系统性间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例并临床分析
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例并临床分析黄怀球;张静;钟毅;薛汝增;张晓辉;赵静;李美荣;袁立燕【摘要】原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤是临床少见的一种皮肤肿瘤.其临床特征为原发于老年人皮肤的红色结节或肿瘤,病理特征为CD30阳性大细胞的大量表达(>75%).治疗采用减量CHOP方案,效果明显.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2012(019)006【总页数】3页(P365-366,369)【关键词】大细胞淋巴瘤;原发性;间变性【作者】黄怀球;张静;钟毅;薛汝增;张晓辉;赵静;李美荣;袁立燕【作者单位】中山大学附属第三医院,广东,广州,510630;中山大学孙逸仙纪念医院,广东,广州,510020;中山大学附属第三医院,广东,广州,510630;广东省皮肤病医院,广东,广州,510091;广东省皮肤病医院,广东,广州,510091;中山大学附属第三医院,广东,广州,510630;中山大学附属第三医院,广东,广州,510630;中山大学附属第三医院,广东,广州,510630【正文语种】中文【中图分类】R739.5原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PCALCL)是间变性大细胞淋巴瘤的一个类型，由于ALCL的大多数瘤细胞显示Ki-1抗原或CD30阳性，故又称CD30阳性大细胞淋巴瘤[1]。
该病在临床比较少见，现将笔者诊治的1例报告如下。
1 临床资料患者，男，78岁。
因“颜面、胸部皮肤多发肿物1年，加重3月”入院。
1年前无明显诱因于前胸出现一花生大小新生物，皮色，表面光滑，无痛痒。
肿物渐增大，6个月后增至鸽蛋大小。
近半年来，先后于前额、右耳前及右腋窝出现类似皮损。
患者多次至外院就诊，口服药物治疗(具体不详)后，肿物可缩小，不久即反复。
3个月前，前额部肿物增至拳头大小，表面变红，易破溃，流脓血性分泌物;感肿物处阵发性胀痛，影响睡眠。
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
高钙血症为首发症状的间变大细胞淋巴瘤(ALK-)复发
高钙血症为首发症状的间变大细胞淋巴瘤(ALK-)复发1 资料患者男,84岁。
因“全身肿块13个月,昏睡5 d”,于2009年7月24日入院。
患者13个月前因全身肿块,伴发热、不能平卧,体征示颈部、腋窝、腹股沟等肿块,最大为右侧腹股沟肿大淋巴结(47 cm×35 cm),脾肿大(肋下7 cm),腹部移动性浊音(+);左侧下肢破溃。
既往有脑梗死、2型糖尿病病史。
血常规正常,生化示LDH明显升高,电解质正常,血Cr轻度升高。
右侧腹股沟肿块活检病理确诊为“间变大细胞淋巴瘤(ALK-)”,骨髓形态学分类可见8%的淋巴瘤细胞,免疫分型示免疫分型示:CD45(+)、CD79α、CD20、CD5、CD19均为(-),Ki-67(+)>80%,CD3(+)、CD4(+)。
染色体:46,XY正常核型。
给予COP一个疗程(其中环磷酰胺800 mg 第1天,西艾克4 mg 第1天,地塞米松10 mg第1~5天),临床症状缓解,肿大淋巴结明显缩小。
后给予CHOP方案化疗(其中环磷酰胺1 g第1天,长春地辛4 mg第1天,地塞米松10 mg第1~5天)7个疗程(上述COP加吡柔比星80 mg d1),过程顺利。
6个疗程化疗结束疗效评估患者接近完全缓解(淋巴结肿大消失、脾脏肿大消失,但LDH未达到正常伴血β2-MG升高)。
本次入院前5 d前家属发现患者昏睡,伴有恶心、纳差、精神萎靡。
体检:T:37.5℃,P 102次/min,BP 120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
意识模糊,颈项软,全身浅表淋巴结未扪及明显肿大,皮肤、巩膜无黄染,心脏未见异常,双肺呼吸音粗,右肺闻及少许细湿啰音,腹部膨隆,全腹无压痛、反跳痛,肝肋下未及,脾肋下 4 cm,肠鸣音无亢进。
神经系统检查未发现病理体征。
血象RBC 4.1×1012/L,Hb 134 g/L,WBC 9.1×109/L,中性0.809,淋巴0.150,PLT 148×109/L。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。
2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
淋巴瘤的分类
D4 T细胞是参与结核免疫反应和变态反应的主要细胞(故结核病属于Ⅳ型变态反应)
慢性排斥反应
CD4+T细胞在慢性排斥反应的特异性免疫攻击这一发病机制中发挥关键作用
再生障碍性贫血
CD8 T抑制细胞在免疫异常这一发病机制中发挥重要作用(8版内科学P557)
超急性排斥反应
急性排斥反应
慢性排斥反应
发生率
淋巴结正常结构- -片荒芜、消失殆尽
一片狼藉”:大量增生的血管及纤维组只取代之
CD4 +T/CD8+ T细胞
系统性红斑狼疮
CD4+ T可能在免疫功能紊乱这一发病机制中发挥重要作用
类风湿关节炎
CD4+T细胞是滑膜病变中浸润的主要淋巴细胞，在发病中起主要作用的细胞
艾滋病
CD4+T细胞是病人晚期外周血细胞或少最显著的细胞，CD4是HIV的人侵门户
肾功能损害
一过性肾功能减低
短期内出现肾功能衰竭
肾肉眼观
双侧对称性肿大，被膜紧张表面充血(大红肾)、点状出血(蚤咬肾）
体积增大，色苍白(大白肾)，表面可有点状出血切面见肾皮质增厚
组织学特征
弥漫性毛细血管内皮升胞和系膜细包曾生
肾小球壁层上皮增生，肾小球球囊内新月体形成
光镜
肾小球体积增大，内皮细包和系膜细胞增生
微小有变性肾病、轻感病文性肾病(肾小球肾炎)
膜性肾病、膜性肾小球肾炎
好发人群
儿童，男性多于女性
中老年，男性多于女性
发病特点
是引起儿童肾病综合征最常见的类型
是引起成人肾病综合征最常见的类型
病理特征
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合或消失
肾小球基膜正常，无免疫沉积物
淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（HL）
Thomas Hodgkin 1798-1866
London, 1832
2001WHO分类
一、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 （NLPHL） 二、经典霍奇金淋巴瘤 （CHL） （LR） 1、淋巴细胞丰富型 （NS） 2、结节硬化型 3、混合细胞型 （MC） （LD） 4、淋巴细胞消减型
X线表现
非霍奇金淋巴瘤临床表现
NHL 可见于各年龄组，但随年 龄增长而增加，男多于女。 常见症状也是无痛性的颈部或 锁骨上淋巴结肿大，但较HD为 少。有发热、消瘦、盗汗等。
非霍奇金淋巴瘤临床表现
NHL有远处扩散和结外侵犯 倾向，较HL多见。 咽淋巴环病变较多见，心、 肺、胸膜、肾、骨骼、胃肠 道及皮肤等部位病变和症状 ，骨髓累及，并发展成急性 淋巴细胞白血病。 除惰性淋巴瘤外，一般发展 迅速。
治
疗
以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 生物治疗
骨髓或造血干细胞移植
手术治疗
一、以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗
放疗
60Co
扩大照射
直线加速器
斗篷式照射 倒“Y”式照 射
全身淋巴结照射
倒“Y”式照 射 剂量为30～40Gy，3～4周为一疗程。
=
斗篷式照射
+
剂量为30～40Gy，3～4周为一疗程。 临床分期
• (2)全身表现
• ①30％—50％的患者以原因不明的持续或周期性发热、皮痒、 盗汗及消瘦等为主要起病症状； • ②皮肤瘙痒：HD较特异的表现，多见于青年 • ③贫血 10％—20％的患者就诊时即有贫血，还可发生于淋 巴结肿大前几个月；
• ④酒精疼痛：是HD特有症状，饮酒后20min病变局部（淋巴结） 发生疼痛
原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展
单纯Y联合化疗或 HZ:I
对于出现全身皮肤广泛病损或皮肤以外侵犯或 病情进展迅速及以上治疗无效者! 则应考虑选择以 阿霉素和长春新碱为主的化疗方案, 成人 H/IJ/J
$9!
可选择的治疗方案有 /@4H)[I/4HS)\[I/@4H
或 HZ:I 治疗等!以 /@4H 方案为主 , #9V!9R$ 也有学者
期内病损表面无进一步恶变者! 可选择严密观察其
自行愈合状况!否则行手术切除和'或"局部放疗%
手术切除和或局部放疗
S2TT2+T
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等 报道了
$U
例
H/IJ/J
患者的治
疗总结!其中(孤 立病灶的 H/IJ/J 患 者 V! 例!局
限于 9 个解剖区域A不超过 9R5F9R5FW的有 !" 例!
进一步证实,
! 复发及难治 H/IJ/J 的治疗
根据以上研究可以看出! 无论局部病灶手术切
除 ) 放 疗 或 全 身 皮 肤 及 以 外 广 泛 病 损 者 化 疗 !H/
IJ/J 的缓解率均较高! 但仍有一部分患者在治疗
缓解后再次复发,
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等
#!"$
研
究
表
明
!
局
部
病
变
经手术切除或活检后局部放射治疗可取得较好的治
肿瘤学杂志 !"#$ 年第 !% 卷第 & 期
一些局部病灶可自行消退"随访观察即可&如果发现 在短期内未消退且有进展者" 可手术切除或局部放 疗&若出现全身广泛皮肤病变"则多选择化疗或补骨 脂素!J<7?CKA=%加长波紫外线UIKD?CX87KAD. K8@NDT照射 光化学疗法UJ<7?CKA= JKI< IKD?CX87KAD. K8@ND"+,-.T& 如出现皮肤以外病灶者可考虑联合化疗" 具体化疗 方案根据病情不同而不同"但化疗后易复发( 因 +H .MHM 发 病 率 低 "未 形 成 统 一 .规 范 化 的 治 疗 "现 就 其治疗方面的研究进展做一综述(
肝脾T细胞淋巴瘤13例临床病理分析及预后
肝脾T细胞淋巴瘤13例临床病理分析及预后陈旭;赵武干;王冠男;李文才【摘要】目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法收集13例HSTCL的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化和TCR基因重排检测,并复习相关文献.结果 13例瘤细胞CD2、CD3、CD7均阳性,T细胞限制性胞内抗原TIA-1、CD56部分阳性,细胞毒性相关分子粒酶B(Granzyme-B)、EBER阴性.11例标本TCR克隆性重排检测阳性.13例患者临床治疗方案不同(脾切除术后化疗,保脾化疗,自体造血干细胞移植),随访6～58个月,预后均较差.结论HSTCL是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,其病理表现多样且独特,结合免疫表型、TCR基因重排可确诊.【期刊名称】《河南外科学杂志》【年(卷),期】2019(025)003【总页数】3页(P1-3)【关键词】肝脾T细胞淋巴瘤;γδT细胞抗原受体;TCR基因重排【作者】陈旭;赵武干;王冠男;李文才【作者单位】郑州大学第一附属医院病理科郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科郑州 450052【正文语种】中文【中图分类】R730.263肝脾T细胞淋巴瘤(Hepatosplenic T cell lymphoma，HSTCL)是一种较罕见的外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T cell lymphoma，PTCL)，占非霍奇金淋巴瘤的10%～20%，占所有外周T细胞淋巴瘤的5%以下[1]。
1990年首次提出，1994年被REAL分型确认为一个独立的淋巴瘤亚型。
根据T细胞受体(T-cell receptors，TCR)的不同，HSTCL分为γδ和αβT细胞淋巴瘤两种亚型，前者占绝大多数。
WHO(2001)淋巴造血系统肿瘤分类将其正式归入PTCL，命名为HSTCL。
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[收稿日期] ２０１９Ｇ０３Ｇ２１ [接受日期] ２０１９Ｇ０７Ｇ２４[作者简介] 顾史洋,硕士,主治医师．EＧmail:gu．shiyang＠zsＧhospital．sh．cn∗通信作者(
Correspondingauthor)．Tel:０２１Ｇ６４０４１９９０,EＧmail:liu．peng＠zsＧhospital．sh．cn
DOI:１０．１２０２５/j．issn．１００８Ｇ６３５８．２０１９．２０１９０００４短篇论著系统性间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析
顾史洋,魏 征,刘 澎∗复旦大学附属中山医院血液科,上海 ２０００３２
[摘要] 目的:分析系统性间变大细胞淋巴瘤(systemicanaplasticlargecelllymphoma,ALCL)的临床病理特征;探讨患者
临床、病理特征,尤其是间变淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)是否表达与预后的关系.方法:回顾性分析本院
４３例病理确诊为ALCL患者的临床病理特征、治疗及生存资料.结果:ALK阳性患者及ALK阴性患者在临床特征及治疗方
案无显著差异,两组患者无进展生存期(progressfreesurvival,PFS)及总生存期(overallsurvival,OS)无显著差异.单因素分析
提示:患者是否合并噬血细胞综合征(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是PFS及OS的影响因素(P＜０．０５
);多因素
分析提示:是否合并HLH仍为PFS的独立影响因素(P＜０．０５).结论:ALK阳性及阴性ALCL患者生存无显著差异,发病时是否合并HLH是影响患者生存的预后因素. [关键词] 间变大细胞淋巴瘤;间变淋巴瘤激酶;预后;生存
[中图分类号] R５５２ [文献标志码] A
ClinicalfeaturesandprognosisofpatientswithsystemicanaplasticlargecelllymphomaGUShiＧyang,WEIZheng,LIUPeng∗
DepartmentofHematology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai ２０００３２,China [Abstract] Objective:Toanalyzeclinicalfeaturesofsystemicanaplasticlargecelllymphoma(ALCL),andtoexplore
theinfluenceofclinicalandpathologicalcharacteristics,especiallyanaplasticlymphomakinase(ALK)expressionstatusontheprognosisofALCLpatients．Methods:Totally,４３patientswereenrolledandtheirclinicalandpathologicalcharacteristics,
treatmentandsurvivaldatawerecollected．Results:Theclinicalcharacteristics,treatmentregimens,progressfreesurvival(PFS),andoverallsurvival(OS)hadnostatisticaldifferencebetweentheALKpositiveandALKnegativegroups．The
univariateanalysisindicatedthatpatientswithhemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)wasaprognosticfactorforbothPFSandOSinALCLpatients(P＜０．０５);andmultivariateanalysisindicatedthatHLHwasanindependentprognosticfactorforPFSinthosepatients(P＜０．０５)．Conclusions:NostatisticaldifferenceinPFSorOSwasobservedbetweentheALKpositiveandALKnegativegroupsofALCLpatients;HLHcomorbidityisaprognosticfactoraffectingthesurvivalofpatients． [KeyWords] systemicanaplasticlargecelllymphoma;anaplasticlymphomakinase;prognosis;survival
系统性间变大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)约占成人非霍奇金淋巴瘤的３％,其共同病理特征为肿瘤细胞呈间变型大细胞的形态学特点,伴CD３０(KiＧ１)高表达;根据间变淋巴瘤激酶(ALK)是否表达,病理亚型又可进一步区分为ALK阳性及ALK阴性ALCL.在２０１６年WHO淋巴造血系统肿瘤分类中,ALK阴性ALCL已被确立为独立亚型[１].ALCL异质性较大,依据病理亚型、临床特征及分子生物学标志的差异,其病程经过、治疗反应及预后差异较大[２Ｇ５].ALCL为侵袭性T细胞淋巴瘤之一,治疗方案以CHOP样方案为基础的一线化疗居多.ALK状态可能为其重要的预后因子,但ALK阳性及ALK阴性ALCL的生存分析结论不尽一致[６Ｇ８].ALCL
作为侵袭性淋巴瘤,发病时部分患者可伴有HLH,
但罕有文献统计分析ALCL患者是否存在HLH与预后的关系.本研究旨在重点探讨ALK阳性和ALK阴性患者的生存差异及预后因素分析.
１ 资料与方法
１．１ 一般资料 本研究纳入复旦大学附属中山医
院血液科自２００７年１月至２０１８年９月经组织病理学确诊的系统性间变大细胞淋巴瘤患者.通过分析病例的临床病理及生存等数据,比较ALK阳性
６８５ChineseJournalofClinicalMedicine
,２０１９,Vol．２６,No．４ 中国临床医学 ２０１９年８月 第２６卷 第４期 与ALK阴性患者的临床病理特征及生存等差异,进而探讨影响患者生存的可能影响因素.入选标准:(１)满足淋巴瘤诊断标准,并经本院病理科医师诊断或会诊证实为ALCL;(２)患者治疗前临床基线资料及治疗资料完整;(３)随访期不少于３月.１．２ 临床资料采集 溯源和收集患者下列资料:(１)基于WHO２０１６淋巴造血系统肿瘤分类的病理亚型,包括ALK阳性、ALK阴性及其他少见类型(原发皮肤间变大淋巴瘤以及隆胸相关型)间变大淋巴瘤.(２)患者基线资料,如年龄、性别、发病时有无B组症状、发病时有无噬血细胞综合征(HLH)、临床分期、T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、国际预后指数(IPI)评分、病程中是否累及中枢浸润等.(３)患者的治疗资料包括:一线治疗方案,包括CHOP/CHOPE方案或高强度治疗方案(BFM９０/DAＧEPOCH/HyperCVAD).(４)患者的生存资料,包括无进展生存(PFS)及总生存(OS).１．３ 统计学处理 采用SPSS１９．０软件进行.基线资料采用描述性统计学(均值、中位数等)分析.对于组或亚组间连续性变量的比较,满足正态分布的(如年龄)予以参数检验,如Studentt(２组间)或oneＧwayANOVA检验(３组及以上);不服从正态分布的使用秩和检验.组间或亚组间分类变量的比较则使用Pearsonχ２检验.无进展生存期(PFS):定义为自治疗之日,至任何有书面记录的疾病进展,或任何原因导致的死亡的时间间隔.总生存期(OS):定义为自治疗之日,至有书面记录的任何原因导致的死亡的时间间隔.“复发后PFS”特指自临床客观证实的复发之日,至任何有书面记录的疾病再次进展或任何原因导致的死亡的时间间隔.“复发后OS”特指自临床证实的复发之日至有记录的任何原因导致的死亡的时间间隔.在生存分析中,采取KaplanＧMeier生存曲线及logＧrank检验进行单因素分析,采用Cox回归进行多因素分析.观察结束而对象仍未发生疾病进展或死亡、或观察对象在随访过程中失访均作为截尾数据(censored)处理.上述检验均为双侧检验,P＜０．０５为差异有统计学意义.２ 结 果２．１ 患者基线及治疗数据 该研究共纳入４３例患者,所有患者均经过２名病理科医师根据WHO２０１６淋巴造血系统肿瘤分类确诊为间变大细胞淋巴瘤,其中ALK阳性２１例,ALK阴性２２例.ALK阳性患者与ALK阴性患者间的基线特征无显著差异(表１).本研究结果显示,CHOP/
CHOPE为患者一线治疗的主要方案,占３７例,其
中有７例患者使用高强度一线方案如Hyper
CVAD、BFM９０或DAＧEPOCH方案.仅１例患者
病程中出现中枢神经系统累及(表２).统计分析示
ALK阳性和阴性患者治疗一线方案、中枢复发比例
等差异均无统计学意义.
表１ ALCL患者基线资料 指 标ALK阳性ALCLALK阴性ALCLP
男１３/２１１３/２２０．８５
年龄/岁４２(１６Ｇ６９)４４(１８Ｇ７４)０．７８８ ＞６０岁４５０．７６７
B组症状１４/２１１３/２２０．６０７
HLH４/２１３/２２０．６３１
PIT评分０．９５３
０７８ １６５ ２６６ ３/４２３
IPI评分０．８８１
０~１５４ ２４６ ３８７ ４/５４５
ALCL:间变大细胞淋巴瘤;ALK:间变淋巴瘤激酶;HLH:噬血
细胞综合征;PIT:T细胞淋巴瘤预后指数;IPI:国际预后指数
表２ ALCL患者治疗情况治疗情况ALK阳性ALCLALK阴性
ALCLP
一线化疗方案０．６３１CHOP/CHOPE１７/２１１９/２２
高强度方案(BFM９０/DAＧEPOCH/hyperCVAD)４/２１３/２２
中枢复发患者比例０/２１１/２２０．３２３２．２ 生存分析 本研究４３例患者中位随访３９．８个月,范围在(３．２~１２６．８)个月;失访３例.当以ALK阳性,ALK阴性病理亚型分组后,组间PFS(P＝０．２５７)、OS(P＝０．２４２)亦未显示出统计学差
异,ALK阳性估计的中位OS为５４．４个月,ALK阴性估计的中位OS为５５．７个月(图１).
２．３ 复发患者生存情况 本研究中,ALK阳性及
ALK阴性ALCL患者复发比例分别为７/２１、７/
２２,复发后的中位PFS分别是７．２个月、５．９个月,
复发后的中位OS分别为９．８个月、９．２个月.生存分析显示,无论是复发后组间PFS(P＝０．６２１),或