痴呆的诊断和鉴别诊断

帕金森相关痴呆
帕金森病痴呆: – 合并PD40%, 运动障碍1年后认知功能减退 – 记忆减退 – 语言完好 Lewy 小体痴呆: – 认知功能波动 – 幻视突出 – 认知功能受损与帕金森综合征并存 – 安定类治疗行为异常有严重副反应 进行性核上行麻痹 多系统萎缩 血管性帕金森综合征 皮质纹状体变性
– 病史 – 体检 – 药物史 – 必要的实验室检查
随诊安排:
– 精神状态检查/认知功能评定 – 完整的神经系统检查 – 实验室检查复查 – 必要的影像学检查
I. 病史:
• 病史采集：患者和家属 – 自述的记忆力下降与今后的痴呆进展并无相关性 – 家属、同事报告的记忆力下降更能反映目前及将 来的痴呆进展状况 • 病史重点: – 认知损害 – 行为异常 – 功能损害
中毒性、代谢性脑病 – 药物诱发痴呆 – 酒精中毒性痴呆 – 重金属中毒 – Vit B12, 叶酸缺乏 – Cushing, Addison病 – 甲状腺功能亢进、减退 – 肝肾功能不全 – 副肿瘤综合征 (边缘叶脑炎)
自身免疫/炎症 – Bechet氏病 – 多发性硬化 – SLE – 颞动脉炎/其它CNS脉管炎 外伤性痴呆 – 闭合性脑外伤 – 慢性硬膜下血肿 – 拳击手痴呆 其它 – 正颅压性脑积水 – 海马硬化 – CNS肿瘤
II. 药物史 III. 家族史和社会经历 IV. 体检: 神经系统检查:
– 局灶神经系统体征 – 帕金森体征: 齿轮样强直、震颤 – 步态 – 眼球运动
V. 精神状态检查:
• 意识水平、定向力、注意力、语言、近事和 远事记忆、空间视觉、情绪/人格 • 标准量表 (MMSE, etc). – 不同量表的敏感性和特异性取决于不同人群
痴呆的诊断和鉴别诊断
协和医院神经科 李红戈
年龄相关的认知功能减退
记忆和信息处理速率减慢 学习能力下降，找词困难
非进行性，不影响ADL’s.
与额叶功能障碍有关
所有记忆力减退患者都要小心评价，
不能简单地归结为“老年”
轻度认知功能障碍
介于正常老年与痴呆的中间期 有认知功能障碍但不严重 尚不影响ADL’s 可能为痴呆前期 发展为AD的风险增加 (12% per year vs 1-2% for matched controls). AD 的治疗可能减慢进展速度 需随访
Step 3: What is the nature of the dementing disorder?
– AD: 60-80% – Vascular “multi-infarct” dementia: 10-20% – Parkinson’s disease and related dementias: 5% – Frontotemporal degeneration – Potentially reversible causes: • Medication induced • Alcohol related • Metabolic disorders • Depression • NPH – Remember: Dementia frequently has multiple causes.
Laboratory testing:
• 血常规 • 电解质 • B12, 叶酸 • TSH • BUN/Cr • LFT’s • HIV, ESR, 毒物, 重金属, 药物: 必要时 • 腰穿: <55y, 迅速进展,免疫抑制,少见的痴呆:
– High CSF protein 14-3-3 96sens/99spec for C-J disease. – High CSF tau and low ßAmyloid1-42 proteins.
痴呆
多项进行性认知功能下降和行为衰退: – 记忆 – 语言 – 空间视觉 – 抽象思维 – 判断力 – 情绪与个性（人格） 影响社会和职业功能 (ADL’s). 排除谵妄状态
痴呆：鉴别诊断
皮质变性性 – AD – 额颞叶性痴呆 血管性 – 多发性大血管梗塞 – 单支血管梗塞 – 腔隙性脑梗塞 – Binswanger病 – CADASIL 帕金森相关痴呆： – Parkinson病 – Lewy小体痴呆 – 进行性核上性麻痹 – 多系统萎缩 感染相关痴呆 – 沅蛋白疾病 – 神经梅毒 – AIDS痴呆 – 慢性脑膜炎(TB, 真菌) – Lyme病, 病毒性脑炎
AD
神经症征 CT、MRI
Hachinski评分 >7
<4
额颞叶性痴呆
Pick氏病. 主要表现为行为改变（早期）: – 兴奋、冲动、淡漠、社会功能丧失 语言障碍: – 重复语言、模仿语言 社交、行为、语言缺陷与记忆障碍不成比例 神经影像：额叶萎缩 • SPECT: 额颞叶低灌注 (早期征象).
– 与教育和文化有关 – 有益于痴呆诊断 –有益于随访评定
Mini Mental Status Examination
Байду номын сангаас
• 最为常用于临床 • 最大30分 • 评分<24 支持痴呆 (sens 87%/spec 82%). • 对轻症患者不敏感
VI. 神经心理学测试
• 有利于区分 age-related vs MCI vs dementia. • 有利于 “灰色” 患者判断:
MID与AD鉴别
MID
起病 病程 早期症状 精神症状 急，高血压病史 阶梯进展, 卒中史 神经衰弱症状 近记忆障碍为主，自 知力保持较久，个性 改变轻，情感脆弱 局灶体征 多发梗塞，腔隙 隐袭 缓慢进展 近事记忆障碍 全面性痴呆，早期丧失自知力， 个性改变明显，远近记忆均差， 淡漠 早期无 弥漫性皮质萎缩
Alzheimer病
起病隐袭，进展缓慢 临床特征： – 语言障碍 (早期): 命名性/流利性失语/感觉性失语/理解 力下降 – 近事记忆障碍/学习困难 – 失用 – 失认 – 失读 – 行为异常 (可发生于认知障碍之前) – 妄想/幻觉 50% – 自知力缺乏
血管性痴呆
血管损伤导致的痴呆 痴呆的第二大病因 (10-20%). 诊断依据: – 卒中伴发认知功能缺损 – 症状突发、阶梯样进展 – 神经系统阳性体征 – 影像学梗塞灶 临床表现取决于梗塞部位
– MMSE scores 20-25
– 功能障碍在 MMSE评定项目以外 – MMSE评分低，功能障碍轻 – 确定/排除 “假性痴呆” • 帮助缩小痴呆鉴别诊断范围
Step 2: Problems presenting as memory loss • 正常老龄
• MCI • 抑郁 • 谵妄 • 卒中 • 运动迟缓 • 意志缺乏 • 癫痫 • 白天思睡过度 • 遗忘综合征
• EEG • 基因检测ApoE4: 有痴呆家族史
Neuroimaging:
• CT or MRI in all patients. • 明确有无结构损害: SDH, tumor, NPH. • VaD诊断的要素 • MRI: – 对小血管梗塞敏感性高于早期AD改变 – 发现无症状性腔梗、白质疏松、皮质梗塞、 脑萎缩 • SPECT, PET scan: 不推荐作为常规检查
抑郁
成人最常见的 “可逆性” 痴呆 抑郁与认知缺损密切相关: • 成人抑郁发展为痴呆风险增高 • 痴呆患者常见情感淡漠、睡眠障碍等类似抑郁症状 • “抑郁性假性痴呆” • 两者在心境和认知方面均缺乏自知力 • 无可靠检测手段区分 • 抗抑郁治疗，随访，评价其改善
谵妄
与全身疾病、感染、中毒和代谢疾病相关的急 性意识障碍状态 特征: – 神志不清 – 认知改变 – 迅速发生、症状波动 痴呆患者发生谵妄风险增大 谵妄与痴呆可能并存
“可逆性” 痴呆
抑郁 药物源性 (镇痛药, 抗胆碱药, 精神药, 镇静药). 酒精源性 (中毒, 戒断) 代谢性疾病: – 甲状腺疾病 – B12 缺乏 – 低钠, 高钙 – 肝肾功能不全 感染: – AIDS, 梅毒, 慢性脑膜炎 – CJD: 罕见，迅速进展，预后差，痴呆，运动障碍，癫痫 CNS肿瘤 NPH: 三联征：步态异常，尿失禁，认知障碍
A.认知损害:
– 时间, 特征, 进展模式 – 与发病时间相关的生活事件 – 学习能力、对新事物的回忆
B.行为异常
– 最为引人注目的症状 – 记忆障碍有时被忽略 – 妄想、幻觉、心境异常 – 人格改变 (兴奋, 易激惹、易怒、激动、焦虑)
C.功能障碍
– 评价患者的社会功能和基本功能 – 了解患者以前的能力 – 使用标准的量表 (Instrumental ADL Scale)
痴呆的诊断步骤
并非所有记忆减退患者都有痴呆 Step 1: 确定是否确有认知功能损害 Step 2: 注意认知功能损害的伴随症状
Step 3: 确定痴呆的病因
Step 1: Is there cognitive impairment?
完整的痴呆评定 > 40 min. 初诊: