先天性心脏病分类与鉴别诊断
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
儿童先心病表格对比
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
《先天性心脏病》PPT课件
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病分为哪几种类型
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生活常识分享先天性心脏病分为哪几种类型
导语：先天性心脏病是比较常见的先天性疾病。
患有先天性心脏病的人往往食欲不振，容易有各种各样的并发症。
有的人的症状比较轻，甚至都不需要治疗
先天性心脏病是比较常见的先天性疾病。
患有先天性心脏病的人往往食欲不振，容易有各种各样的并发症。
有的人的症状比较轻，甚至都不需要治疗，就可以和正常人一样享受生活;但是有的人非常严重。
下面小编来分享一下，先天性心脏病有哪些种类以及它的治疗方法。
根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为3类：
1.左向右分流型(潜伏青紫型) 常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
2.右向左分流型(青紫型) 常见的有法洛四联症和大动脉错位等。
3.无分流型(无青紫型) 如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
目前治疗先天性心脏病的方法主要有手术治疗和介入治疗两种，现介绍如下：
1、手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病及复杂先天性心脏病。
2、介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。
而介入治疗适用范围较窄、价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性心脏病影像学诊断ppt课件
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概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
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室间隔缺损的血流动力学示意图
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临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
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肌部室间隔缺损12mm
肌部室间隔缺损6mm
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诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
房再显影，提示房水平左向右分流
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CT表现
❖ 房间隔连续性中断。需两个层面以上可 显示房；可直接测量缺损大小
❖ 右心房、室增大 ❖ 肺动脉增宽 ❖ 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水
平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大
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继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
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❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
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X线平片
❖ 两肺血增多 ❖ 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ❖ 肺动脉段凸出 ❖ 右心房及右心室增大 ❖ 主动脉结和左心室缩小或正常 ❖ 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变
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心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房
小儿先天性心脏病的类型有哪些
小儿先天性心脏病的类型有哪些小儿先天性心脏病是新生儿中比较常见的一种心血管疾病，那小儿先天性心脏病的类型有哪些呢?引起先天性心脏病的原因有哪些呢?以下是小编为你整理的小儿先天性心脏病的类型，希望能帮到你。
小儿先天性心脏病的类型医生根据患儿有无持续性青紫，以及左右心房或大血管之间有无分流将先天性心脏病分为潜伏青紫型、青紫型和无青紫型。
1、潜伏青紫型。
正常情况下，左右心房之间的通道存在异常，血液从左向右流不会出现青紫，当参加剧烈运动或一些病理性的原因导致血液从右向左流时出现青紫，称为潜伏青紫型。
2、青紫型。
由于畸形的存在，右心房压力超过左心房，致血液从右向左分流，出现持续性青紫，称为青紫型。
3、无青紫型。
这种情况是指心脏左右心房及静脉之间没有异常通路或是分流，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类，随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。
小儿先天性心脏病的原因1、胎儿发育环境的因素子宫内病毒感染是引起先天性心脏病最重要的一个原因，其中又以风疹病毒感染最为突出。
母亲如果在妊娠前三个月内患风疹，则所产婴儿的先天性心脏病患病率较高。
其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、糖尿病、苯酮尿、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，也会致使胎儿发生先天性心脏病。
母亲在怀孕期间吃了某些药物，还会导致胎儿心脏畸形。
2、早产早产也有可能导致先天性心脏病，这是因为早产儿的心室间隔在出生前还没有完成发育，容易出现室缺的病症。
而出生时体重在2500g以下的新生儿血管收缩反应不强，更易患先天性心脏病。
3、高原环境我国青海高原本病患病率远较平原地区高，就是因为高原氧分压低。
高原地区先天性心脏病、动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多。
4、遗传因素遗传因素是最常见的先天性心脏病原因。
如果家族中有人患有先天性心脏病的，就可以考虑是遗传因素所致。
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4.法四：发绀性先心病存活中最常见
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育 异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂 的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在
年长儿比婴儿期少见。
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏 导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
➢母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 ➢先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
房间隔缺损小儿最常见的先天 性心脏病
发病率占先天性心脏病总数的 5% -10%。为1/1500个活产婴 儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
先天性心脏病分类和鉴别诊断
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性
质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的 心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰， 全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次
二、胎儿血液循环途径
Hale Waihona Puke 返回正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷
左心室高负荷
B
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
第二节 儿童心血管疾病检查方法
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
ASD临床表现 体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷 射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II.药物 III.放射线 IV.代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有 有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综