糖原的合成和分解
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第24章 糖原的分解和生物合成
＞8.89mmol/L
合成
糖原 脂肪、 氨基酸、 核糖等
随尿排出
2、血糖的调节
• 肝脏调节
• 肾脏调节
• 神经调节
• 激素调节
（一）肝脏调节
• 进食后——肝糖原合成↑ • 不进食——肝糖原分解↑ • 饥饿时——糖异生作用↑
为葡萄糖的过程。
反应定位：胞浆 肝糖元的分解过程：
糖原的结构及其连接方式
还原端：半缩醛羟基
-1，6糖苷键
非还原性末端
-1，4-糖苷键
三种酶协同作用：
糖原磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂） 糖原脱枝酶（催化寡聚葡萄糖片段转移和1.6-糖苷键水解断裂）
磷酸葡糖变位酶（催化葡萄糖磷酸基团变位）
106
6
108
葡萄糖
6、糖原
1-磷酸葡萄糖
血液
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
血糖及其调节 血糖及血糖水平的概念： 血糖（Blood sugar）：指血液中的葡萄糖。 血糖水平：即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.89~6.11mmol/L
1、血糖的来源和去路
肝糖原 非糖物质
分解
血糖 4.44～6.67mmol/L
糖原合酶 b ( 无活性) 糖原磷酸化酶 a ( 有活性)
P
P
ADP
激素对糖原合成与分解 的调控 意义：由于
酶的共价修饰 反应是酶促反 应，只要有少 量信号分子 （如激素）存 在，即可通过 加速这种酶促 反应，而使大 量的另一种酶 发生化学修饰， 从而获得放大 效应。这种调 节方式快速、 效率极高。
糖原核心
-1，6 糖苷键
糖原分支酶
糖原核心
糖原核心 -1，4 糖苷键
合成
糖原 脂肪、 氨基酸、 核糖等
随尿排出
2、血糖的调节
• 肝脏调节
• 肾脏调节
• 神经调节
• 激素调节
（一）肝脏调节
• 进食后——肝糖原合成↑ • 不进食——肝糖原分解↑ • 饥饿时——糖异生作用↑
为葡萄糖的过程。
反应定位：胞浆 肝糖元的分解过程：
糖原的结构及其连接方式
还原端：半缩醛羟基
-1，6糖苷键
非还原性末端
-1，4-糖苷键
三种酶协同作用：
糖原磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂） 糖原脱枝酶（催化寡聚葡萄糖片段转移和1.6-糖苷键水解断裂）
磷酸葡糖变位酶（催化葡萄糖磷酸基团变位）
106
6
108
葡萄糖
6、糖原
1-磷酸葡萄糖
血液
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
血糖及其调节 血糖及血糖水平的概念： 血糖（Blood sugar）：指血液中的葡萄糖。 血糖水平：即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.89~6.11mmol/L
1、血糖的来源和去路
肝糖原 非糖物质
分解
血糖 4.44～6.67mmol/L
糖原合酶 b ( 无活性) 糖原磷酸化酶 a ( 有活性)
P
P
ADP
激素对糖原合成与分解 的调控 意义：由于
酶的共价修饰 反应是酶促反 应，只要有少 量信号分子 （如激素）存 在，即可通过 加速这种酶促 反应，而使大 量的另一种酶 发生化学修饰， 从而获得放大 效应。这种调 节方式快速、 效率极高。
糖原核心
-1，6 糖苷键
糖原分支酶
糖原核心
糖原核心 -1，4 糖苷键
糖原合成与分解的生理意义
糖原是一种多糖，是机体中储存和释放能量的重要形式之一。
糖原的合成和分解在维持机体能量平衡和调节血糖水平方面具有重要的生理意义。
糖原合成的生理意义：
1. 能量储存：糖原的合成将多余的葡萄糖转化为糖原，储存在肝脏和肌肉中，以备不时之需。
糖原可以被分解为葡萄糖，提供给身体在需要能量时使用，例如进行运动或长时间不进食时。
2. 维持血糖水平：当血糖水平过高时，胰岛素的作用促使葡萄糖被转化为糖原，从而将血糖水平降低到正常范围内。
糖原的合成有助于稳定血糖水平，防止高血糖的发生。
糖原分解的生理意义：
1. 能量供应：当机体需要能量时，糖原可以被分解为葡萄糖，并通过糖酵解和三羧酸循环产生ATP，提供给细胞进行各种生命活动，如肌肉收缩、呼吸、代谢等。
2. 血糖维持：糖原的分解可以提供葡萄糖，以维持血糖水平。
当血糖水平下降时，胰岛素的作用减弱，肝脏和肌肉中的糖原开始分解为葡萄糖释放到血液中，以供全身各组织和器官使用，维持血糖水平的稳定。
总之，糖原的合成和分解在维持机体能量平衡、调节血糖水平以及提供能量需求方面具有重要的生理意义。
它们使机体能够适应不同的能量需求和血糖水平的变化，保证正常的生理功能和代谢活动的进行。
糖原的合成与分解
糖原的分解合成代谢一、糖原的定义糖原(glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。
糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物。
1、糖原储存的主要器官及其生理意义：a.肌肉：肌糖原，180—300g，主要供肌肉收缩所需。
b.肝脏：肝糖原，70—100g，维持血糖水平。
2、糖原的结构特点及其意义：a.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。
b.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。
c.每条链都终止于一个非还原端，非还原端增多，以利于其被酶分解。
二、糖原的分解代谢A.定义：糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程，反应部位在胞浆中进行。
B.肝糖原分解过程：1.糖原的磷酸解。
2.脱枝酶的作用。
a.转移葡萄糖残基；b.水解α-1,6-糖苷键；3.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖。
4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖。
C.肌糖原的分解：肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢，肌糖原的分解与Cori循环有关。
三、糖原的合成代谢1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖。
2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖。
3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖。
4.α-1,4-糖苷键式结合。
备注：糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。
5、糖原分枝的形成。
糖原的合成与分解总图思维导图。
第十七章：糖原的分解和生物合成(1)
葡糖-6-磷酸 葡糖 磷酸
CO2+H2 O 核糖
戊糖磷 酸途径 戊糖磷酸 磷酸丙糖 丙酮酸
酵解
乳酸、 乳酸、乙醇 发酵
糖异生 生糖氨基酸
乙酰辅酶A 乙酰辅酶
三羧酸循环 乙醛酸循环
ATP CO2+H2 O
重点
本章回顾及小结： 本章回顾及小结：
糖原的分解过程（掌握三种酶）、 糖原的合成过程（三个步骤三种 酶）及其调节机制。
3、磷酸葡萄糖变位酶 、
1-磷酸葡萄糖需要转变为6-磷酸才能进入代谢 磷酸葡萄糖需要转变为6 主流。催化磷酸基团转移的酶称为磷酸葡萄糖 主流。催化磷酸基团转移的酶称为磷酸葡萄糖 变位酶。1,6-二磷酸葡萄糖转变为6 变位酶。1,6-二磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄 磷酸葡萄糖变位酶又恢复原来的形式。 糖，磷酸葡萄糖变位酶又恢复原来的形式。此 催化机理与3 磷酸甘油酸变为2 催化机理与3-磷酸甘油酸变为2-磷酸甘油酸的 机理很相似。 机理很相似。 磷酸葡萄糖变位酶发挥催化活性需要少量的 1,6-二磷酸葡萄糖的存在，1,61,6-二磷酸葡萄糖的存在，1,6-二磷酸葡萄糖 由1-磷酸葡萄糖在磷酸葡萄糖激酶的催化下形 如果1,6 1,6成。如果1,6-二磷酸葡萄糖从磷酸葡萄糖变位 酶分子上脱落，酶的活性就会钝化。 酶分子上脱落，酶的活性就会钝化。
3. 作为机体组织细胞的组成成分
是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。 是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。 4. 分子识别作用 血型物质A和 、粘附分子、整合素、 血型物质 和B、粘附分子、整合素、细菌 的各种凝集素等
二、糖类合成
A.植物的光合作用 A.植物的光合作用 在植物叶绿体中，在光能驱动下 在植物叶绿体中，在光能驱动下CO2与H2O合成葡萄 合成葡萄 放出氧气的过程。 糖，放出氧气的过程。 B.动物的糖异生 B.动物的糖异生 异生——非糖物质合成糖原。 非糖物质合成糖原。 异生 非糖物质合成糖原 部位： 部位：肝脏 a.过程 过程
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
26糖原的分解与合成
糖尿病(Diabetes mellitus)
Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗 由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质 激素等引起的血糖升高作用，产生高血 糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体 供能不足，表现出典型的多饮、多食、 多尿及体重减少的“三多一少”症状。 严重时还伴随酮血症及酸中毒。
三、糖原的分解
糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶 (phosphoglucomutase)。分步反应：
（1）从糖链的非还原端开始
磷酸化酶
糖原(Gn)+ H3PO4
分步反应：
（1） G
G-1-P
HO CH2
H
H
OH OH
H
ATP ADP P O CH2
O H
H
H
H OH
Mg+
OH OH
OH 葡萄糖激酶
H
HO CH2
O H
H OH
HH
OH OH
OH 磷酸葡萄 H
O H
H OP
OH
G
G-6-P 糖转位酶 G-1-P
（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成
UDPG焦磷 酸化酶
+
G
② G-1-P
磷酸葡萄糖 转位酶
G-6-P
葡萄糖-6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P
G + H3PO4
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉 中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡 萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原的分解和生物合成(讲座)
糖原磷酸 化酶激酶
糖原磷酸 化酶激酶 P
糖原磷酸
PP1：磷蛋 无活性 化酶 b
白磷酸酶1
医药资料
糖原磷酸 化酶 a
P高活性
PP1
18
激素的级联放大作用：信号分子（激素）结合 于特异性膜受体后，通过激酶级联事件，即： 一系列蛋白质（酶）的逐级磷酸化，籍此使信 号逐级传送和放大。
肾上腺素级联系统对糖原分解的调节：
葡萄糖尿苷二磷酸
医药资料
37
葡萄糖
G-1-P
核糖 尿嘧啶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（可逆）
葡萄糖
核糖 尿嘧啶
焦磷酸的迅速水解，使 反应在细胞内不可逆。
UDPG
葡萄糖参与糖原合成的活化形式
医药资料
38
3.3 糖原合酶及其催化的反应
糖原合酶：只能催化UDPG加在已有4个 （或 4个以上）糖基聚合的寡糖链非还原末端。
（3）血糖增高，不断刺激胰岛β-细胞分泌胰岛素，而 且长期的刺激可使β-细胞功能衰竭，而加重糖尿病病情。
（4）长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管 壁增厚，管腔变细，红细胞不易通过，组织细胞缺氧； 肾小球硬化, 肾乳头坏死；神经细胞变性，神经纤维发 生节段性脱髓鞘病变；心、脑、下肢等多处动脉硬化等。
淀粉－植物体内葡萄糖贮存方式.
为何不是葡萄糖，而是以糖原形式贮存？ 为何是糖原，而不是脂类？
医药资料
3
1.1 高血糖对人体的主要危害
（1）产生高渗性,导致尿量显著增多，可致机体脱水， 甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷，危及生命。
（2）随着大量液体排出，体内电解质也随之排出，引起 水、电解质紊乱，极易并发各种急性病症。
糖原磷酸化酶的共价修饰调节与构象改变
第3章 第四节糖原的分解和生物合成(总)
• 丝氨酸残基上带有一个磷酸基团
葡萄糖-1,6-二磷酸
葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄
糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸
• 需少量葡萄糖-1，6-二磷酸存在
（四）葡萄糖-6-磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸 + H2O
葡萄糖 + Pi
• 存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜
的内腔面，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。
• 通过转运蛋白进出内质网腔
糖原的降解：
1.糖原磷酸化酶 2.糖原脱支酶 3.磷酸葡萄糖变位酶 4.葡萄糖-6-磷酸酶
三、糖原的生物合成
• 糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的过程
（一）UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
• UDPG是葡萄糖的活化形式，是糖基供体
UDP-葡萄糖
G-1-P + UTP 焦磷酸化酶 UDPG + PPi 2Pi
糖原分子结构： 糖原分子只有一个还原端。糖原的合成分解都是在 非还原端上进行的。
糖原
非还原性 末端
α -1,4-糖苷键
α -1,6-糖苷键
分支
二、糖原的降解
• 糖原降解习惯上指肝糖原分解成为葡萄 糖。
• 降解是从非还原端按顺序一个个地移去 葡萄糖残基。
Pi Gn-1 Gn 磷酸化酶 G-1-P
质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食
糖 耐 量 曲 线
正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低， 一般2h左右恢复正常值。
糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓 度急剧升高，2h后仍可高于正常。
第三章 糖代谢
第一节 糖酵解作用 第二节 柠檬酸循环 第三节 磷酸戊糖途径和糖的其他代谢途径 第四节 糖原的分解和生物合成
第二十四章 糖原的分解与合成代谢
ATP
Mg2+
ADP
H OH HO H OH H H
O H
葡萄糖激酶
OH
2.
6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖（异构）
OH O P O CH2 OH OH OH
HO CH2 O
O
磷酸葡萄糖变位酶
OH
OH
OH OH OH O P HO O
OH
6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
3.1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 （转形） CH OH
2、作用
在高等动植物体内，糖核苷酸是合成双 糖和多糖过程中单糖的活化形式与供体。
3、形成
1-磷酸葡萄糖（G-1-P）+尿苷三磷酸（UTP） UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
二、蔗糖的生物合成
1、蔗糖磷酸化酶（微生物）
蔗糖磷酸化酶
G-1-P + F 2、蔗糖合酶
蔗糖+Pi
蔗糖合酶
UDPG + 果糖 糖 3、蔗糖磷酸合酶
G-6-P在糖代谢中的作用
G （补充血糖） （分解代谢）
（糖原合成）
Gn
G-6-P UDPG G-1-P 6-磷酸葡萄糖酸 内酯 （磷酸戊糖途径）（糖异生） （酵解途径） （糖原分解）
F-6-P 丙酮酸 （有氧氧化） CO2+H2O
（无氧酵解）
乳酸
肝脏：肝糖原，70—100g，维持血糖水平
• 糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键 形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6糖苷键连接，分支增加，溶 解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其
26-糖原的分解与合成
糖原是动物体内糖的储存形式，主要存在于肌肉和肝脏中。糖原分解指肝糖原分解成为葡萄糖的过程，包括磷酸解、转寡糖链、脱枝等步骤，由糖原磷酸化酶、糖原脱枝酶等关键酶催化。肌糖原分解过程与肝糖原类似，但生成的6-磷酸葡萄糖只能进入酵解途径。糖原合成是由葡萄糖合成糖原的过程，主要在肝脏和肌肉细胞的胞浆中进行，包括葡萄糖的活化生成UDPG、糖原合酶催化下以原有糖原分子为引物添加新的葡萄糖单位等步骤。糖原的Байду номын сангаас成与分解对于维持机体能量供应和血糖水平具有重要意义。