肺淋巴瘤样肉芽肿病1例临床分析
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慢性肉芽肿病诊断与治疗PPT
变
诊断方法：皮 肤活检、淋巴 结活检、免疫
学检查等
治疗方法：糖 皮质激素、免 疫抑制剂、生
物制剂等
手术治疗：对于严重病例， 可能需要进行手术切除病灶
药物治疗：使用抗真菌药物、 抗生素等药物进行治疗
免疫治疗：通过增强免疫系 统功能来治疗慢性肉芽肿病
基因治疗：通过基因编辑技术， 修复或替换致病基因，达到治 疗目的
影像学检查： 进行X线、 CT等检查， 观察肺部是 否有异常病 变，如结节、 肿块等
病理学检查： 进行肺活检 或支气管镜 检查，观察 是否有肉芽 肿病变
鉴别诊断： 与其他肺 部疾病Байду номын сангаас 行鉴别诊 断，如肺 结核、肺 癌等
感染性疾病：如结核病、真 菌感染、细菌感染等
自身免疫性疾病：如类风湿性 关节炎、系统性红斑狼疮等
汇报人：
CONTENTS
护理人员
慢性肉芽肿病 的诊断
慢性肉芽肿病 的治疗
慢性肉芽肿病 的预防与护理
慢性肉芽肿病 的研究进展
PART ONE
PART TWO
皮肤病变：红斑、丘疹、结节、溃疡等
淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部 位
系统症状：发热、乏力、体重下降等
实验室检查：血常规、生化、免疫学等 异常
药物治疗：使用抗生素、抗真 菌药物、抗病毒药物等
手术治疗：切除病灶、引流脓 液、修复组织等
物理治疗：使用激光、微波、 超声等方法进行治疗
免疫治疗：使用免疫调节剂、 免疫增强剂等提高免疫力
治疗方法：药物治疗、手术治疗、放疗等 治疗效果：改善症状、控制病情、提高生活质量等 评估标准：临床症状、实验室检查、影像学检查等 治疗注意事项：药物副作用、手术风险、放疗并发症等
诊断方法：皮 肤活检、淋巴 结活检、免疫
学检查等
治疗方法：糖 皮质激素、免 疫抑制剂、生
物制剂等
手术治疗：对于严重病例， 可能需要进行手术切除病灶
药物治疗：使用抗真菌药物、 抗生素等药物进行治疗
免疫治疗：通过增强免疫系 统功能来治疗慢性肉芽肿病
基因治疗：通过基因编辑技术， 修复或替换致病基因，达到治 疗目的
影像学检查： 进行X线、 CT等检查， 观察肺部是 否有异常病 变，如结节、 肿块等
病理学检查： 进行肺活检 或支气管镜 检查，观察 是否有肉芽 肿病变
鉴别诊断： 与其他肺 部疾病Байду номын сангаас 行鉴别诊 断，如肺 结核、肺 癌等
感染性疾病：如结核病、真 菌感染、细菌感染等
自身免疫性疾病：如类风湿性 关节炎、系统性红斑狼疮等
汇报人：
CONTENTS
护理人员
慢性肉芽肿病 的诊断
慢性肉芽肿病 的治疗
慢性肉芽肿病 的预防与护理
慢性肉芽肿病 的研究进展
PART ONE
PART TWO
皮肤病变：红斑、丘疹、结节、溃疡等
淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部 位
系统症状：发热、乏力、体重下降等
实验室检查：血常规、生化、免疫学等 异常
药物治疗：使用抗生素、抗真 菌药物、抗病毒药物等
手术治疗：切除病灶、引流脓 液、修复组织等
物理治疗：使用激光、微波、 超声等方法进行治疗
免疫治疗：使用免疫调节剂、 免疫增强剂等提高免疫力
治疗方法：药物治疗、手术治疗、放疗等 治疗效果：改善症状、控制病情、提高生活质量等 评估标准：临床症状、实验室检查、影像学检查等 治疗注意事项：药物副作用、手术风险、放疗并发症等
嗜酸性淋巴肉芽肿临床误诊9例
未完 全 明 确 ， 献认 为 它 是 一 种 具有 明显 临床 及 病 理 学 特 征 文 的慢 性 炎 症 性 疾 病 ． 疫 调 节 异 常 是 其 可 能 发 病 机 制 ， 免 Ｉ型
起 淋 巴结 病 变 ． 部 疼 痛 明显 ； 局 主要 病 理 成 分 为 Ｌ ｎ ｅｈ ｎ ａ ｇ ｒａ ｇ
细胞 和嗜 酸性 粒 细胞 浸润 ，但 外 周 血 嗜 酸 性 粒细 胞 不 升 高 。 此外 还 应 与 恶 性 淋 巴瘤 、 性淋 巴结 炎 、 部转 移 癌 ， 慢 颈 神经 纤 维瘤 、 ｋｌ ｚ 鉴 别 。 Ｍｉｕｉ 病 ｃ 综 上 所 述 ．正 确 诊 断 嗜 酸 性 淋 巴 肉 芽 肿 关 键 依 靠 病 理 学 。结 合 嗜 酸性 淋 巴 肉芽 肿 的 特 点 抓住 ４个 要 点 ， 利 于 临 有
度 色 素沉 着 。 者认 为 患 者 可 能 与 免 疫 复 合 物堆 积 致 皮 肤 致 笔
嗜 酸 性 淋 巴 肉芽 肿 发 病 率低 且 少 见 ，再 加 上 病 程 长 ， 临
敏 而 发痒 ，患 者 反 复抓 痒 使 皮 下 微 血 管 破 裂 形 成 色素 沉 着 ； 患 者 血 常规 大 部 分 检 验 结 果 为 ＷＢ ＜ ０ １礼 ，但 嗜 酸 性 粒 Ｃ ｌ× Ｏ
［９ １ １陈宗羡， 田跃雷 ， 李冬梅． 青年脑 卒中患者血清脂 蛋白（） ａ 与氧化
低 密度 脂 蛋 白含 量 相 关性 分 析 ｆ ． 北 北 方 医学 院 报 （ Ｊ河 】 医学 版 ） ， ２ ０ ，３５： － ５ ０ ６ ２ （） ４ ２ ． ２
【０ ａｓ Ｎ ｌ ｄ Ｈ ，ｈｍａｓｎ Ｌ ｅ ａ．Ｅｉ ｏｙｏ ｎ ｓ ２ 】Ｎ ｅｓ Ｈ， ｙａ ＩＴ ｏ ｓ ｅ ，ｔ １ ｔｌｇ ｆａ ｄ ｒ ｋ ｎ ｏ ｉ
起 淋 巴结 病 变 ． 部 疼 痛 明显 ； 局 主要 病 理 成 分 为 Ｌ ｎ ｅｈ ｎ ａ ｇ ｒａ ｇ
细胞 和嗜 酸性 粒 细胞 浸润 ，但 外 周 血 嗜 酸 性 粒细 胞 不 升 高 。 此外 还 应 与 恶 性 淋 巴瘤 、 性淋 巴结 炎 、 部转 移 癌 ， 慢 颈 神经 纤 维瘤 、 ｋｌ ｚ 鉴 别 。 Ｍｉｕｉ 病 ｃ 综 上 所 述 ．正 确 诊 断 嗜 酸 性 淋 巴 肉 芽 肿 关 键 依 靠 病 理 学 。结 合 嗜 酸性 淋 巴 肉芽 肿 的 特 点 抓住 ４个 要 点 ， 利 于 临 有
度 色 素沉 着 。 者认 为 患 者 可 能 与 免 疫 复 合 物堆 积 致 皮 肤 致 笔
嗜 酸 性 淋 巴 肉芽 肿 发 病 率低 且 少 见 ，再 加 上 病 程 长 ， 临
敏 而 发痒 ，患 者 反 复抓 痒 使 皮 下 微 血 管 破 裂 形 成 色素 沉 着 ； 患 者 血 常规 大 部 分 检 验 结 果 为 ＷＢ ＜ ０ １礼 ，但 嗜 酸 性 粒 Ｃ ｌ× Ｏ
［９ １ １陈宗羡， 田跃雷 ， 李冬梅． 青年脑 卒中患者血清脂 蛋白（） ａ 与氧化
低 密度 脂 蛋 白含 量 相 关性 分 析 ｆ ． 北 北 方 医学 院 报 （ Ｊ河 】 医学 版 ） ， ２ ０ ，３５： － ５ ０ ６ ２ （） ４ ２ ． ２
【０ ａｓ Ｎ ｌ ｄ Ｈ ，ｈｍａｓｎ Ｌ ｅ ａ．Ｅｉ ｏｙｏ ｎ ｓ ２ 】Ｎ ｅｓ Ｈ， ｙａ ＩＴ ｏ ｓ ｅ ，ｔ １ ｔｌｇ ｆａ ｄ ｒ ｋ ｎ ｏ ｉ
5例早期蕈样肉芽肿诊治回顾
5例早期蕈样肉芽肿诊治回顾谭凤明;姚海峰;张滨岳【摘要】目的:探讨早期蕈样肉芽肿的临床特征和疗效.方法:回顾分析5例患者的临床表现、组织病理、免疫组化及维A酸联合免疫治疗等情况.结果:5例患者临床表现各异,伴有明显瘙痒.组织病理学特征为亲表皮性,可见Pautrier微脓肿, 免疫组化显示CD3+,CD45RO+,维A酸联合免疫治疗2个月皮损完全消退.结论:蕈样肉芽肿早期表现多样,多次、多部位的病理活检以及免疫组化有助于提高早期诊断,早期维A酸联合免疫治疗效果好.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2011(018)002【总页数】2页(P111-112)【关键词】蕈样肉芽肿;病理;免疫组化;早期诊治【作者】谭凤明;姚海峰;张滨岳【作者单位】广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120【正文语种】中文【中图分类】R739.5蕈样肉芽肿(GF)原名蕈样霉菌病(MF),是原发于皮肤的低度恶性 T淋细胞淋巴瘤(CTCL),为皮肤非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种[1]。
以往临床上该病并不多见,但近年来有逐渐增加的趋势。
MF的早期临床表现为多形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。
由于 MF早期临床表现复杂多样,没有特异性,因此早期难于得到及时的诊治。
为了探讨 MF的早期诊断、治疗和预后,本文对 5例 MF的早期诊治进行了回顾性分析。
1 临床资料1.1 一般资料本组患者 5例,其中男性 4例、女性 1例。
年龄 54～76岁,平均 62.80岁。
从起病到确诊时间,最短 9月,最长 6年。
相关临床资料见表 1。
表1 5例蕈样肉芽肿患者临床资料序号性别年龄(岁) 皮疹的情况病程误诊临床分期1 女 61 躯干、四肢泛发斑点状红斑部分浸润上覆少许鳞屑 4年加重 1年副银屑病湿疹湿疹ⅠB 2 男 48 躯干腰骶部浸润性红斑 9月接触性皮炎多形红斑Ⅱ3 男 67 躯干、颜面、上肢散在红色丘疹、浸润性红斑皮肤角化增厚 1年 3月湿疹Ⅱ4 男 66 躯干、四肢泛发浸润性红斑上覆细小白色鳞屑,躯干、四肢近端可见色素异常斑片 2年 8月银屑病湿疹湿疹Ⅲ5 男 72 躯干四肢淡红色浸润性斑片皮肤异色样改变,网状色素沉着 6年加重 1年湿疹皮肤异色症Ⅲ1.2 临床表现5例患者的主观症状开始为不同程度的瘙痒,后变为持续的顽固性瘙痒。
临床病理学病理图片
死（梗死厚度＞心肌厚度的１／２），梗死区周围有出血带包绕。左心 室前壁外侧可见一块陈旧性心肌梗死灶（红色箭头），该处形成瘢痕。
思考：本病变的发生，与什么血管的哪些分支的何种病变有关？
肺出血性坏死（镜下）：
肺叶呈现大片坏死，出血区域， 与正常肺组织截然分界。箭头示 肺动脉分支内的血栓形栓子。
思考：该病变的发生条件？
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
冠状动脉粥样硬化，斑块内粥肿（镜下）：这是一条中动脉（取自冠
状动脉），其一侧管壁高度纤维性增厚，将管腔推至偏心位，至其显着狭窄。于内 膜的纤维性斑块内发生液化性坏死（淡染区），其中可见胆固醇结晶所致裂隙。此 即粥样坏死或粥肿形成。
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
叶所替代。假小叶较小，大小较一致，其纤维间隔也较匀细，肝包膜呈波浪状
思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？
鳞状细胞癌（镜下,高倍）：图中央示一癌巢，周围为肿瘤间质，见大量淋巴细胞浸润． 思考：原发性肝癌的组织学类型？转移特点？ 思考：本病变的性质?肉眼形态特点? 阿米巴病（镜下）：于液化性坏死的背景病变中可见小血管的轮廓（Ａ）。 腺癌，中分化(镜下)：图片显示由显著异型的形成不规则腺管．有的腺管较整齐，细胞异型性也较轻些(红箭头)； 病毒性肝炎轻型(镜下)：（１）肝细胞弥漫性气球样变（２）偶见嗜酸性小体（红箭头） （３）肝细胞造性坏死（黑箭头） （４）肝 细胞淤胆（左上） （５）肝窦内星状细胞增生 流行性乙形脑炎（镜下）:于脑组织中,（１）可见套抽现象(淋巴细胞围绕于淤血小静脉),（２）神经细胞退变（尼氏小体消失，核溶解） 和卫星现象，（３）噬神经节现象。 病变中心区域发生了干酪样坏死（均质，粉红色，无结构的彻底的凝固型坏死）； 思考：图片所示各种病变的演变关系？ 思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？ 风湿性心肌炎，风湿小体（镜下，低倍）：在心肌间质内，小静脉周围水肿，淋巴细胞浸润。 思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？ 图片中央处的毛细血管呈现充血和白细胞靠边，壁立等游出过程。 鳞状细胞癌(镜下，低倍)：示多个鳞状细胞癌癌巢，高分化癌巢中央可见角化珠(癌珠)，间质见大量淋巴细胞浸润． 肺梗死，出血性（镜下）：肺组织大片坏死，继发出血，仍见肺组织原有的结构残影； 思考：本病变的结局？病因？ 二尖瓣上赘生物的形成（肉眼）： 非何杰金恶性淋巴瘤，小淋巴细胞性(镜下)：肿瘤由弥漫性增生的小淋巴细胞构成，细胞形态较一致 脑底动脉（Willis环）粥样硬化（肉眼标本）： 肺动脉栓塞（肉眼标本）：
思考：本病变的发生，与什么血管的哪些分支的何种病变有关？
肺出血性坏死（镜下）：
肺叶呈现大片坏死，出血区域， 与正常肺组织截然分界。箭头示 肺动脉分支内的血栓形栓子。
思考：该病变的发生条件？
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
冠状动脉粥样硬化，斑块内粥肿（镜下）：这是一条中动脉（取自冠
状动脉），其一侧管壁高度纤维性增厚，将管腔推至偏心位，至其显着狭窄。于内 膜的纤维性斑块内发生液化性坏死（淡染区），其中可见胆固醇结晶所致裂隙。此 即粥样坏死或粥肿形成。
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
叶所替代。假小叶较小，大小较一致，其纤维间隔也较匀细，肝包膜呈波浪状
思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？
鳞状细胞癌（镜下,高倍）：图中央示一癌巢，周围为肿瘤间质，见大量淋巴细胞浸润． 思考：原发性肝癌的组织学类型？转移特点？ 思考：本病变的性质?肉眼形态特点? 阿米巴病（镜下）：于液化性坏死的背景病变中可见小血管的轮廓（Ａ）。 腺癌，中分化(镜下)：图片显示由显著异型的形成不规则腺管．有的腺管较整齐，细胞异型性也较轻些(红箭头)； 病毒性肝炎轻型(镜下)：（１）肝细胞弥漫性气球样变（２）偶见嗜酸性小体（红箭头） （３）肝细胞造性坏死（黑箭头） （４）肝 细胞淤胆（左上） （５）肝窦内星状细胞增生 流行性乙形脑炎（镜下）:于脑组织中,（１）可见套抽现象(淋巴细胞围绕于淤血小静脉),（２）神经细胞退变（尼氏小体消失，核溶解） 和卫星现象，（３）噬神经节现象。 病变中心区域发生了干酪样坏死（均质，粉红色，无结构的彻底的凝固型坏死）； 思考：图片所示各种病变的演变关系？ 思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？ 风湿性心肌炎，风湿小体（镜下，低倍）：在心肌间质内，小静脉周围水肿，淋巴细胞浸润。 思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？ 图片中央处的毛细血管呈现充血和白细胞靠边，壁立等游出过程。 鳞状细胞癌(镜下，低倍)：示多个鳞状细胞癌癌巢，高分化癌巢中央可见角化珠(癌珠)，间质见大量淋巴细胞浸润． 肺梗死，出血性（镜下）：肺组织大片坏死，继发出血，仍见肺组织原有的结构残影； 思考：本病变的结局？病因？ 二尖瓣上赘生物的形成（肉眼）： 非何杰金恶性淋巴瘤，小淋巴细胞性(镜下)：肿瘤由弥漫性增生的小淋巴细胞构成，细胞形态较一致 脑底动脉（Willis环）粥样硬化（肉眼标本）： 肺动脉栓塞（肉眼标本）：
2017-12-肺部真菌感染的影像学特点1
过敏性肺泡炎/变态反应性肺曲霉菌病
曲霉重叠综合症
B—P—A的—累—及—部—位—（—解—剖—） —
气道：大、中、小、细 肺脏：肺实质、肺间质 胸膜：胸水、增厚 淋巴：肺门、纵膈
ห้องสมุดไป่ตู้
大气道侵袭性肺曲霉菌病
《侵袭性肺真菌病影像学图集》，何礼贤，李华茵，邵长周等
寄生性支气管曲霉病
小气道性病变：管壁增厚、树芽征、空洞性结节
• MO(单核) 10.3% (3-8%) ↑
• EO(嗜酸)
17.3% (0.5-5%) ↑
• HGB 149g/L (120-160g/L)
• PLT
243×10~9/L (100 -300×10~9/L)
• CRP 18.85 mg/L (0.068～8.2mg/L) ↑
• ANCA (-)
• EBV
胸腔镜下左肺上叶楔形切除
镜检：肺组织内部分肺泡间隔增宽，部分区域纤
维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润， 上皮样肉芽肿形成，局灶碳末沉着，肺泡间隔血 管扩张。未见干酪样坏死。
符合肺肉芽肿样病变，请临床除外特殊感染
免疫组化结果：CD21(-)，CD23，(个别阳性)，
CD68(+)，P53(+)，ki-67(30%+)，s100(个别阳 性)，CD1a(-)。 特殊染色：PAS(+)，抗酸(-), 银染法(-)
分布：10%-20%于口腔、咽喉、上呼道、
阴道及肠道粘膜，一般不致病
发病：当抵抗力降低时，病原体侵入支
气管或肺引起疾病，多为继发。
途径：真菌孢子经气道吸入及血播入肺
分型：支气管炎型、肺炎型
病理：浸润气道壁/血管，致坏死性血管炎
曲霉重叠综合症
B—P—A的—累—及—部—位—（—解—剖—） —
气道：大、中、小、细 肺脏：肺实质、肺间质 胸膜：胸水、增厚 淋巴：肺门、纵膈
ห้องสมุดไป่ตู้
大气道侵袭性肺曲霉菌病
《侵袭性肺真菌病影像学图集》，何礼贤，李华茵，邵长周等
寄生性支气管曲霉病
小气道性病变：管壁增厚、树芽征、空洞性结节
• MO(单核) 10.3% (3-8%) ↑
• EO(嗜酸)
17.3% (0.5-5%) ↑
• HGB 149g/L (120-160g/L)
• PLT
243×10~9/L (100 -300×10~9/L)
• CRP 18.85 mg/L (0.068～8.2mg/L) ↑
• ANCA (-)
• EBV
胸腔镜下左肺上叶楔形切除
镜检：肺组织内部分肺泡间隔增宽，部分区域纤
维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润， 上皮样肉芽肿形成，局灶碳末沉着，肺泡间隔血 管扩张。未见干酪样坏死。
符合肺肉芽肿样病变，请临床除外特殊感染
免疫组化结果：CD21(-)，CD23，(个别阳性)，
CD68(+)，P53(+)，ki-67(30%+)，s100(个别阳 性)，CD1a(-)。 特殊染色：PAS(+)，抗酸(-), 银染法(-)
分布：10%-20%于口腔、咽喉、上呼道、
阴道及肠道粘膜，一般不致病
发病：当抵抗力降低时，病原体侵入支
气管或肺引起疾病，多为继发。
途径：真菌孢子经气道吸入及血播入肺
分型：支气管炎型、肺炎型
病理：浸润气道壁/血管，致坏死性血管炎
肺恶性潜能未定血管球瘤1例临床病理观察
１ 材料与方法
接受日期：２０１８－０５－１８ 作者单位：１山东省聊城市第二人民医院病理科，聊城 ２５２６００
２河北省邯郸 钢 铁 集 团 有 限 责 任 公 司 职 工 医 院，邯 郸 ０５６０００
作者简介：王 冰，女，硕士，主管技师。Ｔｅｌ：（０６３５）２３４２３４３， Ｅｍａｉｌ：ｌｕ＿ｂｉｎｇｗａｎｇ＠１２６．ｃｏｍ 马广贞，男，副主任医师，通讯作者。Ｅｍａｉｌ：ｍａｇｕａｎｇｚｈｅｎ ＠１６３．ｃｏｍ
血管球瘤（ｇｌｏｍｕｓｔｕｍｏｒ，ＧＴ）为罕见的由类似正常血管 球变异平滑肌细胞组成的间叶性肿瘤，起源于神经肌动脉球 或血管球体，后者是一种特殊的平滑肌细胞，与体温调节有 关。ＧＴ好发于四肢末端，以指甲床下居多［１］。目前发生于 肺及气管的 ＧＴ文献报道不多。本文现报道 １例恶性潜能 未定的肺 ＧＴ，从其临床病理形态、免疫表型及鉴别诊断来探 讨该病的诊断误区及经验。
［５］ ＰａｒｋＫＳ，ＯｈＹＬ，ＫｉＣＳ，ｅｔａｌ．ＥｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｔｈｅＲｅａｌＱＢＲＡＦ Ｖ６００Ｅｄｅｔｅｃｔｉｏｎａｓｓａｙｉｎｆｉｎｅｎｅｅｄｌｅａｓｐｉｒａｔｉｏｎｓａｍｐｌｅｓｏｆｔｈｙｒｏｉｄ ｎｏｄｕｌｅｓ［Ｊ］．ＪＭｏｌＤｉａｇｎ，２０１５，１７（４）：４３１－４３７．
１．１ 临床资料 患者女性，３６岁，发现左肺占位 ３个月入 院，无任何不适。血常规、血凝未见异常，心电图正常，胸部 ＣＴ示 左 肺 结 节，密 度 均 匀，边 缘 规 整，考 虑 为 肿 瘤 性 病 变。 活检病理示肿 瘤 性 病 变，倾 向 恶 性，建 议 行 免 疫 组 化 检 查。 患者在外院行左肺部分切除术，在我院行术中冷冻快速病理 检查。术中见左肺肿物直径 ２ｃｍ。 １．２ 方法 术中标本经 ＯＣＴ包埋剂包埋，行冷冻切片及 ＨＥ染色、光镜观察。术中细胞学刮片经 ９５％乙醇固定后行 ＨＥ染色，光镜观察。活检及手术标本均经 １０％中性福尔马 林固定，常规脱水，石蜡包埋及切片，ＨＥ及免疫组化 ＳＰ法染 色，光镜下观察。所用一抗 ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ、Ｓｙｎ、Ｋｉ６７、ＣＤ５６、 ＣｇＡ、ＣＫ、ＣＫ７、ＮａｐｓｉｎＡ和 ＴＴＦ１均购自福州迈新公司。根 据免疫组化标记不同，分别滴加相应的一抗，选取已知阳性 片为阳性对照，以 ＰＢＳ代替一抗为阴性对照，具体操作步骤 按试剂盒说明书进行。
接受日期：２０１８－０５－１８ 作者单位：１山东省聊城市第二人民医院病理科，聊城 ２５２６００
２河北省邯郸 钢 铁 集 团 有 限 责 任 公 司 职 工 医 院，邯 郸 ０５６０００
作者简介：王 冰，女，硕士，主管技师。Ｔｅｌ：（０６３５）２３４２３４３， Ｅｍａｉｌ：ｌｕ＿ｂｉｎｇｗａｎｇ＠１２６．ｃｏｍ 马广贞，男，副主任医师，通讯作者。Ｅｍａｉｌ：ｍａｇｕａｎｇｚｈｅｎ ＠１６３．ｃｏｍ
血管球瘤（ｇｌｏｍｕｓｔｕｍｏｒ，ＧＴ）为罕见的由类似正常血管 球变异平滑肌细胞组成的间叶性肿瘤，起源于神经肌动脉球 或血管球体，后者是一种特殊的平滑肌细胞，与体温调节有 关。ＧＴ好发于四肢末端，以指甲床下居多［１］。目前发生于 肺及气管的 ＧＴ文献报道不多。本文现报道 １例恶性潜能 未定的肺 ＧＴ，从其临床病理形态、免疫表型及鉴别诊断来探 讨该病的诊断误区及经验。
［５］ ＰａｒｋＫＳ，ＯｈＹＬ，ＫｉＣＳ，ｅｔａｌ．ＥｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｔｈｅＲｅａｌＱＢＲＡＦ Ｖ６００Ｅｄｅｔｅｃｔｉｏｎａｓｓａｙｉｎｆｉｎｅｎｅｅｄｌｅａｓｐｉｒａｔｉｏｎｓａｍｐｌｅｓｏｆｔｈｙｒｏｉｄ ｎｏｄｕｌｅｓ［Ｊ］．ＪＭｏｌＤｉａｇｎ，２０１５，１７（４）：４３１－４３７．
１．１ 临床资料 患者女性，３６岁，发现左肺占位 ３个月入 院，无任何不适。血常规、血凝未见异常，心电图正常，胸部 ＣＴ示 左 肺 结 节，密 度 均 匀，边 缘 规 整，考 虑 为 肿 瘤 性 病 变。 活检病理示肿 瘤 性 病 变，倾 向 恶 性，建 议 行 免 疫 组 化 检 查。 患者在外院行左肺部分切除术，在我院行术中冷冻快速病理 检查。术中见左肺肿物直径 ２ｃｍ。 １．２ 方法 术中标本经 ＯＣＴ包埋剂包埋，行冷冻切片及 ＨＥ染色、光镜观察。术中细胞学刮片经 ９５％乙醇固定后行 ＨＥ染色，光镜观察。活检及手术标本均经 １０％中性福尔马 林固定，常规脱水，石蜡包埋及切片，ＨＥ及免疫组化 ＳＰ法染 色，光镜下观察。所用一抗 ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ、Ｓｙｎ、Ｋｉ６７、ＣＤ５６、 ＣｇＡ、ＣＫ、ＣＫ７、ＮａｐｓｉｎＡ和 ＴＴＦ１均购自福州迈新公司。根 据免疫组化标记不同，分别滴加相应的一抗，选取已知阳性 片为阳性对照，以 ＰＢＳ代替一抗为阴性对照，具体操作步骤 按试剂盒说明书进行。
淋巴瘤ppt课件
分型：
（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
（2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
低、中、高度恶性和杂类
（3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
（4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL）
（5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
原发性渗出性淋巴瘤
25
结内边缘区淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
B细胞淋巴瘤，不能分类型,，
（1）边缘区淋巴瘤：
边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套之间的地带，此 部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，CD5＋，表达bcl-2。 属于“惰性淋巴瘤”。表现为全身性淋巴结肿大。
（2）滤泡性淋巴瘤(FL)：
发生于生发中心，B细胞来源,CD19+,CD20+,CD5-, bcl-2+,伴t(14,18)及BCL-2重排,也为“惰性淋巴瘤”， 1、2级不易治愈，3级有侵袭性，强烈化疗效果好。
累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因 Bcl-2/IgH CCND1/IgH Blc-6 MYC/TCRα
功能 转录因子 转录因子
凋亡抑制 G1-S 凋亡抑制 转录因子
注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱， 细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。
14
（4）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL):
组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润，是最常见的侵袭性 NHL,免疫学表达CD19,CD20,CD22,CD79,目前的标准治疗方 案是R-CHOP，年龄在60岁以上者75%可获得完全缓解，5年 无病生存率在50%左右。
27
朗格罕斯组织细胞增生症伴发纵隔淋巴瘤1例报道
于
［ ］ 万夷 ， ４ 李五一 ， 嗜酸性 淋巴 肉芽肿 ［ ］ 临床耳 鼻咽喉 科杂志 ， Ｊ．
２ ０ １ （ ）４ ９—４０ ００，４ ９ ：２ ３．
飞， 等
朗格 罕 斯 组 织 细 胞 增 生 症 伴 发 纵 隔 淋 巴 瘤 １例报 道
ｅ ｓ ｆ ｒｒ ｄ — ｏｈ ｒｐ ｒｎ ｎ ａ ｉｔ ｒ ｐ ｕ ｉ ｒ ａ ｍｅ ｔｍｏ ａ ｉ ａ ｅ ａｔ ａ ｉ — ｔ ｅ ａ ｙ ｏ ｏ ｒ ｄ ｏｈｅａ ｅ ｔ ｔｅ ｔ ｎ ｄ ｌ ｅ ｃ —
朗格 罕斯 组织细胞 增生症 （ ａｇｒａ ｓ ｅ ｉｉ ｙｏｉ， Ｌ ｎｅｈｎ ｌｈｓ ｏ ｔ ｓ ｃ ｌ ｔｃ ｓ
不清 ， 其外缘部分边界较清 ， 部分边缘模糊 ， 右肺 门被 掩盖显
示不 清 ， 左肺 门及心影 不大 ， 气管居 中 ， 膈面光 滑 ， 双 双肋膈 角锐利 ， 位片见纵 隔前 部见片状 影。印象 ： 侧 右肺 野 中内带 片状影 ， 考虑肺 不张？胸膜增厚 ， 建议查 Ｃ 。２０ Ｔ ０ ９年 １ ２月 １ 日髋 关节平扫 ； Ｔ三维重 建 ： 位相及重 建相显示 ： Ｃ 轴 双侧髋
征， 滑膜无增厚 ， 坐骨 、 耻骨未见明显异 常。印象 ： 左侧髋 臼、 髂骨病变 ， 结核？另查血沉明显加快 ， 考虑为左髋关节 结核 ，
入院查体 ： 体温 ３ ． ℃ ； ６ ７ 脉搏 ７ ：分 ； 吸 ２ ８０／ 呼 ０次／ ； 分
血压 １０ ６ ｍｍ ｇ １／ ５ Ｈ 。心 、 、 未见 异常 。专科 检查 ： 肺 腹 跛行 步
良好 ， 肌力 ５级 ， 双侧 托 马斯征 阴性 ， ｌ ￣征 阴性 ，４ 字试 Ａｌ ｉ “”
增强后实变肺组织强化 ， 余肺野未见异 常。前纵 隔大血管 周 围及胸腺区见软组织影 ， 增强后不均匀强化 ， 心包 增厚 ， 心影 不大 ， 胸腔未见积液 ， 壁未 见异 常。印象 ： 右肺上 叶前 段 胸 ① 肺不张 。 ②前纵 隔大血 管周 围 ， 腺 区改变 ， 合病 史考 虑 胸 结
［ ］ 万夷 ， ４ 李五一 ， 嗜酸性 淋巴 肉芽肿 ［ ］ 临床耳 鼻咽喉 科杂志 ， Ｊ．
２ ０ １ （ ）４ ９—４０ ００，４ ９ ：２ ３．
飞， 等
朗格 罕 斯 组 织 细 胞 增 生 症 伴 发 纵 隔 淋 巴 瘤 １例报 道
ｅ ｓ ｆ ｒｒ ｄ — ｏｈ ｒｐ ｒｎ ｎ ａ ｉｔ ｒ ｐ ｕ ｉ ｒ ａ ｍｅ ｔｍｏ ａ ｉ ａ ｅ ａｔ ａ ｉ — ｔ ｅ ａ ｙ ｏ ｏ ｒ ｄ ｏｈｅａ ｅ ｔ ｔｅ ｔ ｎ ｄ ｌ ｅ ｃ —
朗格 罕斯 组织细胞 增生症 （ ａｇｒａ ｓ ｅ ｉｉ ｙｏｉ， Ｌ ｎｅｈｎ ｌｈｓ ｏ ｔ ｓ ｃ ｌ ｔｃ ｓ
不清 ， 其外缘部分边界较清 ， 部分边缘模糊 ， 右肺 门被 掩盖显
示不 清 ， 左肺 门及心影 不大 ， 气管居 中 ， 膈面光 滑 ， 双 双肋膈 角锐利 ， 位片见纵 隔前 部见片状 影。印象 ： 侧 右肺 野 中内带 片状影 ， 考虑肺 不张？胸膜增厚 ， 建议查 Ｃ 。２０ Ｔ ０ ９年 １ ２月 １ 日髋 关节平扫 ； Ｔ三维重 建 ： 位相及重 建相显示 ： Ｃ 轴 双侧髋
征， 滑膜无增厚 ， 坐骨 、 耻骨未见明显异 常。印象 ： 左侧髋 臼、 髂骨病变 ， 结核？另查血沉明显加快 ， 考虑为左髋关节 结核 ，
入院查体 ： 体温 ３ ． ℃ ； ６ ７ 脉搏 ７ ：分 ； 吸 ２ ８０／ 呼 ０次／ ； 分
血压 １０ ６ ｍｍ ｇ １／ ５ Ｈ 。心 、 、 未见 异常 。专科 检查 ： 肺 腹 跛行 步
良好 ， 肌力 ５级 ， 双侧 托 马斯征 阴性 ， ｌ ￣征 阴性 ，４ 字试 Ａｌ ｉ “”
增强后实变肺组织强化 ， 余肺野未见异 常。前纵 隔大血管 周 围及胸腺区见软组织影 ， 增强后不均匀强化 ， 心包 增厚 ， 心影 不大 ， 胸腔未见积液 ， 壁未 见异 常。印象 ： 右肺上 叶前 段 胸 ① 肺不张 。 ②前纵 隔大血 管周 围 ， 腺 区改变 ， 合病 史考 虑 胸 结
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续钝疼 ， 与呼吸无关 ， 不伴发 热 、 咳嗽 、 咳痰 ， 无盗 汗 、 消瘦 、
乏 力 ， 当地 查 胸 片 示 左 中肺 阴影 ， 部 Ｃ 于 胸 Ｔ示左 中费 团块 影。当地医院先后予左氧 氟沙 星 、 菌必治 、 阿奇霉素等抗感 染 治疗 ， 果 不 佳 。 复 查 Ｃ 效 Ｔ示 左 肺 团块 阴 影 较 前 增 大 ， 行 肺 穿刺 活检 示 慢 性 肉芽 肿 性 炎 伴 坏 死 。 行 Ｐ Ｄ 一 。 四 曾 Ｐ （）予
２ ６ － ６１ ． ２： ０】 ６ ９
热、 保肝 、 感染 （ 抗 先后应用可乐必妥 、 硝唑 、 奥 拜复乐 、 头孢 菌素 ） 补液 、 、 纠正 电解 质紊乱 等治疗 仍 问短发 热 ， ７月 于 ２ ５行全麻 下右胸肺 活检 ， 检病理结 果示 ： 巴瘤样 肉芽 活 淋
肿 病 。患 者转 回呼 吸科 后 给 予 加 强 龙 （ ３天后 改 为强 的松 ） 、
验 病 理 学 杂 志 ，０ ３ １ （ ）５ ９ ５ ２ ２０ ，９ ６ ：７ — ８ ． 【］ｉ ｎ ｚＡ ， ｒｎ ｕ ｔ ，Ｐａ ， ａａ Ｕｎｓａ ｐｉ ｒ ｕ ｇ ３Ｃｍｅｅ Ｆａｑ ｅ Ｔ ｒｔ Ｒ ｅ １． ｕｕ ｌ ｒ ｙ ｌｎ ｓ ｍａ ｔｍ ｒ ａａｉｌ ｉ— ａ ｏｏｉｏｅｖｅ （ ｖｅ ） Ｒ ｄｏｒｐ ｉｓ ２ ０ ｕ ｏｓ：ｒｄｏｏ ｃ ｐｔ ｌ ｃ ｖｒｉ ｒ ｉ ． ａｉｇａｈｃ ， ０ ２ ｇ ｈ ｇ ｗｅ ｗ
形 态 大 致 正 常 ）骨髓 活检 ： 血 组 织 略 减 少 ， 肪 组 织 略 增 ， 造 脂
种 特 殊 的血 管 中心 性 淋 巴瘤 ｌ 引 。病 例 少 ， 发 ， 诊 、 散 易误 漏
诊（ 本组 ２例 曾诊断为炎症或肺结核等 ）临床观察表明， 。 一 些患者最终 发展为播散性淋 巴瘤， 对同一患者不 同时期的
不佳 ， 查 Ｃ 复 Ｔ示 左 肺 病 灶 较 前增 大 ， 肺 多 发 结 节 影 。腹 双 部 Ｂ超 示 肝 光 点 回 声 增 粗 ， 布 不 均 匀 ， 侧 胸 腔 积 液 。 １ 分 左 周 前 于 协 和 医院 查 Ｅ Ｒ ９ ／ｏｒ Ｒ １８ ／ ，予 拜 复 乐 Ｓ ７ ｍｍｈ ｕ， Ｐ ５ ｍｇ ｌ Ｃ ｄ
【 关键词 】 淋 巴瘤样 肉芽肿病； 巴瘤 ； 淋 病理 ； 诊断
１ 临 床 资 料
环磷酰胺等治疗 ， 患者发热缓解。
病例 ｌ患者李某 ， ，２岁 ， 发现左肺 占位 ９个月 ， ： 女 ４ 以“ 发热 、 乏力 １ 个月 ” ０ 于 ７年 ６月收入北大一院呼吸科 。 患者
人 院 前 ９个 月 无诱 因 出 现 左肩 胛 区 、左 侧 胸 壁 及 左 颈 部 持
２ 讨 论
Ｌ Ｇ是 Ｌｅｏ Ｙ ｉ ｗ等 １７ ｂ ９ ２年 首 先 报 道 的一 种 少 见 的血 管
中心性破坏的淋巴增 殖性病 变 ，现在多数学者认为此病是
一
Ｃ ４ ／Ｄ ＋降低 。 Ｄ ＋Ｃ ８ 肺功能示 ： 通气及弥散功能正常。 复查肺 穿刺活检 ： 部分肺 间质增宽 ， 纤维组织 增生 ， 伴肺泡上 皮增 生 。骨髓涂 片： 嗜酸细胞增 多症 （ ０ ０ 各 阶段 比例增高 ， Ｅ ３ ％，
病 理 活 检 提示 本 病 有 一 个 从 非 典 型 淋 细 胞 浸 润 到 恶 性 淋 巴
多， 粒系 比例增高 ， 红系大致正常 ， 见多量嗜酸性粒细胞 。 协 和医院诊断为嗜酸 胜粒 细胞增 多症 ， 未予特殊治疗。４个月
前 复查 Ｃ Ｔ示 双 肺 病 变 较 前 吸收 。 月前 无 明 显诱 因 出 现发 １ 热 、 温 高达 ４ ．７ 偶伴 寒 战 ， 型不 规律 ， 胸疼 、 体 ０７Ｃ， 热 伴 乏
２１ ０ ０年 ５月 上 第 ２卷 第 ９期
Ｍｒ ｄ ｙ ２ ０ ０１ Ｖｏ． １ ２ Ｎｏ９ ．
中 国 中 医 药 咨 讯
Ｊｕ ｎ ｌ ｆ ｉａＴｒｄｔ ｎ ｌ ｉｅ ｅＭｅ ｅｎ ｆｒ ｔ ｎ ｏ ｒ ａ ｎ ａ ｉｏ ａ ｎ ｓ ｄｉｉｅＩ ｏ ｍａｉ ｏ Ｃｈ ｉ Ｃｈ ｎ ｏ ・１ ６９・
现 主要为部位 多变， 浸润 范围不定， 可为肺部单发或 多发的 结 节状 、 团块 状阴影， 病灶大小不 一， 边缘 不规则， 与周围 但 肺边界 多清晰， 有进行性增 大 、 融合趋势 。较大 的病灶 内可 见支气 管充气征 ， 病灶 中心可出现薄壁空洞， 病理上 为病灶 中心 的坏死 。 病变 以双下肺和肺野周边带多见， 沿支气管血 管束 或叶间裂分 布， 并可有血 管壁的破坏 ， 这与淋 巴瘤样 肉
方法 ： 总结我们经治 的经 开胸或经皮穿刺肺活检确诊 的 ２例 Ｌ ＹＧ患者 的临床 资料 ， 析其『 分 临床特点 、 诊疗依据 和转 归。结果： Ｌ Ｇ为多系统疾病， Ｙ 主要累及肺部， 其次是皮肤和中枢神经系统。ｘ线是发现本病 的主要手段， 病理是确诊的主要依据。有些 患者经化 、 放疗病情缓解 ， 有些可转化为恶性淋 巴瘤 。结论 ： Ｙ Ｌ Ｇ临床少见， 易误诊 。总的预后差，Ｉ级的患者需联合化疗 。 Ｉ Ｉ
芽 肿 的血 管 性 破 坏 有 关 。病 变 晚 期 可 侵 及 胸膜 ， 并胸 腔积 合 液 ， 门纵 隔淋 巴结 增 大 者并 不 多 见 。 上 述 征 象 并非 为本 肺 但 病 的特 异 性 表现 ， 终 诊 断 需 依 靠 病 理 检查 。早 期 诊 断 ， 最 积
及 实验 性抗结核 治疗 ， 温控制不满 意予强 的松 ４ ｍ ／ａ 体 ０ ｇｄｙ 两 日， 体温间断下降 ， 为进一步诊治转入北大一院 。 胸部 Ｃ Ｔ示肺 多发 占位 ， 坏死 改变 明显 ， 伴右侧少 量胸 腔积液 ， 两侧腋 窝多发轻度肿 大淋 巴结 。腹部 Ｃ Ｔ示肝 内多 发低密度 占位 ， 强早期呈环 形增强 ， 增 延时扫描 为等密度 ， 脾 脏 大 ， 内 簇 状 低 密 度 占位 ， 合 病 史 考 虑 感 染 一早 期 脾 结
脓 肿 ，伴 上 腹 部 腹膜 后 多 发 淋 巴结 轻度 肿 大 。 给 予对 症 退
极治疗可改善预后。
参 考 文献
【】 明远 ．肺 淋 巴瘤样 肉芽肿 病 ． 国现 代 医生 ， ０ ８ ６３ ） １司 中 ２ ０ ， （３： ４
ｌ９ ２ １ —１ Ｏ
【】 ２马捷 ， 周晓军． 巴瘤 样肉芽肿型 大 Ｂ细胞淋 巴瘤 【． 淋 Ｊ 临床与实 】
联 抗结 核治 疗 （ 异烟肼 、 乙胺 丁醇 、 福 平 、 嗪 酰胺 ）２ 利 吡 ３ 天 。 药 期 间胸 疼 、 用 发热 、 心 、 吐 、 躁 症 状 明 显 ， 疗 １ 恶 呕 烦 治
月 复查 Ｃ Ｔ示 双肺 症 状 较 前 加 重 。 于协 和 医 院查 血 常 规 示 嗜 酸细 胞 （ Ｏ）８１ ， 生 虫 鉴 定 未 见 异 常 ， Ｅ ３． 寄 ％ 免疫 球 蛋 白均 正 常 ，血 涂 片 ： ０ ６ Ｔ细 胞 亚 群 ： Ｅ ４ ％， Ｂ淋 巴 细 胞 比例 减 低 ，
瘤 的过程。 因此， 有学者认为应把本病归于恶性淋巴瘤的
一
个谱 系［ ３ １ 。本病 常侵犯肺实质， 绝大多数均 有明显的肺损 害， 亦可累及皮肤 、 肾脏 、 中枢神经 系统等 。 其胸部影像学表
力、 头疼 、 激 陛干咳 ， 刺 服退热药物后体温可短暂降至正常 ， 无 恶心 、 呕吐 、 疼 、 泻 ， 尿路刺激症状 ， 腹 腹 无 于当地查血 常 规 ＷＢ １ ． ×１９ＬＮ ８ ％咽拭子示 支原体 、衣原体 （ ， Ｃ ２１ ０ ／，Ｅ ３ ＋） 血 腺病毒抗体 、 肺炎支 原体 、 衣原体抗体 、 吸合 胞病毒抗 呼 体 （ ）予阿奇霉素 、 ＋， 阿莫 西林 、 巴韦林抗 感染治疗 ， 利 效果
肺 Байду номын сангаас 巴瘤 样 肉芽 肿 病 １ 临床 分 析 例
翟 秀梅
（ 永城 市人 民医院呼吸内科 ， 河南
永城 ，７ ６ ０ ４６０ ）
【 要 】 目的： 摘 探讨肺淋 巴瘤样 肉芽肿病（ ｍ ｈｍ ｔｄｒ ｕ ｍ ｔ ｉ，Ｙ ） １ ｐ ｏ ａ ｉ ａ ｌ ａｓ Ｌ Ｇ 的临床特点， 断要素， ｙ ｏ ｇｎ ｏ ｏｓ 诊 提高对 Ｌ Ｇ的认识 。 Ｙ