脑面部血管瘤病
脑颜面血管瘤综合症
脑颜面血管瘤综合症作者：王勇来源：《中国中医药咨讯》2011年第04期脑颜面血管瘤综合症又称Sturge－Weber综合征，是一种少见的先天性神经皮肤发育异常。
发生于胚胎早期，主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。
患侧大脑半球发育不良或萎缩，并伴有脑皮质钙化。
脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。
1临床表现临床表现较典型，包括癫痫、智力低下、抽搐。
颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。
2影像学表现颅骨平片：患侧颅板下见条纹状脑回样钙化，颅腔较小，颅板增厚。
CT表现：1）患侧沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化，多为单侧性，居脑表浅部位。
2）脑皮质萎缩，双侧大脑发育不对称，患侧脑发育不良，患侧颅骨增厚，头颅不对称，增强扫描可强化。
MR表现：1）局限性脑萎缩，以顶枕叶和额顶叶较多见。
2）病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影，以 T2加权明显，为钙化所致。
3）软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号，有静脉血栓形成时血流缓慢，呈斑点样高信号影，增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。
3讨论本病是一种先天性神经皮肤综合症，发生于胚胎早期。
主要病理改变为颅内血管畸形、顏面延三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。
由于血管畸形导致患侧脑萎缩、神经胶质增生。
钙质沉着。
临床表现为?癫痫、智力低下、抽搐。
颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、可伴有先天性青光眼等。
有典型的影像学表现：患侧脑回样钙化、患侧大脑发育不良、增强可见有脑回样强化，患侧颅板增厚。
诊断并不困难。
CT显示颅内钙化较颅骨平片为优，是诊断本病的有效方法。
脑子里长血管瘤到底严重吗
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生活常识分享脑子里长血管瘤到底严重吗
导语：脑子里长血管瘤，对于患者的工作生活是非常有影响的，因为如果脑子里长的血管瘤发生病变，就是会威胁患者的生命，所以如果脑子里长血管瘤需
脑子里长血管瘤，对于患者的工作生活是非常有影响的，因为如果脑子里长的血管瘤发生病变，就是会威胁患者的生命，所以如果脑子里长血管瘤需要患者积极的进行治疗，脑子里长血管瘤的发病与遗传有很大的关系，这种病情在任何年龄都有可能发生，一般情况下男性发病率要高于女性。
颅内动脉瘤病因包括先天性因素、动脉粥样硬化或高血压、感染和创伤。
颅底异常血管网症、脑动静脉畸形及脑动脉闭塞也常伴发动脉瘤，可能为血液动力学冲击有关。
1.破裂出血症状
是最常见的临床表现。
动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血、脑室出血、脑内出血或硬膜下出血等，其中蛛网膜下腔出血最常见，典型症状和体征有剧烈头痛、呕吐甚至昏迷等。
2.非出血症状
动眼神经麻痹、视觉丧失和面部疼痛综合征；鞍内或鞍上动脉瘤表现有内分泌紊乱；一过性黑蒙、同向性偏盲；癫痫发作；非出血性头痛。
有的动脉瘤伴随常染色体显性遗传多囊肾、纤维肌肉发育不良、动静脉畸形和烟雾病、结缔组织病等疾病。
1.手术治疗
依据手术时间可分为早期手术（SAH后6～96小时）和晚期手术（10～14日以上）。
在SAH后的4～10日，手术效果差。
手术方式包括直接手术夹闭动脉瘤与血管内栓塞治疗动脉瘤。
常用手术方式包括。
Sturge-Weber syndrome
• 皮质钙化
•
钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在
病变侧广泛延伸， 钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。
长期血供障碍与瘤体受压
血管内皮及神经胶质细胞缺氧、损伤
层状坏死、神经胶质细胞增生及钙盐沉积。
影像表现
• 病变主要位于颞顶枕叶，局灶性或弥漫性皮层钙化 （特征性），脑灰白质界不清，脉络丛扩大，深静脉 畸形，局部颅板增厚，病侧脑叶萎缩。
影像表现
• 脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑 及间脑很少被累及，病灶常位于脑脊液通 路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下， 也可位于脑皮质
• 呈2~3mm大小之结节状 • 位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮
质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分 钙化部分未钙化的混合病灶
• CT：以颅内多发钙化为主要表现
轻微强化。
•
④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、
Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。
oY AVM
• 临床上，不伴有面部血管斑的斯特奇-韦伯综合征并不少 见，为不典型类。此类患者主要以脑内钙化斑、脑萎缩、 癫痫、肢体无力为主要表现。
病理
• 软脑膜静脉瘤
•
多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，位
于脑表面，由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成，
可出现脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉
络膜丛增大。
•
②瘤内有钙化，呈条状、斑点状
或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有
特征性。
•
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
•
④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，
亦可不强化;不典型病例可表现为皮质低密
度，类似脑梗死灶。
• MR： ①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻 微。
CT和MRI诊断Sturge-Weber综合征的临床价值
CT和MRI诊断Sturge-Weber综合征的临床价值Sturge-Weber综合征又称脑颜面血管瘤病、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合征的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征。
该病临床少见，CT和MRI综合诊断是确诊本病的重要检查手段，笔者收集8例Sturge-Weber综合征病例，分析其临床特点及CT、MRI表现，现结合文献报告如下。
1.材料与方法1.1一般资料本组8例患者中男3例，女5例。
年龄2岁～25岁，其中14岁以下6例，14岁以上2例。
本组病例均有特征性的面部三叉神经分布区皮肤血管痣，8例均为单侧；主要临床症状为癫痫发作7例、智力障碍4例、偏身感觉障碍6例、偏头痛2例、青光眼1例。
1.2检查方法 8例均进行CT扫描平扫，其中3例行CT增强扫描，5例进行MR平扫及MR 增强扫描。
CT机型为东芝单排螺旋CT，常规横断扫描10层，层厚和层距均为10mm，增强剂为碘佛醇。
MR机型为GE0.35T永磁型扫描仪，采用头部线圈，扫描序列为快速自旋回波T1WI、T2WI，液体衰减反转恢复序列，弥散加权成像。
T1WI：TR500 ms，TE15ms：T2WI：TR3000ms，TE90ms。
横断面层厚7mm；矩阵： 256×256，增强剂为Gd-DTPA。
2.结果2.1颅内钙化：本组病例中，8例病人均是先行CT平扫发现有颅内有钙化病灶，再进行CT增强或MR检查的，故8例CT检查均可见钙化，表现为脑回状、波浪状及锯齿状的高密度影，位于面部血管瘤同侧的大脑皮层，其中左侧3例，右侧5例。
分布于颞枕叶3例，枕顶叶3例，颞顶枕叶2例。
MRI检查有3例可显示钙化灶，表现为T1WI稍高信号、T2WI为稍低信号，T2WI明显。
2.2脑萎缩：所有病例均可见伴有与钙化同侧大脑半球不同程度的脑萎缩，其中1例为广泛性，表现为患侧大脑皮层变薄，脑回变细并远离颅骨内板，局部蛛网膜下腔增宽，脑室扩大，脑沟增宽，中线向患侧移位。
头：面血管瘤综合征的病因
头：面血管瘤综合征的病因头：面血管瘤综合征（Sturge-Weber 综合征）是一种罕见的遗传性血管发育异常疾病，主要影响中枢神经系统和面部的血管系统。
这种病是由于原始的神经外胚层在胚胎成长中不发育完整，导致脑部的动脉血管发育异常，从而形成脑缺血。
同时，头：面区域的皮肤血管异常扩张，形成血管瘤，使患者面部有持续性的色斑和肿物。
以下是头：面血管瘤综合征的病因探讨。
遗传因素头：面血管瘤综合征是一种遗传性疾病，通常是由于患者在受孕时原始性胚胎细胞中出现一个突变基因。
这个基因可能涉及到血管的发育，导致神经外胚层细胞在生长过程中无法完成对血管的正确分化。
因此，这种疾病往往有家族遗传倾向，患者的父母或其他家庭成员中可能存在同样的遗传突变。
发育异常在胚胎发育时期，神经胚层细胞的不正常生长可能导致面部和脑部血管的发育异常。
正常情况下，这些血管应该能够正确分化和连接，供应足够的血液和氧气给脑部和面部组织。
但当发生发育异常时，这些血管可能无法正确连接，或者出现异常扩张，最终形成血管瘤，影响周围组织的正常功能。
血液循环问题头：面血管瘤综合征患者常常伴随脑缺血的症状，表现为头部持续性头痛、面部抽搐等。
这些症状可能与血液循环问题有关。
由于血管瘤的存在，头颅和面部区域的血管会受到影响，血液流动受阻，导致局部缺血、缺氧。
这种长期的血液循环问题可能导致脑部神经细胞的损伤和功能障碍，增加患者的症状严重程度。
其他因素除了遗传因素和发育异常外，一些其他因素也可能影响头：面血管瘤综合征的发病。
例如，环境因素如母体在怀孕期间接触有害物质，或者孕期饮食不良等，可能对胚胎的正常生长发育产生影响，进而导致疾病的发生。
此外，个体的免疫系统状况、营养状况等也可能对疾病的发展产生一定的影响。
综上所述，头：面血管瘤综合征的病因是一个多方面的因素综合作用的结果。
遗传因素、发育异常、血液循环问题和其他影响因素共同造成了这种罕见疾病的发生和发展。
深入研究头：面血管瘤综合征的病因有助于更好地理解这种疾病的发病机制，为未来的诊断和治疗提供更为准确的依据。
脑颜面部血管瘤综合征的影像学诊断
液病 并 发 医 院感染 性 败 血 症 的高 危 因素 ， 积 极 预防 应 与 处 理 ， 现 感 染 要 早 期 合 理 应 用抗 生 素 ， 低 败 血 发 降 症 的发 生率 及病 死 率 。
［ ］ 中 华 人 民 共 和 国 卫 生 部 ．医 院 感 染 诊 断 标 准 （ 行 ）【】 北 京 ： ２ 试 Ｓ． 中
华 人 民 共 和 国 卫 生 部 ．０ ２３５ ２ ０ ：２ ．
［ ］ 周 丽 ， 志 ，肖爱 芹 ． 细 胞 集 落刺 激 因 子 在 急 性 白血 病 医 院 感 ３ 张 粒 染 防治 中 的作 用 【］中 华 医 院 感 染 学 杂 志 ， ０ ２ ２９：７ — ７ ． Ｊ． ２０ ，１（） ５ ６ ６ ６ ［ ］ 黄 镇 文 ． 崇 宣 ． 用 联 合 化 疗 加 人 粒 细 胞 集 落 刺 激 因 子 治 疗 急 ４ 谢 应 性 白 血病 ［］ 实用 医 学 杂 志 ，０ ３，９（ ）７ ４ ７ ５ Ｊ． ２ ０ １ ７ ：９ — ９ ． ［ ］ 刘 正 印 ，盛 瑞 嫒 ，李 旭 丽 ，等 ．院 内 真 菌 感 染 １９例 分 析 ［］ ５ ４ Ｊ．中 华 医 学 杂 志 ， ０ ３ ３５：９ — ０ ． ２０ ． （） ９ ４ ２ ３
（ 收稿 ： ０ ７ ０ － ２ ２０ － ３ ０ ）
脑颜 面部 血 管瘤 综 合 征 的影 像 学 诊 断
李 军 杜龙 庭 朱襄 民 陈 辉
摘 要 目的 ： 究脑 颜 面部 血 管 瘤 综 合 征 的 影 像 学表 现 及 其诊 断 价 值 。 方 法 ： 研 回顾 性 分 析 ７例 脑 颜 面 部 血 管 瘤 综 合 征 患 者 的 临床 资 料及 Ｃ 、 Ｉ 现 。 Ｔ ＭＲ 表 ７例 患 者 均 行 ＭＲ 增 强检 查 ， 中 ３例 同 时行 Ｃ Ｉ 其 Ｔ平 扫 。 果： 侧 皮 结 患 层 钙 化 ７例 。 萎 缩 ５例 ， 累 脑 叶 灰 白质 分 界 不 清 。 脑 室 脉 络 丛增 大及 深 静 脉 血 管 扩 张 ３例 。 论 ：Ｔ和 ＭＲ 脑 受 侧 结 Ｃ Ｉ
脑面血管瘤病的症状及鉴别诊断方法有哪些
01
02
03
04
脑血管造影
脑血管造影是诊 断脑面血管瘤病 的重要手段之一
脑血管造影可以清 晰地显示血管瘤的 位置、大小和形态
脑血管造影可以帮 助医生判断血管瘤 的性质和程度
脑血管造影可以指 导医生制定治疗方 案和评估治疗效果
04
诊断注意事项
诊断时需考虑其他疾病的可能性
脑膜瘤：脑膜瘤是一种常见的脑部肿
关
头痛可能伴有其他症状， 如恶心、呕吐、头晕等
恶心和呕吐
01
恶心和呕吐是脑面血管瘤病的常见 症状之一
恶心和呕吐可能与脑部血管瘤压迫 神血管瘤引起 颅内压增高有关
恶心和呕吐可能与脑部血管瘤引起 脑部供血不足有关
04
05
恶心和呕吐可能与脑部血管瘤引起 脑部水肿有关
视力障碍
脑面血管瘤病的症 状及鉴别诊断方法
汇报人：
目录
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题 02 脑 面 血 管 瘤 病 的 症 状 03 鉴别诊断方法 04 诊断注意事项
02
脑面血管瘤病的症状
头痛
头痛是脑面血管瘤病 的常见症状之一
头痛的性质和程度因人 而异，可能表现为持续
性头痛或间歇性头痛
头痛可能与血管瘤的位 置、大小和压迫神经有
鉴别诊断：与其他疾病进行鉴别，如脑 膜瘤、脑动脉瘤等
诊断时应遵循国际疾病分类标准
国际疾病分类标 准（ICD）是诊断 脑面血管瘤病的
重要依据
ICD提供了详细的 疾病分类和编码，
有助于准确诊断
遵循ICD标准可以 避免误诊和漏诊，
提高诊断准确性
国际疾病分类标 准不断更新，需 要及时学习和掌
握最新版本
添加标题
血管瘤长在神经上有办法治疗吗,治疗方法
血管瘤长在神经上有办法治疗吗，治疗方法血管瘤是一种血管异常性疾病，它通常是由血管内皮细胞形成，常常位于头颅、面部、脊椎和四肢等部位。
一些血管瘤可能会生长在神经上，影响神经功能。
对于这种情况，有一些治疗方法可以考虑，以下是治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.手术切除对于生长在神经上的血管瘤，手术切除是治疗的首选方法。
这种方法可以使神经功能恢复到正常水平。
这个过程需要经验丰富的神经外科医生在显微镜下进行，以避免损伤神经。
手术切除后可能需要进行物理治疗，如物理疗法和康复训练等。
2.介入治疗介入治疗是一种介入性方法，常用于血管瘤无法手术切除的情况。
这种治疗方法是通过血管插管技术，将药物或栓塞剂注入血管，从而减少血流供应，使血管瘤缩小、干死。
介入治疗通常通过静脉穿刺、动脉插管和导管引导等技术进行。
3.激光手术激光手术是一种非侵入性方法，可以精确地切割血管瘤，而不会对周围的健康组织产生不良影响。
这种手术通常采用激光器，通过引导器控制激光束的方向和距离，进行切割操作。
激光手术通常需要多次治疗才能获得最终的治疗效果。
4.药物治疗对于较小的血管瘤，药物治疗是一种可行的选择。
一些药物可以通过降低血管内皮细胞的增殖和分化，阻断血管瘤的生长，从而缩小和消除血管瘤。
常用的药物包括糖皮质激素、化学药物和靶向治疗药物等。
5.放疗治疗放疗治疗可以帮助缩小血管瘤、控制其生长和减少症状。
放射线可以精确地照射到特定的区域，以避免对周围组织产生不良影响。
这种治疗需要多次完整的疗程才能获得最终的治疗效果。
二、注意事项1.对于血管瘤的病人来说，必须及早接受诊断和治疗。
如若治疗不及时，血管瘤有可能会不断增大，症状会越来越严重。
2.在治疗血管瘤时，必须选择专业的医院和专业的医生进行诊治，以确保治疗质量。
3.治疗过程中，需注意病人的身体状况。
如果病人出现不适或症状加重，应及时就医。
4.治疗完毕后，病人需要进行一些相关的辅助治疗，如康复训练和药物治疗等，以加速其康复。
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脑面部血管瘤病1例报告
作者：杨金英1，张颖宏2
作者单位：1、吉林长春，总装备部装甲兵技术学院门诊部
2、吉林长春，解放军第208医院小儿科
【关键词】脑面部血管瘤病
1 病历摘要
患儿，女，22个月，因间断性出现右侧肢体抽动一年半就诊。
患儿于出生后近4个月时因间断性出现右侧肢体抽动，曾在当地医院诊断为“癫痫”，一直服用丙戊酸钠糖浆治疗，但仍时有发作，近一年患儿生长发育特别是智力发育明显较同龄儿延迟，为进一步诊治来诊。
病程中患儿经常哭闹，精神欠佳，饮食正常，右侧肢体运动差，尿、便正常。
患儿系第1胎第1产，足月顺产，否认有窒息史。
出生时左侧额面部就存在大片状红色斑状、血管痣。
家族中无类似患者。
查体：一般状态可，神志清，营养发育中等，左侧额面部可见红色斑状血管痣，不隆起于皮肤，压之褪色。
身体其他部位皮肤无血管痣。
前囟平，无紧张，未见眼睑下垂，双侧鼻唇沟对称，颈无抵抗，心、肺、腹未见异常。
右侧肢体活动稍差，肌张力减弱，原始反射可引出。
头部MRI：左侧脑皮质异常钙化区。
脑电图：不正常脑电图。
诊断：脑面部血管瘤病。
2 讨论
脑面部血管瘤病，又称Sturge-Weber综合征，是先天性神经皮肤综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢体瘫[1]。
面部血管痣常出生时即可发现，以一侧为主，也可以双侧，有时躯干也可见到。
40%病人有青光眼，常与面部血管痣同侧。
青光眼可在出生时出现，也可在生后数年才被发现。
神经系统症状多于2~3岁时出现，但也可婴儿期发病。
一侧软脑膜血管瘤者72%出现惊厥，双侧半球受累的患儿中，93%出现惊厥。
偏瘫常常见于连续惊厥时。
本病约有一半病人智力受损。
智力损害的程度轻重不等，难控制的癫痫智力影响较大，偶发惊厥者对智力影响较小，双侧脑病变者更容易出现难治性癫痫及智力低下。
部分病例可出现行为异常，本病在头颅X 线平片上可见到轨道状的双条钙化线，但出现较晚。
CT及MRI可早期发现颅内钙化灶。
关于抽搐、偏瘫的原因尚不清楚，目前一般认为系异常脑血管血栓形成，或软脑膜血管瘤、钙化斑的机械性压迫，继发血液循环障碍所致。
临床一般采取对症治疗，主要是控制癫痫发作，对青光眼给予治疗。
有报道对顽固性、频发性惊厥发生者可采取手术切除颅内病灶的方法治疗，因此种方法可能导致发育障碍，风险较大，所以对该病手术指征尚有争议，但倾向于尽早手术。
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【参考文献】
1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1907-1908.
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