胆汁淤积症综合版
婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症，又称先天性胆道闭锁，是一种罕见但严重的
疾病，通常在婴儿出生后不久即可出现症状。
诊断婴儿胆汁淤积症
的标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状，婴儿胆汁淤积症的临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒、灰白色粪便、深色尿液等。
这些症状通常在婴儿出生后的数周内出现，且持续存在。
2. 影像学检查，医生可能会进行超声检查、CT扫描或核磁共
振成像等检查，以观察胆道是否有梗阻或其他异常情况。
3. 血液检查，医生可能会进行血液检查，包括检测胆红素水平、肝功能指标、凝血功能等，以帮助确认胆汁淤积的程度以及肝功能
是否受到影响。
4. 胆道造影，有时候医生可能会进行胆道造影检查，通过注入
造影剂来观察胆道的情况，以确定是否存在胆道梗阻等问题。
5. 组织活检，在一些情况下，医生可能会进行肝或胆道的组织
活检，以确定病变的性质和程度。
以上是诊断婴儿胆汁淤积症的一般标准，但具体诊断还需结合患儿的临床表现、检查结果以及医生的临床经验综合判断。
如果怀疑婴儿患有胆汁淤积症，应及时就医并接受专业的诊断和治疗。
68例妊娠期胆汁淤积综合症中西医联合治疗临床论文
68例妊娠期胆汁淤积综合症中西医联合治疗临床疗效观察【摘要】目的评估熊去氧胆酸+地塞米松，配合中药茵陈汤[2]加减治疗妊娠期胆汁淤积综合症（icp）的效果。
方法选择68例妊娠期胆汁淤积综合症病人分为两组，对照组（n=34）采用熊去氧胆酸15mg/kg/d，分三次口服，加地塞米松10mg/d,观察组（n=34）在对照组的基础上，配合中药茵陈汤加减治疗，观察治疗效果。
结果观察组瘙痒症状治疗10天后明显下降，血生化指标也明显下降（p＜0.05）,而对照组下降较慢，同时观察组孕周较长，胎儿宫内窘迫，新生儿窒息发生率降低，改善了新生儿的预后。
【关键词】妊娠期胆汁淤积综合症茵陈汤熊去氧胆酸中图分类号：r575文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-060-02icp是妊娠期特发性疾病，临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征，常发生于妊娠中、晚期，分娩后症状迅速消失，主要危害胎儿，易引起早产、胎儿宫内窘迫，不能预测的胎儿突然死亡，新生儿颅内出血等，使围产儿发病率和死亡率增高，对孕妇的危害可致凝血功能异常易引起产后出血。
1 资料与方法1.1 病历来源及诊断标准2005年3月至2010年3月我院收治的68例icp病人，icp诊断标准[1]：孕中晚期出现全身皮肤瘙痒且无皮肤病史，肝功能轻、中度异常，无慢性肝病史。
1.2 方法68例icp患者随机分为两组，观察组和对照组，观察组年龄（29.5±5.5）岁，瘙痒起始孕周（28±2）周，对照组与观察组比较无显著性差异（p＞0.05），两组用药方法如下：对照组（n=34）服熊去氧胆酸15mg/kg/d,分3次口服，地塞米松10mg/d连用1周，观察组（n=34）在西药治疗的同时配合中药茵陈汤加减，两组患者均在治疗后10天随诊瘙痒评分及血液生化指标的变化。
瘙痒评分标准[3]：0分：无瘙痒。
1分：偶发瘙痒。
2分：间断性瘙痒，有症状波动。
4分：持续性瘙痒，日夜无变化。
肝素钠在治疗妊娠期肝内胆汁淤积综合征中的护理体会
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正好 含３７０Ｕ ２ ｇ 加 入 ５ 葡 萄 糖 ５０ｍ 中 静 脉 滴 注 ， ５ （５ｍ ） ％ ０ ｌ 剂
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［］ 金 汉 珍 ， 德 琨 ， 希 吉 ． 用 新 生 儿 学 ［ ． ３版 ． ２ 黄 宫 实 Ｍ］ 第
北 京 人 民卫 生 出版 社 ，０ ３ ３ ５ ０ ． ２ ０ ：０ —３ ８
变 ， 清 胆 红 素 （ 其 是 间 接 胆 红 素 ） 否 升 高 ， 人 球 蛋 白试 血 尤 是 抗 验 、 细胞 抗 体 释放 试 验 等 是 否 阳性 ， 部 分 患 儿 家 长 缺 乏新 红 大 生 儿 溶 血 病 的相 关 知 识 ， 患 儿 的病 情 也 没 有 足够 地 去 重 视 ， 对
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南(2024版)解读PPT课件
ICP需与妊娠期其他引起皮肤瘙痒和/或黄疸的疾病相鉴别，如妊娠期急性脂肪肝、HELLP综合征、妊 娠期瘙痒性毛囊炎、妊娠期多形疹、妊娠疱疹、尿毒症性瘙痒等。同时，还需排除其他可能引起肝功 能异常的原因，如病毒性肝炎、药物性肝损害等。
02
妊娠期肝内胆汁淤积症对胎儿影 响
胎儿窘迫风险
胎儿窘迫是指胎儿在子宫内因缺氧或酸中毒而导致的危急状况。
风险。
新生儿并发症
1
ICP患者的新生儿可能出现多种并发症，如胎儿 窘迫、新生儿窒息、低血糖、低钙血症等。
2
这些并发症的发生可能与ICP患者胆汁酸毒性作 用、早产、胎儿宫内窘迫等因素有关。
3
对于ICP患者的新生儿，应密切观察其生命体征 和病情变化，及时采取相应治疗措施以降低并发 症的发生率和严重程度。
06
总结与展望
指南更新内容回顾
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ01
诊断标准优化
新的指南对妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）的诊断标准进行了细化和优
化，包括症状、体征和实验室检查等方面的规定，提高了诊断的准确性
和可靠性。
02
治疗方案调整
根据最新的临床研究和实践经验，指南对ICP的治疗方案进行了调整，
包括药物治疗、产科处理等方面的建议，更加符合患者的实际需求和临
床情况。
03
患者管理与教育
新指南强调了患者管理和教育的重要性，包括饮食调整、生活方式改变
、心理支持等方面的建议，有助于患者更好地控制病情和提高生活质量
。
临床实践应用体会分享
早期诊断的重要性
在临床实践中，早期发现和诊断ICP对于改善患者预后具有重要意义。医生应提高对ICP 的认识和警惕性，及时进行相关检查和评估。
胆汁淤积症综合版PPT课件
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• 3、胚胎发育异常：Alagille综合征，ARC综合征 • 4、代谢： • 碳水化合物：半乳糖血症、果糖不耐受、糖原贮积症 • 氨基酸：络氨酸血症、高蛋氨酸血症 • 脂肪：尼曼-匹克病、沃尔曼病、胆固醇酯贮积病 • 5、感染：细菌性败血症（G-杆菌）、TORCH、肝炎全套等
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病因分类：肝内
• 1、肝细胞性：
胆汁酸合成障碍：胆汁酸合成缺陷1、2、3、4型，脑腱性 黄瘤症
膜转运蛋白异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症1、2、3、 4型，良性复发性肝内胆汁淤积症、妊娠期胆汁淤积症
• 2、肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不 良、硬化性胆管炎等
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7.胆管逆行造影
腹腔镜术中ERCP已应用于早期确诊：
①仅胰管显影；提示存在肝外胆管闭锁。
②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不 显影，提示肝内型闭锁。
8肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检。主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门 脉区域周围纤维化。
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11/12/2019
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儿童胆汁淤积症
• 目前暂无定义 • 通用诊断标准：
TB>5mg/dl时，BD/TB>20%， 或TB<5mg/dl时，DB>1mg/dl。 诊断治疗模式：强调优先考虑通过内外科手段进行早期干预从 而避免终末期肝病或肝移植。
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病因分类：肝外
• 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、胆结石、胆管自发性穿孔、 胆汁浓缩、胆管外源性压迫
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南(2024版)解读PPT课件
ICP对胎儿的危害较大，可导致围生儿 发病率和死亡率增高。同时，ICP也可 能导致难以预测的胎儿突然死亡，且 该风险与病情程度相关。
国内外诊疗现状分析
国内诊疗现状
在国内，ICP的发病率存在地域和种族差异，上海和四川省的发病率较高。目 前，国内对于ICP的诊疗已经积累了一定的经验，但仍有待进一步提高。
加强患者心理疏导，减轻焦虑、抑 郁等不良情绪，提高治疗依从性。
个体化治疗方案制定
根据患者病情严重程度、孕周、胎儿状况等因素，制定个体化的治疗方案。
对于轻度肝内胆汁淤积症患者，可采用口服药物治疗，同时加强病情监测；对于重 度患者，可能需要住院治疗，采用静脉给药等方式控制病情。
在治疗过程中，应根据患者病情变化及时调整治疗方案。
风险评估
根据产妇病史和检查结果，综合评估再次妊娠的风险，并给予相 应建议。
远期并发症预防策略
健康生活方式
倡导产妇保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒 等。
定期随访
建议产妇定期进行产后随访，以及时发现并处理可能出现的远期并 发症。
心理关怀与支持
关注产妇的心理健康状况，提供必要的心理关怀和支持，帮助其顺利 度过产褥期。
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治 和管理指南（2024版）解读
汇报人：xxx 2024-03-14
目录
• 指南背景与意义 • 诊断与评估方法 • 治疗方案与策略 • 孕期管理与监测 • 产后随访与康复 • 总结与展望
01
指南背景与意义
妊娠期肝内胆汁淤积症定义及危害
定义
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是一 种妊娠中、晚期特有的并发症，以皮 肤瘙痒和胆汁酸升高为主要特征。
国外诊疗现状
在国外，ICP的诊疗水平相对较高，一些先进的诊疗技术和方法已经得到了广泛 应用。同时，国外也注重ICP的预防和早期发现，以降低其对胎儿和孕妇的危害 。
胆汁淤积性肝病-流行病学综述
胆汁淤积性肝病概述：胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分(结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。
临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。
肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。
曹旬旬等以ALP水平＞1.5×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。
在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。
表现：主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。
患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。
肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。
但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。
实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。
尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。
B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。
淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。
妊娠期肝内胆汁淤积综合征对围产儿影响的临床分析
［ ］ 章文华 ， １ 李
凌 ， 淑敏 ， ．子 宫颈疾 病 的诊治 要 点 李 等
［ ．北京 ： 民卫生出版社 ，０ ６ ５ ５ ． Ｍ］ 人 ２０ ：３— ７
［］ 乐 １
杰 ． 产科 学［ ．第 ６版 ．北京 ： 民卫生 出版 妇 Ｍ］ 人
社 ，０ ３ １０ ２ ０ ：０７—１０ ． ０９
［ ］ 漆洪 波 ．妊娠 期胆汁 淤积综合 征分度诊 断及 分期处理 ２
的临床意义 ［ ］ Ｊ ．中华妇产科杂志 ，０ ４ ３ （ ）４ ４ ２ ０ ，９ １ ：１． ［ ］ 戴 中英 ．胆汁淤积综合征终止妊娠 时机的选择 ［ ］ ３ ｊ ．实 用妇产科学 ，０２ １ （ ）９ ． ２ ０ ，８ １ ：８ ［ 收稿 日期 ：０ ２— ４—０ 编校 ： ２１ ０ ６ 王丽娜／ 郑英善 ］
（ 轻度和重度 ） 。轻度 ＩＰ对胎儿危害较小 ， Ｃ 瘙痒 出现 较晚 ， 胆 酸 ， 红素及 转氨酶 均不很 高 ， 密观察 ， 胆 严 在没 有其他 手术指
征时等待 自然分娩 ， 必干预发作 ， 引起 宫缩过强 致胎儿窘 不 易 迫。对于重度 ＩＰ患 者 ， 严密加 强胎 儿 宫内监 测 。对 瘙痒 Ｃ 需 症状 出现较早 ， 黄疸较重 ， 血胆酸较高 ， 转氨酶高 ， 胎儿胎动频 繁 ， 心监测 评分低 ， 严密观察 下给予地 塞米 松注射治 疗 ， 胎 在 氧气吸入 ， ｉＣ静脉 滴 注， Ｖｔ 消胆氨 口服 ， 孕周 达 到 ３ 在 ５周时 剖宫产结束妊娠 。新生儿 必要 时转新 生儿科 ， 般无 特殊 』 一 预后。对复发者用地塞米松注射治疗 效果 较好 。对 ＩＰ合并 Ｃ
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病因分类：肝外
• 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、胆结石、胆管自发性穿孔、 胆汁浓缩、胆管外源性压迫
病因分类：肝内
• 1、肝细胞性： 胆汁酸合成障碍：胆汁酸合成缺陷1、2、3、4型，脑腱性
黄瘤症 膜转运蛋白异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症1、2、3、
4型，良性复发性肝内胆汁淤积症、妊娠期胆汁淤积症 • 2、肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不
胆管癌。
• 瘙痒 • 无肝外表现 • 婴儿期出现症状，在生命最初几年内进展迅速。
• 肝细胞活检：肝巨细胞化，胆汁淤积（无定形胆汁），免疫组 化染色BSEP异常
• 注意：早期肝移植，
PFIC-3
• ABCB4 基因缺陷。 高GGT高TBA • 位于常染色体7q21，编码多药耐药蛋白3，为ABC转运蛋白家族
ALAGILLE 综合征诊断标准
• 对于已知有基因突变者(基因检出Jagged1或Notch2基因突变为 致病突变)，仅需2条以上者即可确诊。
注意：
• Alagille综合征可在任何年龄出现，甚至在成年时，主要表现 为肾性，很少或没有肝脏受累。
• Alagille综合征的肾脏表现包括肾发育不良（有或无囊肿）、 肾小管酸中毒、膀胱输尿管反流、蛋白尿和高血压（有中主动 脉综合征和/或内脏动脉狭窄）。
• 以上基因根据不同的基因突变方式导致不同程度的胆汁淤积， 有不同的临床表现形式，在临床上有不同的名称，包括进行性 家族性肝内胆汁淤积症PFIC，良性复发性肝内胆汁淤积症BRIC、 妊娠期肝内胆汁淤积症ICP、药物相关性肝内胆汁淤积症
• 胆汁淤积是PFIC的主要临床征象。PFIC-1 和PFIC-2 血清谷氨 酰转肽酶（GGT）活性正常，而PFIC-3 患者血清GGT活性升高。
肝脾骨髓 （80%）
血红蛋白
血红素
血液
胆红素清 蛋白复合 物（运输 形式）
肝细胞
胆红素
葡萄糖醛酸转移酶 内质网。限速
葡萄糖醛酸 胆红素Bc
游离胆红素Bc
肝损时入血
肝
由肾小球过滤
胆绿素 游离胆红素Bu
重吸收入血 肠肝循环
胆素原 （粪胆原）
胆素原 （尿胆原）
肠
粪胆素 （粪便）
尿胆素 （尿液）
肾
• 限速酶：葡萄糖醛酸转移酶
• 熊去氧胆酸是所有类型PFIC 患儿的初始治疗选择，外科胆汁 分流术能减轻部分PFIC-1 或PFIC-2 患者瘙痒，延缓病情进展， 但对大多数患者肝移植乃惟一有效治疗措施。
PFIC-1
ATP8B1基因缺陷
低GGT高TBA
位于常染色体18q21-22，编码P型ATP酶—FIC1。FIC1 蛋白位于 上皮细胞的顶膜，包括肝细胞毛细胆管膜，同时也表达于胰腺 和小肠等部位，但在肝内却主要由胆管细胞表达。FIC1 是氨基 磷脂（磷脂酰丝氨酸和磷脂酰胆胺）易位子，负责调节氨基磷 脂转入细胞内，维持毛细胆管膜双分子层内膜高浓度的氨基磷 脂。毛细胆管腔内，膜双分子层脂质不对称性分布对拮抗高浓 度胆盐起保护作用。
• 最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒 精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆 汁淤积，转移性以及其他一些不常见的疾病。
儿童胆汁淤积症
• 目前暂无定义 • 通用诊断标准：
TB>5mg/dl时，BD/TB>20%， 或TB<5mg/dl时，DB>1mg/dl。 诊断治疗模式：强调优先考虑通过内外科手段进行早期干预从 而避免终末期肝病或肝移植。
内科 治疗
感染、甲减、 TPN等
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
PFIC-2
• ABCB11 基因缺陷。 低GGT高TBA • 位于常染色体2q24，编码胆盐输出泵蛋白BSEP，为ATP连锁的
胆盐转运蛋白，表达于肝细胞毛细胆管面，该基因缺陷导致肝 细胞向小管间隙分泌胆汁酸的功能障碍 • 目前未发现胆盐转运的替代途径。
• 表现： • 胆汁淤积症 • 多胆石症、易快速进展为肝硬化肝衰竭。易早期出现肝细胞癌、
其肝胆膜转运泵异常
• NR1H4 基因缺陷 • FXR功能丧失导致BSEP启动子活化降低，小管中BSEP表达
缺失 • 新生儿发病并迅速发展为终末期肾病 • 凝血功能障碍很常见
• Alagille综合征的肾表型可由肾脏发育过程中Notch信号通路 基因（Notch2或Jag1）的突变来解释。
• 常伴有低出生体重、生长发育迟缓、脂溶性维生素吸收不良、 血管瘤、双前臂外旋困难。
• 肾病理学和血管病被认为是Alagille综合征的特征，应纳入诊 断标准
• 肝移植家族内供体有争议。
• 表现： • 胆汁淤积症 • 瘙痒、营养物质吸收障碍、生长发育迟缓 • 肝外表现：腹泻、复发性胰腺炎、感音神经性听力损伤、咳喘 • 凝血功能异常 • 新生儿起病、十年内逐渐进展
• 肝细胞活检： • 轻度胆汁淤积、小叶纤维化、不同程度的肝细胞膨胀和巨细胞
转化
• 见胆管内胆汁淤积为粗糙颗粒状胆汁。终末期胆管缺如 • 注意： • 肝移植：移植后腹泻可能加重，可能发生同种异体脂肪性肝炎 • 不建议肝移植。
治疗
1、胆汁酸合成缺陷：
Байду номын сангаас
鹅去氧胆酸 2.5-5mg/kg*d 12mg/kg*d
2、遗传代谢性肝病：
熊去氧胆酸 10mg/kg bid
苯巴比妥
5mg/kg qn
消胆胺。
1g bid
分2次口服，最大剂量 10-
胆道闭锁
胆道闭锁占婴儿胆汁淤积症约1/3，其发病率为1∶80001∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。 是一种肝内+肝外胆管出现阻塞，可导致淤胆性肝硬化，最终发 生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一， 也是小儿肝移植中最常见的适应证。 目前国内最佳手术时间（葛西手术）为生后30-45天。可将肝移 植手术时间推至10岁以后。
良、硬化性胆管炎等
• 3、胚胎发育异常：Alagille综合征，ARC综合征 • 4、代谢： • 碳水化合物：半乳糖血症、果糖不耐受、糖原贮积症 • 氨基酸：络氨酸血症、高蛋氨酸血症 • 脂肪：尼曼-匹克病、沃尔曼病、胆固醇酯贮积病 • 5、感染：细菌性败血症（G-杆菌）、TORCH、肝炎全套等
• 6、肝脏毒性：药物性肝损伤、TPN相关性胆汁淤积 • 7、内分泌疾病：甲状腺功能减低症、特发性垂体功能低下 • 8、染色体病：21-三体、18-三体 • 9、沉积性疾病：肝豆状核变性、血色病 • 10、其他：囊性纤维病
胆汁淤积症
消化二内科 聂柳
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
胆汁酸(BILE ACIDS)
• 胆汁酸是存在于胆汁中一大类胆烷酸的总称，以钠盐或钾盐的 形式存在，即胆汁酸盐，简称胆盐 (bile salts)。
8肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检。主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门 脉区域周围纤维化。
胆道闭锁治疗
• 手术是唯一治疗方式 • 目前国内最佳手术时间（葛西手术）为生后30-45天。可将肝
移植手术时间推至10岁以后。
ALAGILLE 综合征
• Alagille综合征是一种具有多态性表达性的常染色体显性遗传 的复杂的累及多器官多系统的疾病，常见累及肝脏、心脏、眼 睛和骨骼系统 。活产婴儿中的发病率为1:70000～1:100000，
胆道闭锁诊断
1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色。 2.腹胀，肝大，后期可有腹腔积液。 3.肝功能可见结合胆红素增高，肝酶初可为正常，以后逐渐增 高。高GGT高TBA。 4.B超示肝门区三角形纤维板块影。 5.CT示肝门区三角形纤维板块影。
6. 99mTe-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄试验/肝胆 核素显像
胆汁酸(bile acid)的种类
游离胆汁酸
结合胆汁酸
初级胆汁酸 次级胆汁酸
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
3分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠 道显影。
为排除性诊断，即：肠腔内有显影剂时可排除胆道闭锁，但肠 腔内未见造影剂时不能诊断为胆道闭锁。
检查前口服苯巴比妥5天肝酶诱导，减少假阳性率。
7.胆管逆行造影
腹腔镜术中ERCP已应用于早期确诊：
①仅胰管显影；提示存在肝外胆管闭锁。
②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不 显影，提示肝内型闭锁。
PFIC-4
• TJP2基因缺陷。 低GGT高TBA • 位于常染色体9q21.11，编码肝细胞毛细胆管面紧密连接，该
基因缺陷导致胆盐由毛细胆管漏入到血浆中，引起肝细胞损害 和胆汁淤积。
• 肝活检：肝巨细胞转化，小结节性肝硬化，肝细胞毛细胆管面 不表达TJP2蛋白
• 肝病通常难以治愈，需要肝移植。