第十章 周围神经病

第十章周围神经病第一节三叉神经痛概述】三叉神经痛(trigeminal neuralgia)又称痛性抽搐(tic douloureux)，系指三叉神经分布区内短暂反复发作的撕裂样疼痛。

三叉神经痛的年发病率为5．5／10万～15．5／10万，患病率约为45．5／10万。

发病原因尚不明确者称为特发性三叉神经痛，凡由三叉神经行径中的肿瘤、炎症、脱髓鞘性疾病、血管性疾病及颅骨疾病等病因所致者，称继发性三叉神经痛。

本节将重点阐述特发性三叉神经痛。

【临床表现】(一)一般情况各种年龄均可发病，但90％的特发性三叉神经痛患者的发病年龄在40岁以上，女性略高于男性，女：男一3：2。

95％以上的病例为单侧发病，只有极少数病例为双侧发病。

40岁以下双侧发病者应考虑多发性硬化之可能。

(二)疼痛的部位绝大多数病例的疼痛位于一侧三叉神经分布区的第2支(上颌神经)或第3支(下颌神经)，只有少数病例(<5％)位于第1支(眼神经)。

(三)疼痛的性质疼痛常呈刀割样、撕裂样、电灼样或针刺样。

疼痛呈发作性，常突然开始，骤然终止，每次发作持续数秒至1分钟不等。

疼痛常由某一痛点开始，并沿受累神经分布区放散，偶尔可从三叉神经的一支扩散至另一支的分布区。

(四)疼痛的诱发因素疼痛虽无先兆，但可因进食、咀嚼、洗脸、刷牙、剃须、说话、咳嗽等活动诱发。

常因恐惧疼痛发作，不敢做上述动作。

大约半数病例在病侧鼻部、口角、颊、唇、舌或齿根部有疼痛的触发点，或称“扳机点”。

(五)伴发症状疼痛发作时可出现面部潮红、球结膜和鼻黏膜充血、流泪和流涕等症状。

因颜面的反复搓揉以缓解疼痛，可出现病侧面部皮肤粗糙、擦伤和眉毛脱落。

吮唇、咀嚼等亦可使部分病例缓解疼痛。

有的病例受累区域感觉过敏(hypersthesia)或面部痉挛，反复发作及疗效不佳者多伴有情绪障碍，如抑郁和焦虑等。

【诊断要点】l．有疼痛发作的典型临床表现，发作问期正常。

2．神经系统检查正常，没有三叉神经损害的体征，无感觉支分布的面部感觉减退、角膜反射消失、运动支受累的咀嚼肌萎缩和张口下颌偏斜等。

3．鉴别诊断原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查，确诊必须与下列疾病鉴别：(1)继发性三叉神经痛：疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似，但发作期间常有持续性钝痛，出现扳机点者少见。

神经系统检查常有三叉神经受损的体征。

颅骨x线摄片、CT／MRI或(和)脑脊液检查，可见三叉神经受损的部位和病因。

(2)三又神经炎：常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下颌骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及铅中毒等所致，疼痛多呈持续性，压迫神经分支可使疼痛加剧，有三叉神经受累体征。

(3)Raeder三叉旁综合征(Raeder paratrigeminal syndrome)：常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致，部分病例原因不明。

多为一侧额颞部上颌和眼眶周围疼痛，可呈偏头痛样发作、Horner综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。

颅脑CT／MRI或(和)CSF检查对明确诊断很有帮助。

(4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛(postzoster neuralgia)：因带状疱疹病毒感染所致。

病损多位于一侧三又神经眼支，有疱疹病毒感染史，呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛，麻木和感觉丧失是常见的症状和体征。

部分病例以受累区内疼痛为首发症状，数天后才出现皮肤疱疹，密切观察甚为重要。

(5)舌咽神经痛：疼痛常位于病侧舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处，可向下面部放散。

进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作，扁桃体可有压力痛，l％丁卡因(dicaine)咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。

(6)牙痛：多有牙病史，受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛，咀嚼、进食冷或热的食物可加剧疼痛。

多呈持续性钝痛，口腔检查和X线摄片有助诊断。

(7)非典型面痛(atypical facial neuralgia)：病因未明，多为一侧或双侧面颊部或鼻～颊角部深在的持续性钝痛。

年轻女性多见，常伴有抑郁、焦虑症状，各种镇痛剂效果不佳，但对抗抑郁和焦虑的治疗有效。

【治疗方案及原则】治疗目的是缓解疼痛，减少复发，争取根治。

常用的治疗方法有：(一)药物治疗1．卡马西平(carbamazepine) 为首选治疗药物，70％～80％的病例可缓解疼痛。

开始0．1g，每日2～3次，口服。

以后逐渐增加剂量，一般0．6～0．8g／d，最大量不超过1．2g／d。

眩晕、走路不稳、皮疹、白细胞减少和肝损害等是常见的不良反应，应注意观察。

2．苯妥英钠(phenytoin) 有效率为20％～50％，可以单独应用或与卡马西平联合应用。

0．3～0．4g／d，分3--4次口服，头晕、嗜睡、齿龈增生、共济失调等是常见的不良反应。

3．巴氯芬(baclophen) 有效率为70％，常用于不能耐受卡马西平治疗的病例，开始5mg，每日3次，口服。

以后逐渐增加剂量达30~40mg ／d，最大量不超过80mg／d，头晕、头痛、嗜睡、乏力、恶心等是常见的不良反应。

4．其他药物包括奥卡西平(oxcarbazepine)，又称曲莱(trileptal)，开始0．2g，每日1次，以后逐渐加量，可达0．2g，每日2～3次，不良反应与卡马西平类似，但可出现过敏反应和低钠血症。

丙戊酸(valproic acid，600~1200mg／d)、加巴喷丁(gabapentin，600～1200mg／d)、拉莫三嗪(1amotrigine，150～600mg／d)、氯硝西泮(clonazepine，0．5～8mg／d，逐渐加量)、VitBle(1 000~3 00％g／次，每周2～3次，肌内注射)等可酌情选用。

(二)射频热凝疗法采用立体定向控温技术，对三叉神经根或三叉神经半月节行加热凝固，破坏三叉神经的痛觉纤维，产生镇痛作用。

适用于经药物治疗失败或难以耐受药物的不良反应者。

(三)手术治疗包括三叉神经脊髓束切断术、三叉神经感觉根部分切断术、颅内或颅外三叉神经周围支切断术及三叉神经微血管减压术等。

三叉神经微血管减压术缓解疼痛的效果可达70％。

常用于药物治疗效果不佳时，特别是晚期病例。

(四)神经阻滞治疗采用无水酒精、甘油或VitB12等注入三叉神经的分支或半月节内，使之凝固坏死，阻断痛觉传导，达到镇痛作用。

该法虽然操作简便安全，但镇痛作用维持时间较短，易于复发。

(五)伽玛刀(γ一刀)治疗对药物治疗和神经阻滞治疗无效者可试用，但确切疗效有待进一步评价。

第二节贝耳麻痹【概述】贝耳麻痹(Bell palsy)是突发的单侧面神经周围性瘫痪疾病，其病因不清。

发病率为20／10万～42．5／10万，患病率为258／10万。

【临床表现】(一)一般情况各种年龄均可发病，但以青、壮年多见，特别是有糖尿病、高血压、多发性硬化、孕妇及围生期患者的患病率更高。

病前常有受寒或感冒、疲劳史。

面肌无力前几小时到1～2天，可有患侧耳后或乳突区或下颌角疼痛，随后出现一侧面神经麻痹，并于数小时至5天内达到高峰。

有报告在灭活流感疫苗鼻腔内接种后30～60天，该病的发病率增高，可能是免疫反应，或是激活潜伏在面神经节的单纯疱疹或带状疱疹病毒所致。

(二)面神经管综合征贝尔麻痹的主要临床表现是面部表情肌无力，严重程度各异。

严重的病例除面肌完全瘫痪外，还可表现或检查发现如下面神经管综合征的全部或部分症状和体征：1．面部表情肌麻痹表现为病侧额纹变浅或消失，不能皱额和蹙眉；眼轮匝肌麻痹，眼裂变大，闭合不全或不能，令其闭眼时眼裂不能闭合，眼球向上外方能转动，露出白色巩膜，称为贝耳(Bell)现象。

由于口轮匝肌和面颊肌麻痹，病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气，漱口漏水，吹口哨不能，咀嚼时食物常滞留于齿颊之间。

2．岩浅大神经受累病侧泪腺分泌减少，角膜干燥。

是因膝状神经节以上受累所致。

3．鼓索神经受累病侧舌前2／3味觉丧失，唾液分泌减少。

是因茎乳孔以上受累所致。

4．镫骨肌神经受累病例听觉过敏或(和)耳鸣，听反射异常。

是因镫骨肌分支以上受累所致。

(三)伴发症状少数病例病侧的三叉神经分布(1支或多支)有感觉过敏(hypersthesia)，机制尚不清楚。

【诊断要点】(一)诊断根据贝耳麻痹的临床表现，并能排除中枢性面神经麻痹、Rarrlsay—Hunt综合征、中耳和乳头感染、脑桥病变和吉兰一巴雷综合征，即可作出诊断。

(二)实验室检查当病史、体格检查及病情演变过程不符合贝耳(Bell)麻痹病情时，应选择必要的实验检查项目等，以排除颅内病因所致的面神经瘫。

(三)鉴别诊断依据病史和体格检查，排除其他原因所致的面神经麻痹甚为重要。

需要鉴别的主要疾病包括：1．中枢性面神经瘫急性期面神经瘫的肌无力只累及单侧下半部面肌无力，实际上也有轻度的面上半部面肌无力。

个别患者可同时合并贝耳(Bell)麻痹，诊断时应倍加注意。

2．雷一亨综合征(Ramsay—Hunt syn d=rome) 是膝状神经节的带状疱疹病毒感染所致。

症状和体征与贝耳(Bell)麻痹相同，只是乳突部疼痛较重，耳廓部和外耳道会发生疱疹或其遗留的疤痕，部分患者由于合并同侧位听神经受累，常有眩晕和听力障碍。

少数带状疱疹感染只造成面瘫，但不出现疱疹，称为无疹性单纯疱疹(zoster sine herpete)，临床难以诊断。

3．吉兰一巴雷综合征(Guillai-Barre’syndrome，GBS) 常以双侧性面神经麻痹为首发症状，多很快出现其他颅神经损害，四肢运动、感觉和自主神经功能障碍，CSF呈蛋白一细胞分离改变。

4．莱姆病(Lyme病) 为蜱传染的螺旋体感染性疾病。

常有单侧或双侧面神经麻痹及其他颅神经损害。

5．脑桥小脑角综合征多由听神经瘤、感染、血管性疾病等引起位听神经、面神经损害，可累及展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经和小脑，出现相应的临床症状和体征。

颅脑。

MRI对确定诊断很有价值。

6．中耳炎、迷路炎及乳突炎等除原发疾病外，可出现病侧面神经麻痹，头颅X线摄片或CT检查可证实诊断。

7．结节病(sarcoidosis) 80％的结节病患者可出现一侧或双侧面神经麻痹，如果年轻人出现双侧面神经麻痹应高度疑诊本病，并行相关的实验室检查。

8．糖尿病性颅神经病。

9．其他颈静脉球瘤(glomus jugulare tumors)、结缔组织疾病如干燥综合征、硬皮病和红斑狼疮等、各种血管炎、多发性硬化、局限性结核性脑膜炎、面神经的原发性肿瘤等，都可出现一侧急性面神经麻痹，应注意鉴别。

【治疗方案及原则】(一)药物治疗1．皮质类固醇有减轻神经水肿和减轻疼痛的功效。

50～60mg／d，一般选用泼尼松(prednisone)，连续5～6天，然后逐渐减量，每天递减5～10mg，5～6天减完停药。

2．抗病毒治疗疑由病毒感染所致的贝耳麻痹，应尽早使用无环鸟苷(acyclovir)200～400mg，每日5次，口服，至少10天，有过敏史者慎用，有肾功能不全者禁用。