第三节 范新东-脉管畸形(1)
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。
疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。
尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。
本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。
本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。
【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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肠系膜脉管瘤的影像诊断(原创)
CT增强
图来源 ：东部医院影像中心，2018
MRI
核磁增强
平扫 期
➡️动脉期
➡️静脉
图来源 ：南京第一人民医院，中国腹部论坛，2015
CT增强
邵丽华, 程雪, 陈万, et al. 小肠系膜内血管淋巴管瘤一例并文献复习[J]. 海南医学, 2017(2).
CT增强
鉴别诊断
鉴别诊断
鉴别诊断
鉴别诊断
小结
• 脉管瘤新分类包括血管瘤和脉管畸形。
• 脉管畸形：病种复杂，横跨多个学科，淋巴组织和静脉组织不同 比例混合。 • 脉管瘤，这个名称现在仍使用。
• 报道较少，诊断仍存在挑战。 • pubmed 搜索文献关键词 脉管瘤vascular anomalies； • 血管淋巴管瘤hemolymphangioma；
S100(-)，MC(-)，CK(-)，组 织细胞表达 CD68要取决于瘤体内血管比例，对于血管比例较高 者，增强扫描可见强化，静脉期及延迟期强化更明显；文献报道 少血供常见。 • MRI ：囊液信号也与瘤体内 血管与淋巴管比例有关，T1W1 信号 以低或稍低信号 为主，T2W1 信号以高信号为主。DWI信号不均 匀。
肠系膜脉管系统胚胎发育
乳糜池扩大？or 腹膜后淋巴结肿大？
脉管病变病理：淋巴管瘤VS血管淋巴管瘤
概念更新？
• 血管瘤和脉管畸形。 • 只有血管瘤为真性肿瘤。 • 脉管畸形，概括过去复杂分类、 多个命名。（淋巴管瘤，动静 脉畸形都归于脉管畸形；少见： 静脉淋巴管瘤。） • 新分类依据：组胚发育和病理 特点
肠系膜脉管瘤的影像诊断
淋巴管瘤？脉管瘤？的前世今生
renchenglong
脉管瘤概述
• 血管淋巴管瘤(hemolymphangioma)是一种罕见类型的淋巴管瘤， 表现为血管和淋巴管相混合，又称脉管瘤；研究报道：起源于间 叶组织良性畸形，所以又称脉管畸形。 • 常发生于婴幼儿浅表颌面部。 • 成年人血管淋巴管瘤发生率极低；位于小肠系膜内的血管淋巴管 瘤仅有 3 例中文文献报道；内脏内脉管瘤、纵隔内脉管瘤罕见。 • 形成原因：胚胎发育过程不同脉管混合
2024年脉管畸形护理查房PPT
定期进行体检， 及时发现并治
疗疾病
加强体育锻炼， 提高身体素质，
增强免疫力
随访计划
定期随访：根据患者病情，制定合理的随访计划，如每3个月或半年一次 随访内容：包括病情变化、药物治疗效果、生活状况等 健康教育：向患者及家属普及脉管畸形相关知识，提高自我管理能力 心理支持：关注患者及家属的心理状况，提供心理支持和疏导
影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察病变的形态、大小、位置等 病理学检查：如组织活检、细胞学检查等，观察病变的组织结构和细胞形 态等
鉴别诊断
血管瘤：血管瘤 是一种良性肿瘤， 通常表现为皮肤 表面隆起，颜色 呈红色或紫色， 质地柔软，容易
出血。
淋巴管瘤：淋巴 管瘤是一种良性 肿瘤，通常表现 为皮肤表面隆起， 颜色呈淡蓝色或 紫色，质地柔软，
脉管畸形护理查房
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS
1 单击添加目录项标题 2 脉管畸形的概述 3 脉管畸形的临床表现
4 脉管畸形的诊断与鉴别诊断
5 脉管畸形的治疗与护理 6 脉管畸形患者的健康教育
单击此处护理人员：XX医院-XX科 室-XX
脉管畸形的概述
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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脉管畸形的定义
脉管畸形是一种先天性血管发 育异常，包括动脉、静脉和淋 巴管。
脉管畸形的症状包括皮肤颜色 改变、肿块、疼痛、出血等。
脉管畸形可以分为动静脉畸形、 静脉畸形和淋巴管畸形。
脉管畸形的治疗方法包括手术、 介入治疗和药物治疗等。
脉管畸形的分类
动静脉畸形：包括动静脉瘘、动静脉瘤、动静脉畸形等 淋巴管畸形：包括淋巴管瘤、淋巴管畸形等 静脉畸形：包括静脉曲张、静脉瘤等 动脉畸形：包括动脉瘤、动脉瘤样病变等 混合型畸形：包括动静脉瘘、动静脉瘤、动静脉畸形等 其他类型：包括血管瘤、血管瘤样病变等
(PPT)血管瘤及脉管畸形诊治与临床观察微创治疗200例的分析
大囊型 ( 囊状水瘤） 微囊型（血管淋巴管瘤)
混合畸形
静脉-淋巴管畸形 静脉-微静脉畸形
临床资料
诊断标准及病例选择
根据病史、临床表现、彩超、MRI等检查诊
断，选取江西省各地区2012年5月至2012年11
月就诊于我院的各类血管瘤及脉管畸形病例
200例。
病例 200例
男 75例
女 125例
男性
女性
男︰女＝1 ︰1.6
血管瘤及脉管畸形诊治与临床观察
—微创治疗200例的分析
熊先立 朱茂胜 胡先武 张祎祎
北京中联国际血管肿瘤研究院 南昌长峰医院
体表血管瘤的发病原因
因为血管瘤和脉管畸形，都是在胚胎早期血管 网络在母体内受到某种刺激而形成的错构瘤，有的 患者有家庭史，也可能与不同个体的血管网络受到 了不同环境条件刺激所至。
体表血管瘤的诊断与分类
血管瘤
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
深部 （海绵状血管瘤） 深浅混合 （混合性血管瘤）
国际脉管 协会分类 疾病研究
(ISSVA)
脉管畸形
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣. PWS） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形—AVM （蔓状血管瘤. 颌骨中心性血管瘤）
淋巴管畸形 (L放电时间 治疗，以一定角度安全进针，避开大血管和神经， 出针前停止放电，防止灼伤皮肤或粘膜，治疗后 局部加压包扎。术后3天彩超判断疗效，根据治疗 情况，确定下次治疗方案。
临床资料
疗效判定
以《口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断 和治疗指南》为标准，将治疗效果分为4级
616 70.72 49 66.22 335 66.34 4 14.81
169 19.40 16 21.62 88 17.43 11 40.74
无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形护理体会
无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形围术期护理摘要：目的探讨无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形围术期的护理。
方法对2006年3月----2008年4月间应用无水乙醇治疗的53例头颈部静脉畸形的患者进行回顾分析。
结果12例术后磁共振显示病变完全消退，32例消退率≥50%，7例消退率25%--50%，2例消退率<25%。
结论做好无水乙醇治疗头颈部静脉畸形围术期护理,对患者术后康复及并发症的预防有着重要意义。
关键词：硬化治疗；静脉畸形；无水乙醇；头颈部；围术期护理静脉畸形是最常见的低流速脉管畸形，40%发生于头颈部，不仅影响面容，亦可并发疼痛、溃疡、出血或压迫、侵及邻近组织结构，继之影响语言、吞咽和呼吸功能。
症状多于儿童期出现，并随年龄增长逐渐加重[1]。
无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形是主要治疗方法，且疗效较好，本文对无水乙醇治疗53例头颈部静脉畸形护理体会报告如下。
1 资料和方法1.1临床资料对2006年3月-2008年4月间在我院诊治的53例头颈部静脉畸形患者进行回顾分析，其中男24例，女性29例，年龄13-47岁，平均年龄24岁。
病变位于腮腺咬肌区13例，颊部11例，唇部8例，颈部7例，舌及口底7例，软腭及咽旁7例。
就诊时所有患者均具有临床症状，如面颈部畸形、肿胀感、睡眠障碍、疼痛、语言及功能障碍等。
1.2 治疗方法在DSA引导下行静脉畸形的无水乙醇病变腔隙注射。
无水乙醇注射平均剂量为15ml（5-700ml），一次最大剂量不超过1ml/kg体重。
20例在全麻下治疗，33例在局麻下进行。
若硬化治疗效果不显著者，可重复注射。
但同一部位的注射应间隔4周。
术后3—6个月磁共振复查。
患者随访3个月—2年，平均14个月。
2. 护理2.1 术前护理2.1.1 心理护理注射前应详细告知患者及家属治疗的意义,了解其想法、顾虑, 给予关心和体贴, 耐心解释注射治疗的优越性及必要性,以及治疗中可能出现的问题、原因及处理方法, 消除其恐惧心理, 以获得支持与合作，配合治疗。
内科学_各论_疾病：第Ⅰ型脊髓血管畸形_课件模板
内科学疾病部分：第Ⅰ型脊髓血管畸形>>>
症状及病史：
于腰骶部水平以上还是以下，其症状大多 与腰骶段脊髓有关。其中80%的患者呈现 为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急 性发病。本病易被误诊，大约仅有30%的 病例在发病后1年内被确诊，另有半数以 上的患者在症状出现2～3年后才作出诊断。
2.影像学所见 (1)MRI检查：表现为在M
症状及病史：
运动功能障碍，其通常为上运动神经元和 与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合 性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和 腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢 进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、 弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。 此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交 通静脉的压力升高，致使全身
(一)治疗 本病的治疗较为复杂，难度亦大，需 经验丰富者施术。其方法主要是血管栓塞 及外科手术干预，现分述于后。 1.血管内治疗 凡具有手术治疗适应 证者，一般多主张先行血管内治疗，其主 要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动
内科学疾病部分：第Ⅰ型脊髓血管畸形>>>
治疗：
脉、动静脉交通支和硬膜内静脉回流的近 侧部分。目前大多选用溶于造影剂中的聚 乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。 但应注意，聚乙烯乙醇治疗后局部有较高 的再通率，且易使脊髓病症状加剧。
有关症状： 脱髓、胸腰段背部或臀部的疼痛、身痛、 脱髓、胸腰段背部或臀部的疼痛、身痛、 感觉障碍。
内科学疾病部分：第Ⅰ型脊髓血管畸形>>>
检查项目： 心血管疾病的超声诊断、心血管造影、脊 柱MRI检查。
内科学疾病部分：第Ⅰ型脊髓血管畸形>>>
相关疾病：
脊髓内出血、老年性慢性硬膜下血肿、脊 髓前中央动脉缺血症候群、脊髓后动脉缺 血症候群、向颈段脊髓供血的根动脉缺血 症候群。
脑动静脉畸形(1)
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”； C：正常脑供血动脉。
脑动脉与畸形血管团的关系
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。
供血动脉的分布规律
➢浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主 要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。
➢皮质下+室管膜下型则正好相反。 ➢脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质
增加年龄，幕下深部定位，深静脉引流及相关动脉瘤。未经 治疗的AVM每年出血风险为2-4%。
发病与风险因素(Natural History)
.独立危险因素：年龄增加，初始出血 表现，脑深部定位和专属的深静脉 引流。
.再次出血占案件总数的34%。 .每次出血时，50%有发生神经系统疾
病的严重危险 ·每次出血死亡率5-10%
间质细胞增殖所致; g .动脉瘤---约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发
生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.
引流静脉的结构成分
按引流静脉支数分类：
➢ 单支静脉引流:主要引流方式； ➢ 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。
b. 皮质下+室管膜下
⑸脑池（蛛网膜下隙）
血管瘤、脉管畸形硬化术PPT课件
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男，29岁，右前臂血管瘤术后复发
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术后2天
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男，28岁，脉管瘤术后复发
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管畸形 • 动静脉畸形：经动脉途径实施有效栓塞后，
再实行静脉畸形硬化
10
禁忌症
• 婴儿血管瘤合并感染 • 脉管畸形血栓性静脉炎急性期 • 对聚桂醇过敏 • 发热 • 全身感染 • 严重肝肾功能病变
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头顶血管瘤
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右上臂血管瘤
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右前臂血管畸形
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左上臂及腋窝血管畸形
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左足趾血管瘤
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• 血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常 • 与生俱来的，并与患儿身体同步生长 • 外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素
水平的改变可以导致病变血管动力性的增大 • 脉管畸形无内皮细胞的增殖，含有扁平内皮细胞
覆盖的粗大管腔和单层基底膜，并具有血管内皮 细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特 点
血管瘤、脉管畸形硬化术
临沂市沂水中心医院介入科
1
• 1982年 Mulliken和Glowacki 脉管性疾病 （vascular anomalies）分为血管瘤 （hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）
• 据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、 预后不同将血管病变分为两大类
8
• 它可以由伴或不伴动静脉短路的任何原始的动脉、毛细血管、 静脉及淋巴管等成分组成
• 在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉 畸形和动静脉畸形。其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速 脉管畸形，括静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形属于低 流速脉管畸形。
静脉畸形中国专家共识
静脉畸形中国专家共识国际血管联盟中国分部血管畸形专家委员会【摘要】静脉畸形(VMs)是临床上最常见的一类血管畸形,对于这类病变的认识还存在争议.为了促进临床VMs诊断和治疗进一步规范,来自国内VMs诊断和治疗专家,针对VMs病因、病理生理、流行病学、分类与分型、临床表现、诊断及治疗进行系统阐述,达成了初步共识意见.【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2019(028)004【总页数】5页(P307-311)【关键词】静脉畸形;专家共识;诊断;治疗【作者】国际血管联盟中国分部血管畸形专家委员会【作者单位】200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科【正文语种】中文【中图分类】R322.1静脉畸形（venous malformations，VMs）是一类最常见的血管畸形，主要由扩张迂曲的静脉构成，静脉壁血管平滑肌细胞稀疏，排列不规则［1-2］。
VMs可以发生于任何组织或者器官［1］，对于发病部位浅在的病变，多在出生时即发现，并随身体发育呈等比例生长［2-3］，口腔颌面、头颈部、四肢和躯干是最常见的发病部位［3-5］。
VMs多数病例为单发，少数为多发。
根据病变部位和范围，临床表现差异明显，从没有临床症状到病变累及重要器官部位，导致严重的功能障碍或严重的出血而危及生命。
主要临床症状为肿胀、疼痛、出血以及有些病变局限于血管内凝血后引起的静脉石形成；病变位于重要功能区，可以影响语音、吞咽和呼吸功能，严重者可因出血和窒息死亡［3］。
VMs曾称海绵状血管瘤，患者多分散就诊于不同学科，包括口腔颌面外科、头颈外科、儿科、皮肤科、血管外科、介入科等。
因此，很多临床医师对这类疾病认识不足，导致患者不能得到正确诊断和及时治疗，走了很多弯路，在精神上与经济上承担了巨大压力。
有鉴于此，我们联合国内VMs诊疗相关领域专家，撰写此共识，以便进一步规范和引导VMs诊断与治疗。
1 病因、病理生理、流行病学VMs患病率约为1%，发病率为1/万～2/万，其中头颈部、四肢、躯干分别约占40%、40%、20%［6-8］。
颌骨动静脉畸形的DSA特征
颌骨动静脉畸形的DSA特征范新东;邱蔚六;张志愿;毛青;林晓曦【期刊名称】《上海口腔医学》【年(卷),期】2001(10)1【摘要】目的探讨颌骨动静脉畸形的数字减影血管造影 (DSA)的表现特征。
方法具有完整DSA资料的颌骨动静脉畸形患者 12例。
其中上颌骨 5例 ,下颌骨 7例。
数字减影的颈动脉造影在PHILIPSV30 0 0下完成。
利用Seldinger技术穿刺股动脉 ,分别行颈内动脉、颈外动脉造影和供应动脉的超选择造影。
结果上、下颌骨动静脉畸形分别表现为上颌牙槽骨后部和下颌升支或体部近磨牙、前磨牙区的异常血管团 ,动脉造影时该血管团出现在动脉的早、中期 ,并持续到静脉晚期。
上颌骨动静脉畸形的主要供应动脉为上颌动脉的上牙槽后动脉 ,并发上颌部软组织病变时 ,可伴有面横动脉、眶下动脉和面动脉供血。
下颌骨动静脉畸形的供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉支。
下牙槽动脉支的超选择造影时 ,可见下牙槽动脉以多个纤细分支形式供应“静脉池”。
结论颌骨动静脉畸形的明确诊断及介入治疗必须经过DSA来完成 ,其中颌骨内的“静脉池”是病变的中心。
【总页数】2页(P62-63)【关键词】颌骨;动静脉畸形;数字减影血管造影【作者】范新东;邱蔚六;张志愿;毛青;林晓曦【作者单位】上海第二医科大学附属上海第九人民医院放射科;上海第二医科大学附属上海第九人民医院口腔颌面外科;上海第二医科大学附属上海第九人民医院神经外科;上海第二医科大学附属上海第九人民医院整形外科【正文语种】中文【中图分类】R543.04;R782.2【相关文献】1.颌骨动静脉畸形CT影像特征与鉴别 [J], 胡红云;蔡伶伶;赵江民2.颅内动静脉畸形的DSA形态学特征研究 [J], 张晓龙;黄祥龙;邓钢3.血管栓塞联合颌骨切除术治疗上颌骨动静脉畸形 [J], 刘少敏;郭悦悦;刘迅4.脑动静脉畸形并首发为癫痫患者的DSA特征及其与癫痫关系 [J], 仲任5.首发为癫痫的脑动静脉畸形患者的DSA特征及其与癫痫关系 [J], 蒋惟伟;袁军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。