肺动脉高压诊治专家共识课件

2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类
(5大类21亚类)
肺动脉高压
左心疾病相关性 与呼吸系统疾病 慢性血栓和/或
PH
/缺氧相关PH 栓塞性PH
混合性PH
1. 特发性 1.主要累及左 1.慢性阻塞性 1.血栓栓塞近 类肉瘤样
2. 家族性 房或左室的心 肺病
端/远端肺动 病，组织细胞
3. 相关因素 脏疾病
2004美国胸科医师学院 (ACCP)
欧洲心脏病学会 (ESC)
肺动脉高压诊断治疗 指南
✓ 患者临床与经济特点 ✓ 我国上市的治疗药物
中国医师协会循证医学委员会 肺动脉高压诊治专家共识
专用术语说明
✓ 肺循环高血压(Pulmonary hypertension):指包括肺动脉高压， 肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任 何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高.
肺循环高压
由多种病因引起肺血管 床受累而使肺循环阻力进行 性增加，最终导致右心衰竭 的一类病理生理综合征。
诊断标准
在海平面状态下，静息时，右心导管检 查肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平 均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了 上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括 肺毛细血管嵌顿压(PCWP)<15 mmHg。需要 强调，上述标准为右心导管数据，并非无 创检查手段估测的数据。
肺动脉高压诊治专家共识
（草案）
前言
肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性 升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
致残、致死
肺动脉高压
最主要原因
右心衰竭
据美国NIH注册登记研究结果—特发性的肺动脉高压
年发病率约为1-2/百万人口。
法国注册资料表明—肺动脉高压的患病率为15/百万人
口。 硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%～60%。弥漫 型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压。 CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉 高压。
肺动脉高压相关疾病的特殊体征与提示诊断
上下肢的差异性紫绀，单独下肢出现杵状趾而手指正常 动脉导管未闭; 上下肢均存在杵状指/趾艾森曼格综 合征。 鼻衄，体表皮肤毛细血管扩张合并遗传性出血性毛细 血管扩张症。 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导室间隔缺损等畸形 的存在。 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音结缔组织疾病。 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径 一般比对侧粗1厘米以上。
婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲， 姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。
家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集 问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮 助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛 细血管扩张症都有家族遗传现象。
体格检查
多与右心衰竭有关：紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢 进；收缩早期喷射性喀喇音(肺动脉瓣开放突然受阻)； 收缩期杂音(血液返流通过三尖瓣)；胸骨左侧抬举性搏 动(右室肥厚)；S3 (右室舒张充盈压增高及右心功能不 全)；右室S4 奔马律(38%的患者)；颈部巨大”a”波(右 室充盈压升高)等。 颈静脉检查(判断右心房压力)：患者采取45o半卧位，量 取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离(cm)， +5cm (代表右心房到胸骨柄的距离)即为估测的右心房 压力。右房压力是判断患者预后的重要参数。
危险因素
既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病， 肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都 是提示肺动脉高压具体分类的重要线索，需要采集患者所 有的既往疾病史。
个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和 加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋， 吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史。
2.间质性肺病 脉
增多症，，淋
所致
3.睡眠呼吸障 2.远端肺动脉 巴血管瘤病，，
4. 因肺静脉 和/或毛细血
2.二尖瓣或主
管病变所导 动脉瓣疾病
致
5. 新生儿持 续性
碍 4.肺泡低通气 综合征 5.慢性高原病 6.肺泡—毛细 血管发育不良
梗阻
血管压迫（腺
3.非血栓性肺 ຫໍສະໝຸດ Baidu，肿瘤，纤
栓塞 (肿瘤,虫 卵和/或寄生
其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现 而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。
需要强调：肺动脉高压患者首次出现症状需要认真记录时 间需要尽可能详细因为首次出现症状的时间距离确诊为肺动
脉高压的时间与预后有明确的相关性。
如果患者有其他症状(如咳嗽，咳痰)，尤其是已发生较 长时间，往往提示患者的肺循环高压为相关疾病所致。
大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：
✓ 诊断术语混乱，概念不清晰；
✓ 缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和 急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；
✓ 缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制 定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张 剂等等。
2003年世界卫生组织 (WHO)
✓ 肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension):指肺动脉 血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病 变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺 静脉压力在正常范围内，需肺毛细血管嵌顿压正常才能诊 断。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。
✓ 特发性肺动脉高压(Idiopathic pulmonary arterial hypertension): 没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药 物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高。
维性纵隔炎）
虫,外源性物
质)
✓ 最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性 肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关 因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病 等。
✓ 将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转 移到肺动脉高压系列。
✓ 诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类原则 明确患者具体诊断分类。
✓ 废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发 性肺动脉高压”等诊断名词。
诊断
病史 体格检查 实验室检查 功能评价
症状 危险因素
病 史
症状
没有特异性临床表现。
最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛， 咯血等。