WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
2021版中枢神经系统肿瘤分类
2021版中枢神经系统肿瘤分类哎，说到这个中枢神经系统肿瘤分类，我得先吐槽一下，这玩意儿真是让人头大。
不过，既然你感兴趣，那我就给你好好讲讲，咱们就当是闲聊，轻松点。
首先，咱们得知道，中枢神经系统肿瘤，这可是个大家族，种类繁多，让人眼花缭乱。
2021年版的分类，算是最新的，也是最全面的。
这个分类，主要是根据肿瘤的细胞类型、生长方式、位置等等来划分的。
咱们先从最常见的说起，就是胶质瘤。
这家伙，是中枢神经系统肿瘤中的大头，占了差不多一半。
胶质瘤又分好几个级别，从I级到IV级，级别越高，恶性程度越高。
I级和II级的，相对来说还算温和，手术切除后，预后还不错。
但是到了III级和IV级，那就得小心了，这俩家伙可是出了名的难缠。
然后是脑膜瘤。
这家伙，虽然名字里有个“瘤”字，但它其实是一种良性肿瘤。
不过，它长在脑子里，压迫脑组织，那可不是闹着玩的。
脑膜瘤的治疗，主要是手术切除，效果还不错。
接下来是神经鞘瘤。
这家伙，长在神经鞘上，有的良性，有的恶性。
治疗嘛，也是手术切除为主。
还有髓母细胞瘤，这家伙，是儿童脑肿瘤中的大头。
它长得快，恶性程度高，治疗起来比较困难。
不过，现在医学发达，通过手术、放疗、化疗等综合治疗，效果还是不错的。
最后，还有一些比较少见的肿瘤，比如淋巴瘤、生殖细胞瘤等等。
这些肿瘤，虽然少见，但也不能忽视。
说到这儿，你可能会觉得，这些肿瘤分类，听起来挺枯燥的。
其实，我跟你说，这玩意儿，你要是深入了解，还是挺有意思的。
每一种肿瘤，都有它的特点，都有它的故事。
就像人一样，每个人都有自己的性格，都有自己的故事。
就拿胶质瘤来说，这家伙，虽然恶性程度高，但它也有自己的弱点。
比如，它对放疗比较敏感，对化疗也有一定的反应。
所以，虽然难缠，但也不是完全没办法。
还有脑膜瘤，虽然它是良性的，但长在脑子里，压迫脑组织，那可不是闹着玩的。
所以，虽然它是良性的，但也不能掉以轻心。
总之，这个中枢神经系统肿瘤分类，虽然听起来枯燥，但你要是深入了解，还是挺有意思的。
神经系统肿瘤PPT课件
医学影像45
•多发生在中年以上，肺癌、乳腺癌、前列腺癌、 肾癌等血行转移而来。 •CT表现：皮髓质交界区单发或多发结节或肿块， 多发常见；可有瘤卒中；瘤周水肿明显；呈结节 状或环形强化。
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M/68 肺癌
医学影像49
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医学影像39
ห้องสมุดไป่ตู้
CT表现
•平扫：桥小脑角区类圆形等、低或混杂密度肿块， 周围无或有轻度水肿，四脑室受压伴脑积水 •内听道扩大，骨质吸收破坏 •增强：均有强化，约50%为均一强化，其余为不均 一强化或环状强化，肿块边界清楚
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（五）转移瘤
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microadenoma
医学影像35
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（四 ） 听神经瘤(acoustic neurinoma)
•多起于内耳道段前庭神经神经鞘膜，起于耳蜗 神经者少见，后颅凹脑外肿瘤 •病理上肿瘤来自外胚层，由雪旺（Schwann)细 胞发展而来 •位于内耳道，并向桥小脑角生长 •多有完整包膜，可囊变、出血
黑色素脑转移伴 瘤内出血
医学影像51
甲状腺癌脑转移
医学影像52
医学影像53
知识回顾 Knowledge Review
医学影像
医学影像2
CT表现
•病变位于脑白质内 •Ⅰ级，低密度肿块，边界清楚或不清楚，周围一般 无水肿，占位表现轻。无或轻度强化 •Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级为略高密度、混杂密度或囊性肿块， 可有钙化、出血，周围水肿与占位表现较明显。环 状明显强化，壁厚薄不一，环壁上出现强化的肿瘤 结节为特征性改变。
中枢神经系统肿瘤讲课文档
LOGO
第三十五页，共74页。
好发部位
好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球； 极个别出现于成人大脑半球。 常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、
最常见的脑胶质细胞瘤，约占原发性恶性脑肿瘤的 70%； 发病率男性多于女性； 成人75%位于幕上，主要在额叶和颞叶； 儿童71%位于幕下，多数在小脑半球（80%）；
可沿胼胝体侵及对侧半球。
LOGO 第六页，共74页。
病理
I~II级 低度恶性 III~IV级 高度恶性
III级 间变性星形细胞瘤
③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
第四十四页，共74页。
治疗原则（一）
❖手术
获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压 单纯手术治疗不能根治 手术切除的程度对预后有明显影响
❖放疗
术后放疗不可缺少，提高生存率 剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素 对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤
第四十五页，共74页。
治疗原则（一）
❖风险分期
低风险组：
1 年龄>3岁 2 术后局部残存肿瘤 <1.5cm3，病变局限于 后颅窝无远处转移
高风险组： 1 年龄≤3岁 2 术后72小时局部残存肿 瘤≥1.5cm3 3 CSF阳性或肿瘤超出 后颅窝
第四十六页，共74页。
治疗原则（二）
❖化疗
对高危患者明显提高生存率（5y：48％ & 0） 对<3岁的患儿可推迟放射治疗的开始时间
【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）
【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。
过去，脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征，2014年国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指南，2016版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统（CNS）肿瘤进行分类，主要改变如下。
新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。
共十七个大类：•弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤•其它星形细胞肿瘤•室管膜肿瘤•其他胶质瘤•脉络丛肿瘤•神经元和混合性神经元-胶质肿瘤•松果体区肿瘤•胚胎性肿瘤•颅内和椎旁神经肿瘤•脑膜瘤•间质，非脑膜上皮性肿瘤•黑色素细胞肿瘤•淋巴瘤•组织细胞肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移瘤英文名称中文名称注：形态学编码依据肿瘤性疾病的国际分类（ICD-O），／０表示良性肿瘤；／１表示非特定性、交界性或行为不确定的病变；／２表示原位癌和III级上皮内瘤样病变；／３表示恶性肿瘤。
❉表示新增的疾病ICD-O编码，斜体表示暂定的肿瘤类型，❉❉分级依据2013年WHO骨与软组织肿瘤分类标准。
主要变化值得注意的主要变化：增加最新公认的肿瘤、亚型和模式•IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤（肿瘤）•弥漫中线胶质瘤，H3 K27M突变型（肿瘤）•多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤，C19MC改变型（肿瘤）•室管膜瘤，RELA融合阳性（肿瘤）•弥漫软脑膜胶质神经肿瘤（肿瘤）•间变型多形性黄色星形细胞瘤（肿瘤）•上皮样胶质母细胞瘤（亚型）•胶质母细胞瘤并原始神经成分（模式）•神经节细胞肿瘤多结节并空泡（模式）删除既往肿瘤、亚型和术语•大脑神经胶质瘤病•原浆型、纤维性星形细胞瘤（亚型）•细胞性室管膜瘤（亚型）•原始神经外胚层瘤（PNET）增加“脑部侵犯”为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤特定肿瘤分级弥漫性胶质瘤基于组织学和遗传学特征进行分类的简化流程图IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤的主要特征与临床相关的最常见髓母细胞瘤的综合诊断H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤这类肿瘤常常累及小儿和年轻成人的脑干（尤其是脑桥）、脊髓（图a-d）以及丘脑（e-f）。
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类主要内容
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。
- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。
2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。
- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。
3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。
- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。
4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。
- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。
5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。
- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。
6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。
请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。
如需详细信息，请参考官方出版物。
(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。
切勿考虑法律纷争。
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脑内肿瘤ppt课件
弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤
需要注意的是，2个弥漫型星形细胞瘤的 变种已从WHO分类中删除：原浆型星形 胶质细胞瘤，这个诊断之前的定义含糊， 现在几乎不用，因为具有该型组织学表 现的肿瘤往往表现为其它更精细的病变； 纤维型星形胶质细胞瘤，因为这个诊断 几乎与所有标准弥漫型星形细胞瘤重叠。 因此，只有与弥漫型星形细胞瘤，IDH突 变显著不同的肥胖型星形细胞瘤得以保 留。
弥漫型 胶质瘤
在新分类，弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和 III级的星形细胞瘤，II级和III级的少突胶质细 胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤，以及儿童相关的 弥漫型胶质瘤。这种分类使得那些具有局限生 长方式的、缺乏IDH基因家族突变以及频繁伴 随BRAF突变（毛细胞星形细胞瘤，多形性黄 色星形细胞瘤）或TSC1/TSC2突变（室管膜下 巨细胞星形细胞瘤）者显著区分于弥漫型胶质 瘤。换句话说，弥漫型星形细胞瘤和少突胶质 细胞瘤在疾病分类上比弥漫型星形细胞瘤和毛 细胞星形细胞瘤之间更类似；疾病的谱系图已
概述
2016年版WHO中枢神经分类概述于5月9日在 Acta Neuropathol杂志在线发表；
2016世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿 瘤分类是2007版本概念和实践上的进一步推进； 新的中枢神经系统WHO分类系统首次针对大 多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型 来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的 新概念。
2016WHO中枢神经系统肿瘤分类
病例一
病史介绍： 患者，女，43岁。以“双下肢无力伴记忆力 减退1月”为主诉。 既往体健，无特殊病史 实验室检查（-）
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T1WI
T2WIFLAIR源自DWI+C
术中所见
最新指南解读｜2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述
最新指南解读｜2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述最新指南解读神外前沿译者的话在2016版世界卫⽣组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类发布⾄今的5年⾥，靶向测序和组学技术的发展帮助神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确⽴了⼀些新的肿瘤类型，以及⼀系列与肿瘤发⽣发展、恶性转归、治疗预后等相关的分⼦标志物。
经过cIMPACT-NOW的7次更新后，国际癌症研究机构（IARC）终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。
本⽂将和⼤家⼀起学习2021年6⽉29⽇上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述中的总体变更。
随后，我们也将结合⾃⼰的临床经验，与⼤家⼀起解读每个肿瘤类型的特殊改变。
北京市神经外科研究所神经病理中⼼2021年6⽉30⽇【摘要】2021年出版的第5版《世界卫⽣组织中枢神经系统肿瘤分类》（以下简称“WHO CNS5”），是最新版的脑和脊髓肿瘤分类国际标准。
在2016年第4版修订版分类和近些年中枢神经系统肿瘤分类分⼦信息及实践⽅法联盟（cIMPACT-NOW）系列更新的基础上，WHO CNS5重点推进了分⼦诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作⽤，但分⼦检测仍然需要与组织形态和免疫组织化学等已建⽴的肿瘤诊断⽅法相结合。
在此过程中，WHO CNS5确⽴了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同⽅法；新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括⼀些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型；并强调了整合诊断和分层报告的重要性。
本综述整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类（表1），总结了第5版分类中的总体变更和各分类的特定变更，旨在提⾼对WHO CNS5整体认识和更深⼊的探索。
总体变更⼀：中枢神经系统肿瘤分类学中枢神经系统（CNS）肿瘤分类长期以来⼀直以组织病理和组织学相关辅助检测（如免疫组织化学、超微结构）结果为基础。
⽽最近，分⼦⽣物标志物在明确诊断及辅助诊断等⽅⾯变得越来越重要。
WHO CNS5将分⼦改变与临床病理学应⽤结合起来，这对于明确CNS肿瘤分类⾮常重要。
中枢神经系统肿瘤放射治疗ppt课件
胶质瘤多呈浸润性生长；
垂体瘤、颅咽管瘤虽为良性，但单纯手术易复发。 以放疗为主：
有些肿瘤位于重要功能区(如丘脑、脑干、松果体区 肿瘤)难以手术。
可进行放疗：
如不能手术切除或复发的脑膜瘤、血管母细胞瘤、 淋巴瘤、转移瘤等。
术后放疗及单纯放疗对各种脑瘤的治疗价值，已被公认
放射治疗的有利条件
恶性胶质瘤(WHO III-IV)放射治疗原则
建议术后2-4周左右尽快开始放疗。 强烈推荐常规分割（1.8-2.0Gy/次，5次/周）6-10MV X线的外照射，标准放疗总剂量为54-60Gy，分割30-33 次（1级证据）。 在一定的剂量范围内，增加肿瘤照射剂量并不能获益。 近距离放疗增加剂量以及分割方式的改变对生存率无 影响。 分割立体定向放射疗法（FSRT）/立体定向放射外科 （SRS）适用于常规外照射后的推量或作为复发肿瘤治 疗的选择方式之一 。
放疗适应症之
单纯放疗
髓母细胞瘤、松果体生殖细胞瘤或部位不宜手术的脑 干、丘脑、Ⅲ室肿瘤可行单纯放疗。 放疗前可先作分流减压术或去颅板减压术，可能时做 切取活检术，减压术后颅内水肿减轻，改善了乏氧环 境，同时可提高每次照射量，缩短放疗疗程，从而提 高肿瘤的放射敏感性，提高肿瘤的治愈率。
放疗适应症之
放疗适应症之
术后放疗
脑瘤因解剖部位及浸润性生长等因素、 多数难以手术全切除，故无论肉眼“全 切”与否，均需进行术后放疗。但小脑 星形细胞瘤、血管母细胞瘤及低度恶性 的神经胶质瘤(I级)、脑膜瘤全切后一般 不需行放疗。
放疗适应症之
术后放疗 ①敏感性较好的作根治性放疗，如血管母细胞 瘤、室管膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等； ②放疗不敏感的，可延长生存期，如恶性度高 的星形细胞瘤(Ⅲ、Ⅳ级等)。 ③以往认为脑膜瘤对放射抗拒，现证实放疗是 有效的。对肿瘤不全切除及复发性脑膜瘤不宜 再手术者，或不愿手术者可行根治性放疗，照 射野针对肿瘤局部，适当扩大2~4cm 。
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。
本文对以上变更作简要解读。
正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。
故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。
第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。
一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。
表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。
中枢神经系统肿瘤的若干问题ppt课件
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CT、MRI所提供的即时信息包括： • 病变的大小 • 病变的部位 • 病变的扩展范围 • 病变的形态 • 病变的数目 • 病变的继发改变
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11
•女 • 51岁
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12
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13
•女 • 60岁
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14
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15
•男 • 54岁
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16
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17
• 女，40岁 • 侧脑室脑膜瘤
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18
• 女，40岁，嗅沟脑膜瘤
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19
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20
•女 • 43岁 • 鞍区脑膜瘤
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21
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22
•女 • 52岁
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23
•男 • 50岁 • 蝶骨嵴
脑膜瘤 Ⅰ级
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• 对于神经外科医生来讲，肿瘤与周围组织之间 的界面非常重要，决定其是否可切除性
• 粘连程度与肿瘤类型或分类并没有特别的关系
• 可以部分、大部分、全部与周围组织粘连的肿 瘤有：脑膜瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、乳头状瘤 、畸胎瘤、神经鞘瘤、转移瘤
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有关脑肿瘤粘连特性的几个方面
1.脑膜瘤
不论肿瘤大小，肿瘤周围MRI信号增加或CT密度减 低，均表示有明显的蛛网膜—软脑膜粘连，并伴有肿瘤下 方皮层胶质细胞的萎缩。
11.在多形胶质母细胞瘤Ⅳ级有1%可以奇迹般地永久存活
12.恶性肿瘤中经常有静脉血栓形成，是何原因？
13.一些病例的组织学诊断并不总是清楚
14.在没有手术干预的情况下，恶性胶质瘤的颅外转移极少 ，为什么？
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8
脑—肿瘤的界面： 粘连与粘连性
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• 脑实质内与实质外良恶性肿瘤与周围局部脑组 织间的反应往往难以预测