耳部和颞骨恶性上皮性肿瘤-腺样囊性癌的影像诊断
胶样囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿：影像诊断要点总结
胶样囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿：影像诊断要点总结来源：熊猫放射胶样囊肿概述•单房的含有粘蛋白的第三脑室囊肿影像>99%呈楔形进入室间孔•穹隆柱骑跨、覆盖在囊肿上•大多数的NECT呈高密度•密度与水合状态呈反比MR信号复杂多变•总体反映含水量•大多数在T2WI成像上，相对于脑组织呈等信号(小的囊肿很难发现)•25%呈低/高信号混杂(“黑洞”效应)•边缘可呈轻微强化(罕见)主要的鉴别诊断•神经系统囊虫病•脑脊液流动伪影(核磁的“假囊肿”)•椎基底动脉伸展扩张症或动脉瘤•室管膜下瘤•颅咽管瘤病理•起源于胚胎内胚层，而不是神经外胚层•与其他前肠起源的囊肿(神经管原肠囊肿、Rathke囊肿)相似临床要点•40%~50%无症状，偶然发现•头痛(50%~60%)，急性的室间孔堵塞可导致快速起病的脑积水、脑疝、死亡•高发年龄=20~40岁(儿童罕见)(左) 轴位示意图显示室间孔一个典型的胶样囊肿，引起轻/中度梗阻性脑积水。
注意穹隆和脉络丛在囊肿上被抬高和拉伸（空箭）。
(右) 一例突然意外猝死的患者，大体病理轴位图片显示一个大的胶样囊肿（空箭），引起中度梗阻性脑积水。
存在一个小的透明隔腔。
穹隆（黑箭）在上面被覆囊肿。
(左) 65岁男性，“霹雳性”头痛，为明确是否存在蛛网膜下腔出血行NECT检查，轴位成像显示一个典型的胶样囊肿，呈高密度的占位（箭）楔形进人室间孔和第三脑室上部。
(右) 同一位患者，矢状位T2WI MR成像显示占位信号强度非常低，提示内含浓缩的蛋白质。
注意侧脑室显著扩大而第三脑室大小正常。
胶样囊肿被急诊手术切除。
(左) 矢状位TIWI成像显示一个微小胶样囊肿，患者无症状为偶然发现。
(右)一例巨大胶样囊肿患者，轴位T2WI成像显示“黑洞效应”，巨大病变内有一处更低信号（空箭），是浓缩、干燥的蛋白样内容物。
这样的囊肿很难吸出，通常需要手术切除。
(左)患者，轻度头痛，轴位T1WI成像显示室间孔有一小的胶样囊肿。
耳鼻喉在影像学的表现
II. 分型：
B. 肉芽肿型：又称坏死型或骨疡型。
气化差的板障型或硬化型乳突。 组织破坏较广泛，炎症侵入骨质深部，造成听骨及乳突窦周围骨
质坏死，但范围局限，同时有肉芽组织或息肉形成。
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三、中耳乳突炎和胆脂瘤
2. 慢性化脓性中耳乳突炎（acute suppurative otomastoiditis ）
4. 正常MR表现
② 水成像
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一、正常影像学表现
4. 正常MR表现（膜迷路）
④ T2WI
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二、异常影像学表现
1. CT ① 颞骨结构与形态异常
I. 外耳中耳先天性 畸形
A. 外耳道 a) 狭窄 （4mm）。 b) 闭锁。
B. 听小骨畸形、 融合。
C. 鼓室腔狭窄。
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二、异常影像学表现
1. CT ① 颞骨结构与形态异常
鼻
c) 额窦骨折 d) 筛窦骨折
窦
e) 蝶窦骨折
骨
f) 脑脊液鼻漏
折
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五 鼻
③ 诊断与鉴别诊断
外伤史
和
CT明确骨折
鼻
MR显示脑脊液鼻漏漏口
窦
需与神经血管沟和骨缝鉴别
骨
折
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第二节 耳部
1. 解剖
① 外耳
A. 耳廓 B. 外耳道：外耳门至鼓膜。
a) 软骨部：外1/3。 b) 骨性部：内2/3。 C. 鼓膜：鼓环。
1. 鼻窦炎
CT表现
A. 急性：
炎
a) 鼻甲肥大，鼻腔、
性
鼻窦粘膜增厚， 可呈分叶状息肉
病 变
样肥厚。
耳部CT解剖及疾病诊断
耳蜗螺旋少于两周 Mondini畸形：仅有基底螺旋，缺中 螺旋及顶螺旋，耳蜗空心囊状 “empty cochlea” 耳蜗扁平状变形，或小 常并前庭及半规管发育不良
A
B
右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔
A
B
A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏
内听道内结构
面神经（前上） 耳蜗神经（前下） 前庭神经（后上和后下）
外半规管层面
•外半规管 •内耳道（4-6mm) •面神经管 （迷路段）
上半规管层面
•上半规管 •岩乳管
面神经
迷路段：耳蜗外上，达膝状神经节，长 4-5毫米 后转100度 鼓室段：外半规管下、鼓室内侧壁，长 约1厘米 乳突段：中耳后壁内转向下，近垂直下 达茎乳孔，长1.5-2厘米 出颅后入腮腺内
内耳道畸形（malformation of the internal
auditory canal)
膜迷路畸形（malformation of the membranous
labyrinth)
颈动脉异位（aberrant carotid artery)
先天性内耳道狭窄<3mm
四、炎症
（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)
术中：鼓膜松弛部穿孔，上鼓室外侧壁自然破坏，内为胆脂瘤上皮， 开放上鼓室、鼓窦、乳突，清楚其内上皮。砧骨长脚缺失，锤骨头大部缺失， 镫骨上部结构平卧于骨岬，鼓膜紧张部完整，但充以息肉样物，咽鼓管鼓室口完全封闭
右外耳道耵聍栓塞
A
B
C
D
E
F
G
头颈部腺样囊性癌的影像表现
头颈部腺样囊性癌的影像表现目的总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。
方法回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。
结合临床及病理，观察CT（平扫/增强）表现。
结果肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。
CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。
②肿瘤常沿間隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。
结论①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。
②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。
标签：腺样囊性癌；头颈部；影像表现腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。
常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。
它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。
1临床资料收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。
其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查，GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。
其中3例患者只有CT平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。
2结果2.1影像学表现2.1.1肿块部位及范围软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。
口底2例，下颌骨右侧受侵。
上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。
腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。
病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。
外耳道耵聍腺囊性腺样癌的影像学诊断 (附8例报告)
外耳道耵聍腺囊性腺样癌的影像学诊断 (附8例报告)
李方盖
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2000(002)010
【摘要】@@ 外耳道耵聍腺囊性样癌是头颈部肿瘤中较为罕见的肿瘤之一,多见于外耳道内上方软骨部,常起源于耵聍腺上皮细胞,其组织学特征与腮腺的囊性腺样癌相同.Pulee和Wetlit曾对该病进行了详细的描述,认为该肿瘤虽属少见,但如诊治不及时预后较差[1,2].因该病缺乏典型的临床症状和体征,易被误认为良性肿瘤,而未行根治性手术,常在术后较短时间内复发或全身远处转移.作者对8例经手术病理证实的外耳道耵聍腺囊性腺样癌的X线平片、断层及CT扫描表现作回顾性分析,旨在提高对本病的认识.
【总页数】2页(P710-711)
【作者】李方盖
【作者单位】浙江省临海市第二人民医院放射科 317016
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.外耳道耵聍腺囊性腺样癌的影像诊断（附8例报告） [J], 李小坵;孙金烈;徐家兴
2.外耳道耵聍腺源性恶性肿瘤(附13例报告) [J], 周梁;刘少锋;王正敏
3.外耳道囊性腺样癌l0例临床分析 [J], 宋继涛
4.外耳道耵聍腺腺瘤(附4例报告) [J], 仇宪华;邢光前
5.外耳道耵聍腺囊性腺样癌 [J], 程继龙;郑军;李歌明;冷同嘉;王植平
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口腔影像 ：口腔颌面部恶性肿瘤的影像学诊断
影像特点： 多房状，分隔或清楚或模糊，有的 较粗糙，骨膨胀，牙移位
颌骨中枢粘表
男，42岁，左上颌肿物半年（ＡＣＣ）
转移瘤
（metastatic tumor of jaws）
定 义:
全身其他器官的恶性肿瘤转移至颌骨
病理
颌骨转移瘤与原发肿瘤的组织形态学 一致
临床特点
1. 原发肿瘤多见于乳腺、肺。有时找不到原发灶 2.转移至颌骨部位：多见下颌骨后部 3.多并有其它部位转移：约占50%，常见肺 4.局部肿胀、疼痛、麻木或感觉异常，牙松动， 开口受限
牙龈癌
浸润破坏性：牙移位、悬浮、脱落（高度恶性）
上颌窦恶性肿瘤
（malignant tumors in the antrum）
病理：鳞癌最多见，其次为腺癌、乳
头状癌、淋巴上皮癌及腺样囊性癌等
临床特点：多见于50-70岁。早期症状不明
显，有了明显症状已属晚期。在窦内的不同部位 临床表现也不同
颌骨原发鳞癌，口小底大
颌骨原发鳞癌，较广泛破坏
2. 牙源性角化囊性瘤衍化而来的原发性 骨内鳞状细胞癌
• 边界大致清楚的密度减低区，常无密质骨边 缘，边界可不规整。多为单房性破坏。颌骨 颊舌侧骨质缺损。牙移位、牙悬浮、根吸收 或缺少
3. 颌骨中心性腺上皮癌 adeno-epithelial carcinoma
口腔颌面部恶性肿瘤 的影像学诊断
1. 颌骨继发性恶性肿瘤（颌面部软 组织恶性肿瘤）
2. 颌骨原发性恶性肿瘤
3. 颌面部肿瘤的CT诊断简介
一. 颌骨继发性恶性肿瘤
累及颌骨的颌面部软组性淋巴瘤 间叶组织肉瘤
上皮组织癌
牙龈癌 上颌窦癌 舌癌 颊癌 口底癌
牙 龈 鳞 癌 （重点掌握）
耳部肿瘤
常见的耳部肿瘤
• 外耳良性肿瘤： • 1.血管瘤 • 2.乳头状瘤 • 3.耵聍腺瘤 • 4.骨瘤
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外耳血管瘤
• 多见于耳廓，可延及耳周皮肤或外耳道。 • 毛细血管瘤系毛细血管网组成，扁平，局部呈
紫红色，或蜘蛛痣状，皮温高。 • 海绵状血管瘤由密集的血管小叶组成，毛细血
管排列紊乱。又名草莓瘤，表面常隆起，呈结 节状，微红或紫红色，有搏动。
• 按肿瘤所在部位可分为外耳肿瘤、中耳肿瘤和 内耳肿瘤，其中绝大多数肿瘤发生于外耳和中 耳。外耳肿瘤多为良性，中耳肿瘤多属恶性。 内耳肿瘤详见侧颅底肿瘤的相关章节。
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• 耳部肿瘤病理类型多样，可分为瘤样病变、良 性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤与恶性肿瘤之比 约为1.83：1，良性肿瘤以乳头状瘤最常见，恶 性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见。
• 1.单侧搏动性耳鸣：是最常见的临床表现。压 迫患侧颈动脉时，耳鸣可减弱或消失。
• 2.耳闷塞感与听力下降：早期为轻度传导性耳 聋，晚期侵犯迷路可出现感音神经性聋。
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• 3.颅神经受累表现：肿瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 、Ⅺ、Ⅻ对颅神经引起相应症状，其中面神经 受累提示病情严重。
• 4.体检提示鼓膜后深红色肿物阴影。
• 肿瘤本身感染，或堵塞外耳道，导致引流不畅 ，继发耳部感染，可出现脓性分泌物；肿瘤侵 犯周围组织，或肿瘤破溃可出现血性分泌物。
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• 耳部疼痛：
• 肿瘤侵犯周围结构，致局部或耳深部的刺痛或 跳痛，可向耳后及咽部放射。
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• 眩晕：
• 肿瘤晚期侵犯内耳，可导致眩晕。
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• 耳鸣：
• 肿瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中内耳，可 出现持续性耳鸣。颈静脉球体瘤可导致搏动性 耳鸣。
外耳道腺样囊性癌1例报告
［ 关键词 ］ 慢性铅 中毒 ； 间质性 肾炎
慢 性铅 中毒 的危 害主要 表现在 对神 经 系统 、 消化 系统 和 造血 系统的损害上 “， 对 肾的损 害较少见 。笔者 收治 了 ｌ例 慢性铅 中毒患者 ， 其在诊 断铅 中毒 ｌ １ 年后确 诊为慢性 间质性 肾炎 。现将具体情况报告 如下。
１ 病历摘要
种恶性肿瘤 Ｊ 。大部分起 源于腺样囊 性癌涎腺 、 泪腺 、 上 消化 道和 呼 吸道 黏膜腺 体 ， 原发 于外 耳道 的腺 样囊 性癌 不多见 。 因外 耳道腺样囊性 癌在临床 上不多 见 ， 临床 医师缺 乏对外 耳 道腺 样囊性癌相关 知识 的认 识和 了解 ， 所 以误 诊误 治时 有发 生ｐ Ｊ ， 通常情况下很容易与疖肿 、 肉芽 、 息 肉、 乳头状瘤等 多种 疾病 相混淆 ， 所 以临床上需要仔细 、 认真鉴别 。另一 方面肿瘤
外耳道腺样囊性癌是 临床上发生 于外耳道 的较少见 的一
慢 性 铅 中毒 致 间质 性 肾炎 １例 报告
李 丽 ， 刘 琳 （ １ ． 陕西 核 工业 ４ １ ７医 院职业 病 科 ， 陕西 西安 ７ １ ０ ６ ０ ０； ２ ． 陕 西 核工 业 ４ １ ７医 院放 射科 ， 陕西 西 安
未见 明显破坏 ， 见 图 １和 图 ２ 。行 外耳道 活检病理 报告 为 ： 左 外耳道耵聍腺瘤 ， 经进 一步免疫组化染 色诊断为腺样囊 性癌 。
无淋 巴结转 移及 肺 转移 。于全 身麻 醉 下行 外耳 道肿 瘤 切除
术， 术 中见外 耳道骨壁光滑 ， 仍行外耳道 扩大切除术 。切缘送
吉林 医 学 ２ ０ １ ３年 ６月 第 ３ ４卷 第 １ ７期
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耳部和颞骨恶性上皮性肿瘤-腺样囊性癌的影像
诊断
[概述]
腺样囊性癌主要发生在腮腺等大涎腺和口腔等处黏膜的小涎腺，外耳道腺样囊性癌来源于耵聍腺，中耳腺样囊性癌可能来自中耳黏膜上皮或者来自异位的涎腺组织。
近年才报道的内淋巴囊腺样囊性癌可能来源于内淋巴囊黏膜上皮，过去曾被误认为是中耳腺癌、桥小脑角耵聍腺癌等，现在被证实为内淋巴囊腺癌，部分为腺样囊性癌。
外耳道腺样囊性癌发病率仅次于鳞癌。
年龄为25岁-80岁，40-50岁居多。
[病理学表现和生物学行为]
(1)病理表现：肿瘤大小不一，形态不规则，切面呈灰白色，有小囊腔。
组织学表现与其它部位的腺样囊性癌相同。
(2)生物学行为：耳腺样囊性癌浸润性很强，呈浸润性生长，外耳腺样囊性癌早期就可侵破鼓膜累及中耳乳突，晚期可侵犯颞骨岩部，进入颅内。
腺样囊性癌可经Santorini缝或软骨与骨交界处浸润到腮腺、下颌关节、翼肌间隙、颞下窝、颞窝等部位。
中耳乳突腺样囊性癌可在中耳乳突扩散外，还可侵入外耳道。
内淋巴囊腺样囊性癌早期发生于颞骨岩部后方前庭
水管(内淋巴囊)区，肿瘤增大可累及迷路上和迷路下结构、中耳腔、面神经和外耳道等结构，常有出血并形成出血性囊肿。
耳腺样囊性癌可局部转移至颈淋巴结，常可沿神经浸润蔓延，或直接发生远处转移如肺、骨和脑等部位，肺转移最常见。
虽然耳腺样囊性癌浸润性很强，但其生长缓慢，自然病程可达10年到30年，可局部复发和远处转移、死亡，但也可在转移后生存很长时间。
[临床表现]
外耳道腺样囊性癌好发于中年以上患者，女性较多，早期即有疼痛，为本病特点，初为间歇性，随着病情发展，可转为持续性剧痛，肿瘤常位于外耳道软骨部，结节状，质硬，表面皮肤正常，无清楚界限，有触痛。
肿瘤浸润性生长，向外生长，可累及耳廓及其周围组织，常继发感染，出现水样或脓性耳漏，如溃破，可有血性耳漏。
中耳乳突腺样囊性癌常有慢性中耳炎症状、传导性耳聋，但最突出的是疼痛，因为早期就侵犯神经。
内淋巴囊腺样囊性癌表现为听力丧失，并常有面瘫。
[影像学表现]
(1)CT表现：外耳道腺样囊性癌表现为不规则软组织肿块，外耳道壁骨质破坏，向内累及中耳乳突时，
表现为鼓室壁、乳突骨质破坏，晚期，肿瘤向前可通过Santorini缝隙侵犯腮腺后方和腮腺内软组织以及颞下颌关节，并可进一步累及翼肌间隙内翼内肌、翼外肌，颞窝和颞下窝以及硬脑膜。
(2)MRI表现：为长T1，长T2肿块，信号不均匀，内有囊性改变。
内淋巴囊腺样囊性癌CT表现较有特征，小于2cm的肿瘤表现为岩骨迷路后前庭水管外孔区软组织肿块和前庭水管骨质破坏，随肿瘤增大，肿瘤累及迷路上和迷路下结构、乳突和鼓室，表现为这些区域骨质破坏，肿瘤还可破坏前庭和半规管，肿瘤周边可见高密度环，肿瘤内有点片状高密度骨质，这是内淋巴囊腺样囊性癌的特征性CT表现。
内淋巴囊腺样囊性癌MRI表现为等T1等T2信号，信号不均匀，内有信号流空影，部分肿瘤内有片状高信号影，部分肿瘤内可有低信号影，T1WI示肿块边缘有环形高信号影，增强后肿瘤明显强化，强化可不均匀。
T1WI和T2WI表现的片状高信号是由于内淋巴囊腺样囊性癌易出血形成的血囊肿和瘤内出血。
低信号影是肿瘤内骨质或／和较大血管的流空影产生的。
DSA显示内淋巴囊腺样囊性癌主要山颈外动脉供血，部分可有小脑前下动脉供血，肿瘤明显染色。
[鉴别诊断]
(1)外、中耳腺样囊性癌鉴别诊断同鳞癌的鉴别诊断。
(2)内淋巴囊腺样囊性癌需与颈静脉球瘤、软骨肉瘤鉴别：较小的内淋巴囊腺样囊性癌主要表现为岩骨后前庭水管区骨质破坏和软组织肿块，而不累及颈静脉球窝，这是二者的鉴别要点；较大的内淋巴囊腺样囊性癌与颈静脉球瘤鉴别较困难，但内淋巴囊腺样囊性癌临床表现主要是听力下降而搏动性耳鸣不明显可有助于诊断。
内淋巴囊腺样囊性癌与软骨肉瘤的鉴别要点是软骨肉瘤周围可见高密度骨环和瘤内高密度钙化更显著，内淋巴囊腺样囊性癌可有出血表现，DSA显示肿瘤染色。