铁粒幼细胞贫血诊断依据
贫血是指人体外周血红细胞容量减少
四、血象 中至重度贫血，红细胞具有双形性，即同时 存在低色素和正常色素两种红细胞群。红细胞大 小可以是巨细胞，大细胞或小细胞，以小细胞低 色素为突出。也可见异形，靶形，有核红细胞和 点彩红细胞。网织红细胞正常或轻度增高。WBC 和PLT正常或减少。
六、诊断
根据血象骨髓象检查的形态学特征即可作出 肯定诊断。
溶血性贫血
一、概念
溶血性贫血是由于某种原因使红细胞 存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿 能力所引起的一类贫血。
二、分类 根据病因和发病机制对溶血性贫血的 分类。
表 主要溶血性贫血的病因分类
类型 先天性 膜缺陷
五、骨髓象 有核细胞增生活跃，红系明显增生，以中幼 红为主，部分可见巨幼样变，双核、核固缩，胞 质常缺少或有空泡。粒系细胞相对减少，形态结 构正常，巨核细胞一般正常。
六、骨髓铁染色 细胞外铁和细胞内铁均明显增加，环 形铁粒幼红细胞占15％以上，并可见含有铁 颗粒的成熟红细胞。环形铁粒幼红细胞是 指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围 绕核周1/2以上者。
五、骨髓象
有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。 粒红比值降低，重症IDA可倒置。增生的红系细胞 以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而 着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状，显示胞质发育落 后，血红蛋白合成不足。胞核小而致密，深染，甚 至在核的局部呈浓缩块状；表现为“核老质幼”的 核质发育不平衡改变。粒细胞、单核细胞、淋巴细 胞和巨核细胞正常，钩虫导致的IDA可见各阶段嗜 酸性细胞增多。
疾病举例 溶血性贫血，失血性贫血，缺铁性贫血 再生障碍性贫血，红细胞再生障碍性贫血 慢性疾病性贫血，MDS-RA
缺铁性贫血诊断治疗指南
缺铁性贫血诊断治疗指南缺铁性贫血（IDA）是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，形态学表现为小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血不是一种疾病，而是疾病的症状，症状与贫血程度和起病的缓急相关病史、临床表现1 病史追问：注意⑴饮食习惯：是否有偏食、膳食结构不合理、生长发育迅速而补铁不足或异食癖。
⑵是否有消化系统疾病（萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡、痣、长期服用阿司匹林等）、钩虫病；是否做过胃肠手术等；男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。
⑶女性是否有月经过多。
2 临床症状⑴贫血的一般表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。
症状和贫血严重程度相关。
⑵组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降；智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖；缺铁性吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)；易感染。
⑶原发病表现：如黑便、腹痛、消瘦、血红蛋白尿等3体征除贫血外貌外，有皮肤干燥皱缩，毛发干枯易脱落。
指甲薄平，不光滑，易碎裂，甚至呈匙状甲（见于长期严重病人）。
口腔炎、舌炎。
二、辅助检查(1)血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多，RDW>0.14,白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。
（2）骨髓象：呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。
粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。
核分裂细胞多见。
骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。
（3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低，以血清铁和总铁结合力改变明显，血清铁蛋白，总铁结合力的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高。
三缺铁性贫血的诊断标准1. 小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L,女性<110g/L,孕妇<100g/L;红细胞平均体积(MCV)小于80fl，红细胞平均血红蛋白(MCH)小于27皮克(pg),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。
缺铁性贫血的病因病理及中西医治疗方法
缺铁性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】缺铁性贫血是指体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成引起的一种小细胞低色素性贫血。
是世界各地包括我国贫血中最常见的一种。
本病发病率甚高，几乎遍及全球，无论城市或乡村，儿童、成年或老年人均可发生。
根WHO调查报告，全世界约有10%～30%的人群有不同程度的缺铁。
男性发病率约10%，女性大于20%。
亚洲发病率高于欧洲。
最近，据WHO 报告指出，第三世界有半数妇女由于营养不良而患贫血，称为营养性贫血。
妇女中（特别是孕妇）发生率可能要比男人大10倍。
发展中的国家（中国除外）在四亿六千四百万育龄妇女中（15～19岁），约有两亿三千万妇女发病，其中印度可能成为世界上贫血患者最多的国家（孕妇约占60%～80%），营养不良的主要病因首先是缺铁，其次是缺少维生素B12。
可见发病如此之广，妇女患病数字如此之大，十分惊人，值得重视。
防治营养不良性贫血，已成为世界性关注的问题。
根据缺铁性贫血的临床表现，当属中医学中“萎黄”、“黄胖”、“虚损”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】一、西医病因和发病机制在正常情况下，铁的吸收和排泄维持动态平衡。
体内的铁呈封闭式的循环，人体一般不会缺铁，只有在需要增加、铁的摄入不足及慢性失血等情况下，才会导致缺铁。
造成缺铁的病因可分为：铁摄入不足及慢性失血两大类。
（一）铁摄入不足成年人每天铁需要量约为1～2mg，育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加。
如食物中铁的含量不足或吸收不良，就容易发生缺铁。
肉类食物中的血红素铁易于被吸收，蔬菜、谷类、茶叶中的磷酸盐、植酸、丹宁酸等可影响铁的吸收，故食物的组成，对铁的摄入是否充足有较大的影响。
药物或胃、十二指肠疾病亦可影响铁的吸收。
如金属（镓、镁）的摄入，抗酸药（碳酸钙和硫酸镁）以及H2受体拮抗剂等药物均可抑制铁的吸收。
萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后亦会减少铁的吸收。
（二）慢性失血慢性失血是缺铁性贫血常见的原因。
贫血的分类与诊断
天津医大总医院血液肿瘤科 付蓉
认识贫血的意义
贫血:
发生率高 机制复杂 表现多样 治疗棘手
意义:
减少误诊/漏诊 减少误治
贫血定义及性质
定义
外周血红细胞容量低于正常范围下限 外周红细胞低于正常范围下限 血红蛋白浓度低于正常范围下限
性质 “征” 非 “症”
贫血的分类
——根据红细胞容量分类
分类
—
正细胞性贫血
再生障碍性贫血 急性失血性贫血 某些溶血性贫血
分类
—
单纯小细胞性贫血
慢性感染 慢性肝肾疾病贫血
分类
—
小细胞低色素型贫血 缺铁性贫血 慢性病贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血 转铁蛋白缺乏症
分类
——根据骨髓红系增生度分类 增生性贫血
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 急慢性失血性贫血 溶血性贫血 某些继发性贫血 再生障碍性贫血 继发性骨髓造血功能衰竭性疾病。
分类
–
红细胞外在因素
免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血 ) 自身免疫性溶血性贫血 新生儿免疫性溶血性贫血 血型不和输血 药物诱发等 机械性损伤(机械性溶血性贫血) 创伤性心源性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤 脾脏内阻留破坏：脾功能亢进。
★注意多部位穿刺、骨髓活检
其它检查
尿常规、大便潜血、大便虫卵检查、肝肾功能、X线检 查、胃肠内窥镜检查； 造血细胞的免疫表型、染色体检查、造血细胞体外增殖分 化特征及凋亡行为、某些血液病相关基因的检查； 血液生化、免疫、溶血等指标的检查。
诊断贫血的注意事项
全面
问：症状、家系、环境 查：仔细、认真 验：全面、充分 析：归纳、排除、反证
铁染色
红细胞内外铁粒染色一、原理：骨髓细胞外铁及有核红细胞中铁粒与亚铁氰化钾作用后，呈普鲁士兰阳性反应。
二、试剂：1、4%低铁氰化钾25ml（低铁氰化钾1g+蒸馏水25ml配成4%低铁氰化钾）2、4%HCL 25ml。
（+蒸馏水 ml即4％HCL）染色时1、2液混合即可。
3、1%核固红(核固红配制时，用5%硫酸铝溶解)25g硫酸铝+500 ml蒸馏水即5%硫酸铝,1g核固红+100ml5%硫酸铝即1%核固红.三、方法：1、干燥血片或骨髓片，用福尔马林37℃薰蒸固定5分钟水洗(蒸馏水)2、入4%低铁氰化钾盐酸混合液37℃(先预热20分钟)，置入血片或骨髓片40分钟水洗待干3、入1%核固红复染15~20分钟，水洗待干。
(蒸馏水)四、结果判定：铁粒幼细胞：胞质内出现兰色颗粒的幼红细胞。
环铁粒幼细胞：幼红细胞质内的兰色颗粒在6个以上，并围绕于核周排列成环形者。
铁粒红细胞：含有兰色铁颗粒的红细胞。
红细胞外铁：根据铁量的多少以“0”—“++++”表示，正常人一般为“+”—“++”（观察骨髓小粒）“0”：无铁粒可见“+”：有少数铁粒或偶见到铁小珠“++”：有铁粒小珠和少数小块“+++”：有很多的铁粒小珠和少数铁小块“++++”：有很多的铁粒、小珠并有小块红细胞内铁：计数100个有核红细胞，以含铁粒红细胞百分数报告。
正常人一般铁粒幼红细胞占40%，以I、II型为主，无环形铁粒幼红细胞。
“+”仅含1个铁颗粒“++”含2-5个铁颗粒“+++”含6-9个铁颗粒“++++”含10个以上铁颗粒五、临床意义：1.鉴别缺铁性与非缺铁性贫血：缺铁性贫血时，细胞外铁消失，铁粒幼红细胞减少，平均为3%，因此铁染色可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的重要方法。
2.诊断铁粒幼红细胞性贫血：铁粒幼细胞性贫血时，细胞外铁显著增多（++++），其所含铁颗粒的数目也较多，颗粒也粗大。
因此本染色可作为诊断铁粒幼细胞性贫血的重要方法。
出现较多的环形铁粒幼细胞，可占幼红细胞的15%以上。
贫血的实验室检查程序和诊断
贫血的实验室检查程序和诊断・继续教育园地・贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白(hb)、红细胞数(rbc)和红细胞比积(hct)。
贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。
网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目,它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。
直方图的观察分析,血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值。
对于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血和溶血性贫血,必要的生化检查是必不可少的。
溶血性贫血又是一大类贫血,病因很多,需要按照一定的程序进行检查。
骨髓检查必须掌握临床适应证。
有关贫血的诊断,应当按以下程序进行:1.推论有没有贫血和贫血的程度,可以通过检查hb、rbc常;女性由于月经和内分泌影响,rbc和hb都比男性偏低;妊娠中后期,由于血容量增加,rbc和hb相对减低;激动、恐惧、寒冷会使rbc和hb一时性增高;长期生活在高原地区的人,rbc和hb偏高。
此外,血容量的变化(如脱水和水肿)也会影响rbc、hb和hct的检测结果。
2.从形态学分类上对贫血的类型作出确诊,可以通过四个参数,即红细胞平均容积(mcv)、红细胞平均hb含量(mch)、红细胞平均值hb浓度(mchc)以及红细胞容积原产阔度(redcellsvolumedistribution,rdw)进行分析,见表1、2。
其中rdw是反映红细胞大小不等程度的参数,用红细胞体积大小的变异系数表示。
仪器可以在很短的时间内测量10万个红细胞的体积,计算出均值(x)和标准差(s),然后计算出结果。
参考值范围01115～01145。
3.贫血形态学分类时,还应融合红细胞直方图分析。
和hct三个参数得出结论。
其中以hb检查最为关键,成年男性两次检查hb10g/lhb与增加0133×1012/lrbc数相当。
但是,缺铁性贫正常的红细胞直方图,其峰值所对应的是红细胞的mcv,其底线的宽度基本代表rdw,基本上呈现一个正态曲线。
缺铁性贫血诊断治疗指南
缺铁性贫血诊断治疗指南缺铁性贫血（IDA）是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，形态学表现为小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血不是一种疾病，而是疾病的症状，症状与贫血程度和起病的缓急相关病史、临床表现1 病史追问：注意⑴饮食习惯：是否有偏食、膳食结构不合理、生长发育迅速而补铁不足或异食癖。
⑵是否有消化系统疾病（萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡、痣、长期服用阿司匹林等）、钩虫病；是否做过胃肠手术等；男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。
⑶女性是否有月经过多。
2 临床症状⑴贫血的一般表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。
症状和贫血严重程度相关。
⑵组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降；智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖；缺铁性吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)；易感染。
⑶原发病表现：如黑便、腹痛、消瘦、血红蛋白尿等3体征除贫血外貌外，有皮肤干燥皱缩，毛发干枯易脱落。
指甲薄平，不光滑，易碎裂，甚至呈匙状甲（见于长期严重病人）。
口腔炎、舌炎。
二、辅助检查(1)血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多，RDW>0.14,白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。
（2）骨髓象：呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。
粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。
核分裂细胞多见。
骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。
（3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低，以血清铁和总铁结合力改变明显，血清铁蛋白，总铁结合力的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高。
三缺铁性贫血的诊断标准1. 小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L,女性<110g/L,孕妇<100g/L;红细胞平均体积(MCV)小于80fl，红细胞平均血红蛋白(MCH)小于27皮克(pg),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。
内科学指导：缺铁性贫血的临床特征
【诊断】1.临床表现（1）缺铁原发病表现：如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适，妇女月经过多等。
（2）贫血表现：常见有皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、头痛、耳鸣、眼花等。
（3）组织缺铁表现：患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲；舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌，可伴有舌炎；精神行为异常，异食癖；体力、耐力下降；儿童生长发育迟缓、智力低下等。
2.实验室检查（1）血象：呈小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl、MCH＜27pg、MCHC＜32%），血片中红细胞体积小，中心淡染区扩大。
网织红细胞计数正常或轻度增高。
白细胞和血小板计数可正常或减低。
（2）骨髓象：增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小，有“核老浆幼”现象。
骨髓铁染色细胞内外铁均减少，铁粒幼细胞少于15%.3.诊断标准（1）有明确的缺铁病因和临床表现，强调缺铁性贫血的病因诊断。
（2）小细胞低色素性贫血：男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L，MCV ＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%.（3）骨髓铁染色细胞内外铁均减少，细胞外铁减少明显，铁粒幼细胞少于15%，血清铁＜8.95μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%.（4）铁剂治疗有效。
【鉴别诊断】1.慢性病性贫血：常见的病因有慢性感染、炎症和肿瘤。
贫血为小细胞性。
贮铁增多。
血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。
2.珠蛋白异常所致贫血：包括异常血红蛋白病和海洋性贫血，属遗传性疾病，有家族史，体检可有脾肿大，血片中可见靶形红细胞。
3.铁粒幼细胞性贫血：系红细胞铁利用障碍性贫血。
骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性的环形铁粒幼细胞。
血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。
【治疗】1.病因治疗：是IDA能否得以根治的关键所在。
对症铁剂治疗，虽可缓解病情，但若未去除病因，贫血难免复发且可延误原发病的治疗。
贫血的诊断与鉴别诊断
贫血的诊断与鉴别诊断贫血是临床上常见的症状，几乎人类各组织系统和器官疾病均可能表现有贫血，但其本身极少独立地作为疾病诊断。
贫血既可原发于造血器官及血液系统疾病，也可是某些系统疾病的伴发症状，应积极寻找贫血的病因，针对不同病因进行诊治，才能在临床上取得较好的效果。
故而贫血的诊断至少应包括两部分内容：①确定贫血的有无、程度及类型；②查明贫血的原因或原发病。
【诊断】贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白（Hb）的浓度、红细胞（RBC）计数及/或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
一般认为在平原地区，成年男性Hb＜120g/L、RBC＜4.5×1012/L及（或）HCT＜42 %，女性Hb＜110g/L、RBC＜4.0×1012/L及（或）HCT ＜37%即可诊断为贫血。
1、国内诊断标准[1] 国内标准都按单位容积血液内血红蛋白（Hb）量低于正常参考值95%的下限，作为贫血的诊断依据。
综合国内报告，在海平面地区，多数掌握在男性成人Hb＜120g/L，女性成人（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L作为诊断标准。
[2] 国内划分贫血严重度的血红蛋白标准如下：Hb≤30g/L为极重度，Hb在31-60g/L为重度，Hb在61-90g/L为中度，Hb在90g/L与正常参考值下限之间为轻度。
[3] 贫血细胞形态学分类的诊断标准如表1-1。
表1-1 贫血的细胞形态学分类类型MCV(fl) MCH(pg) MCHC(g/L)大细胞性贫血 >100 >34 320-360正常细胞性贫血 80-100 27-34 320-360单纯小细胞性贫血 <80 <27 320-360小细胞低色素性贫血 <80 <27 <320注：以血细胞分析仪法为准[4] 骨髓细胞形态学分类：（1）增生性贫血：骨髓增生活跃或明显活跃。
（2）巨幼细胞贫血：骨髓增生活跃或明显活跃，三系都有巨幼细胞的变化。
贫血及贫血的鉴别诊断
贫血不是一种独立的疾病，而是指单位容积循环血液中的红细胞比积、红细胞数及/或血红蛋白量低于正常值，以及全血容量减少，并由此而引发的综合症状的总称。
按引起贫血的原因，将贫血分为失血性贫血、溶血性贫血、营养性贫血及再生障碍性贫血四种类型。
临床诊断贫血，必须注意以下各点：1 病史除调查贫血原因外，还要着重了解贫血是急速发生还是缓慢发生，病程短急或缓长，群发、散发或个别发生，贫血症状是进行性加重还是治疗有效等等。
为进一步诊断提供有力依据。
２粘膜色彩粘膜色彩对反映贫血及贫血程度敏感可靠，是认识贫血的窗口。
在检查粘膜时，着重注意有无出血点，必要时可配合血管脆性试验加以印证。
可视粘膜通常检查眼结膜。
３心肺机能障碍贫血时，由于供血和血液携氧功能障碍，必然引起心肺机能不全，伴发心肺功能障碍症状，如心率、呼吸增数、呼吸困难等。
对于反映贫血程度也是一个佐证。
4 贫血程度主要由贫血指标减少的程度和治疗效应两个方面反映出来。
而这两个方面又都由外周血液和骨髓造血功能综合的反映出来。
在数量变化上，仅外周血液成分减少而骨髓造血效应无变化者，贫血比较轻微；反之，外周血液成分显著减少，骨髓造血功能效应也减退者，贫血则比较重剧。
治疗效应也是如此，经过治疗，外周血液成分尤其是网织红细胞增多，骨髓造血出现增生效应的，贫血比较轻微；反之，虽经施治，外周血液成分有所回升，而骨髓造血仍无增生效应，则贫血程度重剧，可能属于在生障碍性贫血。
5 贫血指标的一致性反映血液成分的量变（数量差异）和质变（形态差异、比率变异等）的各个指标之间几乎都有一致性，例如红细胞数与血红蛋白量，外周血液红、粒细胞比率与骨髓红、粒细胞比率，以及外周血象和骨髓象都有一致性，彼此呼应。
如果相应指标之间变化不一致，则应仔细探讨其原因，尽力纠正，方可获得正确的结论。
值得注意的是，高原地区氧气稀薄,海拔每升高1000米,血红蛋白要相应增加4%。
诊断贫血和鉴别贫血性质的指标及其临床评价：诊断贫血的指标，临床最常用的有红细胞、红细胞压积、血红蛋白、红细胞象及骨髓细胞象。