自身免疫性胰腺炎概述
自身免疫性胰腺炎诊治
• 国外韩国与日本报道病例较多，2002年日本根据 2972个有关科室进行AIP问卷调查，结果AIP病例 数为900例左右，按日本人口计算，患病率约为 0.82/10万。
• 我国2004年至2008年唐令诠、宋建功、刘兆云、 霍红、吕红、金晶兰等先后各有少数病例报道。
Kim KP,Kim JC,et al.Diagnostic criteria for autoimmune chronic pancreatitis revisited. World J Gastroenterol,2006,12(16):2487-2496.
唐令诠，冯昌宁，蒋智敏。原发性 自身免疫性胰腺炎一例报道并文献复习。 胰腺病学，2004,4（1）：41-42.
诊断标准
目前已有一些国家提出AIP诊断标准（日本，韩 国，美国，亚洲）从中可以归结其特点为： 1.血清IgG4水平增高十分重要，约70%的患者 可伴有血清γ球蛋白增高，尚可伴其它自身免疫性 疾病，碳酸酐酶Ⅱ抗体（ACAⅡ）阳性率可达 22%-45%；
• 据《GUT》09年一篇最新报道，日本17 个中心报道563例，459例（占82%）接 受激素治疗，缓解率达98%，显著高于 不用激素治疗者（74%，77/104， P<0.001）；
• 维持激素治疗377例（82%，459例），复 发率为23%（63/273），不维持治疗的复 发率为34%(35/104，P=0.048)，从激素治 疗开始，一年内有56%复发（55/99）,三 年内有92%复发（91/99）,从89个复发病 人中给予83例激素再治疗，有效率达97%。
•
韩国2006年Kim标准 Ⅰ.影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。 Ⅱ.实验室检查：血清IgG4升高或其它自身抗体阳性。 Ⅲ.组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。 Ⅳ.激素治疗有反应。 其中Ⅰ中为必备条件，Ⅱ-Ⅳ中至少有一条符合。
AIP
流行病学
AIP是全球范围的疾病，西方和东方国家都有报 道，其中以来自日本的最多，美国也有关于印度 移民和美洲土著居民病理证实为AIP的报道。 2002年Nishimori 对日本医院当年符合日本诊 断标准的AIP患者进行的随机调查显示，其发病 率为0.82/100000，年龄超过45岁的男性患者 发病率较高。其他来自日本的研究报道提示，在 慢性胰腺炎患者中AIP的发病率为5～6％ 。 男性发病率是女性的2倍，85％的患者初次发病 时年龄超过50岁。而且研究发现，发病年龄低于 40岁的AIP患者其腹痛和淀粉酶升高更常见。
AIP的诊断标准
虽然AIP诊断标准不尽相同．但总体而言 不外乎影像学、血清学、组织学、激素治 疗和胰腺外器官受累等几个方面。 有研究显示，JPS标准、Kim标准和 HISORt标准的敏感性分别为78％ 、96 ％和85％。
治疗
文献推荐的激素治疗剂量不同。 Pred 30-40mg/dx4周，4-6周减量至510mg/d直到临床、实验室、影像学异常 完全缓解。 Pred 起始剂量50-75mg/d，每周减2.55mg
临床表现
既可以急性起病，也可缓慢起病；可以主要表现 为胰腺病变，也可以胰腺外器官病变为主要表现。 其最常见的症状为无痛性梗阻性黄疸(80% )， 其他包括腹痛、背痛、体重下降。少数患者也可 以表现为急性胰腺炎，后者在年轻患者中较多见。 与典型的慢性胰腺炎相比，自身免疫性胰腺炎通 常是无痛的。糖尿病在AIP患者中的发生率可高 达50％
A cross section through the pancreas is shown. Dense,white fibrotic tissue has replaced the normal pancreatic parenchyma. There is enhancement of the process around the common bile duct (*). There are foci of fat necrosis present in this example (yellow flecks). The brown, velvety mucosa of the duodenum can be seen near the top right of the picture
自身免疫性胰腺炎诊疗进展PPT
利妥昔单抗治疗AIP 的长期效果
经过17个月随访，接受利妥昔单 抗治疗的AIP患者均无复发。
硫唑嘌呤在AIP复发预防中的作用
硫唑嘌呤的药理作用
硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂，能够抑制免疫系统的过度反应。
AIP复发的原因
AIP的复发可能与自身免疫功能紊乱、微生物感染等因素有关。
建议进行治疗的情况
无症状的AIP患者出现胰腺肿块持续 存在、因胆汁淤积引起的肝功能异常 以及可能导致严重的或不可逆转的器 官功能损害。
AIP的治疗方法
AIP治疗指征
患者有临床症状且存在胰腺及胰腺外器官受累，或者无临床症状但影像学和实 验室检查证实有胰腺及胰腺外器官受累。
激素治疗
激素治疗后胰腺和（或）胰腺外表现迅速消退或明显改善，对于合并梗阻性黄 疸的AIP患者建议单独使用激素进行治疗。
AIP的病因及发病机制
HISORt标准
AIP的诊断依据主要参照HISORt标准，包括胰腺组织学改变、影像学、血 清学改变等。
组织病理学检查
组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断。
影像学检查
影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。
AIP的诊断与治疗
AIP的诊断依据
其他药物治疗
包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤（AZA），对于激素治疗不敏感的1型AIP患者，利 妥昔单抗具有诱导缓解和预防复发的疗效；对于复发的1型AIP和/或发病时存在 其他器官受累和IgG4升高的患者，可考虑使用AZA维持治疗。
AIP长期预后
1型AIP复发情况
01
1型AIP的复发率
1型AIP患者的复发率较高，尤其是 激素治疗停止后。
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎是自身免疫系统介导的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多﹥50岁。
医生会通过完善自身免疫抗体检查、胰腺超声、CT、血清学检查、血尿淀粉酶及肝功能检查、胰腺病理学检查等来进行诊断。
1.、血清学检查：可见Ig4抗体增高，对该病确诊具有重要意义2、胰腺超声、CT：对于胰腺炎具有提示性意义。
检查可见胰腺弥漫性肿大，超声显示以低回声为主的胰腺肿大。
3、自身抗体检查：因该病由免疫系统介导，检查可发现抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA-Ⅱ抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体可不同程度升高。
4、血尿淀粉酶及肝功能：该检查没有特异性，血尿淀粉酶升高不明显。
部分患者肝功能指标升高。
5、胰腺病理学检查:病理学检查后期可见胰腺纤维化。
如有身体不适症状时，应及时前往医院就诊，在医师指导下，明确原因后给予针对性治疗。
自身免疫性胰腺炎二例报道并文献复习
日无 明显 诱 因 出现 持 续 性 上 腹 部 钝 痛 ， 于 半 夜 发 作 ， 耐 多 能 受 ， 渐 出 现 巩 膜 及 皮 肤 黄 染 ， 院 Ｃ 检 查 提 示 胰 头 占位 ， 后 外 Ｔ 而 于 ２０ ０ ５年 １ 月 １ １ １日手 术 。 术 中 见 肝 外 胆 管 扩 张 ， 腺 胰 体积增大 ， 硬 ， 质 门静 脉 与胰 腺 紧 密 粘 连 ， 头 处 活 检 示 胰 腺 胰 间质 纤 维 增 生 伴 炎 细胞 浸 润 ， 皮 轻 度 异 型 ， 除外 胰 腺 癌 。 上 不 遂 行 胆囊 切 除 加 胆肠 吻 合 术 ， 后 病 情 尚稳 定 。 ７个 月 后 皮 术 肤巩 膜再 次 黄 染 ， 重 下 降 ２ ｇ而 入 本 院 。既 往 糖 尿 病 病 体 Ｏｋ 史 ２年 。体 检 除 皮 肤 巩 膜 中 度 黄 染 外 无 其 他 阳 性 体 征 。 实
刘 兆云 张春 燕 杨 云生 李 闻
自身 免 疫 性 胰 腺 炎 （ ｕｏｍｍｕ ｅｐ ｎｒａｉｓ ａ ｔｉ ｎ ａｃｅｔｉ，ＡＩ ） 自 ｔ Ｐ是 身 免 疫 介 导 的 、 梗 阻 性 黄 疸 、 血 清 ７球 蛋 白 血 症 及 ＩＧ 以 高 ｇ 升 高 、 腺 弥 漫增 大 、 维 化 及 导 管 不 规 则 狭 窄 为 临 床 特 征 胰 纤 的慢性胰腺炎症。１６ 年 Ｓｒ ｓ ９１ ａｌ 等 首 次 报 道 本 病 ， 已 将 ｅ 现
主 诉 体 重 下 降 约 ６ｋ ， ｇ 口干 ， 腔 干 燥 ， 眼 干 燥 ， 物 感 。 鼻 双 异 体检 ： 双侧 腮 腺 对 称 肿 大 ， 压 痛 ， 颌 下 腺 肿 大 ， 硬 ， 压 无 双 质 无
自身免疫性胰腺炎最详细的介绍,自身免疫性胰腺炎是什么？
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自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。
自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
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自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展(完整版)
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展（完整版）自身免疫性胰腺炎（AIP）虽然是一种少见病，但近年来临床中越来越多的AIP患者被发现，也成为消化领域的重要研究方向之一。
6月22日，在以胰腺系统疾病为主题的临床诊疗经验交流会中，与会专家围绕“自身免疫性胰腺炎的研究进展”这一话题展开讨论。
AIP疾病概述胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。
AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。
既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。
2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。
AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。
由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。
因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。
总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。
AIP的诊断与治疗AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。
其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。
自身免疫性胰腺炎有哪些症状？
自身免疫性胰腺炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍自身免疫性胰腺炎症状，尤其是自身免疫性胰腺炎的早期症状，自身免疫性胰腺炎有什么表现？得了自身免疫性胰腺炎会怎样？以及自身免疫性胰腺炎有哪些并发病症，自身免疫性胰腺炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*自身免疫性胰腺炎常见症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化*一、症状一、症状无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj gren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。
其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。
其中糖尿病合并率最高。
与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多。
类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向。
不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。
二、诊断胰管狭窄型自身免疫性胰腺炎的诊断条件：1、胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。
2、血液检查高球蛋白血症或有自身抗体。
3、胰腺组织学有高度淋巴细胞浸润和纤维化。
4、用类固醇激素治疗临床症状改善。
满足1和2确诊;满足1和3准确诊;满足1和4可疑诊断。
*以上是对于自身免疫性胰腺炎的症状方面内容的相关叙述，下面再看下自身免疫性胰腺炎并发症，自身免疫性胰腺炎还会引起哪些疾病呢？*自身免疫性胰腺炎常见并发症：糖尿病*一、并发病症自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。
80%的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。
糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。
*温馨提示：以上就是对于自身免疫性胰腺炎症状，自身免疫性胰腺炎并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“自身免疫性胰腺炎”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
自身免疫性胰腺炎的临床进展及影像学评价
大 ， 不 同程 度胰 管 或胆 管 的狭 窄［ 常误 诊 为 慢性 伴 ４ １ ，
胰 腺炎 或胰 腺癌 ．当误 诊为胰 腺癌 时将 对病人 造 成 不 必要 的手 术损伤 。近年来 国 际上对该 疾病 关注 增
Ａ Ｐ病 人 的 临床表 现多 样 ， Ｉ 既可 以急性 起 病 ， 也
加， 而我 国对 于该疾 病 的认识 尚处 于起 步 阶段 ， 助 借
胆管 系统 、 肾脏 、 膜后 腔 、 腺 和 甲状腺 等 器 官 中 腹 涎
均会 发现 大 量 ＩＧ （ ） 胞问 ｇ ４＋ 细 。因 此 ， 采用 免 疫组 化 方法 寻找 ＩＧ （ ） ｇ ４ 细胞将 有助 于诊 断 。 ＋ 组 织 细针活检 是安 全且 有效地 获取 胰腺 组织 的 方法 ， 有研 究 表 明ｌ 经超 声 引 导下 的 细针 穿 刺活 但 ７ ｌ ， 检诊 断 的敏感 性与 特异 性均 不 高 。此 外 。典 型 Ａ Ｐ ｌ 的胰腺 病 变呈不均 一性 表现 ， 以 ， 所 在组 织取 材时有 可能 取不 到病变部 位【 目前 ， ８ １ 。 尚不清楚 胰腺 组织 活 检是 否可 以预测疾 病 的严重 程度 。
Ａ Ｐ病 人可 合并 有糖 尿病 ，糖 尿病 在 ＡＩ ｌ Ｐ病人 中的
隙可 见高 密度 的浆细 胞及 淋 巴细胞浸 润 。
免 疫组 化 分 型 显示 浸 润 的淋 巴细胞 为 Ｃ ８及 Ｄ Ｃ ４ Ｔ淋 巴细 胞 ， 有少 量 Ｂ淋 巴细胞 Ｉ Ｄ 也 Ａ Ｐ出现胰
自身 免疫性胰 腺炎（ ｔｉ ｍｕ ｅ ａ ｃｅｔｉ． Ｐ ａ ｏｍ ｎ ｎ ｒａ ｔ ＡＩ） ｕ ｐ ｉｓ
腺外器 官受 累情况 时 ， 、 、 肺 胃 十二 指肠 、 结肠 、 胆囊 、
是 一类 与免 疫 相关 的特 殊 的慢性 胰 腺炎 ，９ ５年 由 １９
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
【流行病学】AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。
1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AlP相对多见。
国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%-10%,我国报道的这一比例为3.6%~9.7%°AlP的男女患者比例约为2：1,多见于老年人。
【发病机制】发病机制尚未明确，但证据高度提示AlP的发病与机体免疫相关。
基因多态性是AlP的易感因素。
AlP 患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD；及CD；T细胞显著增力口。
此外MG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性［包括抗碳酸酹酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物(PSTI)抗体、抗核抗体、HP抗体等］及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。
【临床表现】AIP临床症状无特异性。
1型AIP常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。
其中无痛性梗阻性黄疸最常见，可在几周内形成，因此常常被误诊为胰腺癌。
50%・70%的AIP患者合并糖尿病或糖耐量异常,1/3患者有体重减轻。
1型AIP是IgG4相关性疾病累及胰腺，故40%-90%的AIP患者有胰腺外器官受累，包括IgG4相关硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征、硬化性泪腺及涎腺炎(MikUliCZkdiSeaSe)、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔纤维化和淋巴结病、间质性肺炎、间质性肾炎、自身免疫性甲状腺炎、慢性主动脉周围炎等。
胰腺外表现可与AlP同时发生,也可在其之前或之后出现。
2型AIP更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。
除20%合并炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎外，少有其他胰腺外器官受累。
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影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
诊断条件
确诊：P + D +H1或P + D + H2 + O + Rt 疑诊：P + D + H2 + Rt或P + D + O + Rt
国际共识诊断标准（2011）
➢国际共识诊断标准很明晰地把自身免疫性胰腺炎区分为2个 亚型 ➢其诊断标准均包括5个方面：胰腺实质和胰管成像、血清学、 其他器官受累、胰腺组织病理学和对类固醇激素治疗的反应 ➢该标准对于促进全球范围内对自身免疫性胰腺炎的统一认 识有着重要意义。
诊断标准
诊断措施 诊断标准
诊断措施
➢非侵入性诊断 ：强烈支持的胰腺实质影像学
➢侵入性诊断： ①病理学 ② ERCP：是诊断自身免疫性胰腺炎的有效方法，并有助于 自身免疫性胰腺炎与慢性胰腺炎、胰腺癌的鉴别
➢对于特定患者的试验性类固醇激素诊断
诊断标准
➢自身免疫性胰腺炎的诊断在临床上是一个挑战 ➢自身免疫性胰腺炎是一个近来才逐渐被认识的疾病，其发 病率低，而最需要与其鉴别的胰腺癌，其发病更为常见 ➢尽管自身免疫性胰腺炎可以类似于所有已知的胰腺疾病， 但在实践中，主要需要鉴别的是胰腺癌
2级 胰腺局部或局灶肿大伴增强延迟
胰腺局部或局灶主胰管扩张，无上游胰管明显扩张 （内径<5mm） 血清IgG4水平高于正常，但小于2倍正常上限 A或B A. 胰腺外器官组织学（包括胆道内镜穿刺活检）具 备以下2项 ⑴ 大量淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润 ⑵ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） B. 查体或影像学具备以下至少1项 ⑴ 对称性唾液腺或泪腺肿大 ⑵ 与自身免疫性胰腺炎相关的肾脏影像学描述
⑵ 腹膜后纤维化
H（Histology of the pancreas）胰腺组织病理
Rt（Response to steroid） 对类固醇激素反应性
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现（活检或手术）具备 以下至少3条 ⑴ 导管周围淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸 润
⑵ 席纹样纤维化
⑶ 闭塞性静脉炎
⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） 胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
D（Ductal imaging）胰腺导管影 弥漫性（>1/3主胰管长度）或多发主胰管 胰腺局部或局灶主胰管扩张，无上游胰管明显扩张
像
狭窄，无上游胰管明显扩张
（内径<5mm）
O（Other organ involvement） 胰腺外表现
炎症性肠病
H（Histology of the pancreas） 胰腺组织病理
D（Ductal imaging）胰腺 弥漫性（>1/3主胰管长度）或多发主胰管狭窄，无
导管影像
上游胰管明显扩张
S（Serology）血清学
血清IgG4水平大于2倍正常上限
O（Other organ
A或B
involvement）胰腺外表现 A. 胰腺外器官组织学具备以下任何3项
⑴ 大量淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润 ⑵ 席纹样纤维化 ⑶ 闭塞性静脉炎 ⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） B. 典型的影像学具备以下至少1项 ⑴ 局部/多发高位胆管或合并远端胆管的狭窄
自身免疫性胰腺炎
I 型AIP 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相 关性自身免疫性疾病（IgG4-related systemic disease, IgG4-RD），如原发性硬化性胆管炎、自 身免疫性唾液腺炎
自身免疫性胰腺炎
II型AIP 粒细胞上皮损害（granulocytic epithelial lesions, GEL）性胰腺炎 患者无明显的血清IgG4水平升高，往往不 并发IgG4相关性自身免疫性疾病
诊断标准
➢日本胰腺协会协会标准（2002） ➢韩国Kim标准（2006） ➢美国Mayo医学中心HISORt标准（2006） ➢意大利Verona标准 ➢亚洲共识诊断标（2008） ➢国际共识诊断标准（2011）
I型AIP诊断标准
1级
P（Parenchymal imaging） 胰腺弥漫性肿大伴增强延迟 胰腺实质影像
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
自身免疫性胰腺炎
发病机制 临床表现 诊断标准 治疗
发病机制
免疫因素 基因因素 感染因素
免疫因素
➢血清免疫球蛋白G（IgG）4 ➢乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF) ➢碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II） ➢碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV） ➢抗核抗体(antinuclear antibody, ANA) ➢类风湿因子(rheumatoid factor, RF) ➢核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA） ➢抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA） ➢抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA） ➢抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG） ➢抗纤溶酶原结合蛋白（plasminogen-binding protein, PBP）多肽抗体 ➢胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（pancreatic secretory trypsin inhibitor, PSTI） 抗体 ➢抗淀粉酶α抗体（anti-amylase-alpha antibody） ➢热休克蛋白10抗体（anti- HSP-10 antibody）
自身免疫性胰腺炎概述
湖南省马王堆医院 侯俊良
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis, AIP）是一种以自身免疫炎症 过程为特征的慢性胰腺炎，其病因尚不明 确，目前已知自身免疫因素是该疾病发生 的基础
自身免疫性胰腺炎
根据病理学特征分为I型和II型自身免疫性胰腺炎 在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失 胰腺导管内蛋白栓子、胰管结石、钙化和假性囊 肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周 减量5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰 腺炎诱导缓解治疗的标准方案 ➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周 5mg的减量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
感染因素-HP
➢幽门螺旋杆菌可能通过诱导自身免疫和凋亡而引发自身免 疫性胰腺炎 ➢幽门螺旋杆菌通过宿主结构的分子模拟其成分，而与一些 自身免疫性疾病相关，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬 化性胆管炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性唾液腺炎或丙型 肝炎病毒相关性肝病
临床表现
AIP的分型 胰腺表现 胰腺外表现 影像学 血清学
基因因素
➢HLA DRB1*0405-DQB1*0401 ➢转化生子因子-β（TGF-β） ➢丝氨酸蛋白酶抑制剂-1（SPINK1） ➢囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR） ➢细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4） ➢K-ras基因 ➢Fc受体样基因3（FCRL3） ➢核转录因子κB（NF-κB） ➢胰腺囊性纤维化基因PRSS1 ➢KCNA3
多器官受累
无
2%-6%
16%
通过诊断标准确诊率>70% 有反应 高比例
目前必须依靠组织学确诊 有反应 罕见
胰腺表现
➢常见的症状为腹痛、黄疸和体重减轻 ➢I型和II型自身免疫性胰腺炎最常见的表现均为无痛性阻塞 性黄疸 ➢可出现胰管结石