婴儿胆汁淤积症的诊断
婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症，又称先天性胆道闭锁，是一种罕见但严重的
疾病，通常在婴儿出生后不久即可出现症状。
诊断婴儿胆汁淤积症
的标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状，婴儿胆汁淤积症的临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒、灰白色粪便、深色尿液等。
这些症状通常在婴儿出生后的数周内出现，且持续存在。
2. 影像学检查，医生可能会进行超声检查、CT扫描或核磁共
振成像等检查，以观察胆道是否有梗阻或其他异常情况。
3. 血液检查，医生可能会进行血液检查，包括检测胆红素水平、肝功能指标、凝血功能等，以帮助确认胆汁淤积的程度以及肝功能
是否受到影响。
4. 胆道造影，有时候医生可能会进行胆道造影检查，通过注入
造影剂来观察胆道的情况，以确定是否存在胆道梗阻等问题。
5. 组织活检，在一些情况下，医生可能会进行肝或胆道的组织
活检，以确定病变的性质和程度。
以上是诊断婴儿胆汁淤积症的一般标准，但具体诊断还需结合患儿的临床表现、检查结果以及医生的临床经验综合判断。
如果怀疑婴儿患有胆汁淤积症，应及时就医并接受专业的诊断和治疗。
婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究
婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究随着婴幼儿死亡率的下降，越来越多的重视被给予了影响婴儿生命的疾病和疾病组合上。
婴幼儿胆汁淤积综合征（biliary atresia，BA）是罕见但危重的婴儿肝脏疾病，患者需要在其活动的初期进行干预治疗。
该病是因身体在出生过程中没有正常排出胆汁而导致的，如果没有及时治疗，会导致肝损害，免疫缺陷、甚至死亡。
现代医学在BA的领域中取得了重要的进展。
研究人员已经开始对其预后因素展开研究，而这些表明可以成功的为索引开发出最合适的治疗计划。
当诊断为BA 时，早期的手术需要及时施行，以便防止患者的情况恶化，同时有效地切除狭窄的胆道。
如果不及时干预治疗，BA患者的预后不佳，甚至导致肝脏移植的需求。
在过去的几年中，最有效的干预治疗一直是将“Kasai手术”引入初级保健医院。
手术简单，安全，费用低廉，能帮助许多儿童恢复了正常进食和生活，并减少了后续治疗的需求和肝脏移植率。
但是，对于一些不适合手术的患者，需要进行药物治疗。
肝脏移植术是一种在线性治疗步骤中完成的选择性治疗方法。
目前，临床研究已经关注预测手术后BA治疗的效果。
这些研究支持术后治疗干预自动化，可以帮助医生和家属拥有一个清晰的预测结果，同时可以更好地管理防止由一些共同问题引起的并发症。
此外，在疾病的诊断和治疗方面也有显著的进展。
在新的策略中，对症以外的病因、影响偷用的因素和干预治疗方法进行了关注。
值得一提的是，在一些BA患者中出现的一些免疫性问题。
有研究表明，在某些胆汁积聚的婴儿中出现了类似自身免疫疾病的疾病，这使得其治疗变得更加复杂。
因此，在治疗过程中，医院的医生和研究人员必须认真评估患者对不同治疗方案的反应。
总之，作为急性疾病，婴幼儿胆汁淤积综合征的研究一直在进行中。
了解BA的患病率、病因和干预治疗方案对于改善治疗效果至关重要。
研究人员必须努力为治疗方案创造出可以帮助提前发现病变的诊断标准，同时开发出驱除胆汁淤积的药物治疗方案。
婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ，ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ；ｉｎｆａｎｔ
婴儿胆汁淤积性肝病是指１岁以内（包括新生儿期）由各 种原因引起毛细胆管胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常，在 肝细胞和胆管内胆汁淤积引起的肝脏疾病。临床表现为黄疸、 粪便颜色变化，肝脏肿大或质地异常，ＡＬＴ和（或）ＡＳＴ值增 高¨。ｏ，血清ＴＢｉｌ＜８５ Ｉ匝ｍｏｌ／Ｌ（５ ｍｇ／ｄ１）、结合胆红素＞１７．１ ｔｕｎｏｌ／Ｌ（１ ｍｇ／ｃＵ）或血清ＴＢｉｌ＞８５ ｔｕｎｏｌ／Ｌ、结合胆红素／ＴＢｉｌ＞
１５００～２０００ ｐａｒｅｎｔｅｒａｌ
ｎｕ—
ｃｈｏｉｅｓｔａｓｉｓ，ＰＦＩＣ）２型、良性复发性家族性
胆汁淤积２型、磷脂转运缺陷（ＰＦＩＣ ３型）、离子转运缺陷：囊 性纤维变）；复合或多部位转运和分泌缺陷，包括ＰＦＩＣ １型、新 生儿硬化性胆管炎、先天性多发性一关节弯曲。肾功能障碍一胆 汁淤积综合征等。（２）胆汁酸合成和结合缺陷：３１３一羟基一 △５一Ｃ：。一类固醇脱氢酶／异构酶缺陷、８—４—３一氧固醇一５Ｂ 一还原酶缺陷、氧固醇７一ｎ羟化酶缺陷、２８一羟化酶缺陷等； （３）胚胎发育缺陷：如Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征、Ｃａｒｏｌｉ病等；（４）能量代 谢障碍：如Ｃｉｒｔｒｉｎ缺陷引起新生儿肝内胆汁淤积症（ｎｅｏｎａｔａｌ
ｏｎｅ
ｏｆ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ
ｆｏｒ
ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ｄｅａｔｈ ａｎｄ ｄｉｓａｂｉｌｉｔｙ．Ｔｈｅｒｅ
ｔｏ
ｌａｒｇｅ ｎｕｍｂｅｒ ｏｆ
ｃａｕｓｅｓ
ａｎｄ
ａ
ｌａｒｇｅ
ｖａｒｉａｎｃｅ
ａ
ｉｎ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
ｏｆ ｔｈｉｓ
ｄｉｓｅａｓｅ．Ｔｈｉｓ
胆汁淤积症的诊断治疗
J Hepatol 2009;51:237-67
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二. 初步诊断
陶小红 中华肝脏病杂志 2008;16(8):574
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 1. 病毒性肝炎
肝功能检查以直接胆红素增高为主，患者凝血酶原活动度>60％或应用维生素K肌注后1周可升至60％上。 急性黄疸型肝炎，具有上述临床表现，黄疸持续3周以上，可诊断为急性淤胆型肝炎；而HAV和HEV引起急性肝炎，以急性淤胆型肝炎为主。 慢性肝炎基础上发生上述临床表现者，可诊断为慢性淤胆型肝炎。HBV和HCV主要引起慢性肝炎，以慢性淤胆型肝炎为主。 其它非嗜肝病毒如巨细胞病毒、疱疹病毒等在儿童也可引起淤胆型肝炎。
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二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
婴儿胆汁淤积症诊疗新进展ppt课件
甘氨酸
牛磺酸
胆汁主要成分 胆汁酸占85% 含少量DBIL
胆盐输出泵(bile salt excretion pump，BSEP)
毛细胆管
多耐药蛋白(multidrug resistant protein，MRP)
尿胆原
门脉系统
与葡萄 糖醛酸 结合
结合胆 红素
初级
胆汁酸
在小肠绝 粪胆原 尿胆原 1/4
胆道闭锁 特发性胆汁淤积性肝病 α -抗胰蛋白酶 Alagille综合征 胆总管囊肿 其他
其他病因包括： ①儿童胃肠外营养相 关性肝病6％ ②进行性家族性肝内 胆汁淤积症(PFIC)5 ％ ③垂体功能低下2％ ④各种感染2％ ⑤交通性海绵状肝内 胆管扩张l％ ⑥其他少见原因4％。
流行病学
疾病谱的变化原因： 一方面反映诊断治疗水平的提高，如PFIC 1、2 和3型等均在1991年后才被认识，2001年后 NICCD逐步被认识。 另一方面是社会生活水平的提高，胃肠外营养相 关性肝病发生率增加，轻症病例就诊率增加，导 致特发性婴儿肝炎诊断比例升高。
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
其他检查项目： ⑥如有发热，提检血培养 ⑦怀疑泌尿系统感染，提检中段尿培养 ⑧皮疹 皮疹拍片 组织病理学检查，待除外组织细胞增生症X ⑨肝脾肿大，骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
8AM：肝胆彩超检查
高直胆 高直胆 肝脏肿大、质地异常 粪便颜色浅黄、白色 ●有无胆囊 ●胆囊大小 ●餐前、餐后30min胆囊收缩率 ●肝门处有无纤维块形成 ●肝内、外胆管有无扩张 ●有胆囊 ●胆囊收缩率≥35%（50%） ●肝门处无纤维块形成 ●大多数患儿无胆囊 ●小胆囊/大胆囊 ●胆囊收缩率≤35% ●肝门处有无纤维块形成 胆道闭锁
婴儿胆汁淤积症诊疗
citrin缺乏引起的肝内胆汁淤积性肝病则应通过无乳糖奶 粉的使用改善患儿的一般情况等
护肝治疗
括促进肝脏解毒功能的 药物如谷胱甘肽、葡醛 内酯等
促进肝细胞再生的药物， 如促肝细胞生长因子多 烯磷脂酰胆碱等，以及 门冬氨酸钾镁、异甘草 酸镁以及甘草酸二铵等。
利胆治疗
熊去氧胆酸
1
作用机制主要为促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，改
变胆汁组成，加强胆汁的流动性，从而改善胆汁淤积
保护肝细胞膜、抗炎、抑制细胞凋亡等作用
营养治疗
一．主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症 二．适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供给过多与不足
都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给予足量热卡和蛋白质 三．对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg·d)，有肝性脑病时
• 亚洲国家发病率明显高于西方国家
及时诊断，早期行Kasai手术可改善 预后
• 病因和发病机制—胆道闭锁
Citrin 缺陷导致的新生儿胆汁淤积症 ( neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency, NICCD )
常染色体隐性遗传病 7q21.3上SLC25A13 基因突变 SLC25A13 基因的编码蛋白为 citrin（柠檬素），此蛋
3. 肝大和（或）质地异常
4. 脂肪、脂溶性维生素吸收障碍、营养不良
5. 精神及神经系统异常 喂养困难，嗜睡、肌张力减低，激惹、烦躁、甚至惊厥
6. 其它不同的表现
• 消化道症状：食欲异常、恶心呕吐、腹胀腹泻等 • 营养障碍：增重不理想，甚至营养不良 • 脂溶性维生素缺乏（胆汁淤积所致） • 贫血（缺铁；VitE缺乏或免疫性溶血）
婴儿胆汁淤积症
排便异常
1. 排便次数减少：婴儿胆汁淤积症患者可能会出现排便次数减少的情况，甚至有的婴儿每周只排便一两次。这主要是由于胆汁淤积导致胆汁分泌不畅，影响了消化系统的正常运作。 2. 排便颜色异常：胆汁淤积症患者的粪便颜色可能偏白或灰白色，且质地比较干硬。这是由于胆汁被阻塞无法正常排出，导致粪便中含量缺失。 3. 排便时哭闹：由于胆汁淤积症会影响到婴儿的正常消化系统运作，使得他们排便时可能会感到疼痛和不适，从而表现为哭闹、烦躁等情况。因此，家长需要及时通过观察婴儿的排便情况 来了解他们的身体状况，及时就医治疗。
手术治疗方案
主要包括胆道引流术和肝移植。对于部分患者而言，胆道引流术可以是一种有效的治疗方案。本手术 旨在将胆汁引流到小肠，以缓解婴儿胆汁淤积症的症状和预防并发症的发生。而对于病情特别严重的 患者，肝移植可能是更好的治疗选择。肝移植可以彻底治愈婴儿胆汁淤积症，并提高患者的生存率和 生活质量。但肝移植手术具有高昂的费用和术后监测和治疗的复杂性，需要慎重考虑。
06
婴儿胆汁淤积症的预防和管理方法
Prevention and Management of Infantile Cholestasis.
婴儿胆汁淤积症预防：母乳喂养，远离药物婴儿胆汁淤积症管理：手术治疗，药物治疗喂养护理：适量进食，定期排便 注意观察：早期诊断，及时治疗
预防措施：宝宝出生后尽早进食母乳，并保证充足的饮食，避免添加过多的固体食物，同时避免使用有毒性的药 物，如氢化可的松等。 治疗方法：手术治疗通常仅在药物治疗无效时考虑，药物治疗主要是使用草酸铝或乙酰丙酮酸盐等药物，同时也 需要适当的喂养护理，如定期进食、定时排便等。在治疗过程中，还需要加强对宝宝症状和进展的观察，以便及 时调整治疗方案。
胆汁淤积症的症状
婴儿胆汁淤积的治疗方案
一、引言婴儿胆汁淤积症（infantile cholestasis）是一种常见的婴儿期肝脏疾病，主要表现为胆汁分泌和排泄障碍，导致胆红素在体内积聚，引起皮肤、巩膜黄染等症状。
该病病因复杂，包括遗传、感染、药物等因素。
早期诊断和治疗对改善患儿预后具有重要意义。
本文将介绍婴儿胆汁淤积的治疗方案。
二、治疗原则1. 早期诊断：通过临床表现、实验室检查和影像学检查等手段，早期发现胆汁淤积症，以便及时治疗。
2. 确定病因：针对不同病因采取针对性治疗措施。
3. 综合治疗：结合药物治疗、营养支持、心理护理等多种方法，全面改善患儿症状。
4. 个体化治疗：根据患儿年龄、病情、病因等因素，制定个体化治疗方案。
三、治疗方案1. 药物治疗（1）熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）：UDCA是治疗婴儿胆汁淤积症的首选药物，可改善胆汁淤积，降低胆红素水平。
剂量一般为每日5～10mg/kg，分3次口服。
治疗期间应监测肝功能，调整剂量。
（2）糖皮质激素：对于某些原因不明的胆汁淤积症，可考虑短期使用糖皮质激素。
剂量一般为泼尼松每日1～2mg/kg，分2次口服。
治疗期间需密切观察不良反应，如感染、血糖升高等。
（3）抗生素：针对细菌感染引起的胆汁淤积，需选用敏感抗生素进行治疗。
2. 营养支持（1）母乳喂养：鼓励母乳喂养，母乳中含有丰富的营养物质，有利于改善患儿肝功能。
（2）配方奶喂养：对于无法母乳喂养的患儿，应选择低脂、高能量的配方奶。
（3）营养补充：根据患儿年龄和病情，适当补充维生素、矿物质等营养物质。
3. 心理护理（1）家属教育：指导家属了解疾病相关知识，正确护理患儿。
（2）心理疏导：针对患儿心理状况，给予适当的心理疏导，减轻焦虑、恐惧等情绪。
4. 其他治疗（1）中药治疗：根据患儿体质和病因，可选用中药进行治疗。
（2）中医推拿：通过中医推拿，改善患儿肝胆功能。
（3）影像学检查：定期进行影像学检查，观察病情变化。
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·４２２·ＪｏｕｒｎａｌｏｆＨｅｒｂａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ．１９９６．２：２７－３８．２Ｗ订ｍｏｔＦＣ。
ＲｏｂｅｒｔｓｏｎＧＷ．ｓｅｎｅｃｉｏｄｉｓｅａｓｅｃｉｒｒｈｏｓｉｓｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｄｕｅＳｅｎｅｃｉｏｐｏｉｓｏｎｉｎｇ．Ｌａｎｃｅｔ·１９２０·２３：８４８—８４９．３ＨｉｌｌＫＲ，ＲｈｏｄｅｓＫ，ＳｔａｆｆｏｒｄＪＬ．ｅｔａ１．Ｓｅｒｏｕｓｈｅｐａｔｏｓｉｓ：ａｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｈｅｐａｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓｉｎＪａｍａｉｃａｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＢｒＭｅｄＪ，１９５３，１１１１７—１２２．４ＪｅｌｌｉｆｆｅＤＢ．ｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａ鸵ｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ。
１９５４．１４：３３４—３３５．５ＭｏａｙａｄＹＡ。
ＭｕｎｔａｈａＨ．Ａｎｏｕｔｂｒｅａｋｏｆｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎｎｏｒｔｈｅｍＩｒａｑ．ＥａｓｔｅｒｎＭｅｄｉｔｅｒ髓ｎｅａｎＨｅａｌｔｈＪ，１９９８，４：１４２—１４８．６ＭｃｌｅａｎＥＫ．Ｔｈｅｔｏｘｉｃａｃｔｉｏｎｓｏｆｐｙｒｒ０１ｉｚｉｄｉｎｅ（ｓｅｎｅｃｉｏ）ａｌｋａｌｏｉｄｓ．Ｐｈａｒｍａｃ０１．１９７０，２２：４２９．７侯景贵．肝小静脉闭塞病——附二例报告．中华内科杂志．１９８０，１９：１８７．８马立新，陈哉考．土三七致肝静脉闭塞症１２例分析．临床医学．２００６，２６：８６．９李玉香．杜娜．王峰．等．土三七引起肝小静脉闭塞症２例报告．临床肝胆病杂志。
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胆汁淤积在活产婴儿中发生率约１／２５００～１／５０００［１‘“。
提高对本病的认识，有助于及早对息儿做出诊断，进行治疗，改善预后。
一、病因谱婴儿（新牛儿）胆汁淤积病因谱非常复杂。
需要鉴别诊断的情况繁多嗍。
主要分为梗阻性胆汁淤积和肝细胞性胆汁淤积（表１）【“。
英国国王学院医院对１９９２—２００５年１６２５例新生儿胆汁淤积的病因进行分析，其中特发性婴儿肝炎比例最高．为４（）％。
表ｌ胆汁淤积症的常见原因梗阻性胆汁淤积胆道闭锁．胆总管囊肿、胆结石或胆汁淤泥、ＡＩａｇｉｌｌｅ综合征、胆汁浓缩、囊性纤维化、新生儿硬化性胆管炎、先天性肝纤维化肝细胞性胆汁淤积特发性婴肝、病毒感染（ＣＭＶ、ＨＩＶ）、细菌感染（尿路感染、败血症、梅毒）、遗传或代谢性疾病（ａ１抗胰蛋白酶缺乏、酪氰酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下、进行性家族性肝内胆汁淤积症、囊性纤维化、全垂体功能减退）、中毒或继发性胆汁淤积（胃肠外营养相关性胆汁淤积）作者单位：２０１１０２上海复旦大学附属儿科医院传染病学研究室通信作者：王建设．Ｅ—ｍａｉｌ：ｊｓｈｗａｎｇ＠ｓｈｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ二、胆汁淤积症早期评估的目的早期对胆汁淤积症患儿进行评估和鉴别诊断的目的首先是及时发现可治疗的疾病并及早处理。
如胆道闭锁，部分胆道闭锁的患儿，除黄疸外。
生长良好，无其他表现。
早期易误诊为生理性黄疸或母乳性黄疸，延误治疗时机。
胆道闭锁早期诊断、早日手术对提高手术成功率及长期生存率具有决定性意义［５］。
其他需要进行及时评估的因素包括感染、代谢、内分泌、通过手术可矫正的因素等。
其次对患儿评估可以及时发现并处理并发症．早期转诊。
三、胆汁淤积婴儿的病史采集和体检（一）起病情况、产前情况、家族史、生长发育状况询问患儿起病情况．是否伴发热、是否存在尿路感染、败血症、病毒感染；孕期是否有官内感染等，以了解是否感染因素引起的胆汁淤积。
若父母或同胞之间如果有类似表现。
提示可能存在遗传性疾病如ａ一１抗胰蛋白酶缺乏、进行性家族性肝内胆汁淤积（ＰＦＩＣ）、囊性纤维化等；某些遗传代谢性疾病如ｃｉｔｒｉｎ缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症（ＮＩｃｃＤ）等可导致生长发育迟缓。
（二）黄疸、尿液和粪便颜色的改变患儿出现黄疸、大便色淡、尿色加深．提示有可能为胆汁淤积性黄疸。
美国儿科学会推荐若健康足月新生儿黄疸超过３周龄或黄疸伴有白便．应进一步检测胆红素水平。
患儿血总胆红素（ＴＢｉｌ）＜５ｍｇ／ｄｌ时，直接胆红素（ＤＢｉｌ）＞１．Ｏｍｇ／ｄｌ；或ＴＢｉｌ＞５ｍｇ／ｄ１．Ｄ两ｌ占 万方数据肝脏２００９年１０月第１４卷第５期ＴＢｉｌ的比例＞２０％考虑为胆汁淤积可能［４］。
四、胆汁淤积症的实验室和辅助检查确诊和评估患儿病因，不仅要考虑到病因是否常见，还应考虑到及时诊断对疾病预后的影响。
应优先考虑通过及时治疗能减轻病情、改善预后的疾病．如胆道闭锁、脓毒症、尿路感染、部分遗传代谢或内分泌疾病（酪氨酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下等）。
另外患儿可能存在严重并发症，如出血、低血糖惊厥、感染引起的危重情况，因此部分检查需要优先进行。
（一）紧急检查对临床症状较重的胆汁淤积症患儿需要紧急检查凝血酶原时间，避免胆汁淤积患儿的严重出血，判断是否有肝功能衰竭；血细胞计数、检测肝生化指标等。
若患者需要输血。
输血前保留血标本。
保留的血标本可用于进一步检测，包括基因分析等，避免输血影响检验结果。
（二）病因有关检查为进一步确定病因。
根据胆汁淤积症的疾病谱和患儿的ｌ临床表现，可继续进行下一步特异性筛查性检查。
（三）与胆道闭锁有关的诊断指标和评价１．灰白色大便：婴儿出现灰白色大便高度提示肝外胆汁淤积，尤其应警惕胆道闭锁。
但是应注意的是，胆道闭锁患儿有１７％并未出现白色大便，而５２％的婴儿肝炎患者出现白色大便‘“。
２．十二指肠抽吸液检查：通过置管或激发试验收集十二指肠液，分析其胆红素浓度。
如十二指肠抽吸液中胆红素浓度低于血清胆红素浓度，考虑可能存在胆道梗阻。
３．超声：超声检查有助于诊断患儿解剖结构的异常。
胆道闭锁患儿门静脉分支上方无左右肝管，为一略呈三角形的纤维块。
超声发现肝门“纤维块”（ＴＣ）征，有助于诊断胆道闭锁（ＢＡ）。
Ｋｅｎｄｒｉｃｋ等对６０例胆汁淤积症的婴儿进行分析，１２例发现为胆道闭锁，其中１０例出现ＴＣ征。
ＴＣ症诊断胆道闭锁的敏感性为８３％，特异性为１００％［”。
另外，超声检查胆道闭锁患儿胆囊较小，甚至缺如，平均胆囊长度为１．５ｃｍ，研究证明胆囊长度与ＢＡ具有相关性。
但由于超声的敏感度相对较低，门静脉周围回声增强也可能误诊为ＴＣ，所以部分不典型病例可能被漏诊或误诊。
４．肝胆显像：由静脉注射放射性物质。
如肝胆系统正常，放射性物质将在预期时间内排人肠道。
如２４小时后在肠道扫描区域仍未显影，提示可能存在胆道梗阻或肝功能的障碍。
由于完全胆道梗阻的患儿不排泄放射性物质，所以核素扫描肝胆显像诊断胆道闭锁的敏感度较高。
但肝胆显像存在假阳性的结果。
Ｊｏｈｎｓｏｎ等研究观察到部分解剖结构正常的患儿未在预期时间内排泄放射性物质［８］。
５．内镜下逆行胰胆管造影（ＥＲＣＰ）：是一项在内镜下经十二指肠乳头插管注入照影剂，从而逆行显示胰胆管的造影技术。
Ｇｕｅｌｒｕｄ等对５７例胆汁淤积患儿进行超声和肝活检检查，其中２２例疑为ＢＡ，经ＥＲＣＰ成功证实２０例为ＢＡ［…，ＥＲＣＰ被称为是“专业人员排除ＢＡ的有价值工具”。
６．磁共振胰胆管显像（ＭＲＣＰ）：是一种非侵入性检查胆道树的手段。
婴儿肝炎可见肝胆管通畅，而胆道闭锁患儿肝胆管不显示。
Ｐｅｎｇｓ等对１５例胆汁淤积症患儿进行了研究，其中６例胆道闭锁患儿ＭＲＣＰ均未看到胆道树，９例ＮＮＨ患儿中仅有１例出现假阳性［１…。
ＭＲＣＰ具有较高的诊断特异性。
·４２３７．肝活检：是婴儿胆汁淤积的重要检查手段，尤其对于胆道闭锁，敏感性达９９％，特异性达９２％。
肝活检能为疾病的诊断提供特异性发现。
不同的疾病在不同时期有不同的肝穿表现。
在胆道闭锁的早期进行肝活检，可能难以与婴儿肝炎相鉴别。
８．剖腹探查：有下列情况之一，进行剖腹探查。
息儿灰白色大便及肝活检提示ＢＡ，患儿灰白色大便，活检未明确为ＢＡ，但ＥＲＣＰ提示ＢＡ，活检结果不明确，但是患儿有灰白色大便且已超过７周龄，胆管造影照片提示有阻塞；息儿排出灰白色大便，核素扫描无显影剂排泄或十二指肠液检查无色素，并除外肝内病因，肝活检为可疑阳性。
Ｌａｉ等对１２６例胆汁淤积息儿进行研究，检查手段包括肝活检、十二指肠液分析、超声和大便颜色的观察，逐步ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归证实肝活检、十二指肠液分析为诊断婴儿胆汁淤积症病因重要的诊断方法［“］。
五、几种常见的婴儿胆汁淤积症病因（一）胆道闭锁胆道闭锁是新生儿期、婴儿期需要重点关注的疾病．为肝内胆管或／和总胆管完全闭塞或中断。
发病率为１／１４０００～１／２１０００，无明显种族差异；患儿多数为足月产，１０％为早产，出生体重基本正常。
男女比例为ｏ．８：１；２０％～２５％患儿伴其他器官发育异常。