色素障碍性皮肤病

➢ 着色性干皮病:有家族史，父母多为近亲结婚，多 发于幼儿面部，常伴有毛细血管扩张和萎缩，预 后不良。
组织病理
➢ 基底黑色素细胞颗粒增多，但黑色素细胞并不增 多。
5/48
治疗
脱色疗法:
➢ 常用①3%氢醌霜。②10%~20%白降汞软膏。③ 20%~30%过氧化氢或3%过氧化氢与10%肥皂水等量混合 溶液。外用。
也可能有关。
25/48
病因病机
黑素细胞自身破坏学说:黑素细胞代谢过程中 产生中间产物损伤或破坏黑素细胞。酚或儿 茶酚对黑素细胞有损伤作用，职业接触会诱 发白癜风。酪氨酸酶异常可损伤黑素细胞。 自身免疫学说:本病可能是一种自身免疫性疾 病，部分患者血清中存在抗甲状腺、胃壁细 胞、肾上腺组织抗体。有的可检出抗黑素细 胞抗体，且抗体滴度与病变活动、皮损面积 呈正相关。体外试验表明，抗体通过补体介 导有选择性溶解黑素细胞作用。部分患者合 并有红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。
失调有关。
19/48
临床表现
皮损特点:
➢ 初期局部皮肤潮红，有瘙痒或烧灼感，以后逐 渐变为淡褐色至深褐色斑，边界不清，周围常 有围绕毛囊口的点状色素斑。
➢ 发生于颈部者可见毛细血管扩张，毛囊口角化 及糠样鳞屑。
好发部位:
➢ 颜面部及颈部，尤以前额及面颊常见，可见于 双手，前臂、腹部、大腿及其他暴露部位。
➢ 外用:白斑处皮损内注射强的松龙混悬液、去炎松混悬液、 氢化可的松混悬液等。或外涂0.2%倍他米松酒精或霜、 地塞米松软膏、氯倍他索软膏等。
预防:避免滥用外涂药物，适当进行日光浴。
34/48
白化病(albinism)
是一种常染色体隐性遗传疾病，患者毛发、 眼和皮肤缺乏色素。酪氨酸酶异常所致。 诊断要点:
雀斑-治疗前后
9/48
黄褐斑(choasma)
又称“肝斑”，俗称“蝴蝶斑”，多见于中年妇女。 为一种常见的色素沉着性皮肤病，表现为面部褐色 斑。 病因病机 局部皮肤黑色素增加，内分泌障碍。
➢ 妊娠3~5个月出现，分娩后逐渐消失，下次妊娠可再发， 称为妊娠性黄褐班；口服避孕药妇女20%于服药1~20个 月后发病。雌激素刺激黑素细胞，使黑色素沉积于表皮 所致。
16/48
黄褐斑治疗前后
17/48
黄褐斑治疗前后
18/48
瑞尔黑变病(Riehl melanosis)
好发面部的灰褐色色素沉着病 多见于中年妇女。 病因病机
➢ 接触羟类化合物、香料、防腐剂、化妆品 ➢ 长期接触焦油、沥青、石油及其衍生物 ➢ 饮食中缺乏维生素A、B族、PP ，日光曝晒等 ➢ 还可能与性腺、垂体、肾上腺皮质及甲状腺功能
➢ 毛发淡黄色，纤细。 ➢ 双瞳孔粉红色，虹膜粉红色，易畏光流泪。 ➢ 皮肤乳白色、粉红色，干燥，易发日光性损害。 ➢ 部分患者体力智力发育较差。 ➢ 组织病理示表皮基底层黑素细胞内无黑素颗粒，
多巴染色可阴性。
治疗要点:无特效。避免日晒，外用避光剂。
35/48
白化病
36/48
如何区分白化病与白癜风？
➢ 日光暴晒、慢性肝病、结核、肿瘤、慢性酒精中毒、苯 妥英钠、冬眠灵、化妆品、部分男性、非妊娠妇女等也 可发生黄褐斑。
10/48
临床表现
皮损特点:大小不等、形状不规的片状淡褐色、 黄褐色斑片，境界明显或模糊，多倾向融合 成大片，表面光滑，无鳞屑，无自觉症状。 好发部位:对称分布于颜面，以颧部、前额及 两颊最为明显，呈蝴蝶形，可累及颞部、鼻 梁和上唇部，但不累及眼睑。部分患者乳晕、 外生殖器、腋窝及腹股沟等处色素可加深。 组织病理 表皮中色素过度沉着，真皮中噬黑素细胞有 较多色素，有时血管毛囊周围有少数淋巴细 胞浸润。
37/48
胺碘酮导致色素过度沉着
38/48
斑痣(lentigo)
39/48
大色素痣(naevus giant pigmented)
40/48
泛发性黑子病(generalized lentiginosis)
41/8
色素沉着-息肉综合征(pigmentation polyposis syndrome)
42/48
色素性毛表皮痣(nevus becker)
43/48
太田痣(naevus of ota)
44/48
晕痣(naevus halo)
45/48
重金属沉着症(metallic discolorations)
46/48
胎斑(mongolian spot)
47/48
色素沉着过度(hyperpigmentation with systemic
14/48
治疗
全身治疗:
➢ 维生素C、E口服或静注。 ➢ 谷胱甘肽、维生素C混合静脉注射。 ➢ 硫代硫酸钠加维生素C静脉注射。
局部脱色治疗:
➢ 2%~3%氢醌霜为好，可与地塞米松混合配制； ➢ 5%~20%白降汞软膏，或3%双氧水。
预防
➢ 避免过多日晒。尽量不用口服避孕药。
15/48
黄褐斑治疗前后
腐蚀疗法:
➢ ①3%乳酸。②50%~70%三氯醋酸。③1%~2%升汞酒精。 ④25%次硝酸铋。⑤雀斑糊。治疗时应小心，避免形成疤 痕或引新的色素沉着。
物理疗法:
➢ 液氮冷冻、CO2激光、电解法治疗等。
预防:避免日晒，夏季外出宜戴宽边帽、使用遮光剂。
6/48
雀斑-治疗前后
7/48
雀斑-治疗前后
8/48
病因病机
➢ 遗传学说:有家族史，国外18.7%~40%，国内 3.9%~10.7%。为常染色体显性遗传。近期研究 表明是一种多基因遗传病。
➢ 神经精神因素学说:皮损常对称或沿神经节段分
布，皮损及其周围皮肤神经肽增多，神经介质损
伤黑素细胞或抑制黑素形成。部分患者发病与精
神创伤、焦虑、劳累过度有关，铜、锌离子减少
发病年龄:白化病自出生时就有；白癜风后天发生。 家簇史:白化病有典型家族史；白癜风仅3.9%～10.7%。 好发部位:白化病全身皮肤、毛发及眼睛均变白；白 癜风可在任何部位，但好发于暴露部位。 白斑特点:白化病的皮肤全部变白，毛发呈白色或淡 黄色，眼睛缺乏色素，畏光；白癜风白斑仅限于局 部，物理刺激可诱发，白斑毛发可变白或不白。 病理检查:白化病患者表皮黑色素完全消失；白癜风 白斑区黑色素减少或完全消失，而边缘相对增加。 治疗:白化病药物治疗无效；白癜风通过使用光敏性 药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。
11/48
黄褐斑
12/48
诊断
面部皮损为色素沉着斑，平于皮肤，色如尘 垢，淡褐或淡黑，无痒痛。 常发生于额、眉、颊、鼻背、唇等颜面部。 多见于妊娠期妇女，起病缓慢。 组织病理检查示表皮中色素过度沉着。
13/48
鉴别诊断
瑞尔黑变病:好发于前额、颧部、颈及耳后， 也可累及躯干及四肢，呈灰褐或蓝灰色损害， 有时略呈网状，境界不清，色素斑上带有粉 状鳞屑，可伴皮肤轻度发红及瘙痒。 阿狄森氏病:色素沉着呈全身弥漫性分布，青 铜色至黑褐色斑片，除面部外还可见于乳晕、 外生殖器等处，有全身症状如体重减轻、乏 力、血压降低等。 Civatte皮肤异色病:皮损对称分布于面、颈和 上胸部，为红棕色网状色素沉着伴毛细血管 扩张和萎缩。
23/48
治疗
全身治疗:
➢ 内服复合维生素B或静脉注射维生素C。
局部治疗:
➢ 褪色剂:如3%氢醌霜、复方氢醌霜、SOD霜及 15%壬二酸霜等。
预防:
➢ 避免接触石油类物质。 ➢ 补充富含维生素A、维生素D及菸酸的饮食。
24/48
白癜风(vitiligo)
常见的后天性限局性皮肤色素脱失病，中医 称“白癜”、“白驳风”等。本病易诊而难 治。
diseases)
48/48
病程慢性，女性多见。常伴有缓脉、头痛、 食欲减退、消瘦、全身衰弱等。
20/48
Riehl黑变病
组织病理:
➢基底细胞液化变性， 真皮浅层血管周围有 淋巴细胞浸润，真皮 乳头及浅层血管周围 有噬黑素细胞及游离 的黑素颗粒。
21/48
Riehl黑变病
22/48
诊断及鉴别诊断
根据面、颈部等处出现弥漫性淡褐色或紫褐色斑片， 表面有糠秕状细屑以及全身症状，可以诊断本病。 鉴别: 黄褐斑:两面颊、蝴蝶状分布，不出现红斑。 网状萎缩性皮肤异色病:局部暗褐色、红褐色、青铜 色斑，网状分布，并有白斑及毛细血管扩张，自觉 瘙痒，有关节痛和倦怠感。 阿的森病:呈全身性色素斑，并有肾上腺皮质机能低 下引起的全身症状。实验室检查尿17-醇、17-羟酮 及醛固醇降低。
➢ 部位:鼻梁、眼睑下方→面部、颈部及手背。 ➢ 6岁左右出现，随年龄增长而增多。
2/48
freckless
3/48
freckless
诊断
➢ 面、颈、手背等日 晒部位，界清、对 称分布的黄褐色、 黑褐色点状色素沉 着斑，无自觉症状。
4/48
鉴别诊断
鉴别:
➢ 雀斑样痣:儿童期出现，分布多不对称，色素深浅 与季节无关。
色素障碍性皮肤病
雀斑 黄褐斑 瑞尔氏黑变病 白癜风
雀斑(ephelides,freckless)
发生在日晒部位皮肤上的黄褐色或暗褐色色 素斑点，俗称 “雀儿斑”、“夏日斑”，女 性面部好发。 病因病机
➢ 常染色体显性遗传，紫外线照射或日晒。
临床表现
➢ 皮损:境界清楚的黄褐色或暗褐色点状斑点，对称 分布，针尖至绿豆大小，表面光滑无鳞屑，无自 觉症状。
26/48
临床表现
皮损特点:初期皮损为小片色素减退或色素脱失的白 斑，境界明显，逐渐增大或融合，甚至波及全身， 最终色素脱失，呈乳白色。白斑处皮肤光滑，无萎 缩、无脱屑、无自觉症状。在活动期，白斑向正常 皮肤移行，机械刺激、外伤可继发白癜风(同形反 应)。稳定期皮损停止发展，境界清楚，边缘色素加 深，有时可见正常肤色的色素岛，皮损处毛发多变 白。 好发部位:儿童及青年全身各处均可发生，好发于易 受摩擦及阳光照射部位，掌跖、粘膜可受累。 临床可分限局型、泛发型、全身型。