【资料】进一步加深对小儿肺动脉高压诊断与治疗的认识汇编
临床分析中的肺动脉高压诊断与治疗方法
临床分析中的肺动脉高压诊断与治疗方法肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征为肺动脉压力持续升高，导致肺动脉及肺毛细血管病变，进而导致心功能不全和肺动脉闭塞。
本文将从临床分析角度出发，探讨肺动脉高压的诊断与治疗方法。
一、肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现各异，常见症状包括气促、活动耐力下降、胸痛、水肿等。
随着病情的进展，患者可出现晕厥、心脏杂音以及下肢水肿。
需要注意的是，肺动脉高压的病因多样，如原发性、继发性和家族性等，临床表现也会有所不同。
二、肺动脉高压的诊断方法1. 临床评估与病史调查：医生通过详细询问患者的病史，了解患者的临床症状、病程以及潜在的原因，有助于初步判断是否存在肺动脉高压的可能性。
2. 体格检查：医生通过仔细观察患者的面色、呼吸状况、心率、杂音等，以及进行心肺听诊、触诊等检查，检查肺动脉区域是否有异常体征，如肺动脉瓣区第二心音亢进、杂音等。
3. 心电图和胸部X线检查：心电图检查可观察到心脏电活动和心律的异常情况，胸部X线检查可发现肺血管扩张、肺动脉高度增粗等征象。
4. 超声心动图检查：超声心动图是肺动脉高压诊断的重要方法之一，可通过检查心脏和血管的结构与功能来评估肺动脉压力是否升高，同时可排除其它心血管疾病的可能。
5. 肺动脉造影：肺动脉造影是诊断肺动脉高压的“金标准”。
通过给患者注射造影剂，显影肺动脉及其分支，观察肺动脉的扩张情况和血流情况，明确诊断是否为肺动脉高压。
三、肺动脉高压的治疗方法1. 基础治疗：对于肺动脉高压患者，基础治疗是必不可少的。
常用的药物包括钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素类药物等，这些药物可通过不同机制调节血管压力和肌收缩，改善肺动脉血流，减轻症状。
2. 特殊治疗：对于病情进展较快或基础治疗无效的患者，可能需要进行特殊治疗。
如肺动脉血管扩张剂、肺动脉转流术以及肺移植术等。
肺动脉高压的诊断与治疗详解
肺动脉高压的治疗
（3）吸氧： ▪ 当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60mmhg时建议吸氧，使
血氧饱和度>92%。
肺动脉高压的治疗
（4）地高辛和其他心血管药物： ▪ 地高辛可改善PAH患者心输出量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心
律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。 ▪ 除左心疾病所致肺高血压外，不建议对其他类型肺高血压患者应用血管紧张素
肺动脉高压的治疗
①依前列醇，首个人工合成的前列环素类似物，半衰期短（3~5 min），需要应用持续输注装置通过深静脉持续泵入。依前列醇是 目前唯一经随机对照试验证实可降低PAH病死率的药物，可将死亡 风险降低70%。目前已有改良的依前列醇剂型，室温下稳定时间明 显延长（可达8~12 h）。 ②伊洛前列素，一种化学性质稳定的前列环素类似物，为可雾化吸 入剂型，也可静脉泵入。
前言
图1 动脉导管未闭引起的严重肺动脉高压
肺动脉高压的诊断
▪ 建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心 疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑慢性血栓栓塞性肺动 脉高压（CTEPH），最后考虑PAH和未知因素所致。
▪ 对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，仔 细查找有无家族史、先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染、门脉 高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。
硫240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d。 ▪ 先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，
逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访。
肺动脉高压的治疗
▪ 至少每3个月1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管， 如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常， 右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30 mmHg）， 可判断患者对钙通道阻滞剂治疗持续敏感，可继续长期治疗。如 不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向药物治疗。
新生儿肺动脉高压诊断标准(一)
新生儿肺动脉高压诊断标准(一)新生儿肺动脉高压诊断标准什么是新生儿肺动脉高压？新生儿肺动脉高压（Neonatal Pulmonary Hypertension，NPH）是一种严重的疾病，通常在出生后出现，导致肺动脉压升高，肺血管阻力增加。
诊断标准是什么？为了便于诊断，国际上制定了新生儿肺动脉高压诊断标准，主要包括以下几点：1.超声心动图检查：肺动脉高压的诊断主要通过超声心动图检查得出，可以确定肺动脉压力及阻力是否升高。
2.氧饱和度：正常新生儿的氧饱和度在95%以上，若氧饱和度低于90%，则提示肺动脉高压的可能性较大。
3.动脉血气分析：可以检查血氧和二氧化碳的含量，判定肺动脉血流状况。
4.病史及体格检查：还需要考虑患者的病史及体格检查，以确认是否存在其他与肺动脉高压相关的疾病。
如何治疗？治疗新生儿肺动脉高压的方法主要包括以下几种：1.给予氧气：保持良好的通气情况，增加血氧含量，减轻肺动脉压力。
2.给予一些药物：如吸入氧气、呼吸道扩张剂、升压药等，可以有效降低肺动脉压力，减少肺血管阻力。
3.抗生素治疗：预防或治疗肺炎等相关感染。
4.进行手术或介入治疗：如心导管手术、外科手术等，可以缓解或治愈新生儿肺动脉高压。
预防措施是什么？为了预防新生儿肺动脉高压的发生，需要注意以下几点：1.孕期保健：孕期保健非常重要，孕妇需要注意营养均衡和合理运动。
2.预防感染：预防感染是非常重要的一项工作，减少新生儿感染的几率，可以有效地降低患病率。
3.母婴衔接：母婴衔接也很重要，提供良好的保健服务，让新生儿获得足够的营养和关爱。
综上所述，新生儿肺动脉高压诊断标准清晰明确，治疗方法较为多样化，同时还需要加强预防措施，以确保新生儿健康成长。
如何提高治疗效果？治疗新生儿肺动脉高压的效果不仅与诊断及治疗方法本身有关，还与患者、医生、家属等多方面因素有关。
以下措施可帮助提高治疗效果：1.培养健康习惯：调整生活习惯，不熬夜、戒烟戒酒、不过度劳累，有益于身体健康。
儿童肺动脉高压诊断与治疗
辅助检查
超声心动图 • 通常根据三尖瓣反流速度(V)计算三尖瓣反流 压差, 根据下腔静脉直径和吸气变异率估算 右房压( RAP)。 • 4V2 + RAP即等于肺动脉收缩压，Berger用 PASP=4V2×1.23 mmHg 估算PASP • PADP=肺动脉跨瓣压差+ 右室舒张早期压 （RVDP） • 敏感度达79%-100%, 特异度达68%-90%。 • 食道超声、三维心超
钙通道阻滞剂
• 急性血管反应试验
–应用血管扩张剂后肺动脉平均压较基础值下降超 过10 mmHg,绝对值下降至40mmHg以下,心输出量增 加或不变
• 成人中只有不到10%的IPAH患者急性血管反应 试验阳性，儿童稍高 • 常用药物地尔硫卓与硝苯地平
前列环素类药物
• 依前列醇
–是第一个被批准用于PAH治疗的前列环素类似物 –半衰期短, 仅有3~6min, 只能持续静脉注射给药 –常温下性质不稳定, 需要每天进行配液, 并且要使用 冰袋保持低温 –一般从小剂量开始, 1~2ng/( kg/min), 随后根据药 物的副反应及患者的耐受性以0.5~ 1.0ng/ (kg/min) 的速度缓慢上调, 直至适合患者的稳态剂量, 一般在 20~40ng/(kg/min)。 –副作用：有咀嚼时下颌关节痛, 头痛,腹泻, 恶心, 面色潮红等, 一般比较轻微
动脉性PH
左心疾病所致PH
肺部疾病或低氧所致PH
慢性血栓栓塞性PH及其他
• 肺动脉的压力在出生时下降最快，此后逐渐 减慢，直至3-6周时达成人水平 • 儿童肺动脉高压的病因与成人不同，儿童4050%与先心有关，其次IPAH/HPAH及肺实质疾 病导致的PH。 • 成人肺高压中11-20%与先心有关，特发性/遗 传性43%，结缔组织病15%，节食药物、门脉 高压各占10%，HIV 6%。
小儿肺动脉高压
小儿肺动脉高压小儿肺动脉高压是一种慢性或可逆性的心血管疾病，又称为小儿先天心脏病或肺动脉高压症。
它是由于小儿多发病变，如先天性心脏病、病毒感染、变异性肺动脉疾病、风湿性心脏病、其他先天性心脏病等原因而发生的。
小儿肺动脉高压一般出现在孩童4-8岁，但有时仍可发生在新生儿或婴儿期。
小儿肺动脉高压具有不同的症状和诱因。
这些症状包括心跳加快、头晕、乏力、便溏、呼吸困难、水肿等。
这些症状可能会变得严重，从而影响到孩子的日常活动。
此外，如果孩子被发现患有肺动脉高压，该疾病的诱因可能是病毒、风湿性心脏病或先天性心脏病。
诊断小儿肺动脉高压通常是通过特殊检查，例如心脏彩超扫描、心电图、肺动脉压测定和血气分析等。
微克CT扫描可用于评估患者的血流异常情况。
治疗小儿肺动脉高压的方法包括药物治疗、增加橡皮球、心脏保守治疗、心脏功能改善治疗、间歇机械通气、血管狭窄或堵塞治疗、关键部位手术治疗和非关键型手术治疗等。
心脏外科治疗可以有效地改善患者的症状，有助于改善肺动脉高压。
护理小儿肺动脉高压患者非常重要。
一般来说，患儿应避免经常性高强度运动或体力活动，以防过度劳累。
家长应注意患儿的情绪和营养，并确保他们得到休息和足够的睡眠。
此外，家长也应尽可能减少患儿的应激情况，让他们有对自己的安全感。
有时，患儿可能需要定期接受心脏彩超扫描，以检测动脉高压的变化和防止不良反应的发生。
总之，小儿肺动脉高压是一种慢性或可逆性的心血管疾病，它常常伴随病毒、风湿性心脏病或先天性心脏病等多发病变。
诊断小儿肺动脉高压包括心脏彩超扫描、心电图、肺动脉压测定和血气分析等。
治疗小儿肺动脉高压的方法有药物治疗、增加橡皮球、心脏保守治疗、心脏功能改善治疗、间歇机械通气、血管狭窄或堵塞治疗、手术治疗等。
护理患儿应注意患儿的情绪和营养，并确保他们得到足够的休息和睡眠。
肺动脉高压的诊断和治疗
肺动脉高压的诊断和治疗肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，主要表现为肺动脉血管壁增厚和肺血管阻力增加，导致心脏负荷加重、肺功能衰竭甚至死亡。
该病早期症状不典型，难以被发现，如果不及时诊治，疾病将不断恶化，治疗效果也会堪忧。
因此，及早诊断和治疗非常重要。
一、诊断目前，诊断PAH主要采用世界卫生组织（WHO）定义的标准，包括临床、肺功能和心脏超声三方面：1. 临床诊断：PAH主要症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等，特别是运动后症状显著，如持续喘息、晕厥等。
另外，一些病人可能伴有手指端部疼痛或发绀等症状。
临床医生应通过详细询问病史和体格检查来确定是否存在PAH。
2. 肺功能检查：PAH病人肺功能常规检查往往正常，但因PAH导致肺小叶血管阻力增加，所以肺血管阻力增加的特征变化表现为肺血管压力升高，肺毛细血管楔压降低，肺血管反应性增加。
有时，肺功能测定可以提供对PAH严重程度的初步评估。
3. 心脏超声检查：是一种无创、易操作的检查方法，有助于诊断PAH。
超声检查可以直观评估心脏结构和功能，包括肺动脉压力、左心室和右心室大小等方面的细节。
此外，还可以评估心瓣膜功能以及心室大小和收缩功能，作为PAH的诊断依据。
二、治疗PAH的治疗旨在减轻症状、改善病情、延长生命，并提高生活质量。
目前，PAH的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、外科手术治疗和心理治疗等多个方面。
1. 药物治疗：PAH的药物治疗主要采用下列几个类别的药物：（1）五磷酸酶抑制剂类（如西地那非）：可刺激血管舒张，降低肺动脉压力。
（2）内皮素受体拮抗剂：可以减少血管收缩，降低肺血管阻力。
（3）前列腺素类（如腺苷酸酰化酶抑制剂）：可以使血管扩张，降低肺动脉压力。
2. 物理治疗：包括氧疗、营养支持、呼吸道清理等。
氧疗可以改善肺功能，缓解病情。
营养支持可以改善病人的体力状况，提高营养状况。
呼吸道清理可以改善病人的呼吸道状况，减少发病风险。
3. 外科手术治疗：包括肺移植和手术治疗等。
新生儿肺动脉高压的诊断与治疗策略研究报告
新生儿肺动脉高压的诊断与治疗策略研究报告（正文）引言新生儿肺动脉高压（NNPPH）是新生儿期常见疾病之一，它是指新生儿体内静脉丛、肺动脉和肺毛细血管等处的血管阻力明显升高，导致右心负荷增加、PVR增高，从而导致右心功能失调。
NNPPH严重影响新生儿的生命质量。
因此，本研究探讨了NNPPH的诊断与治疗策略，旨在为NNPPH的防治提供理论参考。
一、 NNPPH的病因NNPPH的主要病因主要与先天性心脏病（CHD）有关，CHD是NNPPH最常见的诱因。
此外，新生儿糖尿病、细胞毒素暴露、感染、肺炎、肺淀粉样物质沉积、宫内发育迟滞等也可能导致NNPPH。
二、NNPPH的临床表现NNPPH的主要表现是呼吸困难，轻度者表现为喘息，重度者呈发绀及暴力呼吸。
新生儿患有NNPPH时，还会出现心衰、多器官功能障碍综合症等情况。
三、NNPPH的诊断NNPPH的诊断主要包括融合Echocardiography（TTE）、超声心动图、电子肺通气（EVA）、房间分流检测、肺通气灌注扫描等。
其中，TTE是目前最为常见的一种诊断手段，TTE可以全面反映心血管系统的情况，使医生了解病情从而决定治疗方法。
四、NNPPH的治疗NNPPH的治疗主要包括对症治疗和特殊治疗两种。
（一）对症治疗对症治疗主要是对新生儿的基础疾病进行治疗，以减轻NNPPH的影响，缓解症状。
对症治疗”的手段，如针对病因性疾病进行治疗。
例如，如果NNPPH是由心脏病引起的，那么需要治疗心脏病本身。
（二）特殊治疗如果对症治疗无法缓解NNPPH的影响，需要进行特殊治疗。
1. 氧疗在NNPPH发作时，可通过鼻导管、面罩等途径给予高浓度氧气吸入，使肺内氧合改善，维持机体生命活动。
2. 血管活性药物通过舒张肺动脉，降低肺动脉压，以降低肺血管阻力。
常用的血管扩张剂，如硝酸甘油、丽珠卡因、酚妥拉明等，可扩张肺动脉、减轻肺血管阻力。
3. 手术治疗对于那些生命威胁大、无法通过药物治疗的NNPPH患者，可能需要手术治疗。
儿童肺动脉高压的临床观察与治疗策略
抗凝药物
如华法林等，可预防血栓 形成，降低肺动脉高压患
者的血栓栓塞风险。
利尿剂
对于合并右心衰竭的患者 ，可使用利尿剂减轻水肿
症状。
非药物治疗
01
02
氧疗
对于低氧血症的患者，给 予长期氧疗可改善症状和 预后。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者 ，可考虑使用机械通气辅 助治疗。
手术治疗
随访计划和注意事项
随访计划
儿童肺动脉高压患者需要制定个性化的 随访计划，包括定期的临床评估、心电 图、超声心动图、肺功能测试等检查。 随访频率应根据患者的病情稳定程度和 治疗方案进行调整。
VS
注意事项
在随访过程中，需要关注患者的病情变化 ，及时调整治疗方案。同时，加强对患者 及其家属的健康教育，提高他们对疾病的 认知和自我管理能力。此外，注意预防并 发症的发生，如肺部感染、血栓形成等。
肺部并发症的处理
肺部感染
肺动脉高压患者由于肺部血流减少和肺通气/血流比例失调，容易发生肺部感染 。治疗策略包括使用敏感抗生素进行抗感染治疗，同时加强呼吸道护理和营养支 持。
肺栓塞
肺动脉高压患者存在血液高凝状态，容易发生肺栓塞。治疗策略包括使用抗凝药 物和溶栓药物，以及机械通气和循环支持等治疗方法。
。
评估病情和预后
病情评估
根据肺动脉压力、肺血管阻力、心脏功能等指标综合评估患者病情严重程度。此外，还需关注患者的症状、体征 及生活质量等方面。
预后评估
肺动脉高压患者的预后与病情严重程度、治疗反应等多种因素有关。通过定期随访和复查，观察患者病情变化和 治疗效果，及时调整治疗方案，以改善患者预后和生活质量。同时，关注患者的心理和社会适应能力，提供全面 的医疗支持。
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肺高压临床分类
——（一）PH诊治指南
➢ 1973年世界卫生组织召开的第一次原发性肺动脉高压会议 将肺高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
➢ 1998年法国Evian会议根据肺高压的病理学特点、病理生理 学特点和治疗方法的不同将肺高压分为五大类。
D．心脏修补术后肺动脉 心脏畸形修补术后仍持续存在肺动脉高压
高压
术后明显好转，但数月甚至数年后再次明显加重，
且没有明显术后残余瘘
10
二、PAH患者血流动力学检查的重要性
• 1.肺高压 ：在海平面状态下、静息时、右心导管检查平均肺动 脉压 (mPAP) ≥25 mm Hg。这个诊断标准为国内外所有肺高压 临床试验和注册登记研究所采用。
•
器质性肺高压
•
重度PAH、肺血管高阻力
•
合并CHD血流动力学为右向左
•
无手术指证
19
1.2.3未知基因突变
1.3药物和毒物诱导
1.4相关因素所致
1.4.1结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3门脉高压
1.4.4先天性心脏病
1.4.5血吸虫病
1.4.6慢性溶血性贫血
1.5新生儿持续性肺高压
1.6. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
4
2. 左心疾病相关性肺高压
2.1收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病
mPAP：肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO：心输出量
12
4.血流动力学若干参数
• 1.PCWP的规范测量方法
• 2.跨肺压差：mPAP-mPCWP
•
正常值<
• 先心病的血流动力学对PAH的影响 • 肺血管内皮功能与结构的改变 • 肺血管重建与PAH
• 2.肺动脉高压(右心导管检查) ： – 平均肺动脉压(mPAP) ≥ 25 mmHg – PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg – 肺血管阻力(PVR) ≥3 Wood units PVR=(mPAP-mPCWP)/QP
11
3.肺高压的血流动力学分类
定义
血流动力学特点
肺高压
mPAP≥25 mm Hg
14
三、先心病与肺高压发病机理的研究
• 左向右分流先心病PAH肺血管内皮功能与结构的改变 • ET与先心病PAH的关系 • 先心病PAH中弹性蛋白与肺血管的重建 • 韧粘素与肺血管重建 • MMP-I与肺血管病变的关系 • 内源性血管弹性蛋白酶及抑制物与PAH • PAH患者血管内皮因子与肺血管重建 • PAH的分子遗传学研究
5
3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压
3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6慢性高原病 3.7肺泡－毛细血管发育不良
6
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
7
5. 不明原因或多种因素所致肺高压
➢ 2010年 中国肺高压诊治指南
2
（二）PH临床诊断分类（2008 Dana Point ）
• 1.PAH • 2.左心疾病相关性PH • 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH • 4.慢性血栓栓塞性肺高压 • 5.机制不明或多种因素所致PH
3
1. 肺动脉高压
1.1特发性肺动脉高压 1.2遗传性肺动脉高压 1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变
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四、先心病相关性肺高压的病理分级
• 一、Heath-Edwards 分级（1958年）
•
按照病理、PAH严重程度、有无手术
•
共分6级、三期
• 二、Rabinowitch 分级（1978年）
•
对于先心病相关性肺高压的定量分级
•
适合于<2岁的儿童患者
•
分A B C三级
指证
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Heath-Edwards 分级
• 1、第一大类 PAH
•
取消家族性PAH诊断名称，改用遗传性PAH
• 2、先心病相关性肺高压
• 按照解剖、病理、生理，进行分类
• 3、将肺静脉病变归入PAH范畴
• 4、其余基本维持原方案未改变
9
先心病相关性肺动脉高压的临床分类 (2008年Dana Point 会议更新)
分类
特点
A．艾森曼格综合征
5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴
管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾
衰竭
8
（三） Dana Point 与04年威尼斯修改方案的区别
➢ 2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，以“特 发性肺动脉高压”这一新的概念取代了以往的“原发性肺动 脉高压” 。
➢ 2008年在美国Dana Point举行的第四次世界肺高压会议经 过讨论达成共识，对肺高压的诊断分类进行新的更新 （Dana Point分类 ）。
➢ 2007年 中国肺动脉高压诊治专家共识
B．体-肺分流相关性肺 动脉高压
大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发 生逆转或双向分流。临床表现为紫绀、红细胞增多 及多脏器受累等。
中-大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左向右分 流为主，休息时无紫绀。
C．肺动脉高压合并小缺 存在小缺损（超声心动图评价室缺<1cm，房缺
损
<2cm），临床特点与特发性肺动脉高压相似。
• 早期病变：I-III级
•
中膜增厚、内膜增生
•
中度肺动脉阻力升高
•
接受手术后多可恢复
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Heath-Edwards 分级
• 过度期 ：多属于III级晚期
•
血管开始扩张
•
部分IV级患者、血管扩张加重
•
接受手术后肺动脉压力可能下降
•
或术后残留PAH
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Heath-Edwards 分级
• 晚期 ：V-VI级患者
毛细血管前性肺高压 毛细血管后性肺高压
-被动性肺高压
mPAP≥25 mm Hg，PCWP≤15mm Hg，CO正常或下降
mPAP≥25 mm Hg，PCWP>15mm Hg，CO正常或下降
跨肺压差≤15mm Hg
隶属的临床分类
所有分类 第一、三、四或 五大类 第二大类
-主动性肺高压（不 跨肺压差>15mm Hg 匹配）