儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别

写在课前的话

正常皮肤的表面脂膜、角质层、黑素均对光线有一定的防御作用，特别是黑素的保护作用更大，是决定皮肤颜色的主要色素。一般将色素性皮肤病分为色素增加如黄褐斑、雀斑和色素减退如白癜风两大类。大多数色

素障碍性疾病对于婴幼儿和儿童仅影响美观，但某些皮损可以为多系统疾病的诊断提供线索。

一、概述

正常皮肤可以呈现出红、黄、棕及黑色。影响肤色的因素包括血红蛋白（氧和状态或还原状态）、黑素（起决定性作用）、类胡萝卜素。黑素在黑素细胞中特殊的细胞器- 黑素小体中合成，然后转运至周围角质形

成细胞中。肤色有种族和部位差异，此与黑素小体的数目、大小、形态、分布和降解方式的不同有关。表皮黑

素细胞来源于神经嵴，在胚胎早期由神经嵴向表皮移行并分化。主要分布于表皮基底层、毛囊、真皮、黏膜上皮、内耳、软脑膜和视网膜。多数黑素向上随着表皮生长移行到角质层脱落，排除体外。少数黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏排除。

色素性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或减少以及黑素合成或转运异常。色素障碍性疾病在临床上可根据其色素是增加或减少和其分布是局限或泛发来进行鉴别。

色素减退性皮肤病包括局限性和弥漫性白斑，每种白斑又有较多的分

类，作为临床医务工作者一定要掌握每种疾病的病变特点，熟知相关的鉴别

诊断要点，从而做出正确的诊治。

二、色素减退性皮肤病（ Hypopigementation ）

（一）局限性白斑（ Localized hypopigmentation ）

1. 先天性局限性白斑

包括无色素性痣、 Ito色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。

（ 1 ）无色素性痣（ Nevus Depigmentosus，或 Achromic Nevus ）

无色素性痣是一种先天性非进行性色素减退斑，临床特征为白斑生后或生后不久出现，其分布及相对大小终身不变。本病在 1884 年由 Lesser 首先报道， 1967 年 Coupe 制定了无色素性痣的诊断标准，并被大多数学者采纳。

1967 年 Coupe 制定诊断标准包括：单侧性分布；白斑出生既有，或早年发病；白斑的分布终身不变；受

累区域的组织无改变，局部感觉无异常；白

斑边缘无色素沉着。

无色素性痣分为三型：局限型是指局

限于体表任一部位；节段型是沿神经节段性

分布；涡漩型或泛发型的白斑表现为奇特的

线状或涡漩状，分布广，不伴有神经系统、骨骼等其他系统畸形。

无色素性痣在临床上易与其它局限性白斑相混淆，如早期无色素性痣与结节性硬化的叶状白斑不易区别，晚发无色素性痣易误诊为白癜风，从而给患者造成不必要的心理负担及财产损失，因此，早期识别无色素性痣具有重要的临床意义。

（ 2 ）结节性硬化症（ Tuberous Sclenosis ）

结节性硬化症是一种几乎可以累及所有器官的常染色体显性遗传病，其中以脑、眼、皮肤、肾、心和肺受累最为常见。本病的典型三联征为皮脂腺瘤、精神发育不全和癫痫发作。由于结节性硬化的叶状白斑也可生后或生后不久出现，临床上易与无色素性痣相混淆，尤其是在结节性硬化的早期，只有叶状白斑而无惊厥或皮肤其它改变时，两者鉴别困难，有时需定期随访。

（ 3 ）Ito 色素减退症（ Hypomelanosis of Ito ）

Ito 色素减退症，又称为脱色素性色素失禁症，出生既有或早年发病，表现为线状或斑状色素减退，单侧或双侧发生，大多数沿 Blaschko 线分布。 Ito 色素减退症它往往伴有至少一个系统以上的畸形，而且可以累

及多个器官或系统，如神经系统出现精神发育迟缓、癫痫发作、 EEG 异常；肌肉骨

色素减退症是一种独立的疾病，而有些学者则认为

脱色的范围及分布，分为寻常型（局限型、肢端型、散发型）、泛发型和节段型。组织学显示白斑区黑素细胞

明显减少或完全缺失。

（ 2 ）晕痣（ Halo nevus ）

晕痣主要是指色素痣周围出现晕环状色素脱失现象。国外学者认为它只是离心性后天性白斑的一种最常见的表现，晕痣的病理学特征是痣周围及真皮内浓密而拥挤的单一核细胞浸润，有的患者单一核细胞与痣细胞混杂，两者很难分清，而被称为炎性晕痣。从病理学看，倾向认为晕痣是由免疫反应引起的。

（ 3 ）白色糠疹（ Pityriasis alba ）

又名单纯糠疹（pityriasissimplex ），为多见于儿童颜面的表浅性干燥鳞屑性减色斑，炎症轻微。白色糠疹在学龄前以及少年期是一种相当常见的现象，尤其是好发于干燥或是肤色较深者小朋友，基本上白色糠疹

属于一种轻微皮肤炎，属体质性的湿疹性皮肤炎在临床上有过敏体质者发生率较高，但不仅限于过敏体质者才

会发生，至于引起原因，一般推测可能还是与皮肤干燥、日晒等外在因素有关，最常发生的年纪是学龄前的三

岁至青春期这段期间，男女比例相当。多春天起病，秋季消退。病因不明，皮肤干燥者经强烈的阳光照射可患

此病，好发于面部，亦多见于颈、肩、上臂处。色素减退性圆形或椭圆性斑片，大小不等，直径1cm 至数cm ，淡白色或淡红色，边界清楚，上覆少量的鳞屑。一般无自觉症状，部分病人有轻度瘙痒。经数月或更长的时间

可自行消退。

（ 4 ）花斑癣（ Tinea Versicolor ）

俗称汗斑，是由糠批马拉色菌感染表皮角质层引起的一种浅表真菌病。本病遍布世界各地，常见于相对湿度较高的热带和温带地区。初起损害为围绕毛孔的圆形点状斑疹，以后逐渐增至甲盖大小，边缘清楚，邻近部

位可相互融合成不规则大片形，而周围又有新的斑疹出现。表面附有少量极易剥离的糠秕样鳞屑，灰色、褐色

至黄棕色不等，有时多种颜色共存，状如花斑。时间较久的呈浅色斑。皮疹无炎性反应，偶有轻度瘙痒感，皮

损好发生于胸背部，也可累及颈、面、腋、腹、肩及上臂等处，一般以青壮年男性多见。病程慢性，冬季皮疹

减少或消失，但夏天又可复发。

（ 5 ）特发性滴状色素减少症（ Idiopathic Guttate Hypomelanosis ）