眼重症肌无力的病因
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力ppt课件
上述各环节出现障碍均引起疾病。
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
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MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
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第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
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第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
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导语：眼睛重症肌无力，这种疾病是我们平时经常会听到的，但是像眼睛上的重症肌无力，还是比较特殊性的，因为不会在眼睛上眼睛对人体来说是非常重
眼睛重症肌无力，这种疾病是我们平时经常会听到的，但是像眼睛上的重症肌无力，还是比较特殊性的，因为不会在眼睛上眼睛对人体来说是非常重要的感官，如果眼睛上重症肌无力的话，会影响到人体的健康，造成很多的危害，那么眼睛重症肌无力，到底是怎么回事？
眼睛重症肌无力是怎么回事？眼睛重症肌无力属于一种比较特殊的肌无力发作类型。
一、颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头，)他不能屈颈抬头。
重症肌无力症状中，不可忽视的一个特点。
二、咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。
头几口还可以，可越咬越咬不动。
吃煎饼、啃烤肉就更难了。
三、复视：即视物重影。
用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。
年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
四、眼睑下垂：又称耷拉眼皮。
据我们对300例重症肌无力，的分析发现，以眼睑下垂为首，发症状者高达73%.可见于任何年龄，尤以儿童多见。
早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的，眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
像重症肌无力，这种情况应该是要及时的进行治疗的，尤其是眼部的重症肌无力，否则眼睛经常会睁不开，会影响到视力，长期这样，。
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力患者的临床表现和心理护理
重症肌无力患者的临床表现和心理护理重症肌无力是累及神经-肌肉接头处突触膜上乙酰胆碱受体的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。
是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。
本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
1.临床资料神经内科自2011年7月至2012年8月共收治重症肌无力患者127例，其中男性49例，女性78例，最大年龄41岁，最小17岁。
2.临床表现2.1眼睑下垂：最常见。
表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。
2.2各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。
2.3四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
2.4语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。
咀嚼及吞咽发生困难。
2.5咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。
不能维持换气功能时亦称为“危象”。
2.6各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。
2.7受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。
3.心理护理患了重症肌无力的患者心理康复也是很重要的，很多人由于心理因素导致病情加重，所以重症肌无力心理护理也是不可以忽视的，所以我们应该重视重症肌无力病人的心理护理。
3.1首先，患者应该要消除恐惧、焦虑的心理。
我们知道恐惧是一个病人常有的心态，各年龄段的患者均有。
当患者初次进入医院，难免对医院环境和医护人员感到陌生、恐惧。
神经病学：重症肌无力
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增 多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应
注射前 注射后
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon，依酚氯铵)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, iv注射 2mg, 如可耐受30s内iv注射8mg
1. 胸部X线 & CT平扫
80%胸腺增生 可发现10-20%胸腺瘤
>40岁以上男性患者常见
胸腺瘤
辅助检查
2. 电生理检查
重频电刺激：低频（3-5Hz）波幅递减10%，高频 （10HZ以上）递减30%。
眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
正常
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
辅助检查
2. 电生理检查
神经肌肉接头
概述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
流行病学
人群发病率8~20/10万,南方发病率高 有两个发病高峰：20-40岁, 女性多见； 40-60岁，以男性居多
病因及发病机制
MG是一种与胸腺异常有关自身免疫 性疾病。特定遗传素质下，胸腺长期慢 病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原 决定簇的“肌样细胞”，其抗原性和骨 骼肌上AchR的抗原性有交叉，致抗自身 AchR-Ab产生，导致突触后膜的AchR被大 量破坏，神经传递功能障碍而发生肌无 力。
骼肌波动性肌无力, 活动后 加重、休息后减轻, 晨轻暮 重
(+)
(+) 波幅均降低, 低频更明显 （+）
Lambert-Eaton综合征
重症肌无力 ppt课件
3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
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3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统 性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
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4病理
4.1 胸腺：80%有MG患者胸腺重量增加，淋巴滤 泡增生，生发中心增多，10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见 肌纤维凝固，坏死，肿胀，慢性病变可见肌萎 缩
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重症肌无力 Myasthenia Gravis
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本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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5临床表现
5.2.2. 临床特征
重症肌无力[1]
人民医院神经内科 高唯一
重症肌无力 定义：是抗体介导为主的，神 经肌肉接头处乙酰胆碱受体 损伤为病理基础的自身免疫 性疾病。其特点为肌肉的易 疲劳性，此种力弱可以被乙 酰胆碱酯酶的抑制剂所改善。
重症肌无力的研究历史
• 皇帝内经开始有记载，属“痿症” • 1672年，Thomas Willis首次作为独立疾病的描 述。 • 1877年，Wilks提出本病无脑干受累，并由Erb （1878）和 Goldflam（1893）经解剖学证实。 当时称为 Erb- Goldflam病。 • 1960年,Simpson 提出MG的免疫学发病机制， 损害部位位于突出后膜的乙酰胆碱受体。 • 1973年，Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的 实验性变态反应性MG，并开始测定乙酰胆碱 受体抗体。 • 1973年，Drachman证实在MG病人突触后膜功 能性乙酰胆碱受体数目减少。
MG流行病学： • 欧美发病率5-12 .5/10万人，患病率50/10 万人。 • 各年龄组均可发病，40岁以前发病者， 女性显著多于男性，约3：1。40岁以后 发病者，男性居多，其中伴有胸腺瘤的 比例较高。 • 我国及日本，儿童发病率高于欧美，占 总数的15-20%。 • 很少发现家族性患者。
MG的治疗 • 胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根 本的免疫病理过程，在实验性自身免疫 的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂 的动物的神经肌肉接头处的病理改变较 非治疗组重。临床上也观察到病人随病 程延长往往需增加剂量直至用大剂量也 无效。所以不宜长期单独使用。 部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解， 这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂， 等待自发缓解的到来，若3-6个月无效， 则考虑加用激素治疗。
重症肌无力外科治疗京津冀专家共识护理课件
病情评估
全面评估患者的病情状况，了 解患者的病史、用药情况等，
为手术提供依据。
术前准备
协助医生完成各项术前检查， 确保手术顺利进行。
呼吸道管理
保持呼吸道通畅，预防肺部感 染。
术中护理
监测生命体征
密切监测患者的生命体 征，确保手术过程中患
者的安全。
配合手术
与手术医生密切配合， 确保手术顺利进行。
创新治疗手段
随着医学技术的进步，未来可能会有 更多创新的治疗手段应用于重症肌无 力的外科治疗，如细胞治疗、基因治 疗等。
跨学科合作
重症肌无力外科治疗需要多学科的协 作，未来将进一步加强神经外科、胸 外科、重症医学科等相关学科的合作。
精准医疗
基于基因组学、蛋白质组学等多组学 的研究，未来治疗将更加精准，提高 治愈率，减少副作用。
患者基本信息
患者女性，38岁，因确诊重症肌 无力5年，症状加重1个月入院。
护理措施
术前评估患者情况，制定护理计划； 术后密切观察病情变化，预防并发 症发生。
护理效果
患者术后恢复良好，未出现并发症， 症状得到明显改善。
案例三：重症肌无力术后呼吸衰竭的护理
患者基本信息
患者男性，62岁，因确诊重症肌 无力20年，症状加重1周入院。
外科治疗的手术方法
01
02
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胸腺摘除术
适用于胸腺异常或胸腺瘤 患者，通过手术摘除胸腺 组织，减少免疫应答。
胸椎管减压术
适用于胸椎管狭窄导致重 症肌无力的患者，通过手 术解除压迫，改善神经传 导。
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗辅助手术
在手术前后使用免疫抑制 剂等药物，辅助手术效果， 减少并发症。
中国重症肌无力专家共识
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。
【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈部肌肉受累以屈肌为著。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。
2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。
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眼重症肌无力的病因
导语：
相信大家对于眼重症肌无力者这种症状肯定不会陌生吧，眼重
症肌无力的出现会给患者带来多方面的危害，眼重症肌无力不但影响
了患者的形象而且
相信大家对于眼重症肌无力者这种症状肯定不会陌生吧，眼重症肌
无力的出现会给患者带来多方面的危害，眼重症肌无力不但影响了患
者的形象而且还会导致患者的眼睛出现疼痛，所以我们一定要想办法
来治疗眼重症肌无力才行，在治疗眼重症肌无力前我们最需要知道的
就是眼重症肌无力的病因。
眼睛重症肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫
性疾病。眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型
重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是40岁的男
性，>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自
愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中，绝大多数(>80%)
可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。
一、眼肌型重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，本
病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫
指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因
素。
二、内因—遗传：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与
主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，
如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
三、外因—环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免
疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生
素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。