什么是幼年型类风湿性关节炎

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类风湿性关节炎

类风湿性关节炎

类风湿因子结果判断
• 风湿病因为其呈现出慢性病程,可导致骨关节、内脏等 系统损害,严重的可导致残疾甚至威胁到生命,使得民 众对此类疾病一直存有恐惧的心理,尤其像类风湿关节 炎,未经恰当和及时的治疗,往往可导致手足残废,又 称作为“不死的癌症”。 • 首先,出现了四肢关节的慢性疼痛及肿胀,尤其是有手 部的关节肿痛,类风湿因子阳性对诊断类风湿关节炎。 • 其次,如果没有关节的肿痛,类风湿因子阳性,还得考 虑是否是“假阳性”,这类疾病常见的包括:乙肝病毒 感染、结核感染等,同时5%的正常老年人也会出现类 风湿因子阳性。 • 另外一种比较复杂的情况:如有关节的疼痛甚至肿胀, 类风湿因子阳性,可能患上其他的风湿病等。
晨僵
关节肿痛畸形二源自引起的表现。 (一)类风湿结节:见于15~20%的患者,多见于前臂常受压的伸侧面,如尺侧

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及鹰嘴处,在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结,血 清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。 (二)类风湿性血管炎:类风湿性血管炎是本病的基本病变,除关节及关节周 围组织外,全身其它处均可发生血管炎,表现为远端血管炎,皮肤溃疡,周 围神经病变,心包炎,内脏动脉炎如心,肺,肠道,脾,胰,肾,淋巴结及 睾丸等。 (三)类风湿性心脏病:心脏受累,心肌,瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽 肿形成,或者心肌,心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。 (四)类风湿性肺病:慢性纤维性肺炎较常见,肺小血管发生纤维蛋白样坏死 及单核细胞浸润,发热,呼吸困难,咳嗽及胸痛。 (五)肾脏损害。 (六)眼部表现:葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变,成人类风湿 性关节炎常引起角膜炎。 (七)Felty综合征:是一种严重的类风湿性关节炎,常引起脾脏肿大,中性粒 细胞减少,血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。 (八)干燥综合征:是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和大小 唾液腺等,导致腺体破坏和分泌减少或缺乏,临床表现以眼和口腔粘膜为主 的干燥症群。 (九)消化道损害。

幼年特发性关节炎——国际风湿病学会联盟新分类标准讨论稿

幼年特发性关节炎——国际风湿病学会联盟新分类标准讨论稿
一、分类 ! G 全身型幼年特发性关节炎(3>30(.*8 4?6):每月发热至 少 D 周以上,伴有关节炎,同时伴随以下一项或更多症状: (!)短暂的、非固定的红斑样皮疹;(D)全身淋巴结肿大;(B) 肝脾肿大;(#)浆 膜 炎。 应 除 外 下 列 情 况:(!)银 屑 病 患 者; (D)E 岁以上 H@6IJDC 阳性的男性关节炎患儿;(B)家族史中 一级亲属有 H@6IJDC 相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点 炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎);(#)两
参考文献(4条) 1.Brewer EJ;Bass J;Baum J Cuerrent proposed revision of JRA criteria 1977 2.Ansell B Juvenile chronic polyarthritis.Series 3 1977 3.Fink C and the Task Force for Classification Criteria Proposal for the Development of Classification Criteria for Idiopathic Arthritis of Childhood: Santiago, 1994 1995 4.Petty R Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: Durban, 1997[外文期刊] 1998
# <.*J C 1*+ 8G, K1AJ <E>4, -E> C91AA.-.418.E* C>.8,>.1( L>EDEA19 -E> 8G, M,F,9EDB,*8 E- C91AA.-.418.E* C>.8,>.1 -E> %+.ED18G.4 &>8G>.8.A ECG.9+GEE+:71*8.15E,!::0 ( $ ;G,)B18E9,!::2,"":!2//N!2/: (

类风湿性关节炎

类风湿性关节炎
对本病的受累关节进行X线照片检 查,不单单是为了确定诊断,还可为本 病分期、选择治疗方法和病情进展情况 提供一个客观可靠的指标。
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五、诊断
临床一般按1987年美国风湿病学会 在第51届风湿病学年会上修订的诊断标 准:
1、晨起关节僵硬至少1小时(≥6周)。
2、3个或3个以上关节肿胀(≥6周)。
此期相当于临床上的急性期。此期 的炎症过程可以被控制或终止,如能及 时正确地诊断治疗,完全能恢复正常, 愈后良好,是治愈的关键时期。
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2、肉芽肿期:
此时滑膜的急性炎症已消退,渗出 逐渐吸收,滑膜中出现肉芽组织血管翳 ,其覆盖粘连在关节软骨上,并向软骨 内侵入,导致软骨糜烂。最后全部软骨 被破坏,关节囊纤维化,继而出现关节 腔狭窄。
类风湿性关节炎
主讲:
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一、概述
类风湿性关节炎(RA)简称类风 湿,是一种以慢性多关节炎症为主要表 现的全身免疫性疾病。
大多数情况下,本病不致影响人的 生命,但少数人中,可造成严重残废, 使病人完全丧失劳动能力。
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RA在世界各地均有发病,但各个 国家和地区的患病率不同:
全世界患病率平均为 1%;
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此期的特点是:血管翳形成。血管 翳是滑膜内新生的毛细血管和纤维母细 胞组成的肉芽组织,是类风湿关节炎的 最重要的病变之一。血管翳的生长能力 和破坏能力很强,是引起关节软骨破坏 的一个重要因素,也是导致关节内粘连 及后期关节强直的关键因素。
此期的病理过程可由关节滑膜波及 其他器官。
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C反应蛋白:类风湿早期和急性风湿时 ,此值升高,其阳性率为80-90%。CRF 的临床意义与血沉相同,是反映炎症的 良好指标。

全身型幼年特发性关节炎 SJIA

全身型幼年特发性关节炎 SJIA

MAS命名的由来
• 嗜血细胞综合征分类 – 原发性(家族性嗜血细胞综合征) – 继发性
➢ 感染继发的嗜血细胞综合征 ➢ 肿瘤继发的嗜血细胞综合征 ➢ 免疫相关的嗜血细胞综合征-巨噬细胞活化综合征
• 最早1985年在儿童类风湿性关节炎全身型病人当中得名 • 儿童风湿免疫性疾病继发MAS最多见于So-JIA,其次为SLE、川崎病等
• 病程早期即可出现高甘油三酯血症,此外可有低密度脂蛋白增高和高密度 脂蛋白减低
MAS攻击的靶器官孰轻孰重
• MAS的血液系统受累 • MAS的神经系统受累 • MAS的肝脾受累 • MAS的肺部受累:既往鲜少关注
关注SJIA及继发MAS的肺部病变
SJIA及MAS的肺部病变
• 日本木村等人报道25例合并肺部病变的SJIA • 合并肺部病变死亡率68%,且在肺部病变发生1年内 • 临床特征:肺动脉高压,间质性肺病、肺泡蛋白沉积症、类脂性肺炎 • 与无肺部受累者相比,MAS发生率80%,合并肝脾大淋巴结大及杵状指多见 • 接受了更广泛的治疗,包括80%以上的生物制剂治疗 • 92%患者发现肺部受累时伴有活动性全身型疾病 • SJIA-LD被认为是病情“重中之重”
SJIA及MAS的肺部病变
• 2010-2019年,共18例sJIA-LD患者 • 影像学表现:弥漫性毛玻璃样变、胸膜下小叶间隔增厚和淋巴结病变。 • 病理表现包括淋巴浆细胞浸润不全,肺泡蛋白沉积(PAP)和内源性类脂性肺炎(ELP)的混
合特征。 • 与无LD的sJIA患者相比,sJIA-LD患儿发病早,易发生MAS,血清IL-18水平更高,对生物制
MAS攻击的靶器官-中枢神经系统
• 临床:主要表现为抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅神经损伤 及智力障碍等

类风湿性关节炎

类风湿性关节炎

④关节畸形 (鹅颈样伴尺侧偏斜)
④关节畸形 (手部肌肉萎缩,尺骨茎突突出)
④关节畸形 (尺侧偏斜)
一 关节表现
⑥关节功能障碍 关节肿痛和结构破坏都引 起关节的活动受限 Ⅰ级:能进行日常生活和工作; Ⅱ级:可进行一般日常生活和某些工作; Ⅲ级:可进行一般日常生活,但某些工作 或其他项目活动受限; Ⅳ级:日常生活的自理和工作均受限
COX 概念 ( 1995 )
内毒素 , 细胞因子 ,
花生四烯酸
有丝分裂原
COX-1
COX-2
前列腺素 E2 (肾)
血栓素 A2 (血小板)
前列环素 (胃肠粘膜)
炎性前列腺素
非甾体类药物 促发炎症
生理保护功能 副 作用
抗炎镇痛作用
更新的COX概念
COX-1
前列腺素 PGE2, PGI2, TXA2
二 体液免疫反应
A型滑膜细胞或巨噬细胞产生的细胞因子均 可使B淋巴细胞分化为浆细胞分泌大量免疫 球蛋白,其中包括类风湿因子。
病 理

滑膜炎:是类风湿关节炎的基本病理改变
血管炎:较典型的是类风湿结节

滑膜炎


急性期:滑膜表现为渗出、细胞浸润性, 滑膜下层有小血管扩张,内皮细胞肿胀, 细胞间隙的增大,间质有水肿和噬中性粒 细胞浸润。 慢性期:滑膜肥厚,形成许多绒毛样突起, 突向关节腔内或侵入到软骨和骨质。

关节外的表现
(三) 呼吸系统 2、结节样改变 肺内出现单个或多个结节, 结节有时可液化,咳出后成为空洞。 3、胸膜炎 10%的患者。为单侧或双侧的 胸水,偶为大量胸水,胸水呈渗出性, 糖含量很低。

关节外的表现
(四)心 心包炎是最常见的心脏受累表现。UCG检查 约50%出现心包积液。 心肌可出现结节性肉芽肿和弥漫性纤维化 病变, 可有冠状动脉炎。

成人still’s病

成人still’s病
呈一过性。 (3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很
常见。 (4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。 (5)血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。 (6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。
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AOSD的临床量表
Crispin等提出的一个对不明原因发热诊断为 AOSD的临床量表
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铁蛋白
➢ AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病 ➢ SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病
➢ 血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 ng/ml),同时糖基化铁蛋白< 20%( 正常值 50 - 80% )
更为特异
➢血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 μg/ml),同时糖基化铁 蛋白< 20%( 正常值 50 - 80% )
标准 ➢ 如美国风湿病协会(ARA)标准、Calabro标准、Cush标准、Yamaguchi标准、Goldman
标准和Kahn标准、Fautrel标准等 ➢ 其中Yamaguchi标准的敏感性最高(93. 5%),
其次为Calabro标准(80. 6%) 和Cush标准(80. 6%)
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诊断标准(美国Cush标准)
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实验室检查
实验室检查 ESR(>50) 白细胞增加12 ~40109/L 贫血 中性粒细胞增加(≥ 80%) 低白蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
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出现率(%) 96 - 100 71 - 97 59 - 92 55 - 88 44 - 85 35 - 85 52 - 62
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铁蛋白(SF)

幼年特发性关节炎课件课件PPT讲稿

支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门
三.病因和发病机制 氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19;
JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体,补 体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情,成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情,非直接的发病原因 免疫因素
遗传因素
感染因素
幼年特发性关节炎课件课件
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因(如感染、外伤等)
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
比RF阴性者重,50%以上关节强直而影响功能,可以 有类风湿小结
关节呈梭形肿胀,功能受限,常有对称性特点
(四)少关节炎型
定义:发病最初6个月内,受累关节≤4个。踝、 膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对称分布。按 临床表现和预后,可分为2个亚型:
• 持续性少关节型 : • 扩展性少关节型
幼年女孩多见,虽有反复慢性关节炎.但不严重, 较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单 侧或双侧慢性虹膜睫状体炎 ,可致永久性视力障碍 甚至失明。
少关节型 ☆ HLA-DR 与多关节型类风湿因子阳
综上所述,JIA的发病机制可能为:
细菌,病毒的特殊成分,如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过
具有可变区β链 ( Vβ) 结构的T细胞受体(TCR),
直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大 量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。
四、分类
免疫因素

幼年特发性关节炎的诊断



专 家 笔谈 ・
幼年特发性关节炎的诊断
宋红 梅
中 国医学科学 院
北京协 和 医院儿 科 ( 京 10 3 ) 北 0 7 0
摘 要 : 幼 年 特 发性 关 节 炎 (I 是指 1 JA) 6岁 以 下 儿 童持 续 6周 以上 原 因不 明 的关 节 炎 ,是 儿 童 时 期 最 常 见 的
( oy r r i RF p st e p l at i s o i v ) h t i


^ 每日 上( 热持续 , 33 )同时存在以下l 2' , - ,d 项或更ห้องสมุดไป่ตู้
表 现 : 红 斑 样 皮 疹 , 全 身 淋 巴结 肿 大 , 肝 和 ( ) 肿 大 , 浆 膜 炎 。 需 除 外a b c d ① ② ③ 或 脾 ④ 、 、 、 发 病 最 初6 月 累 及 ≤ 4 个 个关 节 , 个 亚 型 : 续 性 , 个 疾 病 过 程 中关 节 受 累 数 ≤4 ; 有2 持 整 个 扩 展 性 , 程 6 月 后 关 节 受 累数 ≥ 5 。需 除 外a b c d e 病 个 个 、 、、 、 发 病 最初 6 月 累及 关 节 ≥ 5 , F 一) 需 除 外a b c d e 个 个 R ( 。 、 、、 、 发 病 最 初 6 月 累 及关 节 ≥ 5 , F +) 最 初 6 个 个 R ( 【 个月 内至 少2 ( 隔3 月 ) 性 ] 次 间 个 阳 。需 除 外
u k o n e u e . I wa ii e no s v n u tp s b h I tr ai n l L a u f As o i t n r Rh u tl g n n w a ss t s d vd d i t e e s b y e y t e n e n t a e g e o s c ai s f e ma oo y o o o

类风湿性关节炎


LOGO
Gottron’s征 特异
Rampant dental caries(猖獗齿)
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白塞病
LOGO
白塞病
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网状青L斑OGO
血管炎溃疡
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分类
第二类 血清阴性脊柱关节病
1 强直性脊柱炎 2 Reiter综合症 3 银屑病关节炎 4 炎性肠病关节炎
总论 LOGO
放射学表现 脊柱竹节样变
总论 LOGO
风湿病学概念
风湿病的分类
现状和进展
分类
第一类 弥漫性结缔组织病
第二类 第三类 第四类 第五类 第六类 第七类 第八类 第九类 第十类
血清阴性脊柱关节病 骨性关节炎 感染性关节炎 代谢和内分泌 肿瘤性 神经血管病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他具关节症状的疾病
总论 LOGO
分类
第一类 弥漫性结缔组织病
活化各种免疫细胞产生抗体并释放细胞因子
分子模拟学说
三、发病机制 IL-1 促进花生四烯酸代谢、激活胶原酶L和O破GO骨细胞 TNF a 直接参与炎症过程,破坏关节软骨和骨
IFN-r和IL-2 促进巨噬细胞的增殖
某种抗原
IL-2 促进淋巴细胞的增殖
吞噬
消化 巨噬细胞
递呈 T细胞 激活 B细胞
CD4+T细胞
(六)核磁共振检查 早期骨吸收和骨侵蚀最灵敏
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1 诊断 1987年美国风湿病学院( American
college of rheumatology, ACR)分类标准 (≥4 条) 晨僵持续1小时(≥6周) 有三个或三个以上关节肿胀(≥6周) 腕、掌指和近端指间关节肿(≥6周) 对称性关节肿(≥6周) 有皮下结节 手X线改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄) 类风湿因子阳性

类风湿性关节炎的症状有哪些?

类风湿性关节炎的症状有哪些?常见症状:晨僵、关节糜烂、类风湿关节炎、炎性细胞浸润、皮下结节、压痛、关节疼痛从三方面可以阐述,分别是症状、体征、发病症状:起病缓慢,多先有几周到几个月的疲倦无力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等前驱症状。

一、关节症状:(一)晨僵:关节的第一个症状,常在关节疼痛前出现。

关节僵硬开始活动时疼痛不适,关节活动增多则晨僵减轻或消失。

关节晨僵早晨明显,午后减轻。

(二)关节肿痛:多呈对称性,常侵及掌指关节、腕关节、肩关节、趾间关节、踝关节及膝关节。

关节红、肿、热、痛、活动障碍。

(三)畸形:后期病例一般均出现掌指关节屈曲及尺偏畸形;如发生在足趾,则呈现爪状趾畸形外观。

二、关节外表现:是类风湿性关节炎全身表现的一部分或是其并发症。

本病的关节病变可以致残,但不会致死。

而关节外表现常是本病致死的原因。

(一)类风湿结节:见于15~20%的患者,多见于前臂常受压的伸侧面,如尺侧及鹰嘴处。

在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。

血清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。

(二)类风湿性血管炎:类风湿性血管炎是本病的基本病变,除关节及关节周围组织外,全身其它处均可发生血管炎。

表现为远端血管炎,皮肤溃疡,周围神经病变,心包炎,内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等。

(三)类风湿性心脏病:心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成,或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。

(四)类风湿性肺病:慢性纤维性肺炎较常见,肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润,发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。

(五)肾脏损害。

(六)眼部表现:葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变,成人类风湿性关节炎常引起角膜炎。

(七)Felty综合征:是一种严重的类风湿性关节炎,常引起脾脏肿大,中性粒细胞减少,血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。

(八)干燥综合征:是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。

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什么是幼年型类风湿性关节炎?
关节炎普遍来说就是“关节疼痛肿大”。关节炎最常见的形式就是骨关节炎,那么这种病症通常是发生
在年长的成人上面的,而另外一种不太常见的关节炎叫做类风湿性关节炎,虽然这种类型的关节炎在成人
当中更为常见,郑州痛风风湿病医院介绍幼年型类风湿性关节炎有可能会出现在1到16岁的孩子身上,并
且女孩子的幼年型类风湿性关节炎的概率远远高于男孩子。

幼年型类风湿性关节炎,是由于我们的身体某些关节腔的严重反应而引起的我们本身的正常免疫系统,
当中是有一些细胞原本是只攻击外来的物质的,但是由于处于一种未知的原因,某一些免疫细胞开始攻击
关节里面的细胞,从而会引起严重的反应,有可能还会损害关节内部的区域,那么这种反应也叫做自体免
疫反应。

郑州痛风风湿病医院介绍幼年型类风湿如果学龄前的儿童,有可能会出现一些不知道什么原因突然发
热,而且孩子可能会有周期性的急性发热,但是却没有什么其他的症状,虽然说这种情况也有可能是由于
病毒所引起的疾病,但是这也有可能是幼年型类风湿性关节炎的一个早期信号,而关节的一些症状可能是
需要过一段时间后才会出现的。

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