医学影像-颅面血管瘤综合征
颅面血管瘤病的CT表现及诊断价值
颅 面血 管瘤病属 神经皮肤综合征 的一种 ，系先 天发育异 常 ， 临床并不多见 。笔者 自２００２～２００７年共 收集 ７例颅 面血 管瘤病 的病例 ，现回顾分析其 临床 以及 ＣＴ表现 ，并 结合 文献进行 讨论 。
１ 材料 与方 法 １．１ 一般资料
收集 ２００２～２００７年 我 院颅 面血管 瘤病 例 ７例 ，其 中男 ４ 例 ，女 ３例 ，年龄 ６个月 ～１４岁 。７例中均有癫痫发作 ，呈短暂性 抽搐 ，其发 病时 间长短不一 ，最 长时 间达 ４年 ，最短 时 间为 １个 月 。６例可见颜面部 血管瘤 ，见于三叉神经眼支的分布 区 ，３例并 见于唇舌或其他皮 肤 ，呈紫红色 ，高于皮肤。４例智力发育迟缓 ， 其 中 １例合并轻度精神障碍 ；１例轻偏瘫 ，一侧肢体活动不灵 。 １．２ 设 备 与 方 法
的未婚青年则 采取 自行确认妊娠 自行服药 流产 ，大大增加 了流 产的风险 ，有 的患者流产后 阴道流血一个多月才来就诊 ，Ｂ超检 查 时官 内回声紊乱 ，给诊 断带来一定 的困难 ，有 时还合并有子宫 内膜炎 、输卵 管炎 ，造成输卵管堵塞 、继发不孕等严重后果嗍。
所以选择药流后 ３～７ｄ进行盆腔扫查 ，可 以适 时诊断患者宫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 内是 否有组织残 留 ，既可避免延误 治疗时间 ，又可避免 给患者带 来不必要 的手术 痛苦和经济损失。
颅脑常见病变的CT诊断
病例一
中毒
CO中毒脑损伤的发病机理:
CO吸入人体进入血液后,迅速与血红蛋白结合形成碳氧血红 蛋白(HBCO),HBCO不仅不能携带氧,而且还影响氧合血红蛋 白的解离,使血红蛋白失去携氧能力,阻碍氧的释放和传递,导 致机体内形成低氧血症,引起组织缺氧。在人体各种组织中, 脑组织对缺氧最为敏感,往往首先受累,尤以基底节最为明显 。急性CO中毒导致脑缺氧后,脑部血管先发生痉挛,而后扩张, 渗透性增加而诱发脑细胞内水肿。由于缺氧和脑水肿后的脑 血液循环障碍,可造成小血管内血栓形成,缺血性坏死,软化或 广泛的脱髓鞘病变。
颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰：8－12岁及40－60岁，无 性别差异。
常因肿瘤压迫邻近器官，产生相应的临床症状后就诊发现，临 床症状依其原发部位、发展方向而定，常表现在颅内压增高、 视觉障碍及内分泌症状。当肿瘤向鞍上生长压迫视交叉时引起 视觉障碍，压迫第三脑室、室问孔时造成脑积水，向下压迫垂 体时产生内分泌症状。
部颅骨内板下间隙增宽，脑室系统扩张。
病例四
男，10岁，外伤1天 左侧颞顶枕叶见不规则脑沟回样钙化，局部脑沟增宽加深，
蛛网膜下腔增宽。 Sturge-Weber综合征
Sturge-Weber综合征
又称颜面部血管瘤--青光眼综合征、皮肤--软脑膜血管瘤病 等，系由于胚胎发育6周时血管系统发育不良，影响到脑、骨 膜、皮肤的血管所致。其主要临床表现有三方面：
头昏，无恶心呕吐，无四肢抽搐。就诊于云阳县人民医院就 诊，行头颅CT提示：左侧额顶部包块伴局部骨折缺损，今
为求进一步治疗，入我院，门诊以“左侧额顶部颅骨病变”
收入。
病例九
患者女，27岁 主诉：G1P0孕35周先兆早产（双胎），嗜睡、失语3h。 主要表现：剖宫产术后1天血压升高，头痛，测血压
脑面血管瘤病的影像学特征
X线检查对于脑面血管瘤病的诊断具有一定的参考 价值，但敏感性和特异性相对较低。
CT检查
CT检查可以更清晰地显示脑面血管瘤 病病变的形态、大小和位置，尤其是 增强CT扫描。
CT检查对于颅骨和颅内病变的显示效 果较好，但对于软组织病变的显示效 果一般。
脑部MRI
MRI检查可以更清楚地显示病灶的形态和范围，以及与周围 脑组织的关系。T1加权像上病灶通常呈低信号，T2加权像上 呈高信号。增强扫描病灶多不强化。
面部影像学特征
面部X线平片
部分患者面部骨骼可出现异常，如眶骨、颧骨等部位的骨质增生或破坏，导致面 部轮廓畸形。
面部CT和MRI
对于面部软组织病变，CT和MRI可以清晰地显示病变的范围和深度，以及与周围 组织的毗邻关系。
日常护理与注意事项
保持良好生活习惯
规律作息，合理饮食，适度运动 ，保持良好的生活习惯有助于预 防脑面血管瘤病。
注意症状变化
留意自己是否有头痛、头晕、视 力模糊等症状，如出现异常应及 时就医检查。
避免剧烈运动
在确诊为脑面血管瘤病后，应避 免剧烈运动或头部受到撞击，以 免引起出血或病情加重。
康复训练与心理支持
血管瘤影像学特征
血管造影
血管造影是诊断血管瘤最准确的方法 。通过血管造影可以清楚地显示病变 血管的形态、大小、位置以及病灶的 血供情况。
超声检查
超声检查无创、无痛、无辐射，是血 管瘤的常用检查方法之一。超声检查 可以显示病变部位的血流信号，有助 于判断病灶的性质。
04
脑面血管瘤病的治疗与预 后
药物治疗
其他治疗方法
• 其他治疗方法包括物理疗法、化学疗法和免疫疗法等。物理 疗法如放疗和热疗等，可用于缓解症状和缩小肿瘤。化学疗 法和免疫疗法等其他治疗方法也可用于脑面血管瘤病的治疗 ，但治疗效果有限。
颅面血管瘤病的CT诊断
未显示 ， 只能靠临床进行 诊断治疗 。２ Ｃ ８ 例 Ｔ检查双侧 多发 ， 而 临床仅表现为单侧症状 ， 故此组诊断依靠 Ｃ 有 ２ Ｔ， ９例临床无 定位体征 ， 中小梗塞灶 ２ 其 ６例 ， 大梗塞灶 ３例 ，Ｔ表现多发病 Ｃ 灶， 此组 只能依靠 Ｃ Ｔ进行 诊断 。其它 ８ ６例临床与 Ｃ Ｔ均为多
讨论： 多发 性 脑 梗 塞 是 一 种 缺 血性 脑 血 管疾 病 ， 发 病 率 其 在 脑 血 管 病 中 占首 位 ， 主要 有 脑 动 脉 闭 塞性 脑梗 塞 、 隙性 脑 腔 梗 塞 和 脑 栓 塞 等 。脑 动 脉 闭 塞性 脑 梗 塞 主 要 病 因 是 脑 的 大 或 中等 管 径 的 动 脉 粥 样 硬 化 ，继 发 血 栓 形 成 。导 致 管 腔 狭 窄 闭 塞 ，引 起 病 变 血 管供 应 区 脑 组 织 坏 死 。 常 于 休 息 或 睡 眠 时 起 病 。梗 塞 发 生后 ４ ６小 时 脑 组 织 发 生 缺 血 与 水 肿 继 而 脑 组 织 ．
病 率 高 ， 血 液 凝 固 障 碍 ， 易 引 发 多发 脑 梗 塞 。 除 以上 因 素 且 较
外， 吸烟 、 饮酒 、 急性格 ， 都是多发性脑梗塞致病因素 ， 是综合
因 素 所致 。多 发 性 脑 梗 塞最 终 导 致 多 发 梗 死 性痴 呆 、 性 球 麻 假
痹 、 自主舞蹈动作 、 不 尿失禁等所谓 腔隙状态 。大面积脑梗塞 中， 临床有高血压 、 运动障碍 、 锥体束征， 偏身感觉障碍 ， 构音 障碍 、 头晕 、 尿失禁 、 失语及假性球麻痹 、 痴呆等程度不同。
风史 为多发性脑梗 塞危 险因素之一 ，且发病次数越多预后越
头：面血管瘤综合征的病因
头：面血管瘤综合征的病因头：面血管瘤综合征（Sturge-Weber 综合征）是一种罕见的遗传性血管发育异常疾病，主要影响中枢神经系统和面部的血管系统。
这种病是由于原始的神经外胚层在胚胎成长中不发育完整，导致脑部的动脉血管发育异常，从而形成脑缺血。
同时，头：面区域的皮肤血管异常扩张，形成血管瘤，使患者面部有持续性的色斑和肿物。
以下是头：面血管瘤综合征的病因探讨。
遗传因素头：面血管瘤综合征是一种遗传性疾病，通常是由于患者在受孕时原始性胚胎细胞中出现一个突变基因。
这个基因可能涉及到血管的发育，导致神经外胚层细胞在生长过程中无法完成对血管的正确分化。
因此，这种疾病往往有家族遗传倾向，患者的父母或其他家庭成员中可能存在同样的遗传突变。
发育异常在胚胎发育时期，神经胚层细胞的不正常生长可能导致面部和脑部血管的发育异常。
正常情况下，这些血管应该能够正确分化和连接，供应足够的血液和氧气给脑部和面部组织。
但当发生发育异常时，这些血管可能无法正确连接，或者出现异常扩张，最终形成血管瘤，影响周围组织的正常功能。
血液循环问题头：面血管瘤综合征患者常常伴随脑缺血的症状，表现为头部持续性头痛、面部抽搐等。
这些症状可能与血液循环问题有关。
由于血管瘤的存在，头颅和面部区域的血管会受到影响，血液流动受阻，导致局部缺血、缺氧。
这种长期的血液循环问题可能导致脑部神经细胞的损伤和功能障碍，增加患者的症状严重程度。
其他因素除了遗传因素和发育异常外，一些其他因素也可能影响头：面血管瘤综合征的发病。
例如，环境因素如母体在怀孕期间接触有害物质，或者孕期饮食不良等，可能对胚胎的正常生长发育产生影响，进而导致疾病的发生。
此外，个体的免疫系统状况、营养状况等也可能对疾病的发展产生一定的影响。
综上所述，头：面血管瘤综合征的病因是一个多方面的因素综合作用的结果。
遗传因素、发育异常、血液循环问题和其他影响因素共同造成了这种罕见疾病的发生和发展。
深入研究头：面血管瘤综合征的病因有助于更好地理解这种疾病的发病机制，为未来的诊断和治疗提供更为准确的依据。
放射医学测试试题库及答案
放射医学测试试题库及答案1、患者婴幼儿。
肺纹理增浓,模糊,肺下野内带有片状阴影,密度较淡,边界模糊,病灶周围可有肺气肿或肺不张,肺门阴影增大或有结节状阴影,考虑为A、过敏性肺炎B、吸入性肺炎C、支原体肺炎D、腺病毒肺炎E、机化性肺炎答案：D2、组成颅顶各骨之间有骨缝,正位片上可见A、矢状缝。
B、冠状缝C、矢状缝与人字缝D、冠状缝及人字缝E、颞鳞缝答案：C3、CT示颅底中线占位病变,斜坡及鞍背骨质破坏,瘤体密度不均,可见钙化和/或骨质成分,应考虑A、脊索瘤B、垂体瘤C、脑膜瘤D、髓母细胞瘤E、颅咽管瘤答案：A4、肿瘤性病变是A、肺泡腔内的空气被病理性物质炎性渗出物、血液、水肿液等所代替,形成片状影,边缘模糊,密度均匀B、肉芽组织增生引起的实变,病理为单核细胞、网织细胞以及幼稚的结缔组织增生,实变区与正常肺组织分界清楚,密度较高,多为腺泡结节状,没有融合趋势C、斑点状或块状阴影,边缘锐利,多发生于退行性变及坏死的组织内,也可见于肺内肿块及肺尘埃沉着症的淋巴结内D、良性病变多呈球形,边缘锐利光滑,恶性者边缘不规则,可有短细毛刺伸出,可呈分叶状或脐样切迹E、病变被纤维组织所代替,收缩形成密度高、边缘清楚的块状影,周围器官可被牵拉移位答案：D5、骨质疏松与骨质软化的主要区别是A、骨组织的有机成分和无机成分均减少B、骨组织的有机成分正常而无机成分减少C、骨组织的有机成分减少而无机成分正常D、骨组织由于钙盐的含量减少而出现骨质变软E、骨骼可以发生变形和出现假骨折线答案：A6、肾上腺外嗜铬细胞瘤的常见发生部位不包括A、脊柱旁两侧B、后腹膜附件C、胰腺内D、下腔静脉前方E、膀胱答案：C7、检查骨关节常用方法是A、MRIB、CTC、ECTD、X线平片E、超声成像答案：D8、不属于肝癌组织学分类的是A、肝细胞型B、胆管细胞型C、混合型D、纤维层状型肝细胞癌E、鳞癌答案：E9、中央型肺癌的MRI特点不包括A、在显示支气管壁增厚、破坏、管腔狭窄、阻塞等方面不及CTB、MRI可多层面成像,可充分显示肿块与大气管的关系C、对纵隔及肺门肿大淋巴结的显示优于CTD、对肿块侵犯大血管及心脏的评价优于CTE、对钙化灶的显示优于CT答案：E10、肝豆状核变性与下列哪种物质代谢障碍相关A、铁B、铜C、铅D、一氧化碳E、维生素B12答案：B11、肾盂肿瘤A、肾内圆或卵圆形,境界清楚的病灶,并见环形强化B、肾周脂肪密度增高,筋膜增厚C、肾盂内不规则形充盈缺损,无肾盂、肾盏扩张、积水,无强化D、肾盂可形成瘢痕,引起肾盂、肾盏变形E、肾盂内不规则形肿块,位置固定,软组织密度,有强化答案：E12、患者女,25岁。
脑颜面部血管瘤综合征的影像学诊断
液病 并 发 医 院感染 性 败 血 症 的高 危 因素 ， 积 极 预防 应 与 处 理 ， 现 感 染 要 早 期 合 理 应 用抗 生 素 ， 低 败 血 发 降 症 的发 生率 及病 死 率 。
［ ］ 中 华 人 民 共 和 国 卫 生 部 ．医 院 感 染 诊 断 标 准 （ 行 ）【】 北 京 ： ２ 试 Ｓ． 中
华 人 民 共 和 国 卫 生 部 ．０ ２３５ ２ ０ ：２ ．
［ ］ 周 丽 ， 志 ，肖爱 芹 ． 细 胞 集 落刺 激 因 子 在 急 性 白血 病 医 院 感 ３ 张 粒 染 防治 中 的作 用 【］中 华 医 院 感 染 学 杂 志 ， ０ ２ ２９：７ — ７ ． Ｊ． ２０ ，１（） ５ ６ ６ ６ ［ ］ 黄 镇 文 ． 崇 宣 ． 用 联 合 化 疗 加 人 粒 细 胞 集 落 刺 激 因 子 治 疗 急 ４ 谢 应 性 白 血病 ［］ 实用 医 学 杂 志 ，０ ３，９（ ）７ ４ ７ ５ Ｊ． ２ ０ １ ７ ：９ — ９ ． ［ ］ 刘 正 印 ，盛 瑞 嫒 ，李 旭 丽 ，等 ．院 内 真 菌 感 染 １９例 分 析 ［］ ５ ４ Ｊ．中 华 医 学 杂 志 ， ０ ３ ３５：９ — ０ ． ２０ ． （） ９ ４ ２ ３
（ 收稿 ： ０ ７ ０ － ２ ２０ － ３ ０ ）
脑颜 面部 血 管瘤 综 合 征 的影 像 学 诊 断
李 军 杜龙 庭 朱襄 民 陈 辉
摘 要 目的 ： 究脑 颜 面部 血 管 瘤 综 合 征 的 影 像 学表 现 及 其诊 断 价 值 。 方 法 ： 研 回顾 性 分 析 ７例 脑 颜 面 部 血 管 瘤 综 合 征 患 者 的 临床 资 料及 Ｃ 、 Ｉ 现 。 Ｔ ＭＲ 表 ７例 患 者 均 行 ＭＲ 增 强检 查 ， 中 ３例 同 时行 Ｃ Ｉ 其 Ｔ平 扫 。 果： 侧 皮 结 患 层 钙 化 ７例 。 萎 缩 ５例 ， 累 脑 叶 灰 白质 分 界 不 清 。 脑 室 脉 络 丛增 大及 深 静 脉 血 管 扩 张 ３例 。 论 ：Ｔ和 ＭＲ 脑 受 侧 结 Ｃ Ｉ
小儿神经系统疾病的影像学表现
⼩⼉神经系统疾病的影像学表现内容——胎⼉及⼩⼉不同发育时期正常脑MRI表现影像检查对⼩⼉神经系统常见病的诊断神经影像学进展1、孕 24 周以前仅见外侧裂雏形；T1WI ：⽪质＞⽩质；T2WI ：⽪质＜⽩质；⽣发基质层与⽪层灰质等信号2、孕24 ～ 28 周发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）；脑⼲部分结构髓鞘化（内外侧丘系）；丘脑和基底节髓鞘化；3、孕30 ～ 33 周脑沟回数⽬进⼀步增多；部分岛盖发育；髓鞘化: ⼩脑蚓部和⼩脑脚, 背侧桥脑和腹侧桥脑; 丘脑、苍⽩球和内囊⽣发基质⼤部分消失；⼤脑⽩质未髓鞘化；4、孕34 ～ 37 周⼤脑⽪层进⼀步增厚，并形成更多脑沟；内囊后肢与⾖状核相⽐仍为 T1 低信号 /T2 ⾼信号；侧裂池稍变窄；5、孕38 ～ 40 周⼤脑⽪层增厚；脑沟形态已经接近成⼈；脑⼲腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分⽪质脊髓束呈现 T1 ⾼信号；在 T2WI 上，脑⼲背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号；侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；6、出⽣ ~ ⽣后 1 个⽉T1 加权像⾼信号区：后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和⼩脑上下脚；⼩脑深部⽩质信号逐渐增⾼；幕上结构：⼩脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍⽩球、内囊后肢后部和半卵圆中⼼的中间区；中央前后回⽩质信号逐渐增⾼；T2 加权像：评价⼩脑和脑⼲成熟度优于 T1WI ；侧脑室额⾓顶部可见⼩灶状灰质信号；⼩脑蚓部和⼩脑⼩叶信号减低；沿脊髓⽪质束路径可见信号减低；丘脑背外侧信号减低；7.1岁以内3～6 个⽉时,胼胝体,脑桥腹侧、枕叶⽩质基本发育；7 个⽉后,中央前后回、额叶、颞叶⽩质逐渐发育。
8、2 岁以内脑组织进⼀步成熟，⾄ 24 个⽉左右，绝⼤部分脑组织完成髓鞘化过程。
脑表现接近成⼈。
双侧脑室后⾓旁脑⽩质的髓鞘化可达4-6岁；发育中含⽔量下降，⽪质增厚，脑回增多髓鞘终⽌区位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，⾎管周围间隙扩张⽽形成。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
陈巧巧 女 7岁
林效民 男 9岁
王福珠 女 28岁
王秋明 男 16岁
鉴别诊断
﹡AVM平扫为局灶性迂曲线状及பைடு நூலகம்块状混杂密度 灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、 团块状强化，与本病表现不同。
谢 谢！
病理
﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管 畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区 血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早 期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神 经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮 质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。
X线表现
﹡X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。 ﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全
颅面血管瘤综合征
定义
﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。
﹡也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和 三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常 所致。好发于枕部或顶枕部。
临床表现
﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区 紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光 眼。
消失，大脑深部静脉可增粗。
CT表现
﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回 样高密度影逐渐发展至钙化。
﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。 ﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。 ﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局
部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常 明显。
董长华 男 59岁
林效民 男 9岁
王福珠 女 28岁
王秋明 男 16岁
MRI表现
﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混 杂高-和低信号。 CT上所示之脑表面条状钙化 在MRI不易显示。
﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部 分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。
﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。 ﹡血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如