铁粒幼细胞贫血PPT课件
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小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防PPT
介绍小儿铁粒幼红细胞性贫血
原因 - 缺乏铁元素 - 营养不良 - 生长发育不良
小儿铁粒幼红 细胞性贫血的
预防
小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防
改善饮食 - 增加含铁的食物摄入量，如肉类
、动物肝脏、菠菜、豆类、乌骨鸡等 - 避免喝茶同时进食，茶中的鞣酸
易与铁离子生成难溶性盐类，抑制铁元 素吸收
小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防
补充铁剂 - 确诊缺铁性贫血，且不足以
通过饮食调整补充所需铁元素时， 可考虑口服生素C能够促进铁元素吸收，
增加与铁元素的结合力，使铁元素更容 易被人体吸收
小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防
定期体检 - 小儿生长发育迅速，容
易产生营养不良状况，建议每 半年左右带孩子进行一次全面 体检，及时发现问题并进行干 预
小儿铁粒幼红细胞性贫血的 预防PPT
目录 介绍小儿铁粒幼红细胞性贫血 小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防 注意事项
介绍小儿铁粒 幼红细胞性贫
血
介绍小儿铁粒幼红细胞性贫血
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血 - 小儿铁粒幼红细胞性贫血是
一种常见的营养不良症状
介绍小儿铁粒幼红细胞性贫血
症状 - 贫血 - 水肿 - 疲劳 - 食欲不振
注意事项
注意事项
避免过量补充铁剂，容易导致中毒症状 食物中所含铁元素不一定能够被身体充 分吸收，建议在医生的指导下进行补充
注意事项
不要同时食用牛奶和豆类，牛奶中 的钙离子可能会与豆类中的草酸结 合，抑制铁元素的吸收
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铁粒幼细胞贫血课件
02
铁粒幼细胞贫血的治疗
药物治疗
01
02
03
铁螯合剂
通过药物将体内过多的铁 排出，常用的铁螯合剂有 去铁胺、去铁酮等。
维生素B6
部分患者对维生素B6治疗 有效，可改善贫血症状。
其他药物
如雄激素类药物、免疫抑 制剂等，可用于治疗铁粒 幼细胞贫血。
输血治疗
输血指征
当患者血红蛋白低于 60g/L时，应考虑输血治 疗。
输血方式
可选择输注红细胞悬液或 洗涤红细胞，以减少输血 反应。
输血注意事项
输血前应进行严格的交叉 配血试验，避免发生输血 反应。
骨髓移植
适用人群
对于药物治疗无效或病情严重的患者 ，可考虑进行骨髓移植。
移植过程
移植效果
部分患者在骨髓移植后可获得长期缓 解，但移植过程风险较高，需谨慎评 估。
通过采集供者的骨髓，经过处理后回 输给患者，以重建患者的造血功能。
发病机制与病因
发病机制
铁粒幼细胞贫血的发病机制主要与铁 利用障碍、DNA合成障碍、氧化应 激等有关。
病因
遗传性铁粒幼细胞贫血多由基因突变 导致，获得性铁粒幼细胞贫血则与多 种疾病、药物、毒物等因素有关。
临床表现与诊断
临床表现
铁粒幼细胞贫血的临床表现多样，包括贫血、乏力、肝脾肿大、黄疸等。
诊断
铁粒幼细胞贫血的诊断主要依赖于血常规、骨髓检查、铁代谢检查等实验室检 查结果，同时需排除其他类似疾病。
03
铁粒幼细胞贫血的预防与 护理
预防措施
避免长期接触有害物质
如苯、汽油等，以降低患病的可能性。
定期体检
定期进行血常规检查，以便早期发现贫血症状。
遗传咨询
铁粒幼细胞性贫血疾病演示课件
机遇
随着基因测序技术和精准医学的不断发展，我们有更多的机会深入了解铁粒幼细胞性贫血的发病机制 和个体差异，从而为疾病的诊断和治疗提供更加精准的方案。此外，新型治疗策略的不断涌现也为铁 粒幼细胞性贫血的治疗带来了新的希望。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医学的不断发展，未来铁粒幼细胞性贫血的治疗将更加注重个体化，根据患者的 基因突变和临床表现制定针对性的治疗方案。
家属参与和支持网络建设
1 2
家属培训
组织家属参加铁粒幼细胞性贫血相关知识的培训 ，提高家属对疾病的认知水平和照护能力。
家属互助小组
建立家属互助小组，为家属提供一个交流、分享 经验的平台，促进彼此之间的支持和帮助。
3
社会资源链接
协助家属链接社会资源，如申请慈善救助、加入 患者组织等，为患者提供更多的支持和帮助。
营养状况等。
预防并发症
积极预防和治疗与贫血相关的并 发症，如心力衰竭、感染等。
药物治疗方案及注意事项
铁剂治疗
补充铁剂是纠正铁粒幼细胞性贫血的主要方法，常用口服 铁剂如硫酸亚铁、富马酸亚铁等。注意事项包括避免与茶 、咖啡等同时服用，以免影响铁的吸收。
维生素B6治疗
部分患者可能对维生素B6治疗有反应，可在医生指导下使 用。注意事项包括避免过量使用，以免导致周围神经炎等 副作用。
多学科合作
铁粒幼细胞性贫血的研究和治疗需要多学科的合作，包括遗传学、血液学、药理学等。未 来将有更多的跨学科合作研究，共同推动铁粒幼细胞性贫血的诊疗进步。
临床试验和转化研究
未来将有更多的临床试验和转化研究针对铁粒幼细胞性贫血展开，旨在将科研成果转化为 实际应用，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
THANKS
随着基因测序技术和精准医学的不断发展，我们有更多的机会深入了解铁粒幼细胞性贫血的发病机制 和个体差异，从而为疾病的诊断和治疗提供更加精准的方案。此外，新型治疗策略的不断涌现也为铁 粒幼细胞性贫血的治疗带来了新的希望。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医学的不断发展，未来铁粒幼细胞性贫血的治疗将更加注重个体化，根据患者的 基因突变和临床表现制定针对性的治疗方案。
家属参与和支持网络建设
1 2
家属培训
组织家属参加铁粒幼细胞性贫血相关知识的培训 ，提高家属对疾病的认知水平和照护能力。
家属互助小组
建立家属互助小组，为家属提供一个交流、分享 经验的平台，促进彼此之间的支持和帮助。
3
社会资源链接
协助家属链接社会资源，如申请慈善救助、加入 患者组织等，为患者提供更多的支持和帮助。
营养状况等。
预防并发症
积极预防和治疗与贫血相关的并 发症，如心力衰竭、感染等。
药物治疗方案及注意事项
铁剂治疗
补充铁剂是纠正铁粒幼细胞性贫血的主要方法，常用口服 铁剂如硫酸亚铁、富马酸亚铁等。注意事项包括避免与茶 、咖啡等同时服用，以免影响铁的吸收。
维生素B6治疗
部分患者可能对维生素B6治疗有反应，可在医生指导下使 用。注意事项包括避免过量使用，以免导致周围神经炎等 副作用。
多学科合作
铁粒幼细胞性贫血的研究和治疗需要多学科的合作，包括遗传学、血液学、药理学等。未 来将有更多的跨学科合作研究，共同推动铁粒幼细胞性贫血的诊疗进步。
临床试验和转化研究
未来将有更多的临床试验和转化研究针对铁粒幼细胞性贫血展开，旨在将科研成果转化为 实际应用，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
THANKS
小儿铁粒幼红细胞性贫血预防和措施PPT
小儿铁粒幼红细胞性贫血预防和 措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 2. 为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血 ？ 3. 如何预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 4. 谁应该负责预防措施？ 5. 何时采取措施？
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫 血？
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？
定义
小儿铁粒幼红细胞性贫血是一种因缺乏铁元素而 导致的贫血，表现为红细胞的形态和功能异常。
特殊情况
对于有特殊情况的儿童，如早产儿、慢性疾病患 者，需更为关注。
应根据医务人员的建议，进行适当的补充和干预 。
谢谢观看
为什么要预防小儿铁粒幼红细 胞性贫血？
为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？
影响
缺铁性贫血不仅影响儿童的生理健康，还可 能影响其认知发展和行为。
长期贫血可导致注意力不集中、学习困难等 问题。
为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？
群体易感性
小儿时期是生长发育的关键阶段，铁的需求 量增加，易感人群较多。
谁应该负责预防措施？
谁应该负责预防措施？
家长
家长应承担起儿童饮食的责任，确保其营养 均衡。
应了解哪些食物富含铁，并积极为孩子准备 。
谁应该负责预防措施？ 医务工作者
医务工作者应提供专业指导，帮助家长识别 贫血风险。
并建议适当的补措施和饮食调整。
谁应该负责预防措施？
学校和社区
学校和社区应开展健康教育，普及儿童营养 知识。
尤其是早产儿、低出生体重儿及母乳喂养的 婴儿。
为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？
社会经济成本
贫血导致的健康问题会增加家庭和社会的经 济负担。
通过预防可以减少医疗成本，提高儿童的生 活质量。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 2. 为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血 ？ 3. 如何预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 4. 谁应该负责预防措施？ 5. 何时采取措施？
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫 血？
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？
定义
小儿铁粒幼红细胞性贫血是一种因缺乏铁元素而 导致的贫血，表现为红细胞的形态和功能异常。
特殊情况
对于有特殊情况的儿童，如早产儿、慢性疾病患 者，需更为关注。
应根据医务人员的建议，进行适当的补充和干预 。
谢谢观看
为什么要预防小儿铁粒幼红细 胞性贫血？
为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？
影响
缺铁性贫血不仅影响儿童的生理健康，还可 能影响其认知发展和行为。
长期贫血可导致注意力不集中、学习困难等 问题。
为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？
群体易感性
小儿时期是生长发育的关键阶段，铁的需求 量增加，易感人群较多。
谁应该负责预防措施？
谁应该负责预防措施？
家长
家长应承担起儿童饮食的责任，确保其营养 均衡。
应了解哪些食物富含铁，并积极为孩子准备 。
谁应该负责预防措施？ 医务工作者
医务工作者应提供专业指导，帮助家长识别 贫血风险。
并建议适当的补措施和饮食调整。
谁应该负责预防措施？
学校和社区
学校和社区应开展健康教育，普及儿童营养 知识。
尤其是早产儿、低出生体重儿及母乳喂养的 婴儿。
为什么要预防小儿铁粒幼红细胞性贫血？
社会经济成本
贫血导致的健康问题会增加家庭和社会的经 济负担。
通过预防可以减少医疗成本，提高儿童的生 活质量。
小儿铁粒幼红细胞性贫血健康教育PPT
何时采取进一步措施？ 合并症
如有其他健康问题并发，需综合考虑治疗方案。
多种健康问题可能会互相影响，需专业评估。
何时采取进一步措施？ 心理支持
贫血可能对孩子的心理产生影响，需提供必要的 支持。
关注孩子的情绪变化，必要时寻求心理辅导。
谢谢观看
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
为什么会发生？
为什么会发生？
饮食因素
儿童成长需要大量铁，若饮食中缺乏铁含量丰富 的食物，容易导致贫血。
如红肉、鱼类、豆类、绿叶蔬菜等都是富含铁的 食物。
为什么会发生？
生理因素
快速生长期的儿童对铁的需求量大，容易出现缺 乏。
同时，某些生理状态如月经初潮等也会增加铁的 消耗。
为什么会发生？ 病理因素
在医生指导下，适当补充铁剂，帮助纠正缺乏。
注意按照医生建议的剂量服用，避免过量。
如何预防和治疗？ 定期复查
治疗后需定期复查血液指标，确保贫血得到有效 控制。
复查可以帮助评估治疗效果并调整方案。
何时采取进一步措施？
何时采取进一步措施？ 持续贫血
若经过治疗后贫血症状未改善，需进一步检查。
可能需要排除其他病因或进行更深入的治疗。
通过检查及时发现贫血并进行干预。
何时需要就医？ 家族史
如家族中有贫血病史，需增加监测频率。
家族史可能增加孩子发生贫血的风险。
如何预防和治疗？
如何预防和治疗？ 合理饮食
确保孩子的饮食中包含足够的铁质食物，搭配维 生素C以促进吸收。
例如，吃橙子、草莓等水果可以帮助铁的吸收。
如何预防和治疗？ 补充铁剂
某些疾病如胃肠道疾病可能影响铁的吸收，导致 贫血。
定期体检可以帮助早期发现潜在健康问题。
铁粒幼红细胞性贫血诊断与治疗PPT
心理护理指导
鼓励患者积极面对疾病，保 持乐观心态
建立良好的医患关系，增强 患者的信任感
提供心理支持，帮助患者缓 解焦虑和抑郁情绪
指导患者进行自我调节，如 深呼吸、冥想等放松技巧
家庭护理指导
饮食：增加富含铁的食物，如瘦肉、动物肝脏、绿叶蔬菜等 休息：保证充足的休息和睡眠，避免过度劳累 运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强体质 心理支持：给予患者心理支持和鼓励，帮助其树立战胜疾病的信心
贫血症状：如疲劳、头晕、心悸等
实验室检查：血常规、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度等
骨髓检查：骨髓铁粒幼红细胞增多，红细胞形态异常
遗传因素：家族史、基因检测等
排除其他原因：如铁粒幼红细胞性贫 血的治疗
药物治疗
铁剂：补充铁元素，改善贫血症状 维生素C：促进铁的吸收，提高治疗效果 叶酸：改善贫血症状，促进红细胞生成 输血：在严重贫血或紧急情况下，进行输血治疗
输血治疗
输血目的：纠正贫血，改善症状 输血种类：红细胞悬液、血小板悬液、血浆等 输血频率：根据病情和血红蛋白水平决定 输血反应：可能出现发热、过敏、溶血等反应，需要密切观察和处理
手术治疗
手术目的：纠正贫血，改善生活质量 手术方式：骨髓移植、干细胞移植等 手术风险：感染、排斥反应等 术后护理：注意营养补充，避免感染等
保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、过度劳累等不良生活习惯
Part Five
铁粒幼红细胞性贫 血的康复护理
康复训练指导
定期进行有氧运动，如散步、慢跑等，以增强体质 保持良好的饮食习惯，多吃富含铁质的食物，如动物肝脏、红肉等 避免过度劳累，保证充足的休息和睡眠 保持良好的心态，避免焦虑和抑郁情绪
铁粒幼红细胞性贫血诊 断与治疗
小儿铁粒幼红细胞性贫血诊断与治疗PPT
基因检测：对于有家族史的患 者，可以进行基因检测以明确
诊断
治疗方案：根据诊断结果，制 定相应的治疗方案，包括药物
治疗、饮食调整等
治疗方法与策略
补充铁剂：口 服或静脉注射 铁剂，如硫酸 亚铁、葡萄糖
酸亚铁等
饮食调整：增 加富含铁的食 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ摄入，如动 物肝脏、红肉、
绿叶蔬菜等
避免铁吸收抑 制剂：避免同 时服用抑制铁 吸收的药物， 如四环素、奎
血红蛋白水平：评估贫血程 度和治疗效果
维生素B12水平：评估维生素 B12缺乏和治疗效果
骨髓检查：评估骨髓造血功 能
治疗反应：评估治疗方案的 有效性和安全性
铁蛋白水平：评估铁储备和 治疗效果
叶酸水平：评估叶酸缺乏和 治疗效果
临床症状：评估贫血对患者 生活质量的影响
饮食调整：增加富 含铁的食物，如红 肉、动物肝脏等
疗过程中定期 合药物治疗，
复查血常规、 调整饮食结构，
铁代谢指标等， 增加富含铁的
评估治疗效果
食物摄入
适应症：严重贫血、急性失血、慢性贫血、手术前准备等 注意事项：选择合适的血型、避免输血反应、监测输血效果等 输血反应：发热、寒战、皮疹、呼吸困难等 监测输血效果：血红蛋白、红细胞压积、网织红细胞计数等
贫血：红细胞数量减少，导致缺氧、乏力、头晕等症状 心脏疾病：贫血可能导致心脏功能受损，增加心脏疾病风险 生长发育迟缓：贫血可能导致儿童生长发育迟缓，影响智力发育 感染风险增加：贫血可能导致免疫力下降，增加感染风险
诊断方法与步骤
病史采集：询问患者是否有家族史、营养状况、药物使用情况等 体格检查：观察患者皮肤、黏膜、指甲、毛发等部位的颜色和状态 实验室检查：血常规、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力等 影像学检查：X线、CT、MRI等，观察骨骼、肝脏、脾脏等器官的情况
诊断
治疗方案：根据诊断结果，制 定相应的治疗方案，包括药物
治疗、饮食调整等
治疗方法与策略
补充铁剂：口 服或静脉注射 铁剂，如硫酸 亚铁、葡萄糖
酸亚铁等
饮食调整：增 加富含铁的食 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ摄入，如动 物肝脏、红肉、
绿叶蔬菜等
避免铁吸收抑 制剂：避免同 时服用抑制铁 吸收的药物， 如四环素、奎
血红蛋白水平：评估贫血程 度和治疗效果
维生素B12水平：评估维生素 B12缺乏和治疗效果
骨髓检查：评估骨髓造血功 能
治疗反应：评估治疗方案的 有效性和安全性
铁蛋白水平：评估铁储备和 治疗效果
叶酸水平：评估叶酸缺乏和 治疗效果
临床症状：评估贫血对患者 生活质量的影响
饮食调整：增加富 含铁的食物，如红 肉、动物肝脏等
疗过程中定期 合药物治疗，
复查血常规、 调整饮食结构，
铁代谢指标等， 增加富含铁的
评估治疗效果
食物摄入
适应症：严重贫血、急性失血、慢性贫血、手术前准备等 注意事项：选择合适的血型、避免输血反应、监测输血效果等 输血反应：发热、寒战、皮疹、呼吸困难等 监测输血效果：血红蛋白、红细胞压积、网织红细胞计数等
贫血：红细胞数量减少，导致缺氧、乏力、头晕等症状 心脏疾病：贫血可能导致心脏功能受损，增加心脏疾病风险 生长发育迟缓：贫血可能导致儿童生长发育迟缓，影响智力发育 感染风险增加：贫血可能导致免疫力下降，增加感染风险
诊断方法与步骤
病史采集：询问患者是否有家族史、营养状况、药物使用情况等 体格检查：观察患者皮肤、黏膜、指甲、毛发等部位的颜色和状态 实验室检查：血常规、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力等 影像学检查：X线、CT、MRI等，观察骨骼、肝脏、脾脏等器官的情况
小儿铁粒幼红细胞性贫血护理查房PPT
定义
小儿铁粒幼红细胞性贫血是一种因铁缺乏导致的 贫血，主要影响幼儿的红细胞生成。
该病常见于6个月到3岁的小儿，这个阶段的儿童 对铁的需求增加，但饮食中铁的摄入不足。
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？
病因
常见病因包括饮食不均衡、， 容易出现铁缺乏。
健康教育
加强对家长的健康教育，提高对贫血的认识。 可通过社区活动、讲座等方式传播知识。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的 注意事项
小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
观察症状
密切观察儿童的症状变化，及时就医。
如有严重乏力、心悸等症状，应立即寻求医疗帮 助。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
遵医嘱用药
严格按照医生要求服用铁剂，避免随意增减剂量 。
实验室检查
进行血常规检验，检查血红蛋白水平、红细胞体 积等。
铁代谢相关指标如血清铁、铁蛋白也需检测以确 认铁缺乏情况。
如何诊断小儿铁粒幼红细胞性贫血？
影像学检查
必要时可做骨髓检查以排除其他类型的贫血。
影像学检查通常为辅助诊断，主要依赖血常规和 铁代谢检查。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的 护理措施
小儿铁粒幼红细胞性贫血的护理措施
补铁期间，定期复查血液指标以评估疗效。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
心理支持
给予患儿及家属心理支持，缓解焦虑情绪。 通过交流和关怀，增强家长对护理的信心。
谢谢观看
小儿铁粒幼红细胞性贫血护 理查房
演讲人：
目录
1. 什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 2. 如何诊断小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 3. 小儿铁粒幼红细胞性贫血的护理措施 4. 小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防 5. 小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
什么是小儿铁粒幼红细胞性 贫血？
小儿铁粒幼红细胞性贫血是一种因铁缺乏导致的 贫血，主要影响幼儿的红细胞生成。
该病常见于6个月到3岁的小儿，这个阶段的儿童 对铁的需求增加，但饮食中铁的摄入不足。
什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？
病因
常见病因包括饮食不均衡、， 容易出现铁缺乏。
健康教育
加强对家长的健康教育，提高对贫血的认识。 可通过社区活动、讲座等方式传播知识。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的 注意事项
小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
观察症状
密切观察儿童的症状变化，及时就医。
如有严重乏力、心悸等症状，应立即寻求医疗帮 助。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
遵医嘱用药
严格按照医生要求服用铁剂，避免随意增减剂量 。
实验室检查
进行血常规检验，检查血红蛋白水平、红细胞体 积等。
铁代谢相关指标如血清铁、铁蛋白也需检测以确 认铁缺乏情况。
如何诊断小儿铁粒幼红细胞性贫血？
影像学检查
必要时可做骨髓检查以排除其他类型的贫血。
影像学检查通常为辅助诊断，主要依赖血常规和 铁代谢检查。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的 护理措施
小儿铁粒幼红细胞性贫血的护理措施
补铁期间，定期复查血液指标以评估疗效。
小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
心理支持
给予患儿及家属心理支持，缓解焦虑情绪。 通过交流和关怀，增强家长对护理的信心。
谢谢观看
小儿铁粒幼红细胞性贫血护 理查房
演讲人：
目录
1. 什么是小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 2. 如何诊断小儿铁粒幼红细胞性贫血？ 3. 小儿铁粒幼红细胞性贫血的护理措施 4. 小儿铁粒幼红细胞性贫血的预防 5. 小儿铁粒幼红细胞性贫血的注意事项
什么是小儿铁粒幼红细胞性 贫血？
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铁粒幼细胞贫血
3
▪ （一）遗传性铁粒幼细胞贫血
多数为性联遗传，其临床特点为 男性发病，女性为携带者。自儿童或 青少年期起病，有轻度贫血表现。成 年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿 大，皮肤色素沉着等。
铁粒幼细胞贫血
4
▪ (二）原发性铁粒幼细胞贫血 即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。
▪ （三）继发性铁粒幼细胞贫血
▪ 黄疸
铁粒幼细胞贫血
8
五、实验室检查
▪ 血象 ▪ 骨髓象 ▪ 其他实验室检查
铁粒幼细胞贫血
9
▪
▪
六、 诊断
▪ 铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小 细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明 显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有 大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、 血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合 力下降。
铁粒幼细胞贫血
铁粒幼细胞贫血
1
一、概 念
▪ 铁粒幼细胞贫血（Sideroblastic
Anemia，SA）是由于多种原因所致 血红素合成障碍，铁利用不良而引起 血红蛋白合成不足和无效造血的一组 贫血综合征。
铁粒幼细胞贫血
2
二、分 类
遗传性：较少见
获得性
原发性—MDS
继发性
药物、毒物 继发于其他疾病
铁粒幼细胞贫血
17
▪ 粒系细胞相对减少，原发性患者可见 粒系的病态造血。
▪ M：E比值减低。
▪ 巨核系细胞大致正常。
▪ 成熟红细胞形态同外周血。
铁粒幼细胞贫血
18
铁粒幼细胞贫血
19
铁粒幼细胞贫血
20
铁粒幼细胞贫血
21
铁粒幼细胞贫血
22
其他实验室检查
▪ 骨髓铁染色： 骨髓细胞外铁明显增加．铁粒幼细胞 增多，占幼红细胞的15％以上，成熟 红细胞中也常含有铁颗粒。
▪ 网织红细胞百分率正常或轻度增高。
铁粒幼细胞贫血
14
铁粒幼细胞贫血
15
▪ （二）白细胞数一般正常，获得性者 可见中性粒细胞颗粒减少，Pelger— Huet样核形异常和少量幼粒细胞。
▪ （三）血小板数一般正常。
铁粒幼细胞贫血
16
骨 髓象
骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。
▪ 幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细 胞特别是中幼红细胞为主．有的呈巨 幼样变，有具双核或核固缩，细浆中 缺少Hb或有空泡。
铁粒幼细胞贫血
23
铁粒幼细胞贫血
24
铁粒幼细胞贫血25Βιβλιοθήκη 铁粒幼细胞贫血26
▪ 铁代谢的其他检查：
▪ 血清铁及铁蛋白含量增高。血清总铁 结合力减低。运铁蛋白饱和度明显增 高，甚至达到饱和。
铁粒幼细胞贫血
27
▪ 诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合 患者的病史和临床表现区分期临床类型。
铁粒幼细胞贫血
10
七、鉴 别 诊 断
▪ 缺铁性贫血
红细胞双形性 铁粒幼细胞 其他铁指标异常（P109）
铁粒幼细胞贫血
11
八、治 疗
▪吡哆醇
铁粒幼细胞贫血
12
谢谢
铁粒幼细胞贫血
13
血象
▪ Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细 胞大小不等，以小细胞低色素为突出， 呈双形性。即正色素性与低色素性红 细胞同时存在，为本病的特征之一。 易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞， 偶见幼红细胞。
见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素 及乙醇等之后，也可继发于自身免疫 性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、 多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。
铁粒幼细胞贫血
5
三、发 病 机 制
铁粒幼细胞贫血
6
甘氨酸（ALA合成酶）
ALA
胞 液
线 粒 体
铁粒幼细胞贫血
7
四、临 床 表 现
▪ 贫血的一般表现
▪ 进行性贫血
▪ 肝脾肿大