肺动脉高压
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肺动脉高压检查项目
肺动脉高压检查项目肺动脉高压是一种罕见但危险的心血管疾病，如果不及时诊治，可能会导致严重的后果。
因此，肺动脉高压检查项目非常重要，可以帮助医生了解患者的病情，进而制定出合理的治疗方案。
1. 肺功能检查：肺功能检查可以帮助确定肺部功能是否正常，是否存在肺部疾病。
肺功能检查可以通过测量呼吸流量、肺活量等指标来评估肺部功能。
2. 心电图检查：心电图检查可以检测心脏是否存在异常，是否存在心电图特征。
心电图检查可以通过记录心脏电流来评估心脏功能。
3. 超声心动图检查：超声心动图检查可以检测心脏结构和功能，评估血流速度和血液压力。
超声心动图检查是诊断肺动脉高压的一种重要手段。
4. 氧气透支试验：氧气透支试验可以帮助医生确定肺动脉高压的诊断。
在这个测试中，患者会呼吸高浓度氧气，医生会记录氧气透支后的肺动脉压力和血氧饱和度。
5. 磁共振成像检查：磁共振成像检查可以提供更详细的肺部和心脏图像，帮助医生确定肺动脉高压的诊断和评估疾病的严重程度。
6. 血液检查：血液检查可以评估患者的红细胞计数、血红蛋白浓度和凝血功能。
这些指标可以帮助医生了解患者是否存在贫血、凝血异常等情况。
7. 气体分压检查：气体分压检查可以评估患者的动脉氧分压和二氧化碳分压。
这些指标可以帮助医生了解患者是否存在呼吸功能异常。
8. 心脏导管检查：心脏导管检查是一种创伤性检查方法，可以直接测量心脏和肺动脉的压力，评估肺动脉高压的严重程度。
肺动脉高压检查项目非常多，每个项目都有其特定的目的和价值。
医生应根据患者的具体情况，选择合适的检查项目来评估肺动脉高压的诊断和评估疾病的严重程度。
对于患者来说，及时接受检查和治疗是预防肺动脉高压并发症的关键。
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
肺动脉高压
了较好的应用前景。Rosenzweig等报道了20例先天性心脏病术前或术后合
并肺动脉高压的患者，以常规治疗无效，加用PGI2长期治疗，结果患者生
存质量和血流动力学指标明显改善，肺动脉平均压降低21％，大多数没有
发生艾森曼格综合症，这提示PGI2除了有血管扩张的作用以外，可能还具
有抑制增殖的作用，长期应用PGI2可能会缓解肺血管结构病变，改善患者
心脏病术后合并肺动脉高压的婴儿对静脉持续点滴BQ-
123的反应，结果发现，BQ-123静点可以降低肺动脉压
力，改善肺血流动力学指标，但是同时也使体动脉压力
和动脉血氧饱和度降低。因此，对于ETA的临床应用尚
需大样本研究。
.
PH的治疗
▪ 5．ACEI和AT受体拮抗剂
▪
ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血
②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力 高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力 学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻
性肺动脉高压阶段，则更不宜使Байду номын сангаасACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，
血氧饱和度降低，加重缺氧。
生存质量。PGI2半衰期很短，并且价格昂贵，这使其长期应用较为困难。
新近发现雾化吸入PGI2具有高选择性. 的肺循环扩张作用，并且应用方便，
可能会成为今后肺动脉高压治疗领域的一个热点。
PH的治疗
▪ 先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗
▪
6．NO供体
▪
硝酸甘油在临床的应用已有许多年，但是直到最近人们才发现硝酸甘
肺动脉高压
肺动脉高压症状及治疗方案
2.药物治疗
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺动脉高压危象
.
紧急处理
调节呼吸机参数: 上调PEEP，吸纯氧，过度 通气使PaCO2<30mmHg。危象得到控制后稳 定24小时，维持血氧分压95mmHg，减少通 气量使PaCO2逐渐上升。
充分镇静解痉 立即停止一切可能刺激病人的操作； 辅助使用碳酸氢钠静滴或吸入NO
（20~40ppm）可有助于降低肺血管阻力。
.
诊断标准（2013 WHO）
PAH: 在海平面静息状态下， PHC: 肺动脉压突然升
右心导管测肺动脉平均压
高并达到或超过体循环
mPAH>25mmHg，或运动 状态下>30mmHg相应肺毛 细血管楔压
压力，肺动脉压/体循环 血压≥1。
PCWP<15mmHg 以及肺 循环阻力PVR>3Wood unit。
必要时可快速增至20ug/kg.min，控制症状后 持续给药维持； 其次0.01~0.05ug/kg.min的异丙肾上腺素对降 低肺血管阻力有一定效果； 此外硝酸甘油、硝普钠、氨茶碱、妥拉唑林均 对肺动脉高压危象有一定作用； 同时可减少儿茶酚胺的用量。
.
预防——呼吸道管理
体外循环结束后6h肺动脉压达到术后最高点, 同时全肺阻力达到围术期最高点, 48h后肺动 脉压下降, 72h全肺阻力开始下降。
尿少的患儿, 排除低血容量下及时给利尿, 同时给予
3~5ug/kg.min多巴胺增加肾血流量, 病情无好转, 尽早
腹膜透析。
.
.
PHC: 病人突然烦躁、呼吸增 快、发绀缺氧、静脉扩张、肺 动脉压、右室、右房压均突然 升高，出现心率加快、血压下 降等严重低心排血量症状。
.
发病机制
PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉 压升高, 导致患者出现右心功能衰竭和体循环 低血压。
紧急处理
调节呼吸机参数: 上调PEEP，吸纯氧，过度 通气使PaCO2<30mmHg。危象得到控制后稳 定24小时，维持血氧分压95mmHg，减少通 气量使PaCO2逐渐上升。
充分镇静解痉 立即停止一切可能刺激病人的操作； 辅助使用碳酸氢钠静滴或吸入NO
（20~40ppm）可有助于降低肺血管阻力。
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诊断标准（2013 WHO）
PAH: 在海平面静息状态下， PHC: 肺动脉压突然升
右心导管测肺动脉平均压
高并达到或超过体循环
mPAH>25mmHg，或运动 状态下>30mmHg相应肺毛 细血管楔压
压力，肺动脉压/体循环 血压≥1。
PCWP<15mmHg 以及肺 循环阻力PVR>3Wood unit。
必要时可快速增至20ug/kg.min，控制症状后 持续给药维持； 其次0.01~0.05ug/kg.min的异丙肾上腺素对降 低肺血管阻力有一定效果； 此外硝酸甘油、硝普钠、氨茶碱、妥拉唑林均 对肺动脉高压危象有一定作用； 同时可减少儿茶酚胺的用量。
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预防——呼吸道管理
体外循环结束后6h肺动脉压达到术后最高点, 同时全肺阻力达到围术期最高点, 48h后肺动 脉压下降, 72h全肺阻力开始下降。
尿少的患儿, 排除低血容量下及时给利尿, 同时给予
3~5ug/kg.min多巴胺增加肾血流量, 病情无好转, 尽早
腹膜透析。
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PHC: 病人突然烦躁、呼吸增 快、发绀缺氧、静脉扩张、肺 动脉压、右室、右房压均突然 升高，出现心率加快、血压下 降等严重低心排血量症状。
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发病机制
PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉 压升高, 导致患者出现右心功能衰竭和体循环 低血压。
肺动脉高压讲解课件
控制体重
保持适当的体重，避免过度肥 胖给心脏和肺脏带来额外负担 。
戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，以降低 对肺动脉高压的负面影响。
家庭护理与康复
定期监测
定期监测血压、心率、 血氧饱和度等生理指标 ，以及病情变化和症状
控制情况。
合理用药
遵医嘱按时服药，不随 意更改药物剂量或停药
，以保持病情稳定。
避免诱发因素
详细描述
包括肺动脉分支狭窄球囊扩张术、肺动脉瓣狭窄切开术等，这些手术方法适用于特定的病因和病情，需要根据患 者的具体情况进行选择。
04
肺动脉高压的生活方式与护理
生活方式调整
健康饮食
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，多摄入新鲜蔬菜和水 果，减少油腻和辛辣食物的摄
入。
适量运动
根据身体状况进行适量运动， 如散步、慢跑、太极拳等，以 增强心肺功能和免疫力。
其他药物
总结词
辅助治疗，缓解症状，提高生活质量
详细描述
除了上述三大类药物外，还有一些其他药物如利尿剂、强心剂等，可以辅助治疗 肺动脉高压，缓解患者症状，提高生活质量。这些药物在治疗过程中需要根据患 者的具体情况进行个体化的选择和应用。
其他药物
适用人群
适用于各种类型的肺动脉高压患者。
不良反应
部分患者可能出现电解质紊乱、心律 失常等不良反应。
总结词
抑制环磷酸腺苷降解，扩张 肺血管，降低肺动脉压力
详细描述
磷酸二酯酶抑制剂通过抑制 环磷酸腺苷的降解，增加细 胞内环磷酸腺苷的浓度，松 弛血管平滑肌，扩张肺血管 ，降低肺动脉压力。这类药 物对于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的疗效较好。
适用人群
适用于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的患者。
肺动脉高压的诊治
药物性
病史询问
诊断步骤： 临床怀疑肺循环高压 证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE） 对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影） 对肺循环高压进行临床评估 血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV） 腹部超声 运动耐量（6MWT） 血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg） 肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C） 肺移植（Ⅰ/C）
氧疗 长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力 目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压 也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。 来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003
病史询问
诊断步骤： 临床怀疑肺循环高压 证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE） 对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影） 对肺循环高压进行临床评估 血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV） 腹部超声 运动耐量（6MWT） 血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg） 肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C） 肺移植（Ⅰ/C）
氧疗 长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力 目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压 也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。 来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003
肺动脉高压的影像学表现
其他相关改变
上腔静脉扩张
由于右心房室扩大和压力升高，上腔静脉可能发生扩张。
胸膜腔积液
部分患者可能出现胸膜腔积液，这可能与右心房室的压力升高有关。
05
核医学检查表现
肺通气灌注显像
总结词
肺通气灌注显像可以显示肺部通气和血流灌注的情况，是诊断肺动脉高压的重要手段之一。
详细描述
通过吸入或注射示踪剂，利用核医学成像技术观察肺部通气和血流灌注的情况。在肺动脉高压患者中 ，通常会出现通气正常而血流灌注减少的情况，这有助于判断肺动脉高压的存在和严重程度。
总结词
正电子发射断层显像是一种高分辨率的 核医学成像技术，可以观察肺部组织的 代谢和血流情况，有助于诊断肺动脉高 压。
VS
详细描述
通过注射示踪剂，利用PET技术观察肺部 组织的代谢和血流情况。在肺动脉高压患 者中，通常会出现代谢减低和血流减少的 情况。PET成像还可以提供更准确的肺动 脉压力测量，有助于判断肺动脉高压的存 在和严重程度。
肺动脉高压的影像学表现
目录
• 肺动脉高压概述 • X线胸片表现 • 超声心动图表现 • CT与MRI表现 • 核医学检查表现 • 肺动脉高压影像学诊断流程与临
床应用
01
肺动脉高压概述
定义与分类
定义
肺动脉高压是指肺动脉压力升高，超 过一定阈值，导致右心负荷加重，最 终引起右心衰竭的一组疾病。
分类
01
CT和MRI可清晰显示肺动脉血管的形态，当肺动脉高压发生时，
血管壁受到压力，导致血管增粗。
肺动脉分支狭窄
02
由于肺动脉高压的影响，肺动脉分支可能发生狭窄或闭塞，影
响血液流动。
肺动脉血管钙化
03
随着病情发展，部分患者可能出现肺动脉血管钙化，这可能与
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• 面部红斑，关节畸形，外周血管杂 音都是提示患者结缔组织疾病的征 象
• 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压 痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗 1厘米以上。
心电图
• 主要价值是评估预后
• 电轴右偏 • I导联出现s波 • 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现
ST-T波低平或倒置
胸部X线
• 主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管 稀疏(“截断现象”)
诊断分类
• 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发 性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两 大类
• 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分 为5大类，21亚类
肺循环高血压 Pulmonary hypertension
肺循环高血压
肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
肺动脉血管扩张剂
钙离子拮抗剂 前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
钙离子拮抗剂
• 仅有不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感 ， 只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患 者才能应用CCB治疗
• 对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量 而停用，经急性血管扩张药物试验评价后 再决定是否应用
前列环素类药物
• 静脉依前列醇是第一个在欧洲上市的前列 环素类药物，后来依次有伊洛前列素，曲 前列环素，贝前列环素等药物相继在欧洲， 美国，日本等国家上市
前列环素类药物
• 目前在我国只有吸入性伊洛前列素(德国 先灵公司的万他维)上市。该药半衰期为 20-25分钟，起效迅速，但作用时间较短， 每次吸入剂量至少在5-20ug ，每天吸入 治疗次数为6-9次
• 以气短最为常见，标志右心功能不全的出 现
• 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
既往史
• 慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天 性心脏病，肝病，贫血，左心疾病， 睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提 示肺动脉高压具体分类的重要线索
个人史
• 有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站 工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同 性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居 住史
不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺 动脉高压可能 （没有特异性 ）
小结
尽早进行超声心动图筛查 ——三尖瓣返流速度＞2.5m/s ——右房、右室扩大等高危征象 ——估测静息状态肺动脉收缩压≥30mmHg 考虑肺动脉高压可能 ——右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压
≥40mmHg 明确患者存在肺动脉高压
中国专家共识系列 之
肺动脉高压诊断和治疗
前言
• 主要特征： ——肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者右心衰竭而死亡
前言
• 临床工作中存在的问题 ——诊断术语混乱，概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准，
不重视右心导管检查和急性药物试验， 基本没有开展6分钟步行距离试验
——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离 子拮抗剂及某些血管扩张剂等等
超声心动图
• 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要 的无创性检查方法
• 肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
• V是三尖瓣最大返流速度(米/秒) • 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩
压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
右心导管检查
• 右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金 标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可 少的检查手段
六分钟步行距离试验
治疗
• 强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构 接受治疗
肺动脉高压的传统治疗
• 氧疗 －第一大类肺动脉高压患者（先天性心
脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指 征是：血氧饱和度低于91%
－其他类型肺动脉高压患者，包括先天 性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限 制，均可从氧疗中获益
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
混合性肺循环高血压
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压
• 1.2 家族性肺动脉高压
• 1.3 相关因素所致
•
1.3.1 胶原性血管病
•
1.3.2 分流性先天性心内畸形
•
1.3.3 门静脉高压
•
1.3.4 HIV感染
•
1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ
胸部CT
• 了解有无肺间质病变及其程度，肺及胸腔 有无占位
• 了解肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚 及充盈缺损性改变
• 了解主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤 压
功能评价
• 六分钟步行距离试验 ——评价肺动脉高压患者活动耐量状态 最重要的检查方法 ——第一次入院的六分钟步行距离试验 结果与预后有明显的相关性，也 是评价治疗是否有效的关键方法
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 和选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ，用法是初始剂量 62.5mg bid 4周，后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间，至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以 继续用药观察；3－5倍之间，可以减半剂量继续 使用或暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨 酶恢复正常后再次使用；5－8倍之间，暂停用药， 每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考 虑再次用药；达8倍以上时，需要停止使用，不再 考虑重新用药
• 首次入院 －必须要明确采集到患者首次出现的
症状及具体时间 －必须要为患者准确评价心功能分级，
完成六分钟步行距离试验的评价 －确立右心导管检查在诊断肺动脉高
压尤其是特发性肺动脉高压的价值
小结
• 建议国内全面废除 ——原发性肺动脉高压 ——原因不明肺动脉高压 ——继发性肺动厥，胸痛等症状而
5型磷酸二酯酶抑制剂
• 目前国外只有西地那非上市。我国目前 没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适 应证，在此不做推荐。
• 需要注意，国内已经有很多患者自行使 用，但是剂量与方法较为混乱，应该按 照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范 治疗
其它
• NO由于无法监测吸入浓度，使用不方 便而无法长期应用，国内外均不建议 将其作为长期治疗药物
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
症状
• 没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
肺动脉高压特殊体征
• 上下肢的差异性紫绀（单独下肢 出现杵状趾而手指正常）。往往 是诊断动脉导管未闭的重要线索
• 如果上下肢均存在杵状指/趾往往 提示已可诊断艾森曼格综合征。
鼻衄
• 鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血 性毛细血管扩张症
杂音
• 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往 往提示室间隔缺损等畸形的存在
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
右心导管检查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
•
1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出
血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除
• 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压
•
1.4.1 肺静脉闭塞病
•
1.4.2 肺毛细血管瘤
• 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
物试验敏感的肺动脉高压患者 • 口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗
特发性肺动脉高压的一线治疗药物 • 无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
THANK YOU
钙离子拮抗剂
• 基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，但 是不宜选用氨氯地平，推荐使用非洛地平 的理由是其心脏选择性非常小，因而负性 肌力作用非常微弱
钙离子拮抗剂
• 心率较快的患者则选择地尔硫卓。逐渐递 增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量， 然后维持应用
钙离子拮抗剂
• 目前对钙离子拮抗剂敏感的患者主要 是特发性肺动脉高压患者，其他类型 患者敏感率更低
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• 3.1慢性阻塞性肺疾病 • 3.2 间质性肺病 • 3.3 睡眠呼吸障碍 • 3.4 肺泡低通气综合征 • 3.5 慢性高原病 • 3.6 肺泡—毛细血管发育不良