新生儿胆汁淤积
婴儿胆汁淤积症的临床病因探讨
婴儿胆汁淤积症的临床病因探讨【摘要】婴儿胆汁淤积症是一种常见的儿科疾病，经常给家长带来困扰。
本文通过对婴儿胆汁淤积症的病因进行探讨，从遗传因素、生活方式因素、药物因素以及其他因素四个方面进行分析。
遗传因素可能导致胆汁淤积相关基因的突变，从而引发疾病发生。
生活方式因素如饮食习惯、环境因素等也可能对疾病起到一定影响。
某些药物的使用也可能对婴儿胆汁淤积造成影响。
综合考虑这些因素，可以更好地理解婴儿胆汁淤积症的发病机制，为临床诊断和治疗提供重要的参考依据。
未来在预防和治疗方面的工作，需要进一步深入研究疾病发生的综合影响，以提高对婴儿胆汁淤积症的认识和防控水平。
【关键词】婴儿胆汁淤积症、临床病因、遗传因素、生活方式因素、药物因素、综合影响1. 引言1.1 胆汁淤积症介绍胆汁淤积症是一种常见的肝胆疾病，主要发生在婴幼儿身上。
它是指胆汁在肝脏内的生成或排泄过程中出现异常，导致胆汁在肝内或胆道内滞留不畅，从而引起一系列的临床症状和体征。
婴儿胆汁淤积症是一种严重的疾病，如果不及时治疗会对婴儿的生长发育造成严重影响。
胆汁淤积症的发病机制复杂，主要与遗传因素、生活方式因素、药物因素以及其他因素有关。
了解胆汁淤积症的病因，有助于早期诊断和治疗，减少病情的进展和患者的痛苦。
在接下来的文章中，我们将探讨婴儿胆汁淤积症的各种病因，希望能为临床诊断和治疗提供一定的参考依据。
1.2 临床症状婴儿胆汁淤积症的临床症状可以表现为黄疸、皮肤瘙痒、腹胀、脾肿大、肝区压痛等不同表现。
黄疸是最常见的症状之一，表现为皮肤、黏膜和巩膜呈黄色。
腹胀和皮肤瘙痒则是由于胆汁淤积导致的胆盐排泄不畅，刺激肝细胞合成胆汁酸。
脾肿大则是因为肝脏受损引起的免疫反应，导致脾脏肿大。
肝区压痛可能是由于肝脏炎症或肝功能不全引起的。
婴儿胆汁淤积症的临床症状多种多样，需要及时诊断和治疗以避免病情加重。
如果发现婴儿出现上述症状，应及时就医并进行相应检查以明确诊断。
如果治疗不及时，可能会导致严重的并发症，对婴儿的生长发育造成不良影响。
新生儿胆汁淤积症胆汁酸转运体和转录调控的研究进展
新生儿胆汁淤积症胆汁酸转运体和转录调控的研究进展宾淑铭1 杨秀芳1.2 1 广东医科大学 （湛江 524023）2 广东省中山市人民医院新生儿科（中山 528403）【摘 要】 新生儿引起肝内胆汁淤积是由感染、遗传代谢性疾病、胃肠外营养、基因突变等各种不同病因导致胆汁形成、分泌和排泄障碍。
胆汁在体内淤积会影响新生儿的生长发育，严重者出现肝纤维化、肝功能衰竭等不可逆的改变，其发病的机制涉及参与肝脏胆汁酸分泌的各种转运体、肝细胞膜转运蛋白转录和和转录后的调控等。
本文归纳总结近年来国内外关于胆汁酸转运体及其转录和转录后的调控，从而为此疾病的防治提供理论依据，为将来降低其发生率和改善预后。
【关键词】 胆汁淤积；转运体；生物机制；转录调控DOI ：10. 3969 / j. issn. 1000-8535. 2023. 04. 019Research progress of bile acid transporters and transcriptional regulation in neonatal cholestasis BIN Shuming 1，YANG Xiufang 1.2 1 Guangdong Medical University ，Zhanjiang 524023，China2 Department of Neonatology ，ZhongShan City People ’s Hospital ，Zhongshan 528403，China【Abstract 】 Neonatal intrahepatic cholestasis is caused by infection ，genetic metabolic diseases ，parenteral nutrition ，gene mutation and other different causes leading to bile formation ，secretion and excretion disorders ．Bile stasis in the body will affect the growth and development of the newborn ，and in severe cases ，irreversible changes such as liver fibrosis and liver failure will occur ．The pathogenesis of bile stasis involves various transporters involved in the secretion of bile acids in the liver ，transcription and post transcription regulation of liver cell membrane transporters ．In this paper ，we summarized the recent studies on bile acid transporters and their transcriptional and post transcriptional regulation at home and abroad ，so as to provide a theoretical basis for the prevention and treatment of this disease ，and to reduce its incidence and improve its prognosis in the future.【Key words 】 cholestasis ；transporter ；biological mechanism ；transcriptional regulation通信作者：杨秀芳，E-mail ：·综 述·新生儿肝内胆汁淤积是指各种原因导致胆汁形成、分泌和排泄功能障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠，从而导致胆红素、脂肪酸和其他物质在血液、肝脏中储积以及肠道中胆汁酸的不足的病理状态［1］。
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸护理查房
护理措施
护理措施
保持室内温度适宜：保持室温 在26-28摄氏度，避免新生儿受 凉。
规律喂养：坚持每2-3小时喂养 一次，每次喂养量适量。
护理措施
饮食调整：避免摄入过多脂肪和乳糖， 可以适当增加蛋白质和维生素的摄入。
胆汁排出：在医生指导下进行腹部按摩 和腹部运动，促进胆汁的排出。
护理措施
清洁护理：保持新生儿皮肤清 洁，定时更换尿布。
新生儿迁延性 胆汁淤积性黄
疸护理查房
Hale Waihona Puke 目录 导言 疾病背景 护理目标 护理措施 护理注意事项
导言
导言
胆汁淤积性黄疸是新生儿常见 的一种疾病，对新生儿的生长 发育有一定的影响。本次查房 将重点介绍婴儿迁延性胆汁淤 积性黄疸的护理。
疾病背景
疾病背景
胆汁淤积性黄疸是一种由于胆道系统发 育不良或阻塞而导致胆汁排出受阻的疾 病。
迁延性胆汁淤积性黄疸是指黄疸持续存 在超过2个月的情况。
护理目标
护理目标
降低胆红素水平：通过适当的 药物治疗和饮食调整，降低血 清胆红素水平。
促进胆汁排出：通过按摩和腹 部运动等方法，促进胆汁的排 出。
护理目标
维持水电解质平衡：及时补充液体和电 解质，维持机体的水电解质平衡。
支持性治疗：提供适当的护理环境和营 养支持，促进新生儿的生长发育。
监测黄疸指数：定期监测新生 儿的黄疸指数，及时调整治疗 方案。
护理注意事项
护理注意事项
注意观察新生儿的吮吸能力和饮食量， 避免喂养困难。 定期测量新生儿的体重和身长，评估生 长发育情况。
护理注意事项
鼓励家属参与护理，提供相关 的教育和支持。 定期复查胆道超声，评估胆道 系统的状况。
谢谢您的观 赏聆听
新生儿胆汁淤积症的护理措施
术后护理：密切观察病情，预防感染，保持引流通畅，促进伤口愈合
04
术后护理
保持伤口清洁，避免感染
观察宝宝黄疸情况，及时就医
保持宝宝饮食规律，避免刺激性食物
定期复查，监测宝宝恢复情况
关注宝宝心理需求，给予关爱与支持
3
生活护理
饮食护理
01
母乳喂养：提倡母乳喂养，有利于胆汁排泄
02
饮食规律：定时定量，避免暴饮暴食
05
心理护理
保持与新生儿的沟通和互动，增强亲子关系
保持家庭氛围的和谐，避免争吵和矛盾
保持良好的心态，避免焦虑和紧张
关注新生儿的情绪变化，及时给予安抚和关爱
学习科学的育儿知识，提高护理技能和自信心
4
家庭护理
家庭环境
01
保持室内空气流通，避免空气污染
02
保持室内温度适中，避免过冷或过热
03
保持室内安静，避免噪音干扰
刀客特万
新生儿胆汁淤积症的护理措施
01.
02.
03.
04.
目录
病情观察
治疗护理
生活护理
家庭护理
1
病情观察
观察症状
体温：观察新生儿体温是否正常，如出现发热现象，需及时就医
进食情况：观察新生儿进食情况是否正常，如出现拒食、呕吐等现象，需及时就医
皮肤颜色：观察新生儿皮肤颜色是否正常，如出现黄疸现象，需密切关注
03
观察新生儿的精神状态，如出现嗜睡、烦躁等异常情况，需及时就医
04
观察新生儿的体温，如出现发热，需及时采取降温措施
05
记录病程
2
3
1
4
5
记录新生儿的用药情况、治疗效果等
婴儿胆汁淤积症诊疗
citrin缺乏引起的肝内胆汁淤积性肝病则应通过无乳糖奶 粉的使用改善患儿的一般情况等
护肝治疗
括促进肝脏解毒功能的 药物如谷胱甘肽、葡醛 内酯等
促进肝细胞再生的药物， 如促肝细胞生长因子多 烯磷脂酰胆碱等，以及 门冬氨酸钾镁、异甘草 酸镁以及甘草酸二铵等。
利胆治疗
熊去氧胆酸
1
作用机制主要为促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，改
变胆汁组成，加强胆汁的流动性，从而改善胆汁淤积
保护肝细胞膜、抗炎、抑制细胞凋亡等作用
营养治疗
一．主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症 二．适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供给过多与不足
都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给予足量热卡和蛋白质 三．对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg·d)，有肝性脑病时
• 亚洲国家发病率明显高于西方国家
及时诊断，早期行Kasai手术可改善 预后
• 病因和发病机制—胆道闭锁
Citrin 缺陷导致的新生儿胆汁淤积症 ( neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency, NICCD )
常染色体隐性遗传病 7q21.3上SLC25A13 基因突变 SLC25A13 基因的编码蛋白为 citrin（柠檬素），此蛋
3. 肝大和（或）质地异常
4. 脂肪、脂溶性维生素吸收障碍、营养不良
5. 精神及神经系统异常 喂养困难，嗜睡、肌张力减低，激惹、烦躁、甚至惊厥
6. 其它不同的表现
• 消化道症状：食欲异常、恶心呕吐、腹胀腹泻等 • 营养障碍：增重不理想，甚至营养不良 • 脂溶性维生素缺乏（胆汁淤积所致） • 贫血（缺铁；VitE缺乏或免疫性溶血）
新生儿胆汁淤积性黄疸的护理措施
新生儿胆汁淤积性黄疸的护理措施一、疾病概述新生儿胆汁淤积性黄疸（Neonatal Cholestatic Jaundice）是指因胆汁排泄障碍导致胆红素在新生儿血液中积聚，从而引起的皮肤和黏膜黄染症状。
胆汁淤积可能由多种原因引起，包括胆道解剖结构异常、感染、药物反应、遗传性疾病等。
如不及时诊断和治疗，可对新生儿肝功能造成严重影响，甚至引发胆管炎、胆管石等并发症。
二、护理评估1. 一般情况评估：观察新生儿的面色、精神状态、食欲、睡眠质量等。
2. 专科评估：观察黄疸的分布、范围、进展情况，监测血清胆红素水平。
3. 并发症的观察：警惕胆管炎、胆管石等并发症的出现，如发热、腹痛、呕吐等。
三、护理措施1. 生活护理- 保持新生儿体温稳定，避免过热或过冷。
- 保持新生儿皮肤清洁干燥，定时更换尿布，避免摩擦和潮湿导致皮肤破损。
- 合理安排喂养，促进胆汁排泄。
2. 病情观察- 密切观察新生儿的面色、皮肤黄染程度、精神状态、食欲等变化。
- 定期监测血清胆红素水平，了解病情进展。
3. 药物护理- 遵医嘱给予药物治疗，如茵桅黄、熊去氧胆酸等，指导药物的正确使用方法。
- 观察药物疗效和不良反应，如恶心、呕吐、皮疹等。
4. 饮食护理- 根据新生儿的情况提供合适的喂养方案，如母乳、配方奶等。
- 鼓励母亲多摄入富含维生素K的食物，如绿叶蔬菜，以预防新生儿出血性疾病。
5. 光照治疗护理- 若新生儿需接受光照治疗，需做好眼罩和尿布遮盖，保护皮肤免受光照损伤。
- 观察治疗效果和有无不良反应发生。
6. 心理护理- 提供温馨舒适的环境，减少噪音，保证新生儿充足的休息和睡眠。
- 对家长进行健康教育，解释疾病相关知识和护理要点，减轻家长焦虑。
四、健康教育1. 指导家长认识胆汁淤积性黄疸的症状，知道何时寻求医疗帮助。
2. 教育家长如何进行新生儿皮肤护理，预防感染和皮肤损伤。
3. 告知家长新生儿定期体检的重要性，以及如何监测血清胆红素水平。
五、护理总结新生儿胆汁淤积性黄疸的护理要求综合考虑生活护理、病情观察、药物治疗、饮食调理、光照治疗和心理护理等多方面内容。
婴儿胆汁淤积症
排便异常
1. 排便次数减少：婴儿胆汁淤积症患者可能会出现排便次数减少的情况，甚至有的婴儿每周只排便一两次。这主要是由于胆汁淤积导致胆汁分泌不畅，影响了消化系统的正常运作。 2. 排便颜色异常：胆汁淤积症患者的粪便颜色可能偏白或灰白色，且质地比较干硬。这是由于胆汁被阻塞无法正常排出，导致粪便中含量缺失。 3. 排便时哭闹：由于胆汁淤积症会影响到婴儿的正常消化系统运作，使得他们排便时可能会感到疼痛和不适，从而表现为哭闹、烦躁等情况。因此，家长需要及时通过观察婴儿的排便情况 来了解他们的身体状况，及时就医治疗。
手术治疗方案
主要包括胆道引流术和肝移植。对于部分患者而言，胆道引流术可以是一种有效的治疗方案。本手术 旨在将胆汁引流到小肠，以缓解婴儿胆汁淤积症的症状和预防并发症的发生。而对于病情特别严重的 患者，肝移植可能是更好的治疗选择。肝移植可以彻底治愈婴儿胆汁淤积症，并提高患者的生存率和 生活质量。但肝移植手术具有高昂的费用和术后监测和治疗的复杂性，需要慎重考虑。
06
婴儿胆汁淤积症的预防和管理方法
Prevention and Management of Infantile Cholestasis.
婴儿胆汁淤积症预防：母乳喂养，远离药物婴儿胆汁淤积症管理：手术治疗，药物治疗喂养护理：适量进食，定期排便 注意观察：早期诊断，及时治疗
预防措施：宝宝出生后尽早进食母乳，并保证充足的饮食，避免添加过多的固体食物，同时避免使用有毒性的药 物，如氢化可的松等。 治疗方法：手术治疗通常仅在药物治疗无效时考虑，药物治疗主要是使用草酸铝或乙酰丙酮酸盐等药物，同时也 需要适当的喂养护理，如定期进食、定时排便等。在治疗过程中，还需要加强对宝宝症状和进展的观察，以便及 时调整治疗方案。
胆汁淤积症的症状
专注新生儿迁延性胆汁淤积黄疸的护理查房
幼儿园10月份工作总结范文1500字幼儿园10月份工作总结尊敬的领导、家长和同事们：大家好！我是XXX幼儿园XX班的班主任XXX。
今天我非常高兴能够在这里向大家汇报我在10月份的工作情况。
1. 教育教学工作在10月份，本班主要围绕幼儿的综合素质培养进行了相关的教育教学工作。
我们注重发展幼儿的认知能力、动手能力、语言表达能力、社交能力等多方面的综合素质。
在教育教学工作中，我采用了多种多样的教学方法，例如游戏教学、童话故事讲解、音乐欣赏等，让孩子们在轻松愉快的氛围中进行学习。
同时，我也注重与家长的沟通，及时向他们反馈孩子的学习情况，共同合作培养孩子。
2. 班级管理工作在班级管理方面，我积极与助教老师进行密切合作，共同制定了科学合理的班级管理方案。
我们注重班级规则的培养和养成，引导孩子们树立正确的价值观和行为习惯。
在课堂纪律方面，我们严格要求学生守时上课、按时完成作业，并通过奖励和表彰的方式激励孩子们的学习积极性。
我们还注重对孩子们的安全管理，加强食品卫生、安全出行等方面的教育和管理。
3. 心理辅导工作孩子们在成长过程中会遇到各种问题和困惑，我们必须关心他们的心理健康。
在10月份，我与班级中的每个孩子建立了良好的师生关系，时刻关注他们的情绪变化。
在教育活动中，我注重引导孩子们正确表达情感，培养他们的情绪管理能力。
并与心理咨询师合作，对有特殊需求的孩子进行个别辅导和解决问题。
4. 与家长的配合与交流与家长的配合与交流是幼儿园工作的重要部分。
在10月份，我与家长保持密切的联系，及时向他们反馈孩子的学习情况和表现。
通过家长会、亲子活动等形式，与家长沟通孩子的教育问题，共同探讨解决方案，并在家长的配合下，加强幼儿园和家庭的合作，促进孩子全面发展。
总之，通过10月份的工作总结，我深刻认识到教育事业的伟大责任和艰巨任务，同时也认识到自己的不足之处。
在今后的工作中，我将继续加强自身的学习和提高，提升工作的能力和水平，为孩子们的成长发展做出更大的贡献。
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是
有其它疾病? 需要紧急处置?
没有
处理紧急疾病. 尿路或其它感染, 半乳糖血症, 络氨酸血症, 垂体疾病, 果糖不耐受, 铁储存疾病, 代谢疾病, 急性胆总管梗阻, 溶血.
直胆升高?
测定直接胆红素 异常
正常
间接胆红素增高
胆汁淤积
NASPGHAN ….contd.
病史 体检 尿液分析 尿培养
肝外胆道闭锁
多脾综合征发生率增加，常见腹部血管异常 放射性核素显影吸收正常，但无排泄 活检显示胆管增生，胆栓，肝门和小叶周围 纤维化和水肿，小叶结构完整
特发性新生儿肝炎
一个月以内大便多正常 低出生体重常见 肝脏检查正常或增大，质地软 男性多见 有家族史 (15-20%)
治疗
瘙痒症治疗
– 胆酸结合剂: 消胆胺, 胆固醇 – 熊脱氧胆酸 – 苯巴比妥可以促进胆汁分泌 – 盐酸纳洛酮 – 利福平
治疗
门静脉高压及其并发症处理
– 静脉曲张出血
• • • • • • 限液 输血 硬化疗法 球囊压迫 门静脉分流 心得安
治疗
门静脉高压及其并发症处理 (续.)
– 腹水
• • • • 限制钠盐 利尿: 安体舒通, 速尿 白蛋白 腹腔穿刺
治疗
药物治疗
– 治疗瘙痒症 – 利胆和胆酸结合剂 – 门静脉高压的治疗和预后
治疗
营养支持
– 保证足够热卡和蛋白质摄入 – 给予中链脂肪酸补充热卡 – 保证必须的长链脂肪酸 – 治疗和 /或预防 脂溶性维生素缺乏 (vitamins A, D, E, and K)
治疗
营养支持 (续.)
– 如果存在代谢性骨病补充钙和磷 – 预防锌缺乏 – 低铜饮食 – 如果存在腹水限制钠盐的摄入
见间胆升高
进一步评估.
是
特殊疾病
否 参见相应处理.
是 半乳糖或甲低 筛查异常?
否
6周后胆红素 是否正常 是
No
无高胆红素血症
血小板 - 总胆和直胆, ALT, AST, AKP 葡萄糖 - PT, 白蛋白 - A-1 抗胰蛋白酶 - 尿还原物测定 - 腹部B超
-- CBC,
NASPGHAN ….contd.
新生儿胆汁淤积
程国强 复旦大学儿科医院
目的
新生儿胆汁淤积的鉴别诊断
如何评价新生儿高结合胆红素. 新生儿胆汁淤积的治疗
定义
生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称
为新生儿胆汁淤积
高结合胆红素血症：结合胆红素超过
1.5mg/dl.
结合胆红素一般占总胆红素的20%以上
病因
应该首先区分为:
肝门肠吻合术
如果生后8周手术， 80-90% 成功率 超过12周手术，成功率仅为20%
肝门肠吻合术
成功率依赖于远端剩余部分的大小、肝内疾 病的程度和外科医生的经验. 并发症包括上行性胆管炎、再梗阻，以及没 有胆汁流出.
肝移植
1年生存率 80% ，5年生存率70%. 胆道闭锁是最常见适应症，如果确诊较迟是 首选的治疗方法 络氨酸血症可早期进行肝移植。
– 过氧化酶缺陷疾病
• Zellweger syndrome（脑肝肾综合征） • 脑白质肾上腺萎缩症 --内分泌疾病 • 甲状腺功能能低下 • 特发性垂体功能低下
肝内因素
代谢 (续.) ---多种代谢因素异常
• • • • Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症 囊性纤维化 新生儿铁储存疾病 北美印第安胆汁淤积
肝内因素
多因素
– Arteriohepatic dysplasia (Alagille syndrome) – 肝内胆管非同源性缺乏 – Caroli’s disease – Byler’s disease – 先天性肝脏纤维化
肝内因素
多因素(续.)
– – – – – 家族型良性复发性肝内胆汁淤积 遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常 (Aagenaes) 组织增生症 X 休克 新生儿红斑狼疮
• 检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d 3-5 天
评估
损伤性检查
– 十二指肠插管 – 经皮肝活检 – 经皮肝胆管造影术 – 内窥镜胆管造影术 (ERCP) – 探查性手术肝内胆管造影术
新生儿黄疸诊疗思路
胆红素增加
结合
败血症, TORCH, 先天性异常, 代谢性疾病
未结合
Coombs 实验
阳性
阴性
– 肝外因素 – 肝内因素
肝外因素
肝外胆道闭锁 胆总管囊肿 胆管狭窄 胆管自发性穿孔 胆结石 胆汁浓缩/胆汁栓 胆管外源性压迫
肝内因素
原发性 肝脏毒性 遗传性/染色体 感染 代谢 多因素
肝内因素
特发性新生儿肝炎 肝脏毒性
– TPN-相关的胆汁淤积 – 药物导致的胆汁淤积
评估
基本评估
– 病史和体格检查 (包括大便颜色) – CBC and 网织红细胞 – 电解质, BUN, 肌酐, 钙, 磷 – SGOT, SGPT, GGT, 碱性磷酸酶 – 总胆红素和直接胆红素 – 总蛋白, 白蛋白, 胆固醇, PT/PTT
评估
寻找感染病因
– 血、尿和脑脊液的细菌培养 – TORCH, RPR/VDRL – 尿液检查CMV – 乙肝和丙肝的血清学检查
血常规：Hb
Rh/ABO 溶血
Ret
正常/低
高
增加
形态异常
正常
脱水、胎粪排出延迟 感染、母亲因素、 尿路感染
出血 窒息 ?肠肝循环增加
红细胞增多症 脐带延迟结扎 SGA
红细胞酶缺陷 Hb病
长期
克纳、Gilbert, t21, ↓ T4 母乳喂养
NASPGHAN
Aug. 2004
2-8周婴儿结合胆红素增加临床பைடு நூலகம்断路径.
特发性新生儿肝炎
放射性核素检查：吸收障碍，排泄正常 活检显示肝小叶炎症， 灶性肝细胞坏死，肝 脏结构异常 胆管无异常. 可见巨细胞化，但没有特异性
ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Alpha-1-抗胰蛋白酶占alpha-1-球蛋白的 90% Associated with PiZZ (约 10-20% 有肝脏疾 病) and rarely with PiSZ and PiZ-裸 核显性 活检显示 肝细胞肿胀, 巨细胞化, 坏死, 假腺 泡形成。
进一步处理
是
低 A-1 抗胰蛋白酶?
胆总管囊肿? 否
是
否
考虑: - 经皮肝穿刺活检 - 同位素扫描 - 十二指肠引流 - 内窥镜胆道造影
是 有无胆道闭锁证据 无 评估:
- 外科会诊
- 手术切除
感染，代谢性疾病 - 遗传性疾病， 其它
-
肝外胆道闭锁
2周左右开始白陶土样大便 出生体重正常 肝脏增大，质地硬，边界清 女性多见 家族史少见
– 氨基酸代谢异常
• 络氨酸血症 • 高蛋氨酸血症
肝内因素
代谢 (续)
– 脂肪代谢异常
• • • • 尼曼-匹克 病 沃尔曼病 高雪氏病 胆固醇脂沉积病
– 胆酸代谢异常
• 3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase • 三羟基粪甾烷酸血症
肝内因素
代谢 (续)
遗传/染色体
– 18-三体 – 21-三体
肝内因素
感染
– – – – – – – 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) TORCHES 乙肝和丙肝 水痘 科萨奇病毒 埃克 病毒 结核
肝内因素
代谢
– 碳水化合物代谢异常
• 半乳糖血症 • 果糖不耐受症 • 糖原累积病 IV型
– 出现血小板减少的临床症状时输注血小板
眼科检查
评估
代谢性疾病检查 – 蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 – 甲状腺功能 – 汗液氯化物检查 – 尿/血清 氨基酸 – 血尿串联质谱筛查 – 尿还原物质检查 – 尿胆酸
评估
影像学检查
– 超声
• 应禁食以便清楚检查胆囊 • 检查时喂养可以评估胆囊功能
– 肝胆管显像造影
常见病因
早产儿
– 败血症/酸中毒 – TPN-相关性 – 药物导致的
特发性新生儿肝炎 肝外胆道闭锁 Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝内胆汁淤积综合征
临床表现
黄疸 巩膜黄疸 肝脏增大 白陶土样大便 尿深黄 特异性疾病所具有的症状
及时评估的目标
对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊 断和治疗 对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作 出诊断 避免对肝内疾病进行外科干预.
ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症
活检页显示门静脉周围的肝细胞胞浆内 PAS-阳性, 淀粉酶抵抗的小体 积聚 不同程度的纤维化与疾病的预后有关
肝内胆汁淤积综合征
包括几种不同的诊断名称. 活检显示 胆汁淤积. 肝内胆管也可能缺乏, 巨 细胞变, 和/或 纤维化.
治疗
外科
– 胆道闭锁行肝门肠吻合术 – 部分胆管切除再连接 – 胆总管囊肿切除 – 胆囊切除 – 肝移植