急性白血病疾病

急性白血病疾病急性白血病：发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。

依据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类又有几型。

目前国内外通用的分型如下：①ANLL分为7型，即粒细胞白血病未分化型(M1) 、粒细胞白血病部分分化型 (M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7)；②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又依据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、一般型和未分化型。

病因急性白血病是由什么缘由引起的？人类白血病的准确病因至今未明。

很多因素被认为和白血病发生有关。

病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

1.病毒人类白血病的病毒病因讨论已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病确定是由病毒引起的。

其他类白血病尚无法证明其病毒因素，并不具有传染性。

2.电离辐射电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照耀部位有关，一次大剂量或多次小剂量照耀均有致白血病作用。

3.化学物质苯致白血病作用比较确定。

苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)症状急性白血病有哪些表现及如何诊断？【临床表现】1.起病白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。

常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节痛苦等。

起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情渐渐进展。

此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明缘由发热等为首发症状。

此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

2.发热和感染A.发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。

发热的主要缘由是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。

耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严峻者还可发生败血症、脓毒血症等。

B.感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。

病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须留意。

3.出血出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。

女性月经过多也较常见并可是首发症状。

AML的M3和M5亚型出血更严峻，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。

4.贫血早期即可消失，少数病例可在确诊前数月或数年先消失难治性贫血，以后在进展成白血病。

病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。

贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。

5.白血病细胞浸润体征A.肝、脾肿大，淋巴结肿大B.神经系统：主要病变为出血和白血病浸润C.骨与关节：骨与关节痛苦是白血病的重要症状之一，ALL多见。

D.皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。

E.口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严峻者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。

F.心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。

G.肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。

H.胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。

I.肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

J.其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。

女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。

男性病人可有性欲减退。

【诊断标准】1.临床症状急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。

2.体征皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。

3.试验室：A.血象白细胞总是明显增多(或削减)，可消失原始或稚嫩细胞。

B.骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。

检查急性白血病应当做哪些检查？血红蛋白和血小板数削减。

白细胞总数多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少数高于100×109或低于10.0×109/L。

半数以上的病人四周血象中见到大量(有时高达90%)特别原始白细胞。

血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45%的病例有染色体特别，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。

骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。

骨髓中原始细胞6%为可疑，超过30%诊断较确定，原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。

全骨髓中，红系及巨核细胞高度削减。

在血象和骨髓象不足以证明急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。

血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。

②碱性磷酸酶(AKP)：在ALL时明显，AML明显降低。

②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。

另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。

鉴别急性白血病简单与哪些疾病混淆？A.再生障碍性贫血;B.骨髓增生特别综合征;C.恶性组织细胞病;D.特发性血小板削减性紫癜。

并发症急性白血病可以并发哪些疾病？1.感染：由于白血病造成正常白细胞削减，尤其是中性粒细胞削减，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严峻的感染或败血症。

常引起感染的细菌有：革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。

霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。

有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。

此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

2.肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的养分补充成为一个突出的问题，目前采纳锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高养分输液仅解决部分问题，养分缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

3.高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。

白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。

当患者接受化疗、放疗等治疗时则消失高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。

因此白血病患者必需补充较充分的液体，以保证肯定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。

4.出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要依据病因打取乐观止血措施，包括输注浓缩血小板。

5.肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞削减，免疫功能降低，经常导致肺部感染。

此外白血病细胞、浸润可堵塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征，胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。

6.电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等缘由而排钾过多。

又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾。

或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。

因此在治疗过程中要留意钾、钙、钠等电解质浓度。

7.播散性血管内凝血(DIC)：播散性血管是一组严峻的出血综合征。

预防急性白血病应当如何预防？一、预防1.凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员，应加强防护措施，仔细按工作常规操作，定期进行身体检查，一量发生血象特别应乐观治疗。

2.生活有节，丐居有常，避寒暑，劳逸结合，使机体处于良好状态，所谓：“正气存骨，邪不行干”。

3.人要保持乐观向上，心情舒服，忌郁怒，所谓：“精神内守，病安从来”。

生活起居要规律，慎避寒暑，劳逸结合，调情志，忌郁怒，保持心情舒服，使机体处于良好的状态。

“正气存内，邪不行干”。

另外在工作中接触电离辐射及有毒化学物质(苯类及其衍生物)的工作人员，应加强防护措施，定期进行身体检查。

禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。

治疗治疗方法治疗原则总的治疗原则是毁灭白血病细胞群体和掌握白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

支持治疗(1)留意休息：高热、严峻贫血或有明显出血时，应卧床休息。

进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

(2)感染的防治：严峻的感染是主要的死亡缘由，因此防治感染甚为重要。

病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。

留意口腔、鼻咽部、肛门四周皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦消失要准时地对症处理。

食物和食具应先灭菌。

口服不汲取的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或削减肠道的细菌和霉菌。

对已存在感染的患者，治疗前作细菌培育及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。

一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。

粒细削减引起感染时可赐予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

(3)订正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新奇全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

(4)掌握出血：对白血病实行化疗，使该病得到缓解是订正出血最有效的方法。

但化疗缓解前易发生血小板削减而出血，可口服安络血预防之。

有严峻的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。

急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要快速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，赐予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。

必要时可输注新奇血或血浆。

(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特殊留意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓舞病人多饮水外，要赐予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。