先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断(全文)
先天性心脏病(ASD)
❖❖❖先天性心脏病的治疗及护理( ASD ）❖❖定义：❖房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。
房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。
房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。
由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。
房间隔缺损可分为继发孔型，原发孔型，静脉窦型❖.（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomal translocation）与畸变（三体综合征，trisomy syndrome）；（2）环境因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。
❖婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。
轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊；❖缺损大者，由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。
当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左❖随着患者年龄增大，房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。
❖ 1 医技检查❖ 1.1 心电图：典型表现有右心前导联QRS波呈rSr或rSR’或R波伴T波倒置。
电轴右偏，有时可有P－R延长。
❖ 1.2 X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。
❖ 1.3 超声心动图：可见肺动脉增宽，右房、右室增大，房间隔缺损的部位及大小。
❖ 1.4 彩色多普勒：可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量。
❖❖1.5 心导管检查：典型病例不需要进行此项检查，当疑有其他疾病或合并畸形需测定肺血管阻力以判断手术治疗及预后时，应进行右心导管检查。
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性心脏病
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
第6版
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
①
② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
上腔静脉
第6版
舒张压降低，脉压差增大
水冲脉
第6版
周围大动脉枪击声 毛细血管搏动征
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
外科学：先天性心脏病
病理生理
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
肺静脉 ASD 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
临床表现
• 症状
• 可无症状，常体检发现 • 晚期可出现紫绀
• 体征
• 胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音 • P2亢进、固定分裂 • 无震颤
• 手术方法
• 直接或补片修补 • 同时处理合并畸形：室缺、主动脉瓣关闭不
全
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot TOF
• Stesen第一次于1672年报道
• 1888年法国学者Fallot第一个准确描述了该 病的临床表现和全部病理特征：肺动脉狭窄 、心室间交通、主动脉起始部右移、右室肥 大
病理生理
• 近端血压升高，左室后负荷加重 • 远端血流减少，血压降低 • 侧枝形成 • 高血压 • 差异性紫绀
临床表现
• 症状：取决于缩窄的位置、程度和合并畸形
• 可无症状 • 头痛、头晕、鼻衄、心悸等高血压表现 • 下肢乏力、易疲劳、间隙性跛行 • 严重者心力衰竭
• 体征：
• 下肢脉搏减弱，上肢收缩压高于下肢为本病重要特 征
• 三岁以前有自行闭合可能（约50%）
病理解剖
• 膜部
• 最多见，包括膜部间隔瘤
• 漏斗部
• 包括动脉下型
• 肌部
• 可以多个缺损
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC 右心房 RA
肺动脉 PA
下腔静脉 IVC 右心室 RV
PV 肺静脉 LA 左心房 AO 主动脉 LV 左心室
超声诊断学 动脉导管未闭
第六节 CHD. F4
（五）临床意义
F4在超声心动图上有非常特异的表 现，UCG对F4的诊断有肯定性价值。 多数F4患者UCG检查后即确诊，而不 需要进行有创的心导管检查。仅少数 疑肺动脉高压或合并其它复杂畸形者 需进一步检查。
（2）胸骨上主动脉弓长轴图于左锁骨下动 脉对侧显示管壁回声失落，并有管道与 之相通。
第六节 CHD. PDA
2. 间接征象：
（1）肺动脉及左右肺动脉扩张，搏动 增强；
（2）左室容量负荷过重：左室、左房 扩大，二尖瓣幅度增大。
第六节 CHD. PDA
（三）多普勒 1. CDFI：探及经未闭动脉导管左 向右分流，分流束为以红色为主 的五彩镶嵌色，多沿主肺动脉左 侧上行。若主、肺动脉压差大时， 为双期分流，以舒张期为主。
第六节 CHD. F4
2. 频谱多普勒：
（1）左室长轴图，在室间隔缺损处探 及双向分流频谱，收缩期向下，舒张 晚期向上。 （2）心底短轴图，在右室流出道或肺 动脉瓣口探及高速射流及湍流频谱。 （多>4m/s）。
第六节 CHD. F4
（四）经食管超声心动图（TEE） 多数F4经胸扫查可确诊，少数因肺动
流速，判定心腔内压力。
第六节 CHD. F4
2. 心底短轴切面： （1）显示三种形式的肺动脉口狭窄
a. 右室流出道狭窄； b. 肺动脉瓣狭窄； c. 肺动脉主干狭窄； （2）右室前壁增厚 （3）增宽的主动脉。
F4大动脉短轴图——示肺动脉狭窄
第六节 CHD. F4
3. 心尖四腔图切面：
显示右室扩大，右房稍大。室间 隔上段与十字交叉点间回声连续 性中断。
先心病--房间隔缺损
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、
超声心动图(先心)PPT课件
浙二医院
超声诊断
M型：
右心容量负荷增高征象
（RA、RV增大，IVS平坦或矛盾运动）
5
浙二医院
2-DE：
– 剑下四腔、心尖四腔、心底短轴切 面显示房间隔回声缺失
– 右心容量负荷 – RVOT及肺动脉主干扩大 – 房间隔断端呈“T”字征
6
浙二医院
CDFI：
左右心房内的血流通过缺损口而相延续 L→R LR LR
32
浙二医院
33
浙二医院
34
浙二医院
35
浙二医院
36
浙二医院
37
浙二医院
38
浙二医院
39
浙二医院
40
浙二医院
41
浙二医院
42
浙二医院
43
浙二医院
44
浙二医院
45
浙二医院
46
浙二医院
47
浙二医院
动脉导管未闭
（Patent Ductus Arterious,PDA）
胚胎期连接于肺动脉与主动脉之间出 生后未闭合的导管，多发生于降主动 脉与主肺动脉分叉左侧。
PW/CW：
测及舒张期增高，增宽充填型湍流频谱
7
浙二医院
8
浙二医院
9
浙二医院
10
浙二医院
11
浙二医院
12
浙二医院
13
浙二医院
14浙二医院
17
浙二医院
18
浙二医院
19
浙二医院
20
浙二医院
21
浙二医院
22
浙二医院
23
浙二医院
24
浙二医院
25
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。
或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。
该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。
（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。
（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。
2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。
（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。
（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。
3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。
4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。
二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。
较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。
而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。
长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）
先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。
可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。
现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。
一、病理解剖
1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。
2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。
3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。
4．肺动脉瓣环发育不良
二、血流动力学
由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。
肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。
三、超声检查方法
胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。
四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。
右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。
2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。
肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。
五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。
（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。
2．鉴别诊断
左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。