运动系统畸形

典型病例
问题：
1.诊断考虑何种疾病？ 2.如何完善相关检查？ 3.待辅助检查完善后如何处理？
思考题
1.先天性髋关节脱位分类及临床分型？ 2.先天性髋关节脱位的典型体征有那些？ 3.脊柱侧凸的分型？ 4.脊柱侧凸的临床表现？
运动系统畸形
先天性手部畸形
先天性肌性斜颈
先天性髋关节脱位
先天性马蹄内翻足
脊柱侧凸
平足征
足母外翻
先天性髋关节脱位
congenital dislocation of the hip joint
先天性髋关节脱位
概述：
发病率占存活新生儿的0.1% 左髋受累多于右髋 双髋脱位也多于单侧 后天因素起重要作用 女：男为6：1
脊柱侧凸
治疗： 先天性脊柱的治疗： 非手术治疗 观察
支具
手术治疗： 严重或进展性脊柱侧凸
小结
对于临床学生来说，我们需要掌握先天性 髋关节脱位的临床表现和脊柱侧凸的分类 与临床表现
典型病例
患儿，女性，1岁5个月，其父母发现学习走 路较其他幼儿晚，行走略跛行。就诊后发 现：大腿、臀及腘窝的皮肤褶皱不对称， 。 左侧下肢短缩且轻度外旋，屈髋90 外展受 限，左侧Aills征阳性，左侧外展试验阳性。
脊柱侧凸
分类：
非结构性脊柱侧凸
结构性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸 先天性脊柱侧凸 神经肌肉型脊柱侧凸 神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 间充质病变合并脊柱侧凸 骨软骨营养不良合并脊柱侧凸 代谢性障碍合并脊柱侧凸 脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸 其他原因引起的脊柱侧凸
脊柱侧凸
病理：
椎体、棘突、椎板及小关节的改变 肋骨的改变 椎间盘、肌及韧带的改变 内脏的改变
先天性髋关节脱位
临床表现与诊断： 其他体征： 跛行步态：单侧为跛行，双侧为“鸭步”。 Nelaton线：脱位时大转子在此线之上。 Trendelenburg试验：是髋关节不稳的表现。
先天性髋关节脱位
X-线检查： 新生儿期可显示髋臼发育不良。 髋脱位的患儿股骨头骨化中心出现较 正常晚。 随着年龄的增长X-线检查的价值更高。
脊柱侧凸
临床表现 辅助检查：
特殊影像学检查： 脊髓造影：椎管内有无并存畸形 CT/CTM：了解椎管内情况，骨与脊髓、神经 的关系 MRI ：了解病变部位范围，脊髓情况
脊柱侧凸
临床表现 辅助检查： 肺功能检查 电生理检查
肌电图检查 神经传导速度的测定 诱发电位检查
脊柱侧凸
临床表现 辅助检查： 发育成熟度的鉴定 第二性征 手腕部骨龄 骨龄 Risser征
先天性髋关节脱位
X-线检查： 需要关注的几个方面：
Perkin象限 髋臼指数 CE角 Shenton线 Sharp角
先天性髋关节脱位
鉴别诊断：
先天性髋内翻畸形 病理性髋脱位 麻痹或痉挛性脱位
先天性髋关节脱位
治疗：
婴儿期（0-6个月内）：治疗目的是稳定
髋关节。 对于有轻、中度内收肌挛缩的儿童主要是 髋关节复位。国外：Pavlik支具；国内： 连衣袜套治疗。
脊柱侧凸
wk.baidu.com临床表现 病史 体格检查 辅助检查
脊柱侧凸
临床表现 病史：既往史、手术史、外伤史、家族史等
体格检查：充分暴露，观察皮肤及皮下组织；
观察乳房，胸廓情况；让病人弯腰观察其 背部、两肩是否对称；检查脊柱的活动范 围及各关节的可屈性；神经系统体格检查； 病人的身高、体重等。
脊柱侧凸
先天性髋关节脱位
临床表现与诊断： 体征：
Barlow试验：病人仰卧位，双髋双膝各屈
900 ，拇指放在大腿内侧，小转子处加压， 向外上方推压股骨头，感股骨头从髋臼内 滑出髋臼外的弹响，当去掉拇指的压力则 股骨头又自然弹回到髋臼内，此为阳性。
先天性髋关节脱位
临床表现与诊断： 体征： 外展试验：屈髋屈膝后外展（正常7~9 月的婴儿两髋、两膝各屈900 ，外展髋 可达700~800）受限，则为阳性。
先天性髋关节脱位
临床表现与诊断： 体征：
Aills征 Barlow试验（弹出试验） Ortolani征（弹入试验） 外展试验
先天性髋关节脱位
临床表现与诊断： 体征： Aills征：患儿平卧，屈膝900，两足平放在
检查台上，二踝靠拢时，双膝高低不等者 为阳性。 Ortolani征：病人平卧，屈膝、屈髋各900， 当外展至一定角度后突然弹跳为阳性。
椎体骺环 髋臼Y形软骨
脊柱侧凸
治疗目的： 矫正畸形 获得稳定 维持平衡
脊柱侧凸
治疗： 青少年型特发性脊柱侧凸的治疗
Cobb角＜250严密观察，如进展＞ 50/每年 则支具治疗 Cobb角在250-400应支具治疗，如进展＞ 50 /每年且Cobb角＞400则手术治疗 Cobb角＞450建议手术治疗
先天性髋关节脱位
治疗： 幼儿期（1-3岁）：牵引后手法复位并用支具 或石膏外固定（蛙式位）。如失败可考虑 手术 3岁以上：一般采用骨盆截骨术治疗
Salter骨盆截骨术 Pemberton环髋臼截骨术 Chiari骨盆内移截骨术
脊柱侧凸 scoliosis
脊柱侧凸
定义：
应用Cobb法则量站立正位X线片的脊柱侧方 弯曲，大于100定义为脊柱侧凸
由于股骨头脱位，可引起腰脊柱侧凸或过渡 前凸、腰肌劳损和脊柱创伤性关节炎
继发性 病变
股骨颈 关节囊
先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位
临床表现与诊断：
出现下述症状提示有髋脱位可能
单侧脱位者，大腿、臀及腘窝的皮肤褶 皱不对称，患侧下肢短缩且轻度外旋 股动脉搏动减弱 。 屈髋90 外展受限 牵动患侧下肢时，有弹响声或弹响感
髋臼前、上、后缘 发育不良，平坦， 髋臼浅
脱位期
髋臼发育不良，髋臼更浅而平坦， 臼窝内充满脂肪组织和纤维组织， 纺碍股骨头纳入臼窝
较小、圆韧带肥厚， 向髋臼后上方脱出，小而扁平或形 股骨头可在髋臼内， 状不规则，圆韧带肥厚纺碍复位 脱位或半脱位，但 易回纳入髋臼 前倾角增大，可至450甚至900 前倾角略增大（正 常25～300） 松弛，结构改变不 大 随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦 形，中间狭长区纺碍股骨头还纳入 臼窝
临床表现 辅助检查： X线检查：脊柱全长的正侧位片、左右弯曲
像、悬吊牵引像、支点弯曲像和stagnara像
了解侧凸原因、类型、位置、大小、 范围、柔韧性，观察肋骨、横突及椎 体的畸形情况
脊柱侧凸
临床表现 辅助检查： X线检查测量方法： 曲度测量： 1、Cobb法 2、Ferguson法 椎体旋转度的测量：Nash-Moe法
先天性髋关节脱位
病因：
遗传因素：20%有家族史 内分泌因素 胎位有关：臀位产发病率高 生活习惯 环境因素 原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症
先天性髋关节脱位
分类：
单纯型髋关节脱位 畸形性髋关节脱位 髋臼发育不良 髋关节半脱位 髋关节脱位 Ⅰ度 Ⅱ度 Ⅲ度
先天性髋关节脱位
站立前期
原发 性病 变 髋臼 股骨头