系统性红斑狼疮(SLE)_图文
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• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
及对症治疗 • 一般治疗
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松 和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神 奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于 它的风险和效益争论一直持续不断。
SLE-DAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
新出皮疹 脱发
2分
发热1分
血小板减少 白细胞减少
轻型和重症SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏 现象、少量浆膜腔积液，无明显系 统受累。
重症:具有上述症状，同时伴有一个 或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼 疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎 、溶血性贫血、血小板减少性紫癜 、大量浆膜腔积液等。
• 少数系统性红斑狼疮患者，以无症状性蛋 白尿或肾病综合征为首发症状。
出现下列表现者预后不佳:
• 血肌酐已升高
• 高血压
• 心肌损害伴心功能不全
• 严重NP狼疮
狼
疮
85%
的
1年
存
活
5年
率
96%
10年 75%
68% 20年
狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭 • 脑损害 • 心力衰竭 • 感染:细菌、结核、
真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。
狼疮性肾炎
LN的发病机制
应根据病情，考虑效益/风险进 行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。
糖皮质激素的减量-1
• 在风湿性疾病的急性期，大剂量 糖皮质激素有时可挽救生命，但 应用2-3个月后肯定会出现副作 用。
• 为避免激素副作用，病情基本控 制后，可开始逐渐减量，轻症病 人这段时间可为1-2周，重症病 人一般需4-6周。
抗磷脂抗体综合征
血小板减少
APS
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断
MRI
治疗
CT
预后
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA抗体
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可 确认为SLE。
狼疮鉴别诊断
• 类风湿关节炎 • 各种皮炎 • 癫痫病 • 精神病 • 特发性血小板减少
性紫癜 • 原发性肾小球肾炎 • 其他结缔组织病 • 药物性狼疮
狼疮病情的判断
• 疾病的活动性或有急性发作 • 疾病的严重性:依据于受累器官的部位
和程度.出现脑受累表明病变严重;出 现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮 疹者； • 合并症：有肺部或其他部位感染、高 血压、糖尿病等则往往使病情加重。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
0～4分 基本无活动； 5～9分 轻度活动； 10～14分 中度活动； ≥15分 重度活动。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文.ppt
主要内容:
• 病因 • 临床表现 • 实验室和其他辅助检查 • 诊断和鉴别诊断 • 病情的判断 • 治疗 • 预后 • SLE与妊娠 • 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化, 在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生 大量不同类型的自身抗体,造成大量 组织损伤.
狼疮危象
• ＳＬＥ出现严重的系统损害，并可 危及生命。
• 如急进性ＬＮ﹑严重ＣＮＳ损害﹑ 溶贫﹑血小扳减少性紫癜﹑粒缺﹑ 严重心脏损害﹑严重狼疮性肺炎﹑ 严重狼疮性肝炎﹑严重血管炎等。
• 此期治疗的目的是挽救生命﹑保护 受累脏器﹑防止后遗症
SLE活动标准
1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性
MD
Malar rash Discoid lesions
SOAP BRAIN
Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱
病变 统异常
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
标 准
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
20
8-12h
1
++
25
8-12h
0.8
++
5
12-36h
4
+
Prednisolone
5
12-36h
4
+
methylprednisolone
4
12-36h
5
0
Betamethasone Dexamethasone
0.6
36-54h 20-30
0
0.75 36-54h 20-30
0
糖皮质激素剂量
小 <15mg/日 维持治疗 <20mg起 30分钟后起效 剂 强的松
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶形红斑
盘状狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
手指血管炎Leabharlann Baidu
系统性红斑狼疮：手指坏疽
亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹
亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠
免疫抑制剂
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。
麦考酚 吗乙酯
硫唑嘌呤
羟氯喹
免疫抑制剂
环孢素
雷公藤 总甙
环磷酰胺
红斑狼疮的一般治疗
• 心理治疗 • 急性活动期卧床休息，避免过劳 • 及早发现和治疗感染 • 避免使用可能诱发狼疮的药物 • 避免阳光暴晒和紫外线照射
SLE与妊娠
激素的作用机制
激素跨膜与受体结合 2 使受体构象变化
3 激素受体复合物与 HSP90解离
1 无活性的受体与 HSP90形成复合物
受体二聚体与核内的激素 4 反应元件结合,激活或抑制
靶基因的转录
糖皮质激素类药物的比较
药物
等效剂量 半衰期 抗炎效力 水钠潴留
Hydrocortisone cortisone Prednisone
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
给药方法：早晨一次服； 隔日服；每周3-5日间歇 服；必要时每日分次服
服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临 床改善峰值在6-8小时后。
糖皮质激素
诱发或加重感染
原发病时机体 抵抗力降低
激素抑制机体 防御功能
原有感染加重 新发生感染 菌群失调
肌肉骨骼系统
骨质疏松及病理骨 折
激素性肌病
股骨头无菌性坏死
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
量
中 30mg/日 症状较轻 随剂量增加， 直至200 剂 强的松
量
大 >40mg/日 疾病活动 mg，此时受体被占满。
剂 强的松 期
进一步增加剂量将影响
量
药物动力学或/和通过
其他机制产生治疗作用
冲 >1000mg/ 甲松龙 几秒钟起效。与膜相关
击日
量
病情危重 的理化作用占优势。
糖皮质激素减量的指征
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
10.免疫 学异常
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药 物所致 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或
b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标准
定义
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
学异常 的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝
物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性
至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧
光螺旋体抗体吸收试验证实
11.抗核 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出
抗体 某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药 物性狼疮”综合症。
抗ENA抗体
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
抗核抗体：周边型
抗核抗体：弥散型
抗核抗体：核仁型
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎 肾脏异常
神经系统异常
口腔溃疡
非侵蚀性关节炎
造血系统损害
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
标 6.浆膜炎 7.肾脏 8.神经系
准
1997年ARA修订的SLE分类标准-2
定义
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮(NP狼疮)
精神 障碍
头痛
呕吐
意识 障碍
癫痫
偏瘫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
及对症治疗 • 一般治疗
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松 和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神 奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于 它的风险和效益争论一直持续不断。
SLE-DAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
新出皮疹 脱发
2分
发热1分
血小板减少 白细胞减少
轻型和重症SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏 现象、少量浆膜腔积液，无明显系 统受累。
重症:具有上述症状，同时伴有一个 或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼 疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎 、溶血性贫血、血小板减少性紫癜 、大量浆膜腔积液等。
• 少数系统性红斑狼疮患者，以无症状性蛋 白尿或肾病综合征为首发症状。
出现下列表现者预后不佳:
• 血肌酐已升高
• 高血压
• 心肌损害伴心功能不全
• 严重NP狼疮
狼
疮
85%
的
1年
存
活
5年
率
96%
10年 75%
68% 20年
狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭 • 脑损害 • 心力衰竭 • 感染:细菌、结核、
真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。
狼疮性肾炎
LN的发病机制
应根据病情，考虑效益/风险进 行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。
糖皮质激素的减量-1
• 在风湿性疾病的急性期，大剂量 糖皮质激素有时可挽救生命，但 应用2-3个月后肯定会出现副作 用。
• 为避免激素副作用，病情基本控 制后，可开始逐渐减量，轻症病 人这段时间可为1-2周，重症病 人一般需4-6周。
抗磷脂抗体综合征
血小板减少
APS
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断
MRI
治疗
CT
预后
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA抗体
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可 确认为SLE。
狼疮鉴别诊断
• 类风湿关节炎 • 各种皮炎 • 癫痫病 • 精神病 • 特发性血小板减少
性紫癜 • 原发性肾小球肾炎 • 其他结缔组织病 • 药物性狼疮
狼疮病情的判断
• 疾病的活动性或有急性发作 • 疾病的严重性:依据于受累器官的部位
和程度.出现脑受累表明病变严重;出 现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮 疹者； • 合并症：有肺部或其他部位感染、高 血压、糖尿病等则往往使病情加重。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
0～4分 基本无活动； 5～9分 轻度活动； 10～14分 中度活动； ≥15分 重度活动。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文.ppt
主要内容:
• 病因 • 临床表现 • 实验室和其他辅助检查 • 诊断和鉴别诊断 • 病情的判断 • 治疗 • 预后 • SLE与妊娠 • 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化, 在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生 大量不同类型的自身抗体,造成大量 组织损伤.
狼疮危象
• ＳＬＥ出现严重的系统损害，并可 危及生命。
• 如急进性ＬＮ﹑严重ＣＮＳ损害﹑ 溶贫﹑血小扳减少性紫癜﹑粒缺﹑ 严重心脏损害﹑严重狼疮性肺炎﹑ 严重狼疮性肝炎﹑严重血管炎等。
• 此期治疗的目的是挽救生命﹑保护 受累脏器﹑防止后遗症
SLE活动标准
1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性
MD
Malar rash Discoid lesions
SOAP BRAIN
Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱
病变 统异常
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
标 准
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
20
8-12h
1
++
25
8-12h
0.8
++
5
12-36h
4
+
Prednisolone
5
12-36h
4
+
methylprednisolone
4
12-36h
5
0
Betamethasone Dexamethasone
0.6
36-54h 20-30
0
0.75 36-54h 20-30
0
糖皮质激素剂量
小 <15mg/日 维持治疗 <20mg起 30分钟后起效 剂 强的松
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶形红斑
盘状狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
手指血管炎Leabharlann Baidu
系统性红斑狼疮：手指坏疽
亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹
亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠
免疫抑制剂
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。
麦考酚 吗乙酯
硫唑嘌呤
羟氯喹
免疫抑制剂
环孢素
雷公藤 总甙
环磷酰胺
红斑狼疮的一般治疗
• 心理治疗 • 急性活动期卧床休息，避免过劳 • 及早发现和治疗感染 • 避免使用可能诱发狼疮的药物 • 避免阳光暴晒和紫外线照射
SLE与妊娠
激素的作用机制
激素跨膜与受体结合 2 使受体构象变化
3 激素受体复合物与 HSP90解离
1 无活性的受体与 HSP90形成复合物
受体二聚体与核内的激素 4 反应元件结合,激活或抑制
靶基因的转录
糖皮质激素类药物的比较
药物
等效剂量 半衰期 抗炎效力 水钠潴留
Hydrocortisone cortisone Prednisone
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
给药方法：早晨一次服； 隔日服；每周3-5日间歇 服；必要时每日分次服
服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临 床改善峰值在6-8小时后。
糖皮质激素
诱发或加重感染
原发病时机体 抵抗力降低
激素抑制机体 防御功能
原有感染加重 新发生感染 菌群失调
肌肉骨骼系统
骨质疏松及病理骨 折
激素性肌病
股骨头无菌性坏死
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
量
中 30mg/日 症状较轻 随剂量增加， 直至200 剂 强的松
量
大 >40mg/日 疾病活动 mg，此时受体被占满。
剂 强的松 期
进一步增加剂量将影响
量
药物动力学或/和通过
其他机制产生治疗作用
冲 >1000mg/ 甲松龙 几秒钟起效。与膜相关
击日
量
病情危重 的理化作用占优势。
糖皮质激素减量的指征
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
10.免疫 学异常
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药 物所致 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或
b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标准
定义
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
学异常 的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝
物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性
至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧
光螺旋体抗体吸收试验证实
11.抗核 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出
抗体 某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药 物性狼疮”综合症。
抗ENA抗体
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
抗核抗体：周边型
抗核抗体：弥散型
抗核抗体：核仁型
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎 肾脏异常
神经系统异常
口腔溃疡
非侵蚀性关节炎
造血系统损害
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
标 6.浆膜炎 7.肾脏 8.神经系
准
1997年ARA修订的SLE分类标准-2
定义
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮(NP狼疮)
精神 障碍
头痛
呕吐
意识 障碍
癫痫
偏瘫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征