到复杂部分性, 或发病时就意识损害(反常的行 为或感觉，如自动症、咀嚼性 咂嘴唇)。
C. 部分性发作演变为全身性发作
2. 全身性(双侧对称、非局
灶性的发作)
A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛
3. 不能分类的癫痫发作(
通常用于缺乏足够描述的情 况，例如，在睡眠中发作)
部分性发作
（partial seizures)
单纯性：已单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的 抽动，头、脸持续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间 10-20秒，发作后无不适情况。 复杂性：多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常， 如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫 发作。 单纯或复杂部分发作继发全面性强直－阵挛发作：病人的先兆 症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直—痉挛发作 （GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。
癫痫发作的分类ppt课件
（3）扩展性. 17
2.全脑性发作(全面性、全身性)
（1） （2） (3) （4） （5） （6）
失神性发作. 肌阵挛性发作. 阵挛性发作. 强直阵挛性发作. 强直性发作. 失张力性发作.
18
全脑性
全脑性
抑制------------
----------亢强
失神性发作 失张力性发作 强直性发作 肌阵挛发作 阵挛性发作
强直挛性发作.
肌张力
不自主运动
意识
精神
19
3.不能分类的癫痫发作
1.资料不充足、不完全而无法定类,但确系癫痫 发作时.
2.确系癫痫发作，但按目前分类标准尚无法归 类,如节律性眼运动、咀嚼动作、游泳动作、颤 抖、紧张或恐慌和呼吸暂停等,需进一步采集证 据时.
20
4.附录
有些癫痫发作就其类型可归于上述分类，但其某些 特殊性必须另加叙述 如
癫痫发作的分类
1
癫痫定义
它是一组有共同特征的症候群,表现为某些大 脑神经元突然地、相对短暂而高度同步化的过 度放电;这种放电具有一定的自限性,伴有或不 伴有可观察或仅能由患者体察的一种或几种范 围不同的发作性脑功能障碍;而且具有重复发 作的特征.
2
癫痫定义
不同范围的神经元
EEG
过度的放电
可观察
(原发性阅读性癫痫=原发性+诱因+全脑性强直阵挛性发作)
5
癫痫病因分类
症状性癫痫(Symptomatic epilepsy): 已知病因者. 隐原性癫痫(Cryptogenic epilepsy): 怀疑具有病
因,但尚未能查明者. 特发性癫痫(Idiopathic epilepsy): 具有遗传性,但
2.全脑性发作(全面性、全身性)
（1） （2） (3) （4） （5） （6）
失神性发作. 肌阵挛性发作. 阵挛性发作. 强直阵挛性发作. 强直性发作. 失张力性发作.
18
全脑性
全脑性
抑制------------
----------亢强
失神性发作 失张力性发作 强直性发作 肌阵挛发作 阵挛性发作
强直挛性发作.
肌张力
不自主运动
意识
精神
19
3.不能分类的癫痫发作
1.资料不充足、不完全而无法定类,但确系癫痫 发作时.
2.确系癫痫发作，但按目前分类标准尚无法归 类,如节律性眼运动、咀嚼动作、游泳动作、颤 抖、紧张或恐慌和呼吸暂停等,需进一步采集证 据时.
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4.附录
有些癫痫发作就其类型可归于上述分类，但其某些 特殊性必须另加叙述 如
癫痫发作的分类
1
癫痫定义
它是一组有共同特征的症候群,表现为某些大 脑神经元突然地、相对短暂而高度同步化的过 度放电;这种放电具有一定的自限性,伴有或不 伴有可观察或仅能由患者体察的一种或几种范 围不同的发作性脑功能障碍;而且具有重复发 作的特征.
2
癫痫定义
不同范围的神经元
EEG
过度的放电
可观察
(原发性阅读性癫痫=原发性+诱因+全脑性强直阵挛性发作)
5
癫痫病因分类
症状性癫痫(Symptomatic epilepsy): 已知病因者. 隐原性癫痫(Cryptogenic epilepsy): 怀疑具有病
因,但尚未能查明者. 特发性癫痫(Idiopathic epilepsy): 具有遗传性,但
癫痫发作的类型有几种ppt文档
按恒比消除，t1/2约20小时，超过此浓度 按恒量消除，t1/2达60小时。
【不良反应】
1.局部刺激 碱性强，刺激性大，不肌 注。口服刺激胃肠道，与食物同服可减 轻；静脉注射可发生静脉炎，注射时应 选用较粗大的血管。
【不良反应】
2.与剂量有关的毒性反应 静注过快致心律失常、血压下降。
• 过量致急性中毒，影响小脑-前庭功能。 • 10ug/ml 有效控制; • 20ug/ml 眩晕、眼球震颤、共济失调等; • ＞40ug/ml 精神错乱; • ＞50ug/ml 昏睡、昏迷
又称酰胺咪嗪。结构类似三环类抗抑郁药。 最初用于治疗三叉神经痛，并对躁狂-抑 郁症有效，现主要用于治疗各种癫痫。
发作首选。小发作无效，甚至使病情恶化。
由于作用缓慢，对癫痫持续状态先用苯 巴比妥或地西泮等控制症状，再用苯妥 英钠预防发作及维持治疗。
②治疗外周神经痛 对三叉神经痛疗效较 好，服药后1-2天见效，疼痛减轻，发 作次数减少直至完全消失；对舌咽神 经痛也有疗效。该作用与稳定神经细 胞膜有关。
③抗心律失常 与影响心肌细胞膜的电生 理特性有关，见第22章。治疗室性心 律失常。
型钙通道，抑制Ca2+内流，阻断突触 传递；对T型无作用（失神发作无效）。
【体内过程】
➢po吸收慢而不规则（约6～10天起效）， 刺激性强，不作肌注；静注用于癫痫持续 状态。
➢ 血浆蛋白结合率高（85％～90％）。 ➢ 肝脏代谢，约5%原形由肾脏排泄。 ➢ t1/2与血药浓度相关。低于10μg/ml时，
【作用机制】
1、抑制突ห้องสมุดไป่ตู้传递的强直后增强（ PTP） 2、膜稳定作用（各种组织可兴奋膜：如
中枢、外周神经元、心肌细胞）。阻 止病灶放电向正常组织扩散（阻滞Na+ 通道，抑制Na+内流，导致动作电位不 易产生）
【不良反应】
1.局部刺激 碱性强，刺激性大，不肌 注。口服刺激胃肠道，与食物同服可减 轻；静脉注射可发生静脉炎，注射时应 选用较粗大的血管。
【不良反应】
2.与剂量有关的毒性反应 静注过快致心律失常、血压下降。
• 过量致急性中毒，影响小脑-前庭功能。 • 10ug/ml 有效控制; • 20ug/ml 眩晕、眼球震颤、共济失调等; • ＞40ug/ml 精神错乱; • ＞50ug/ml 昏睡、昏迷
又称酰胺咪嗪。结构类似三环类抗抑郁药。 最初用于治疗三叉神经痛，并对躁狂-抑 郁症有效，现主要用于治疗各种癫痫。
发作首选。小发作无效，甚至使病情恶化。
由于作用缓慢，对癫痫持续状态先用苯 巴比妥或地西泮等控制症状，再用苯妥 英钠预防发作及维持治疗。
②治疗外周神经痛 对三叉神经痛疗效较 好，服药后1-2天见效，疼痛减轻，发 作次数减少直至完全消失；对舌咽神 经痛也有疗效。该作用与稳定神经细 胞膜有关。
③抗心律失常 与影响心肌细胞膜的电生 理特性有关，见第22章。治疗室性心 律失常。
型钙通道，抑制Ca2+内流，阻断突触 传递；对T型无作用（失神发作无效）。
【体内过程】
➢po吸收慢而不规则（约6～10天起效）， 刺激性强，不作肌注；静注用于癫痫持续 状态。
➢ 血浆蛋白结合率高（85％～90％）。 ➢ 肝脏代谢，约5%原形由肾脏排泄。 ➢ t1/2与血药浓度相关。低于10μg/ml时，
【作用机制】
1、抑制突ห้องสมุดไป่ตู้传递的强直后增强（ PTP） 2、膜稳定作用（各种组织可兴奋膜：如
中枢、外周神经元、心肌细胞）。阻 止病灶放电向正常组织扩散（阻滞Na+ 通道，抑制Na+内流，导致动作电位不 易产生）
癫痫PPT课件【23页】
卡马西平0.2-1.2/d ③失神发作:氯硝安定5-25mg/d
安定7.5-40 mg/d ④癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注
2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严 重毒副作用为宜。
药物治疗
3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。 4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制23年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。 5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。
2
神经影像学检查 ： CT、MRI、 DSA可发现脑部 的结构性损害。
3
实验室检查： 血糖，肝、肾
功能，电解质等
1
优生优育， 禁止近亲结婚
预防
2
小儿发热时应及 时就诊，避免孩 子发生高热惊厥 ，损伤脑组织。 还应看护好孩子 ，避免其发生头 外伤。
3
青年人、中年 人、老年人应 注意保证健康 的生活方式， 以减少患脑炎 、脑膜炎、脑 血管病等疾病 发生。
神经外科手段治疗
外科手术 是 治 疗 难 治 性 癜 痫 的 有 效 方 法 , 全 面的术前评估和准确定位很重要。
治愈性手术主要是切除手术, 是切除引起发作的 脑 组 织, 切 除 癫 痫 灶。 常 见 适 合 切 除 手 术的 类型包括 内 侧 颞 叶 硬 化、 肿 瘤 或 者 血 管 畸 形 以 及皮质发育 不 良 等。 切 除 手 术 能 够 显 著 的 控 制 发 作,至少有9 0 %以上 患 者 发 作 完 全 控 制 或 者 显 著 改 善。
5.植物神经性发作(间脑性)：
可有头痛型，腹痛型，肢痛型，晕厥型或心血管性发作。
病因
产前期和 围生期
脑外伤
高热惊厥 后遗症癫 痫
脑部疾病
产伤:婴儿期症状 性癫痫的常 见病因。
安定7.5-40 mg/d ④癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注
2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严 重毒副作用为宜。
药物治疗
3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。 4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制23年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。 5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。
2
神经影像学检查 ： CT、MRI、 DSA可发现脑部 的结构性损害。
3
实验室检查： 血糖，肝、肾
功能，电解质等
1
优生优育， 禁止近亲结婚
预防
2
小儿发热时应及 时就诊，避免孩 子发生高热惊厥 ，损伤脑组织。 还应看护好孩子 ，避免其发生头 外伤。
3
青年人、中年 人、老年人应 注意保证健康 的生活方式， 以减少患脑炎 、脑膜炎、脑 血管病等疾病 发生。
神经外科手段治疗
外科手术 是 治 疗 难 治 性 癜 痫 的 有 效 方 法 , 全 面的术前评估和准确定位很重要。
治愈性手术主要是切除手术, 是切除引起发作的 脑 组 织, 切 除 癫 痫 灶。 常 见 适 合 切 除 手 术的 类型包括 内 侧 颞 叶 硬 化、 肿 瘤 或 者 血 管 畸 形 以 及皮质发育 不 良 等。 切 除 手 术 能 够 显 著 的 控 制 发 作,至少有9 0 %以上 患 者 发 作 完 全 控 制 或 者 显 著 改 善。
5.植物神经性发作(间脑性)：
可有头痛型，腹痛型，肢痛型，晕厥型或心血管性发作。
病因
产前期和 围生期
脑外伤
高热惊厥 后遗症癫 痫
脑部疾病
产伤:婴儿期症状 性癫痫的常 见病因。
癫痫的分类、诊断与治疗 ppt课件
⑷ 额叶癫痫 特点①发作时间短暂；
②表现复杂部分性发作，有轻微发作后意识混浊； ③很快继发全身性发作； ④强直性或姿势性症状突出； ⑤发病时常见复杂的手势性自动症
（一）与一部定位有关的（局灶性部分性） 癫痫和癫痫综合征
⑷ 额叶癫痫 特点 ⑥放电为两侧时常跌倒。包括：
a.辅助运动后发作； b.扣带回发作；c.前额极区发作； d.额眶区发作； e.背外侧部发作； f.岛盖发作； g.运动皮质发作。
释，患者对躯体症状常泰然漠视 • 有关实验室检查无异常
二、晕厥（syncope）
• 俗称昏倒。是暂时性的脑缺血、缺氧引起突 然发作的短暂的意识丧失
• 多有家族史，病因是多种不良刺激引起反射 性的外周血管扩张：如恐惧、紧张、剧痛、 晕针。在通风不良、空气闷热、过度疲劳、 蹲位突然起立等情况下也容易发生
复杂部分性发作与癔症性精神 障碍鉴别
• 癔症性精神障碍出现情感爆发，患者突然 苦笑不止，撞头、咬衣物、捶胸蹬足、满 地打滚等。
• 有的发作时环境意识丧失，与外界脱离接 触，两眼凝视空间，说话时心情激动和难 以理解。
癔症患者的特点
• 精神障碍，带有浓厚的情感色彩，并有夸张、 表演的特点
• 脑电图正常 • 精神发作时防御反应存在：暗示和自我暗示
诱因
起病 先兆 场所 情感反应 意识 双瞳
二便 病理征 外伤 持续时间 逆行遗忘 EEG 暗示治疗
癫痫大发作 不明显
癔病性发作 精神因素
突然
缓慢
常有
无
任何处
安全或有人
无
强烈
丧失
不丧失
瞳孔散大、光反应（－） 可散大、光反应（＋）
失禁 （＋） 跌伤、咬舌、吐沫 短暂（5－10秒） 有 痫样放电 无效
②表现复杂部分性发作，有轻微发作后意识混浊； ③很快继发全身性发作； ④强直性或姿势性症状突出； ⑤发病时常见复杂的手势性自动症
（一）与一部定位有关的（局灶性部分性） 癫痫和癫痫综合征
⑷ 额叶癫痫 特点 ⑥放电为两侧时常跌倒。包括：
a.辅助运动后发作； b.扣带回发作；c.前额极区发作； d.额眶区发作； e.背外侧部发作； f.岛盖发作； g.运动皮质发作。
释，患者对躯体症状常泰然漠视 • 有关实验室检查无异常
二、晕厥（syncope）
• 俗称昏倒。是暂时性的脑缺血、缺氧引起突 然发作的短暂的意识丧失
• 多有家族史，病因是多种不良刺激引起反射 性的外周血管扩张：如恐惧、紧张、剧痛、 晕针。在通风不良、空气闷热、过度疲劳、 蹲位突然起立等情况下也容易发生
复杂部分性发作与癔症性精神 障碍鉴别
• 癔症性精神障碍出现情感爆发，患者突然 苦笑不止，撞头、咬衣物、捶胸蹬足、满 地打滚等。
• 有的发作时环境意识丧失，与外界脱离接 触，两眼凝视空间，说话时心情激动和难 以理解。
癔症患者的特点
• 精神障碍，带有浓厚的情感色彩，并有夸张、 表演的特点
• 脑电图正常 • 精神发作时防御反应存在：暗示和自我暗示
诱因
起病 先兆 场所 情感反应 意识 双瞳
二便 病理征 外伤 持续时间 逆行遗忘 EEG 暗示治疗
癫痫大发作 不明显
癔病性发作 精神因素
突然
缓慢
常有
无
任何处
安全或有人
无
强烈
丧失
不丧失
瞳孔散大、光反应（－） 可散大、光反应（＋）
失禁 （＋） 跌伤、咬舌、吐沫 短暂（5－10秒） 有 痫样放电 无效
癫痫ppt课件
编辑版ppt
1
癫痫
定义：多种原因引起的脑部慢性疾患，是 脑内神经元反复发作性异常放电导致突发 性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。
编辑版ppt
2
癫痫综合征分类
1、婴儿和儿童特发性局灶性癫痫：（1）良 性婴儿惊厥（非家族性）（2）伴中央颞区 棘波的良性儿童癫痫（3）早发性儿童良性 枕叶癫痫（4）晚发性儿童枕叶癫痫
编辑版ppt
9
常用的辅助检查
• 脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观 指标之一——动态脑电图（AEEG）或录像 脑电图（Video-EEG）
• CT或MRI
• 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发 射断层扫描（PET）
• 遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、 血生化、脑脊液检查等
编辑版ppt
性功能障碍）（1）早期肌阵挛性脑病（2）大
田原（Ohtahara）综合征（3）West综合征（4） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）（5）非 进行性脑病中的肌阵挛持续状态（6）LennoxGastaut综合征（7）Landan-Kleffner综合征（LKS） （8）慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5、反射性癫痫：（1）特发性光敏性枕叶癫 痫（2）其他视觉敏感性癫痫（3）原发性阅 读性癫痫（4）惊吓性癫痫
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫 痫：（1）良性家族性新生儿惊厥（2）良性 家族性婴儿惊厥（3）常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同 部位的家族性局灶性癫痫
6、癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行10编辑版ppt11
编辑版ppt
12
• 患者，女，9岁，因“反复抽搐5年余，加重1月”于201501-19入院。
1
癫痫
定义：多种原因引起的脑部慢性疾患，是 脑内神经元反复发作性异常放电导致突发 性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。
编辑版ppt
2
癫痫综合征分类
1、婴儿和儿童特发性局灶性癫痫：（1）良 性婴儿惊厥（非家族性）（2）伴中央颞区 棘波的良性儿童癫痫（3）早发性儿童良性 枕叶癫痫（4）晚发性儿童枕叶癫痫
编辑版ppt
9
常用的辅助检查
• 脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观 指标之一——动态脑电图（AEEG）或录像 脑电图（Video-EEG）
• CT或MRI
• 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发 射断层扫描（PET）
• 遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、 血生化、脑脊液检查等
编辑版ppt
性功能障碍）（1）早期肌阵挛性脑病（2）大
田原（Ohtahara）综合征（3）West综合征（4） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）（5）非 进行性脑病中的肌阵挛持续状态（6）LennoxGastaut综合征（7）Landan-Kleffner综合征（LKS） （8）慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5、反射性癫痫：（1）特发性光敏性枕叶癫 痫（2）其他视觉敏感性癫痫（3）原发性阅 读性癫痫（4）惊吓性癫痫
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫 痫：（1）良性家族性新生儿惊厥（2）良性 家族性婴儿惊厥（3）常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同 部位的家族性局灶性癫痫
6、癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行10编辑版ppt11
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• 患者，女，9岁，因“反复抽搐5年余，加重1月”于201501-19入院。
癫痫与痫性发作(共35张PPT)
五、癫痫的分类
目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟1981年癫痫发 作分类和1989年癫痫综合征分类。
部分运动性发作
表现为身体某一局部发生不自主抽动，病灶多在中 央前回附近，可分为以下几种形式： Jackson发作：表现为手指-腕部-前臂-肘-肩-口角 -面部逐渐发展，严重的发作会引起短暂性 （30min-36小时）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 旋转性发作：表现为双眼向一侧偏斜，头部不自主 同向转动，伴有身体的扭转，很少超过180度。 姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈 曲，头向同侧扭转，眼睛注视着同侧。 发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。
全面强直-阵挛性发作
(1)强直期：全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自 前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋， 下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直 收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫， 眼球上翻。持续10～20s后，肢端出现细微震颤， 待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。
药物
A级：卡马西平、苯妥英钠 B级：丙戊酸钠 C级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、妥 泰、苯巴比妥、氨己烯酸 A级：奥卡西平 B级：无 C级：卡马西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸 钠、苯妥英钠 A级：加巴喷丁、拉莫三嗪 B级：无 C级：卡马西平
C级：卡马西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸 钠、苯妥英钠、奥卡西平、拉莫三嗪
六、诊断
三部原则： ① 是否为癫痫发作 ② 哪种类型的癫痫或癫痫综合征 ③ 病因
病史和体检 脑电图 神经影像学
部分性发作 1岁内或成年人未能分型的发作，或明显的全面性发
作 神经或神经生理证明有局限性损害 一线抗癫痫药无法控制
抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化以及可能 有进行性病变者。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征
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52
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Dravet综合征
（婴儿重症肌阵挛癫痫）
１９７８年Dravet首次描述本病。５～ ６个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初 起为阵挛或强直－阵挛，以后才呈肌阵挛发作， 形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发 作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落 后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。
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良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传，基因定位在 20号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛 为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼 吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体 检中找不到病因，脑电图、生化检查及 神经影像学检查均正常，大约10%~14% 小儿转为其他类型癫痫。
中国六城市 89.6
81.0
7.6
29个省区
79.6
75.2
12.3
西北5省
88.7
72.2
9.7
巴基斯坦
80.0
坦桑尼亚
58.0
54.1
31.9
美国
40
23
57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
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5
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
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25
1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现，可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 （如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是 经验性(experiential sensory)感觉症状 （熟悉感、生疏感…）。
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又可分为6个亚型。
典型失神的6个亚型
1. 简单性失神，10%左右。 2. 失神伴轻微阵挛，半数左右。 3. 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 4. 失神伴自动症，60%左右。 5. 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 6. 失神伴植物神经症状。
非典型失神发作
表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正 常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典 型失神发作的3Hz棘慢波要慢。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综 合征(医学会3讲稿)
为什麽要了解癫痫发作类型
▪ 是诊断的主要依据。 ▪ 是治疗选药的主要依据。
目前存在的问题
▪ 诊断全面性（全身性）发作太多。 ▪ 对局灶性（部分性）发作认识不
清。
癫痫发作类型百分比（%）
中国六城市 29个省区 西北5省 巴基斯坦 坦桑尼亚
美国
全身发作 89.6 79.6 88.7 80.0 58.0 40
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
1.局灶性感觉性发作
全面性发作
1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期 的变异型）
2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作
（未完）
全面性发作（续）
7.痉挛（强直痉挛） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛
a.不伴失神 b.伴失神 10.肌阵挛失张力 11.负性肌阵挛 12.失张力 13.全面性癫痫综合征中的反射性发作
强直性发作
突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩， 固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反 张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂 屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。
发作过程常伴有植物神经症状。
痉挛（spasms）
这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合 征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其 速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发 作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性 痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发 作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。
迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）
发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或 偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如 一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。 随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部 分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿 发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区 棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑 制或消失。
肌阵挛
为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收 缩过程大约为0.2秒。
“电击状”快速的收缩。
负性肌阵挛
表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手 中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘 慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失， 持续50~400ms。
失张力发作
发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位 时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。
ILAE2001年分类中未列出此项。
2.局灶性运动性发作
a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作
3.痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声， 持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发2.2
部分性发作 7.6 12.3 9.7
54.1 23
31.9 57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
强直阵挛发作
包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直— 阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先 出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强 直—阵挛发作
阵挛性发作
表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动， 有时有强直成分或无强直成分。
典型失神发作
发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视 前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发 作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发 作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。
发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始 感觉(elementary sensory)症状（如触觉、 痛觉、视觉、听觉…），或是经验性 (experiential sensory)感觉症状（熟悉感、 生疏感…）。
植物神经症状发作
植物神经症状表现多种多样，但以植物神 经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。
起病年龄多在３～１２个月之间，发病 前精神运动发育正常，以局灶性发作为主， 常表现为运动减少或停止，伴口部自动症， 可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作 间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区 可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒 退。
伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫
▪ 5~10岁间发病。 ▪ 发作与睡眠有关。 ▪ 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全
身性抽动。 ▪ 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 ▪ 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡
后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 ▪ 预后良好，药物反应良好。
早发性良性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos 型）
８０％在２～６岁之间发病。病前神经 精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常 表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强 直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约 １／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有 一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多 数在１～２年后停止发作。
4.偏侧阵挛发作
半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。
5.继发为全面性发作
各种部分性发作均可继发为全面性发作
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
小儿癫痫综合征
良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial）
典型失神的6个亚型
1. 简单性失神，10%左右。 2. 失神伴轻微阵挛，半数左右。 3. 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 4. 失神伴自动症，60%左右。 5. 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 6. 失神伴植物神经症状。
非典型失神发作
表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正 常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典 型失神发作的3Hz棘慢波要慢。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综 合征(医学会3讲稿)
为什麽要了解癫痫发作类型
▪ 是诊断的主要依据。 ▪ 是治疗选药的主要依据。
目前存在的问题
▪ 诊断全面性（全身性）发作太多。 ▪ 对局灶性（部分性）发作认识不
清。
癫痫发作类型百分比（%）
中国六城市 29个省区 西北5省 巴基斯坦 坦桑尼亚
美国
全身发作 89.6 79.6 88.7 80.0 58.0 40
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
1.局灶性感觉性发作
全面性发作
1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期 的变异型）
2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作
（未完）
全面性发作（续）
7.痉挛（强直痉挛） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛
a.不伴失神 b.伴失神 10.肌阵挛失张力 11.负性肌阵挛 12.失张力 13.全面性癫痫综合征中的反射性发作
强直性发作
突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩， 固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反 张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂 屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。
发作过程常伴有植物神经症状。
痉挛（spasms）
这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合 征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其 速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发 作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性 痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发 作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。
迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）
发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或 偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如 一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。 随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部 分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿 发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区 棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑 制或消失。
肌阵挛
为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收 缩过程大约为0.2秒。
“电击状”快速的收缩。
负性肌阵挛
表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手 中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘 慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失， 持续50~400ms。
失张力发作
发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位 时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。
ILAE2001年分类中未列出此项。
2.局灶性运动性发作
a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作
3.痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声， 持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发2.2
部分性发作 7.6 12.3 9.7
54.1 23
31.9 57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
强直阵挛发作
包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直— 阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先 出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强 直—阵挛发作
阵挛性发作
表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动， 有时有强直成分或无强直成分。
典型失神发作
发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视 前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发 作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发 作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。
发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始 感觉(elementary sensory)症状（如触觉、 痛觉、视觉、听觉…），或是经验性 (experiential sensory)感觉症状（熟悉感、 生疏感…）。
植物神经症状发作
植物神经症状表现多种多样，但以植物神 经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。
起病年龄多在３～１２个月之间，发病 前精神运动发育正常，以局灶性发作为主， 常表现为运动减少或停止，伴口部自动症， 可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作 间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区 可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒 退。
伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫
▪ 5~10岁间发病。 ▪ 发作与睡眠有关。 ▪ 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全
身性抽动。 ▪ 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 ▪ 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡
后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 ▪ 预后良好，药物反应良好。
早发性良性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos 型）
８０％在２～６岁之间发病。病前神经 精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常 表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强 直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约 １／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有 一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多 数在１～２年后停止发作。
4.偏侧阵挛发作
半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。
5.继发为全面性发作
各种部分性发作均可继发为全面性发作
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
小儿癫痫综合征
良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial）