血管瘤和脉管畸形
血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识
血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识01 硬化干预治疗婴儿血管瘤属是小儿最常见的良性肿瘤，发病率2.5％～12％，随着年龄增长具有自限性。
生长特点分为三个阶段：（1）快速生长期：出生第1个月；和4～6个月两个增殖高峰时段。
（2）缓慢退化期：1岁～12岁。
（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
硬化干预治疗目的：促使血管瘤由快速生长期，迅速转跳到退化期，控制血管瘤增殖，促进完全吸收，实现最大限度的保容和保功能。
硬化疗法通过硬化剂祛除瘤血管的生成和对处在增殖周期的内皮细胞化学消融来实现治疗目的。
02 低流速脉管畸形指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，根据静脉引流途径可以分为四种静脉畸形类型：I型、为孤立型, 无明显回流静脉。
II型、回流静脉系正常静脉。
III型、回流静脉发育异常。
Ⅳ型、发育不良静脉扩张。
临床常见类型以I、II型静脉畸形占绝大多数。
硬化治疗目的：祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。
03 高流速脉管畸形指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，常见有动脉畸形(AM)；动静脉瘘(AVF)和动静脉畸形(AVM)。
其中AVM发病率约占脉管畸形约1.5 ％，70％AVM发病在头颈部。
动脉栓塞联合静脉硬化的组合治疗目的：配合动脉栓塞术后祛除动静脉畸形的畸形静脉部分，使其达到根治。
04 泡沫硬化剂制备手工、双注射器三通阀制备法（Tessari technique）即聚桂醇+空气或CO2对冲混合，液气比1:4或1:3制备泡沫剂型硬化剂。
05 血管瘤、脉管畸形新分类06 WHO实体瘤疗效标准痊愈（CR）瘤体消失无瘢痕部分治愈（PR）瘤体缩小3/4病情改善（MR）瘤体缩小1/2治疗无效（NC）瘤体缩小＜1/4或有增大07 Achauer等Ⅳ级评判标准Ⅰ级（差）瘤体缩小＜25％Ⅱ级（中）瘤体缩小＜26％～50％Ⅲ级（好）瘤体缩小51％～75％Ⅳ级（优）瘤体缩小＞75％适应症硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤脉管畸形硬化治疗：低流速静脉畸形、静脉+淋巴管畸形和淋巴管畸形AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化疗法禁忌症婴儿血管瘤合并感染、坏死脉管畸形血栓性静脉炎急性期对聚桂醇过敏发热全身感染治疗原则治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定制定术后随访计划术前告知治疗过程、风险及可能的预后术前准备实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查。
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。
疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。
尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。
本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。
本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。
【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
孟昭业
【期刊名称】《东南国防医药》
【年(卷),期】2006(8)2
【摘要】血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形，由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法，对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症，近年来逐渐引起国内同行的重视。
因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识，了解其分类和临床特点。
选择恰当的治疗方法，具有十分重要的临床意义。
【总页数】3页(P154-156)
【作者】孟昭业
【作者单位】南京军区南京总医院口腔科,江苏,南京,210002
【正文语种】中文
【中图分类】R782;R543
【相关文献】
1.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰
2.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰;
3.平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 郭忠民;张迪添
4.用平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 刘道华
5.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗 [J], 陈文归
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医院口腔科血管瘤及血管畸形诊疗常规
医院口腔科血管瘤及血管畸形诊疗常规
【诊断】
由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。
血管瘤属于良性，生长缓慢，很少恶变。
依据临床表现可有毛细血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状血管瘤等，其诊断并不困难，具体有：
1.瘤体外观特征（葡萄酒斑状或杨梅状等），压之褪色或缩小；
2.体位移动试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血（海绵型），扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失（蔓状型）;
3.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形；
4.病理组织学检查确诊。
【治疗原则】
1.观察对明确诊断是真性血管瘤尤其是婴幼儿期，基本能自行消退，应严密观察随访；
2.药物治疗对生长迅速的婴幼儿血管瘤可口服泼尼松（强的松），或泼尼松瘤腔注射，有时可得到肿瘤明显缩小，停止生长，甚至消退的结果；口服普洛蔡尔已成为治疗增殖期血管瘤的一线用药；对静脉血管畸形，可选择病变腔内硬化剂注射治疗,常用的药物有：鱼肝油酸钠、碳酸氢钠注射液、平阳霉素、搏来霉素类、尿素注射液等。
3.手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。
对于独立且较小病灶效果良好。
对于巨大型静脉血管畸形术前必须先行瘤腔造影或MRI、MRA检查，了解波及范围及侧支循环。
目前多采用综合治疗，手术仅是治疗中的一个手段。
4.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。
但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2-0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果，对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。
5.冷冻治疗：适用于发生于黏膜的血管畸形。
血管瘤与脉管畸形的诊疗
脉管畸形的治疗
静脉畸形
1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸 形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉 素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光 治疗。
2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬 化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时 间较短，药物还未发挥作用就流走，所有 效果不佳，需配合其他疗法。
脉管畸形的治疗
MRI
血管瘤的治疗
1、对于生长迅速、多发瘤体的患儿，一
血管瘤 般多采用激素口服的治疗方式。
2、对于生长较慢的、单发瘤体的患儿， 推荐采用瘤体内注射：如平阳霉素、无水 酒精等治疗。也可使用激光治疗。
3、2008年在法国医生首次报道口服普萘 洛尔治疗血管瘤，口服普萘洛尔治疗增生 期血管瘤安全有效，不良作用远低于激素 有望成为血管瘤的一线药物。
血管瘤与脉管畸形的 诊疗
1
血管瘤与脉管畸形的分类
2
血管瘤与脉管畸形鉴别
3
血管瘤与脉管畸形治疗
4
治疗疗效的评估
分类
❖Mulliken等在1982年根据脉管性疾病的 细胞生物学特点，将其明确区分为血管瘤和 脉管畸形两大类。
❖1995年，美国Waner等修改了Mulliken分 类当中的脉管畸形，将脉管畸形依照血液动力 学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、 毛细血管和淋巴)与高流速(动静脉)畸形。
淋巴管畸形 内注射平阳霉素的方法，可以收到明显效
果。
2、对于微囊型淋巴管畸形，可选用硬化 治疗及有凝固和汽化作用的激光治疗。而 比较局限的微囊型淋巴管畸形，可以考虑 手术切除。
疗效评价（国内）
I级
无效：瘤 体无缩小 ，保持不 变或继 续增大
II
III级
级
有效或好 转:瘤体明 显缩小，但 不足2／3 ，需继续治 疗
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。
系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。
（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。
大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。
诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。
由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。
1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。
在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。
2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。
2．脉管畸形（vascular malformation）。
（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
（2）静脉畸形（venous malformation）。
（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。
（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。
（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。
血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。
本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。
血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。
常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。
对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。
常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。
超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。
脉管畸形的症状因其类型而异。
常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。
脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。
超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。
根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。
手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。
在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。
对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。
介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。
介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。
药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。
常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。
药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识脉管异常类(vascular anomaly, VA)疾病泛指脉管系统存在结构和功能异常的一类疾病，临床表现复杂，既可以累及皮肤软组织，也可以累及多个脏器系统；既可以单独存在，也可以同时累及毛细血管、静脉、动脉及淋巴管。
根据生物学分类，VA分为血管源性肿瘤和脉管畸形[1],国际脉管性疾病研究学会在此基础之上制定出VA现代分类系统。
硬化疗法已逐渐成为VA的主要治疗手段，其最早记录千1835年，是指将硬化剂注入病灶管腔内，利用药物化学作用直接导致蛋白质变性，引起血管内皮损伤发生内皮剥脱胶原纤维收缩使病灶管腔最终转化为纤维条索，从而清除病灶[2].硬化剂指引起病变管腔内皮细胞不可逆性损伤并导致管腔纤维化闭塞的制剂，分为渗透型硬化剂、化学型硬化剂及清洁剂型硬化剂3种类型，其中，清洁剂型硬化剂－聚多卡醇是目前国内外应用最为广泛的硬化剂之一，在VA治疗中取得满意的疗效。
为指导和规范聚多卡醇的临床应用，由中国血管瘤血管畸形协作网发起，联合中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会、中国医师协会介入医师分会妇儿介入学组相关领域专家，经多次讨论，并基千现有文献资料及经验总结制定出《聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识》，重点关注聚多卡醇在血管瘤与脉管畸形硬化治疗中的相关问题。
1、聚多卡醇1.1药物概述聚多卡醇为非离子化合物，化学名称为。
－异十三浣基－w-经基－聚（氧-1 / 2－亚乙基），分子式为C12H25(OCH2CH2) nO H,当n=9时，分子量约为600，其在室温下是一种黏稠液体，熔点为15~21°(，可与水混溶，p H值为6.0~8.0室温下密度为0.97g/cm3[3].聚多卡醇最早千1936年作为局部麻醉药物[4]，之后被用千个人护理产品制作[3]。
1963年，聚多卡醇首次用千治疗下肢静脉曲张[S]，之后被推广至静脉类疾病的硬化治疗。
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葡萄酒色斑
毛细血管畸形
• 治疗： 1、激光的选择性光热作用治疗 2、光动力疗法：又称血管靶向光动力疗法，利用激光激发富集于 畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂，产生单线态氧，选择性破坏畸 形毛细血管网。 3、手术治疗
毛细血管畸形
• 手术治疗： 1、直接切除缝合 2、皮片移植：大面积葡萄酒色斑病灶切除后，创面采用中厚皮片 或全厚皮移植覆盖创面。 3、局部皮瓣：对于按解剖亚单位分布的病灶，可考虑采用局部皮 瓣转位修复 4、组织扩张：面部皮肤 5、正畸正颌手术
静脉畸形
术后
淋巴管畸形
• 淋巴管畸形（LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天 性脉管畸形疾病。 • LM 分为巨囊型、微囊型和混合型3 型。 • 该病多在2 岁前发病，LM约75%的病变好发于头、颈部。
淋巴管畸形
• LM 生长缓慢，很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内 出血或不适当治疗后，常突然增大。 • 目前LM 的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化 剂注射（如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432）治疗 等。 • 目前不主张毫无选择地对任何类型的LM 进行手术切除。
鼻部成形术后
脉管畸形
不会消退，通常会在一生中持续 存在 与儿童的生长成正比 脉管畸形可能直到儿童早期才临 床出现
脉管畸形
毛细血管畸形
• 葡萄酒色斑：最常见的毛细血管畸形，又称鲜红斑痣。 • 系先天性皮肤毛细血管扩张畸形， 发病率为0.3%~0.5%，常在出 生时出现，好发于头、面、颈部。 • 红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化 • 随着年龄的增长，病灶颜色加深、增厚，并出现结节样增生。
联合血管畸形
联合血管畸形
Klippel-Trenaunay 和Parkes-Weber 综合征： • Klippel-Trenaunay综合征是一种散发性疾病，以血管畸形、静脉曲 张和软组织及骨肥大三联征为主要表现。血管畸形最常见的是葡 萄酒色斑型的毛细血管畸形。下肢是最好发的部位。 • 当存在动静脉畸形时，被称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征或 Parkes-Weber 综合征。
发病机制
• 血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤 (IH)，表现为出生后生长迅速，生长缓慢。相反，脉管畸形有一 个静止的内皮，被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管 畸形不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。
血管瘤
• 婴幼儿血管瘤 • 先天性血管瘤 • 上皮样血管瘤 • 化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）
婴幼儿血管瘤
• 外科介入 • 婴儿期（IH 增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况 下。 • 儿童早期（IH 消退期）即1 岁左右至学龄前期，①非手术难以改 善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等， ②预计手术后功能及外观效果均较理想者。 • 儿童后期（IH 消退后期），手术指征为所有非手术难以改善但预 计通过手术可得到较理想改善。
婴幼儿血管瘤
• 局部外用药： • β 受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴 眼液、卡替洛尔滴眼液等。 • 局部注射：
• 糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的 血管瘤， 治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。 • 博莱霉素、平阳霉素及干扰素α等抗肿瘤药 • 激光 • 外科介入
• 局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤，网状血管内 皮瘤 • 其它 • ………
先天性血管瘤
先天性血管瘤
• 血管肿瘤的一个独特的子集。 • 出生时就完全生长，没有显示出IH的快速增殖的特征。 • 快速消退型（RICH），不消退型（NICH），部分消退型（PICH）
婴幼儿血管瘤
• 婴幼儿血管瘤（IH），由胚胎 期间的血管组织增生而形成的， 以血管内皮细胞异常增生为特 点。 • 一般出生后1 周左右出现， 男 女发病比例约为1∶3。 • 分为增生期、消退期、消退完 成期
婴幼儿血管瘤
• 大多数都是无害的，只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。 临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出 生时是静止的，仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域，黄斑染色， 毛细血管斑，或湿疹斑或刮痕。
婴幼儿血管瘤
• 多数血管瘤没有并发症，但相当数量的血管瘤会导致功能损害或 畸形。溃疡是最常见的并发症。 • 眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。 • 耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。 • 气道血管瘤可能会危及生命，扩散并最终导致气道阻塞 • 声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑 • 罕见情况
血管异常
背景
• 1982 年，John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性 的分类方法， 将此前传统意义的“血管瘤”（Vascular anomalies） 重新分为血管瘤和脉管畸形，并阐释了两者最本质的差别，即血 管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖， 而血管畸形则无此现象。 • 在1996年，国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki 最初发表的分类，将血管异常分为血管肿瘤和畸形，这是目前最 广泛接受的分类系统，是诊断和治疗血管异常的基础
• Klippel-Trenaunay综合征
婴幼儿血管瘤
• 治疗; • 目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物 • 原则：①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔， 若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。②中度风险血管瘤：尽 早治疗。可给予外用β 受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治 疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。③ 低度风险血管瘤：很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物， 如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案 Nhomakorabea 静脉畸形
• 头颈部VMS是最常见的。 • 血管内硬化治疗是首选治疗方法.所使用的药物包括：无水乙醇、 博莱霉素和3%十二烷基硫酸钠。 • 切实保证必要的止痛才可治疗 • 如非在DSA 下操作，则穿刺点至少两点以上， 明确互相流通， 才 能进行硬化剂注射，否则有可能进入动脉或动脉穿支。 • 手术治疗：对硬化治疗反应差；外观改善；功能重建