室管膜瘤

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儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤

ｃｍｂｎｄｔａｍｅｔｉｃｕｉｇｓｒｅｙｒｄｏｈｒｐａｄｃｅｔｅａｙＣＯＮＣＬＵＳＯＮ：Ｍｉｅａａｌｓａｏｉｅｒｔｎｎｌｄｎｕｇｒ，ａｉｔｅａｙｅｎｈｍｏｈｒｐ．Ｉｘｄｎｐａｉｅｅｄｍｏ —ｌ０ｅｄ０ｌｍａｉａｘｒｍｅｙｒｒｙｅｏｌｍａＴｅｂｏｏｉａｅａｉｒ，ａｈｌｇｃｌｄａｎｓｓｏｐｎｙｍａｏｉｄｎｒｇｉｓｎｅｔｇ０ｅｌａｅｔｐｆｇｉｏ．ｈｉｌｇｃｌｈｖｏｓｐｔｏｏｉａｉｇｏｉｆｂｓｃｌｍａａｄｔｅｐｏｎｓｓｏｅｐｔｎｒｂｉｕｌｉｔｃｉｅｕｈｇｉｏｎｈｒｇｏｉｆｈａｉｔｅｏｖｏｓｙｄｓｎｔ．ｔｅａｉｖＫＥＹＯＲＤＳＷ：Ｍｉｅｌｍａ；ｘｄａａｌｓａｅｅｄｍｏ — ｌｏｅｄｏｌｍａｘｄｇｉｏｓＭｉｅｎｐａｉｐｎｙｍａｏｉｄｎｒｇｉｇｏ
《国神经肿瘤杂志》２１，０２：０ — １中０２１（）１７１２
．
１７０
论著．
儿童间变性混合型室管膜瘤一少突胶质细胞瘤
张湘衡夏云飞，陈雨陈银生，柯，，
王
超，牟永告赛，
克，
翦，于士柱。忠平，陈
（．山大学肿瘤防治中心神经外科／经肿瘤科，东广州５０６；．１中神广１００２中山大学肿瘤防治中心

室管膜下巨细胞星形细胞瘤影像诊断

概述
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma, SGCA) SGCA是一种伴发于结节性硬化(tuberous sclerosis, TS)的少见的中枢神经系
统性肿瘤, 其发生率占所有 TS 患者的 5%～ 14.3%。
WHO：其他星形细胞起源肿瘤，WHO I 级
谢谢
临床表现：多为颅内压↑
年龄：多见于20Y以下青年人部位：侧脑室孟氏孔附近治疗：手术切除预后：较好，术后复发罕见
概述
分肿瘤细胞形态多样，胞浆丰富，细胞排列松散
“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞，也可以是多边形、上皮样、纺锤形或神经节样, 条状、簇状或假菊团状排列
富含血管间质和实质或血管钙化
Hale Waihona Puke 影像表现部位：侧脑室孟氏孔附近形态：类圆形或分叶状；边界→清楚 CT平扫：等/高密度 MR平扫： T1WI等/稍低信号 T2WI 等/高信号；常见钙化可有囊变（多为小囊），偶有出血强化：明显均匀或不均匀强化（血供丰富）弥散不受限梗阻性脑积水
影像表现
影像表现
稍低信号
• 可侵犯脑实质 • 增强扫描明显不均匀强化
影像表现
室管膜下瘤: WHO I
• 侧脑室附近实间孔or透明隔 • 中老年男性，约2.3:1 • 小囊变，界清 • 弥散不受限 • 不强化or轻度强化
影像表现
总结
➢SGCA好发于20岁以下患者，常发生于孟氏孔附近，类圆形或分叶状 ➢CT平扫等/高密度 ➢T1WI等/稍低信号，T2WI 等/高信号 ➢钙化常见 ➢增强明显均匀或不均匀强化 ➢弥散不受限 ➢合并室管膜下结节或皮质结节强烈支持SGCA诊断

室管膜瘤的诊断及治疗新进展

３０６Ｐ尺．ｈｎ０００．Ｃｉａ
【ＢＴＡＣ］ｐｎｙｏａｉａｓｅａｔｅｏｇｏａ，ｅｖｄｆｍａｎｏｌｔｒｓｒａｏｆｈＡＳＲＴＥｅｄｍｍｓｐｃｌｙｆｌｍｓｄｒｅｒｅａｉａｆｍｔｎｏｔｉｐｉｉｏｐｓｃｎｏｉ＂ｔｅ
一
பைடு நூலகம்
清等［５１国内１７年至１９年２组２６例神综合９９９７９３８５
经上皮源性肿瘤的统计．９，组共有颅内室管膜瘤２２４４．４例占颅内肿瘤２５占神经上皮源性肿瘤．％，
１．％。０２
膜下腔播散，目前还难以完全治愈。近年来，随着神经影像学、显微神经外科及放化疗技：术的进步，室管膜瘤的
诊断和治疗获得了较大的进步，在最近的一些报道中，全切率达到了８％，年无进展生存率达到了７％并５３５，且患者的生存质量也获得了较大的改善。本文简要回顾了近年来室管膜瘤病理学及诊断治疗方面的新进展。
ｅｅｄｍａｅｌ，Ｔｈｙｃｎａｓｒｍｎｒｃａｉｌｓａｅｎｐｎｌｃｒａｄｃｎｈｒｌｅｎｃｒｄｐｎｙｌｃｌｓｅａｒｅｆｏｉｔｒｎａｐｃａｄｓｉａｏｄｎａａｄ３ｉａｂｅｕｅ．Ｒｅｅｔｃｎａｖｎｅｉｎｕｏｍａｉｇｎｕｏｕｇｒａｄａｉｔｎｈｅａｙａｅｍｐｏｅｄｓａｅｏｔｌｎｕｃｏａｄａｃｓｎｅｒｉｇｎ，ｅｒｓｒｅｙｎｒｄａｏｔｒｐｈｖｉｒｖｄｉｅｓｃｎｒａｄｆｎｔｎｌｉｏｉｏｔｏｓｆｒｔｅｐｔｎｉｐｎｙｍａＴｅｒｔｆｇｏｓｔｔｌｒｓｃｏａｅｎｉｃｅｓｄｔ５ｉｏｕｃｍｅｏｈａｅｔｗｔｅｅｄｍｏ．ｈａｅｏｒｓ－ｏａｅｅｔｎｈｓｂｅｎｒａｅｏ８％ｎｓｍｅｉｈｉｓｒｅｎｙａｒｇｅｓｎ— ｒｅｓｒｉａｆｅａｉｔｎｔｅａｙａｉｈａ５ｅｓａｄ３ｅｒｐｏｒｓｉｉｏｆｅｕｖｖｌａｔｒｒｄａｏｒｐｓｈｇｓ７％ｈｓｂｅｅｏｔｄａｏｇｗｔｉｈａｅｎｒｐｒｌｎｉｅｈｓｇｉｃｎｅｕｔｎｎｎｕｏｏｉ，ｅｄｃｎｎｏｎｔｅｄｆｉ，Ｉｉｐｐｒｔｅａｔｏｃｍｐｌｄａｒｖｅｆｉｎｆａｔｒｄｃｏｓｉｅｒｌｇｃｎｏｒｅａｄｃｇｉｖｅｃｔｎｔｓａｅ，ｕｍｏｉｅｉｗｏｉｉｉｉｉｓｈｈｈｅｒｃｎｄａｃｓｏｅｐｔｏｏｉａｅｔｒｓｍａｉｇｃａａｔｒｔｓｎｅｔｎｔｔｇｅｅａｅｏｔｉｔｍｏ，ｅｅｔａｖｎｅｎｔａｌｇｃｆａｕｅ，ｉｇｎｈｒｃｅｓｉ，ａｄｔａｍｅｔｓａｅｉｓｒｌｔｄｔｓｕｒｈｈｌｉｃｒｒｈＫＥＹＯＲＤＳ：ｅｄｍｏ；Ｄｉｇｏｉ；ＴｅｔｅｔＷＥｐｎｙｍａａｎｓｓｒａｍｎ

21例室管膜瘤的临床和病理观察

表情淡漠，意识障碍，四肢运动障碍，腱反射活跃，双侧病理反射阳性，脑膜刺激征阴性，脑脊液检查大
致正常。头颅ＣＴ示：脑桥内不均匀低密度影，ＣＴ
继续应用免疫抑制剂及神经营养药物，术后１时复年查面神经瘫痪痊愈，右下肢肌力正常，能够从事轻微体力劳动。
值１８～２ＨｕＯ，双侧半卵圆区及双侧脑室前后角周围见对称帽状低密度影，中线居中。血生化检查Ｋ３．
４ｍｍｏ／０ｌＬ，Ｎａ１７９２．ｍｍｏ／ｌＬ，Ｃ１８．ｍቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ０／８２１Ｌ，血
２讨论
脑中央髓鞘溶解症（ＰＣＭ）病因未明，发病机制多认为先有消耗性疾病如肝硬化、肿瘤、糖尿病、感染等，在此基础上引起营养不良与电解质紊乱，特别是血钠降低，由此诱发桥脑中央髓鞘溶解症ｎ。肾移植患者经历了较长期的慢性尿毒症过程，多数患者在术前处于严重的营养不良状态，肾移植术后出现多尿状态继发低钠血症、大剂量的皮质类固醇激素的应用后出现的高血糖症等均为本病发生的重要诱因。此时出现的神经系统症状及体征很容易产生误诊，本２病案提示，肾移植术后患者出现多尿时应严密检测，及时纠正随之出现的电解质紊乱，应用大剂量皮质类固醇激素必然会带来高血糖变化，及时处理十分必要。肾移植术后在出现神志不清、假性延髓性麻痹、肢体无力、偏瘫等表现时应考虑桥脑中央髓鞘溶解症可能性，尽快查头颅Ｃ或ＭＴＲＩ以明确诊断，即使早期检查为阴性，亦不能排除。本病的治疗，急性期可配合脱水、激素、神经营养、高压氧及对症处理，加强护理避免肺炎等并发症。我们应用床旁血滤治疗可以有效的纠正血电解质平衡紊乱，辅助移植肾功能的恢复，不失为一种有效的治疗手段。在该病的恢复方面，ＭａｇｒＨ等随访３ｎｅ４例桥脑中央髓鞘溶解症患者中３２例存活，其中ｌｌ例完全恢复，ｌ例有些功能障碍但能够自理，另ｌｌ则不能０例自理。本组病例恢复较佳，可能与肾移植术后应用皮质激素的治疗及有效的床旁血滤治疗有关。

鞍区黏液乳头型室管膜瘤的诊断与手术治疗1例报告

发现颅内肿瘤样占位病变，室较前扩大，次行对侧侧脑室一脑再
腹腔分流术。术后３年病情渐进加重，现右眼视力减退，出视野减小，下肢麻木感，经一直未来潮。体检：命体征平双月生稳。双眼睑无下垂，眼球活动无受限，侧瞳孔圆形、大，双双等对光反应灵敏。双眼视野粗测：侧正常，侧呈管状。双眼左右
扩张，侧侧脑室对称，双中线结构居中。小脑及脑干未见明显异
常对比强化灶。影像诊断：区占位性病变侵及三脑室、脑室，鞍侧
考虑生殖细胞瘤可能性大。见图３４、。
图５
２讨论
图６
底检查：盘边界清，色苍白，、脉直径比例１：ｌ５视颜动静＿。无
溢乳及肢端肥大体征。
术前影像检查：Ｉ扫：区及第三脑室见一大小约ＭＲ平鞍
图３图４
２ｍｘ２ｍｉｘ４ｍ不规则异常信号，内动脉分界不清，８ｉ８ｎ６ｍｎ颈双
室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的２～９，％占神经上皮肿瘤的１％～１．；瘤多位于脑室内，Ｏ８２肿少数肿瘤的主体位于脑组织内。幕上室管膜瘤多见于侧脑室，可起源于脑室各部位，向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少常

小儿延髓至T4髓内巨大室管膜瘤一例的护理

疗和护理工作。２２术前准备针对患儿情况，做好常规准备．除
传导障碍。于２００９年３月９日在全身麻醉下行后正中入路延髓至Ｔ室管膜瘤近全切除术加Ｃ至
Ｔ椎板复位术，中见延髓至Ｔ术脊髓明显增粗饱
得满意的效果。现将护理体会报告如下。
１病例介绍
患儿，，１岁，男１既往体健。因颈痛３年、四肢无力伴大小便困难１来院就诊。该患儿１年前于年
当地医院行ＭＲ检查即发现延髓至ＴＩ内有一巨大室管膜瘤，家属害怕手术风险而一直未予治疗。因
腹壁反射及提睾反射减弱，左侧明显。右侧肢体以
经受病痛的折磨，同时也使患儿家属产生焦虑、惧恐
情绪。作为医护人员，先要注意自己的言行举止，首通过必要的疾病知识宣教及生活上的关心，患儿使及家属对医护人员增加信任感；解手术的重要性讲
２１心理护理该患ＪＩ瘤位于延髓至Ｔ，瘤．Ｌ￣Ｊ肿涉及节段长、位置高，由于肿瘤压迫致神经受损症状严重，术风险大，术治疗有一定困难，仅患儿手手不
入院查体：意识清楚，言流利，反射迟钝，软，语咽颈
右上肢肌力４级，下肢肌力４级，下肢肌张力逐右双

脊髓室管膜瘤的MR影像诊断

【关键词】室管膜瘤；磁共振成像
中图分类号：Ｒ７３９．４２；Ｒ４４５．２文献标识码：Ａ文章编号：１００６－９０１１Ｉ２０１３）。ｇ一１３５８ — ０４
ＭＲｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｅｐｅｎｄｙｍｏｍａｓ
医学影像学杂志２０１３年第２３卷第９期ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏ１．２３Ｎｏ．９２０１３
脊髓室管膜瘤的ＭＲ影像诊断
林丽萍，尹化斌，耿道颖
（１．复旦大学附属上海市第五人民医院放射科上海２００２４０；２．复旦大学附属上海华山医院放射科上海２０００４０）
ｊ ” Ｌｉｐｉｎｇ，ｙｊＮＨｕａｂｉｎ，ＧＥＮＧＤａｏ — ｙｉｎｇ
１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｙ、Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｆｔｈＰｅｏｐｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｈａｎｇｈａｉ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２００２４０，Ｐ．Ｒ．
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｖａｌｕｔｅｔｈｅｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅ（ＭＲ）ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｉｎｔｒａｍｅｄｕｌｌａｒｙｅｐｅｎｄｙｍｏｒｎａｓ．Ｍｅｔｈ－

脊髓室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积1例

脊髓室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积1例
王文虎;沈焱;丁晨哲
【期刊名称】《宁夏医学杂志》
【年(卷),期】2024(46)5
【摘要】1病例资料患者为男性,44岁,主因双下肢麻木4年,行走不稳6个月,加重15 d,于2020年8月22日就诊于宁夏回族自治区人民医院神经中心。

患者4年前自觉腰背部疼痛,伴有双下肢麻木,小便控制不佳,行腰椎MRI提示椎管内占位(L1—3水平),考虑室管膜瘤可能,自动出院;3年前出现左耳听力下降;6个月前左耳听力下降加重,伴右耳听力下降,自觉头晕,行走不稳;近15 d上述症状再次加重,伴有摔倒2次,同时出现答非所问、大小便失禁.
【总页数】2页(P459-460)
【作者】王文虎;沈焱;丁晨哲
【作者单位】宁夏回族自治区人民医院神经中心
【正文语种】中文
【中图分类】R739.42
【相关文献】
1.二羟焦磷酸钙结晶沉积继发颈脊髓压迫1例报道
2.粘液乳头状室管膜瘤导致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症一例
3.圆锥马尾部黏液乳头型室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积症1例报道及文献复习
4.中枢神经系统表面铁沉积症1例报道
5.国内中枢神经系统表面铁沉积临床特征探究——附病例报道一例
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室管膜肿瘤
2007年WHO室管膜肿瘤分类
室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型伸展细胞型室管膜下瘤（粘液乳头型室管膜瘤）间变性室管膜瘤

室管膜瘤
起源于室管膜或有室管膜残余部位。发生率为1%-4%。主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为侧脑室，第三脑室较少见。也可发生于大脑半球脑实质或部分位于脑实质，以颞顶枕交界处多见。

间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝，也可见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类似，也表现为囊实性，但实质常较多，实质内一般无钙化，而实质内出血多见，肿瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的分界不清楚。

间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变
CT表现（脑室内）
为等或略高密度肿块。边缘不光整呈分叶状。常见散在小圆点状钙化影，囊变常见，呈低密度改变，无水肿，可有脑积水征象。增强后肿瘤多为明显强化，囊变区不强化。

左侧侧脑室室内室管膜瘤 MRI平扫示左侧侧脑室体部及三角部内占位性病变，T1WI（A）及 T2WI（B）均呈混杂信号。增强后（C、D）病灶呈不均匀强化。双侧脑室明显扩大

左额叶深部室管膜瘤

MRI T2WI（A）示左额叶一类圆形肿块，呈不均匀稍高信号（↑）；T1WI（B）肿瘤为不均匀等信号，内有片状长T1、长T2坏死灶；增强扫描横断面及冠状面（C、D）肿瘤明显强化，其内坏死区及周围水肿区无强化
鉴别诊断

发生于四脑室，应与髓母细胞瘤和脉络丛乳头状瘤鉴别。前者极少钙化，表面光整且增强效应明显，周围常有水肿。脉络丛乳头状瘤发病年龄较小，5岁以内发病达 80%，强化比室管膜瘤明显，可导致交通性脑积水。
谢谢！

三、四脑室,双侧侧脑室内散在多发大小不等高密度结节影,大约直径 9mm-30x25mm,CT值41-68HU，最大者位于左侧脑室体内，边缘见小囊变区。双侧侧脑室明显扩张积水。脑实质未见异常密度改变。 CT诊断：考虑颅内多发室管膜瘤。手术病理：室管膜瘤。
CT表现（脑实质）
与患者年龄有关。儿童或青少年，肿瘤多位于颞顶枕叶交界处和额叶，瘤内常有较大囊变和钙化，可有轻度水肿，偶有出血。成人常发生在三角区，囊变和钙化少见，增强后可见环状强化及壁结节强化。

病理

生长缓慢的分叶状肿瘤，多呈膨胀性生长，包膜完整，与周围脑实质分界清楚。50% 可见钙化，约14%伴有出血和囊变，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。
临床表现

发病高峰年龄为1-5岁，也可见于成人。男稍多于女，其临床表现取决于肿瘤所在部位及其体积大小。四脑室室管膜瘤因阻塞四脑室，颅高压症状出现早，也可引起四脑室底部颅神经损害的症状，如耳鸣、听力减退、声音嘶哑等。侧脑室室管膜瘤病程较长，肿瘤较大可因阻塞而出现颅高压症状。脑实质室管膜瘤，多以癫痫为首发症状。
鉴别诊断

发生于第三脑室，应与颅咽管瘤、星形细胞瘤鉴别。颅咽管瘤常从鞍上长入三脑室，钙化和囊变率高，一般鉴别不难。星形细胞瘤范围相对局限，钙化少见。
鉴别诊断

发生于侧脑室，应与脉络丛乳头状瘤、侧脑室脑膜瘤鉴别。脑膜瘤多发生于侧脑室三角区，囊变少见，大多形态光整，密度均匀，强化明显。

CT表现
增强扫描无明显强化或轻度强化（与其他肿瘤鉴别）

鉴别诊断
应与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤鉴别。

鉴别诊断

室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于儿童和青少年，伴结节性硬化，临床有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下三联征，病变呈类圆形或分叶状，其内有囊变，增强后明显均匀或不均匀强化。

主要发生于中年男性，生长缓慢，大多无明显症状。但当肿瘤阻塞脑脊液循环通路可引起梗阻性脑积水和颅内压增高，而出现头痛、头晕、眼花、恶心或喷射性呕吐等
CT表现
边界清楚的类圆形、椭圆形的结节或团块影，平扫以等或稍低不丰富。
鉴别诊断

中枢神经细胞瘤好发于青壮年，形态常不规则，囊变较常见，血供丰富，MRI上出现血管流空现象。
间变性室管膜瘤

又称分化不良性室管膜瘤或恶性室管膜瘤。 WHO组织学恶性度分类中属Ⅲ级间变性室管膜瘤的诊断主要是通过显微镜现下组织学的判断，与良性室管膜瘤的区别是室管膜瘤的典型表现逐渐消失。
鉴别诊断

幕上脑实质室管膜瘤，应与恶性星形细胞瘤鉴别。后者多发生于成人，钙化少，周围水肿明显，多叶或跨中线生长，强化显著。
室管膜下瘤

中枢神经系统少见肿瘤，其组织可能来源于室管膜下层的胶质细胞，生长缓慢的良性肿瘤，WHO神经系统组织分类将其归为室管膜肿瘤，肿瘤分级属于Ⅰ级。
临床表现