贫血的诊断标准和分类

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贫血的诊断标准和分类

贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞比容低于正常低限,以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血。贫血的诊断标准及分类特点如下描述:

一、诊断标准

依据我国的标准,血红蛋白测定值:成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L,其红细胞比容分别低于0.42、0.37,可诊断为贫血。

贫血的诊断标准及程度

男性女性孕妇

贫血 Hb<120g/L Hb<110g/L Hb<100g/L

极重度 Hb<30g/L

重度Hb30~59g/L

中度Hb60~89g/L

轻度Hb90~120g/L

二、分类

1.根据病因及发病机制分类

(1)红细胞生成减少

①干细胞增生和分化异常:

造血干细胞:再生障碍性贫血、范可尼贫血。

红系祖细胞:纯红细胞再生障碍性贫血,肾衰引起的贫血。

②细胞分化和成熟障碍:

DNA合成障碍:维生素B12缺乏,叶酸缺乏,嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。

Hb合成缺陷:血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血),珠蛋白合成缺陷(海洋性贫血)。

③原因不明或多种机制:骨髓浸润性贫血,慢性病性贫血。

(2)红细胞破坏过多

①内源性:

红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。

红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。

珠蛋白合成异常:镰形细胞贫血,其他血红蛋白病。

②外源性:

机械性:行军性血红蛋白尿,人造心脏瓣膜溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素:化学毒物及药物性溶血,大面积烧伤,感染性溶血。

免疫性:自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多:脾功能亢进。

(3)失血性贫血:急性失血性贫血、慢性失血性贫血。

2.根据细胞形态学分类

贫血类型MCV(fl) MCH(pg) 疾病

大细胞性贫血>100 >34 叶酸/B12缺乏症

部分骨髓再生障碍性贫血

正细胞性贫血80~100 27~34 急性失血

溶血性贫血

部分骨髓再生障碍性贫血

继发性贫血

小细胞性贫血<80 <26 珠蛋白生成障碍性贫血

血红蛋白病

缺铁性贫血

慢性炎症性贫血

铁粒幼细胞贫血

3 根据病理生理机制进行的贫血分类

机制红细胞生成↓红细胞破坏↑红细胞丢失↑

疾病干细胞增殖分化障碍红细胞膜缺陷急性失血性贫血再生障碍性贫血遗传性球形红细胞增多症慢性失血性贫血

纯红细胞再障遗传性椭圆形红细胞增多症

骨髓增生异常综合征遗传性口形红细胞增多症

骨髓被异常组织侵润红细胞酶缺陷

白血病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

肿瘤骨转移丙酮酸激酶缺乏症

骨髓纤维化阵发性睡眠性血红蛋白尿

骨髓造血低下血红蛋白缺陷

继发性贫血珠蛋白生成障碍性贫血

造血物质缺乏或利用障碍血红蛋白病

缺铁性贫血红细胞外部缺陷

铁粒幼细胞贫血自身免疫性溶血性贫血

巨幼细胞贫血新生儿同种免疫性溶血性贫血血型不合输血微血管病性溶血性贫血

脾功能亢进

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