内分泌课件再生障碍性贫血英文课件aplastic anemia
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内科学课件44再生障碍性贫血
再生障碍性贫血－生物因素
肝炎病毒：病毒性肝炎相关性再障，占再障患者的3．2％。
病毒性肝炎相关性再障(HAAA)：病毒性肝炎患者中发生率0.05%0.9%，80%由丙肝病毒引起，少数为乙肝病毒所致。分两型，A型起病 急、病情重、生存期短，占90%；B型起病缓、病情轻、多发病于慢性 肝炎，生存期相对延长。发病与肝炎病毒对造血干细胞直接抑制有关 及病毒介导的自身免疫异常或产生抗肝细胞抗体、病毒损伤微环境、 肝脏解毒功能减退等有关
16
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
种子学说示意图
造血 干细胞
再生障碍性贫血－其他
妊娠 慢性肾功能衰竭 严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等
12
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
吉林大学中日联谊医院 血液肿瘤 李军
1
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
发 病 机 制- 虫子学说
免疫异常 近年多数学者认为T细胞功能异常亢进通过 细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介 导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是 获得性AA的主要发病机制。造血祖细胞量改 变 造血微环境改变为异常免疫损伤的结果。
肝炎病毒：病毒性肝炎相关性再障，占再障患者的3．2％。
病毒性肝炎相关性再障(HAAA)：病毒性肝炎患者中发生率0.05%0.9%，80%由丙肝病毒引起，少数为乙肝病毒所致。分两型，A型起病 急、病情重、生存期短，占90%；B型起病缓、病情轻、多发病于慢性 肝炎，生存期相对延长。发病与肝炎病毒对造血干细胞直接抑制有关 及病毒介导的自身免疫异常或产生抗肝细胞抗体、病毒损伤微环境、 肝脏解毒功能减退等有关
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Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
种子学说示意图
造血 干细胞
再生障碍性贫血－其他
妊娠 慢性肾功能衰竭 严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等
12
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
吉林大学中日联谊医院 血液肿瘤 李军
1
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
发 病 机 制- 虫子学说
免疫异常 近年多数学者认为T细胞功能异常亢进通过 细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介 导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是 获得性AA的主要发病机制。造血祖细胞量改 变 造血微环境改变为异常免疫损伤的结果。
医学精品课件-- - 再生障碍性贫血
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病 • 急性造血功能停滞 • Fanconi贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓
继发性：如脾切除术后等
血小板质量异常
• 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板 病
• 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症等引起。以获得性的多见
凝血异常
先天性或遗传性 • 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 • 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，
遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性 FⅩIII缺乏及减少症 获得性 • 肝病性凝血障碍 • VitK缺乏症 • 尿毒症性凝血障碍等
抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病 • 肝素使用过量 • 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 • 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
先天性或遗传性 • 血管性血友病(vWD) 获得性 • 弥散性血管内凝血(DIC)
临床表现
•出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血
诊断标准
• 病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性
• 临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性
• 筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性
• 确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性
贫血和再障-英文 PPT课件
8
Macrocytic anemia
•Megaloblastic anemias ( folic acid and vitamin B12 deficiency) •Alcoholism •Drugs •Liver diseases •Primary bone marrow disorder •Hypothyroidism •Splenectomy
hematologic adj. hematology n.
2
Definition
Anemia is defined as a decrease in the circulating RBC or hemoglobin and a corresponding decrease in the oxygencarrying capacity of the blood.
Hemorrhage
Due to trauma
Due to disorders: e.g.cancer, ulcers, tuberculosis, diverticular disease, and irritable bowel syndrome (including ulcerative colitis and Crohn’s disease)
ANEMIA
Tian jin Medical University, College of Nursing
1
Introduction
Anemia is a commonly encountered clinical symptom that is caused by an acquired or hereditary abnormality of red blood cells (RBC) or its precursors, or may be a manifestation of an nonhematologic disorder
Macrocytic anemia
•Megaloblastic anemias ( folic acid and vitamin B12 deficiency) •Alcoholism •Drugs •Liver diseases •Primary bone marrow disorder •Hypothyroidism •Splenectomy
hematologic adj. hematology n.
2
Definition
Anemia is defined as a decrease in the circulating RBC or hemoglobin and a corresponding decrease in the oxygencarrying capacity of the blood.
Hemorrhage
Due to trauma
Due to disorders: e.g.cancer, ulcers, tuberculosis, diverticular disease, and irritable bowel syndrome (including ulcerative colitis and Crohn’s disease)
ANEMIA
Tian jin Medical University, College of Nursing
1
Introduction
Anemia is a commonly encountered clinical symptom that is caused by an acquired or hereditary abnormality of red blood cells (RBC) or its precursors, or may be a manifestation of an nonhematologic disorder
再生障碍性贫血PPT课件
三、临床表现及分型
贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障 （SAA)和非重型再障（NSAA）。
（一）重型再障：起病急，进展快，病情重。少数可由非 重型进展而来。 贫血：进行性加重 出血：皮肤黏膜出血及内脏出血 感染：多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症
（二）非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例 病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同 重型再障。
骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非 红系有核细胞成分的30%以上
4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）
出血与感染症状相对较轻
一般有诱因：病毒或细菌感染、药物 疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或 消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系 有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围
3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有
巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减
少。
5、一般抗贫血药物无效。
排他性诊断
（二）AA分型诊断标准：
重型再障Ⅰ型：
起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血 （1）网织红细胞绝对值＜15×109／L （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L （4）骨髓多部位增生重度减低
（二）AA分型诊断标准：
国内将重型再障分为2型：急性发病者为SAAI型， 由NSAA发展成重症者为SAA Ⅱ型。
重型再障Ⅱ型
NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型 标准。
再生障碍性贫血PPT课件
• 骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低； 粒红系减少、巨核细胞缺乏；淋巴细胞、 非造血细胞比例↑；骨髓小粒空虚
• 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1 ︰1）
2021/6/16
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骨髓涂片
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
2021/6/16
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
• 一般无肝、脾、淋巴结肿大 • 骨髓穿刺检查可见多部位增生减低或重度减低；
造血细胞减少（包括粒红系减少和巨核细胞缺 乏），非造血细胞增多，骨髓小粒空虚；骨髓 活检造血组织减少 • 除外引起全血细胞减少的疾病
2021/6/16
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鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • Fanconi贫血 • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 急性造血功能停滞
再生障碍性贫血 （Aplastic anemia, AA）
天津市第一中心医院血液科 邓 琦
2021/6/16
1
讲授主要内容
AA的定义 病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
2021/6/16
2
再生障碍性贫血的定义
• 获得性骨髓造血功能衰竭症
• 特征：骨髓造血功能低下、全血细胞减少； 贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。 分类 重型再障（SAA）
22
结束语
若有不当之处，请指正，谢谢！
非重型再障（NSAA）
2021/6/16
急性型再障（AAA） 慢性型再障(CAA) 急性型再障（AAA）—重再I型 慢性型再障(CAA)进展为急性者—重再II型
再生障碍性贫血ppt课件
再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合 无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受 的免疫抑制药物的引入。
27
重型再障的治疗策略
年轻患者
重型再障
老年患者
相合同胞供体
有
没有
相合同胞供体 干细胞移植
强化免疫抑制治疗
治疗反应
没有
有
相合无关 干细胞移植
28
复习思考题
1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据。 2.再障的治疗原则和措施。
11
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。
NSAA骨髓象：有核细胞增 生
减低。
12
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞。
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核” 样。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳 性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓
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骨髓增生异常综合征（MDS）
(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分 患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。
4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation, RAEBT)
5. 慢 性 粒 － 单 核 细 胞 白 血 病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMML)
21
22
治疗
1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血
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重型再障的治疗策略
年轻患者
重型再障
老年患者
相合同胞供体
有
没有
相合同胞供体 干细胞移植
强化免疫抑制治疗
治疗反应
没有
有
相合无关 干细胞移植
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复习思考题
1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据。 2.再障的治疗原则和措施。
11
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。
NSAA骨髓象：有核细胞增 生
减低。
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SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞。
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核” 样。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳 性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓
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骨髓增生异常综合征（MDS）
(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分 患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。
4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation, RAEBT)
5. 慢 性 粒 － 单 核 细 胞 白 血 病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMML)
21
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治疗
1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血
再生障碍性贫血-精品医学课件
实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ， 淋 巴 细 胞 比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 网织红细胞绝对值＜
病例分析 体 格 检 查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。 发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、 查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜， 皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜 透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科 会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以 颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未 见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜 未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为 清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊 音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射 未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗 同胞BMT
无效
观察6个月疗效 有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗 第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效
再 生 障 碍 性 贫 血-精品医学课件
再生障碍性贫血的定义
• 骨髓造血功能衰竭症（不同病因和机制） • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 • 贫血、出血、感染 • 免疫抑制剂治疗有效
再生障碍性贫血的分型
• 分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 小结
• 病因
• 发病机制
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
三种学说
2
土壤学说 造血微环境
异常
3
虫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ学说 免疫异常
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
干细胞移植治疗 的理论基础
量 •CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 的 •造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 异 •对造血生长因子反应差； 常 •免疫抑制治疗后恢复造血不完整；
恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠
其他因素
病毒 感染
•肝炎病毒 •EB病毒 •微小病毒B19等
原因不明
物理 因素
化学 因素
X线、镭、放射性核素
•药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等
•化学物质：苯、 杀虫剂
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 小结
在疑难血液病诊断过程：
• 血常规； • 骨髓穿刺和/或活检； • 血液系统疾病的诊疗过程中起着不可替代的
作用 • 通过细胞免疫学、细胞遗传学、分子生物学
等方法
以下方面有助诊断： 网织红细胞 再障时，可降至0%，亦可高至
2%-4% 网织红细胞绝对值<50×109/L 红细胞多明显降低（降至 1×1012/L，即网织细胞为4%， 绝对值仅为4×109/L）
再生障碍性贫血新PPT课件
X 线、放射性核素可干扰 DNA 复制、抑
制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞
数量减少，干扰骨髓细胞的生成3.生物因素三、病 Nhomakorabea和 发病机制
病毒性肝炎（HBV,HCV)
病毒感染
微小病毒B19
EB病毒 HIV病毒
4.遗传因素 5.其他因素
三、病因和 发病机制
⑴ 系统性红斑狼疮
⑵慢性肾衰竭
主要表现为贫血、出血和感染 依据临床表现严重程度发病缓急分类
骨髓活检 造血组织显著减少。
骨穿示意图
八、治疗（Treatment)
治疗原则
终止损害造血功能的毒物和药物，千方 百计刺激骨髓造血。包括 *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植
（一）支持治疗
1.成份输血
* 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明 显的缺氧症状，应输压积红细胞。
* 防治出血：如血小板＜20×109/L，
副作用 : 肝功能损害、女性男性化如声音嘶哑、
多毛及性欲减退
②造血生长因子 用于全部AA，特别是SAA。
粒-单系集落刺激因子(G-M - CSF)
粒-系集落刺激因子(G-CSF)
促红细胞生成素(EPO)
（二）针对发病机制治疗
3.造血干细胞移植
4.改善骨髓微循环 654-2 、一叶秋碱
5.中医中药
活动无耐力 与贫血有关
有感染的危险 与粒细胞减少有关 有损伤的危险 出血 与血小板减少有关
自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关
十、护理措施
一般护理
• 饮食：加强营养 • 口护：
病情观察
• 监测血象、骨髓象 • 观察出血的情况 • 观察有无感染的迹象，监测体温
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slowly onset, longer history
relatively moderate
Bleeding heavy bleeding, multiorgan
Infection more frequent, sepsis
hemorrhage moderate, skin and mucus
moderate, upper respiratory infection
sulfonamide, NSAIDs etc)
chemicals (benzene, insecticides etc) ➢Physical factors
radiation, X ray
➢Biological factors
viruses, severe bacterium, infection
Marrow Fat
Aplastic anemia (HP)
BM morphology of Acute AA Recover phase
Diagnosis
Diagnostic standard of AA (1987)
Sign
BM
Diagnosis
Peri Blood
exclusion
Diagnosis
Diagnostic standard of AA (1987)
Decreased peripheral blood count， absolute number of reticulocytes reduced
lack of megakaryocytes lack of E,G increase in marrow fat
focal area active haematopoiesis
increased non-HC
Bone marrow aspiration
Normal BM biopsy
This marrow is taken from a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements.
Aplastic anemia biopsy
Hematopoietic elements in this bone marrow biopsy are markedly reduced. Of course, RBC, platelets and
granulocytes will often be diminished.
Incidence
China Annual incidence
7.4 per 100,000
1.4 6.0
Acute Chronic
Epidemiology
Distribution
female
male
Infant
70’s
Etiology
➢Chemical factors: drug (anticarcinogen, chloramphenicol,
Genetic aspects: HLA associated susceptibility
Seeds Soil
Harmful Insects
Presenting symptoms
Acute AA
Chronic AA
Onset acute, short history Anemia severe, remarkable
Normal BM (high power magnification)
Note the presence of megakaryocytes, erythroid islands, and granulocytic precursors. This marrow is taken from the posterior iliac crest in a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements.
Laboratory findings
Acute AA
Chronic AA
Blood count（x109/L）
granulocytes
<0.5
>0.5
platelets
<20
>ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ0
reticulocytes
<15
>15
BM morphology
multiplace hypocellularity Similar findings,
General Introduction
The main characters of Aplastic Anemia
❖ Bone marrow haematopoiesis failure, HSC injured
❖ Peripheral blood pancytopenia ❖ Typical symptoms:
anemia,infection,bleeding ❖ Direct and indirect pathophsiologic
pathways causing A.A
Classification
Ⅰ Severe
Ⅱ
Moderate
Abroad
Acute Chronic Home
Epidemiology
Aplastic Anemia
(再生障碍性贫血)
Review
What is the function of bone marrow Hematopoiesis
Red blood cells --- transport oxygen and nutrients White blood cells --- fight infection platelets—help blood clot
➢Other pathogenic factors ➢Unknown
Pathogenesis
Failure in hematopoietic stem or progenitor cells
Defect in microenvironment of haematopoiesis
Immuno-mediated bone marrow failure